Erkrankungen der Aorta sind eine

Transkript

1 Das akute Aortensyndrom Yskert von Kodolitsch 1, Dietrich Baumgart 3, Holger Eggebrecht 3, Christoph Dieckmann 2, Heinz Jakob 4, Thomas Meinertz 1, Raimund Erbel 3 Zusammenfassung Unter den Differenzialdiagnosen des Thoraxschmerzes ist das akute Aortensyndrom nach dem akuten Koronarsyndrom und vor der Lungenembolie die häufigste akut lebensbedrohende Erkrankung. Bei optimalem Management ist ein Überleben des akuten Aortensyndroms in 80 Prozent der Fälle möglich. Dennoch sterben bis heute etwa 80 Prozent der Betroffenen. Akute Aortensyndrome werden verursacht durch klassische Dissektionen der Aorta, intramurale Hämatome der Aortenwand und durch Plaqueruptur penetrierender Aortenulzera. Prädisponierend sind arterieller Hypertonus, Marfan- Syndrom, eine bikuspidal angelegte Aortenklappe, chirurgischer Aortenklappenersatz und Aortenisthmusstenosen. Anlässlich der erstmaligen Herausgabe offizieller Empfehlungen der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie bietet dieser Beitrag eine Übersicht über die jüngst erzielten Fortschritte bei der Diagnostik und Therapie akuter Aortensyndrome. Schlüsselwörter: Plaqueruptur, Aortensyndrom, Aneurysma, Marfan-Syndrom, Aortendissektion Summary Acute Aortic Syndrome Following the acute coronary syndrome acute aortic syndrome is the second leading cause of life-threatening chest pain syndromes. In specialized centers patients with acute aortic syndrome may survive in 80 per cent of all cases. However, currently 80 per cent of all patients still die due to delayed diagnosis or suboptimal therapy. Underlying causes of acute aortic syndrome are overt aortic dissection, intramural hematoma of the aortic wall and penetrating aortic ulcer. Systemic hypertension, Marfan syndrome, a congenitally bicuspid aortic valve, previous aortic valve replacement and aortic coarctation are conditions, which predispose for life-threatening aortic complications. In the past decade major advances were made in diagnosis and treatment of acute aortic syndrome. These advances are currently summarized in recommendations by the European Society of Cardiology and are presented in this article. Key words: plaque rupture, aortic syndrome, aneurysma, Marfan disease, aortic dissection Erkrankungen der Aorta sind eine oft unterschätzte Ursache thorakaler Schmerzsyndrome. Im vergangenen Jahrzehnt wurden Fortschritte in der Diagnostik und Therapie dieser Erkrankungen erreicht, die aktuell erstmalig zur Herausgabe offizieller Empfehlungen der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie geführt haben (3). Neu ist das Konzept des akuten Aortensyndroms, das ein zunehmend einheitliches diagnostisches und therapeutisches Vorgehen ermöglicht. Bei optimalem Management ist ein Überleben des akuten Aortensyndroms in 80 Prozent der Fälle möglich. Dennoch sterben bis heute etwa 80 Prozent der Betroffenen (1, 7). Definition und Häufigkeit Beim akuten Aortensyndrom handelt es sich um ein Syndrom, dem verschiedene, ihrer Ursache nach heterogene Erkrankungen der intrathorakalen Aorta zugeordnet werden; zutreffender wäre daher der Begriff akutes thorakales Aortensyndrom. In industrialisierten Ländern stehen akute Aortenerkrankungen an dreizehnter Stelle der Todesfälle bei Personen im Alter von über 65 Jahren. Nach Angaben des statistischen Bundesamtes in Wiesbaden hat sich die Zahl der Todesfälle durch Aortenruptur oder Aortendissektion in den vergangenen zehn Jahren verdoppelt. In einer Notaufnahme wird auf 80 bis 300 Fälle mit akutem 1 Medizinische Klinik III, Schwerpunkte: Kardiologie, Angiologie (Direktor: Prof. Dr. med. Thomas Meinertz), Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf 2 Abteilung für Radiologie (Direktor: Prof. Dr. med. Gerhard Adam), Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf 3 Klinik für Kardiologie (Direktor: Prof. Dr. med. Raimund Erbel), Universitätsklinikum Essen 4 Klinik für Thorax- und Kardiovaskuläre Chirurgie (Direktor: Prof. Dr. med. Heinz Jakob), Universitätsklinikum Essen Koronarsyndrom ein Fall mit akutem Aortensyndrom diagnostiziert. Unter den Differenzialdiagnosen des Thoraxschmerzes ist das akute Aortensyndrom nach dem akuten Koronarsyndrom und vor der Lungenembolie die häufigste akut lebensbedrohende Erkrankung (3, 13) (Tabelle 1). Spektrum Ähnlich wie der akute Myokardinfarkt im Spektrum akuter Koronarsyndrome, ist die klassische Aortendissektion die häufigste und prognostisch ungünstigste Variante des akuten Aortensyndroms. Es handelt sich um die Längsspaltung des Gefäßes mit Bildung eines falschen Lumens in der mittleren Wandschicht (Grafik 1). Die Einrissstelle der Intima mit Durchtritt von Blut in die Aortenmedia (Entry) als Ursprungsort der Dissektion liegt meist in der Aorta ascendens (Typ A der Stanford-Klassifikation) und führt ohne sofortige Operation fast stets zur tödlichen Ruptur. Seltener sind Dissektionen ohne Beteiligung der Aorta ascendens (Typ B), die meist ein Entry distal des Abganges der linken Arteria subclavia haben. In der Akutphase der Typ-B-Dissektion entwickeln sich bei effektiver medikamentöser Blutdrucksenkung häufig keine schwerwiegenden Komplikationen (1, 3). Typische Komplikationen klassischer Dissektionen sind die Aortenruptur inklusive Perikardtamponade, schwere Aortenklappeninsuffizienz durch Zerstörung des komplexen räumlichen Gefüges des Klappenhalteapparates im Bereich der Aortenwurzel sowie die Okklusion von Seitenästen der Aorta mit Infarkten oder Ischämie von Myokard, Hirn, Rückenmark, Mesenterium, Nieren oder Extremitäten. Ohne Therapie liegt die Letalität der klassischen Typ-A-Dissekti- A 326 Deutsches Ärzteblatt Jg. 100 Heft 6 7. Februar 2003

2 on bei 80 Prozent innerhalb der ersten 14 Tage nach Einsetzen der Symptomatik (1, 3). Das intramurale Hämatom (IMH) entsteht durch akute Blutung aus rupturierten Vasa vasorum der Aortenmedia. Es zeigt keine Kommunikation mit dem wahren Lumen und kann sich über die gesamte Aorta erstrecken (Grafik 1). Die Blutung entsteht fulminant, verursacht heftigste Schmerzen und wird deshalb auch als Apoplexie der Aorta bezeichnet (3, 13). Typische Komplikation ist die Ruptur der Aorta, die meist bei Lokalisation in der Aorta ascendens auftritt (Typ A) und oft über einen Progress zur klassischen Dissektion entsteht. Malperfusionssyndrome sind seltener als bei klassischer Dissektion. Das penetrierende Aortenulkus (PAU) entsteht durch Plaqueruptur bei ausgeprägter Aortensklerose. Im Gegensatz zur klassischen Dissektion und IMH, die meist bei Personen im Alter um 50 Jahre auftreten, manifestiert sich ein PAU meist jenseits des 70. Lebensjahres. Bei Arrosion von Vasa vasorum der Aortenmedia durch das zentrale Ulkus des Aortenplaques kann es zur schmerzhaften intramuralen Blutung kommen. Diese Blutung ist im Gegensatz zur IMH meist lokalisiert und führt selten zur klassischen Dissektion. Eine akute Symptomatik kann fehlen und nicht selten führt ein triviales Trauma zur letalen Aortenruptur; typisch ist die Entwicklung von Pseudoaneurysmen und Thromboembolien. Penetrierende Ulzera der Aorta ascendens sind prognostisch besonders ungünstig, treten aber selten auf (3, 10) (Grafik 1). Ein Aneurysma verum ist die fusiforme oder sacculäre Erweiterung aller Wandschichten der Aorta, die meist durch Aortensklerose bedingt ist. Symptome entstehen chronisch hauptsächlich durch Organkompression (Dysphagie, Lähmung des Nervus recurrens, obere Einflussstauung) und akut meist durch gedeckte Perforation, selten durch akute Zunahme des Aortendurchmessers ohne Wandruptur. Das Aneurysma verum kann zur Entwicklung klassischer Dissektionen und IMH führen; Dissektionen und IMH entwickeln sich jedoch auch in einem normkalibrigen Aortenrohr (1, 3, 13). Tabelle 1 C Epidemiologie des akuten Aortensyndroms (1, 3, 7) Prävalenz 0,5 bis 4 Fälle/ Inzidenz Neue Klassifikation Die klinische Präsentation erlaubt erste Rückschlüsse auf die zugrunde liegende Aortenpathologie; die definitive anatomische Charakterisierung erfolgt durch hochauflösende bildgebende Verfahren. Die Einteilung der Europäischen Task Force unterscheidet hierbei die klassische Aortendissektion (Klasse 1), das intramurale Hämatom (Klasse 2), die lokalisierte, umschriebene Dissektion (Klasse 3), die Plaqueruptur mit Dissektion und/oder Aortenruptur (Klasse 4) und die traumatische oder iatrogene Dissektion (Klasse 5). Klinisch neu, aber pathologisch anatomisch bekannt ist die umschriebene lokalisierte Dissektion (Klasse 3), die durch eine Ausstülpung der Aortenwand gekennzeichnet ist. Diese ist angiographisch und durch nichtinvasive bildgebende Verfahren darstellbar. Klasse-5-Dissektionen beinhalten traumatische (nach Schleudertrauma) und iatrogene Aortenläsionen durch Katheteruntersuchungen, chirurgische und interventionelle Eingriffe. Pathoanatomisch liegt eine leichtgradige Intimaabschilferung, eine Mediadissektion mit Ruptur der Intima oder eine vollständige Aortenruptur vor (3) (Grafik 1). Risikofaktoren 3 Fälle/ /Jahr Prävalenz der Aortendissektion im Sektionsmaterial 1,1 bis 1,5 % Todesfälle aufgrund von Aortendissektion 4,5 Fälle/ /Jahr (Statistisches Bundesamt; 1998) Todesfälle aufgrund von Aortenruptur 3,6 Fälle/ /Jahr (Statistisches Bundesamt; 1998) Grafik 1 Die Einteilung der Europäischen Task Force unterscheidet die klassische Aortendissektion (Klasse 1), das intramurale Hämatom (Klasse 2), die lokalisierte, umschriebene Dissektion (Klasse 3), die Plaqueruptur mit Dissektion und/oder Aortenruptur (Klasse 4) und die traumatische oder iatrogene Dissektion (Klasse 5). Abbildung modifiziert nach Svensson et al.: Intimal tear without hematoma. Circulation 1999; 99: Wichtigster prädisponierender Faktor zur Entwicklung akuter Aortensyndrome ist die Zunahme des Aortendurchmessers. Eine unzureichende Datenlage sowie der Einfluss zusätzlicher Faktoren auf das Rupturrisiko erlauben jedoch keine einheitlichen Angaben zum Aortendurchmesser als Indikation zum elektiven Ersatz eines betroffenen Aortensegmentes; als grobe Richtschnur gilt, dass die Aortenwurzel bei familiär gehäufter Aortendissektion ab einem Durchmesser von 50 mm und in den übrigen Fällen ab 55 mm prophylaktisch ersetzt werden sollte. Bei chronischer Dissektion der Aorta descendens sollte ab einem Durchmesser von 60 mm chirurgisch interveniert werden (3). Bei zwei Dritteln aller akuten Aortensyndrome liegt eine arterielle Hypertonie als Risikofaktor vor, die meist um das 50. Lebensjahr zu aortalen Komplikationen führt. Bei ei- A 328 Deutsches Ärzteblatt Jg. 100 Heft 6 7. Februar 2003

3 nem weiteren Drittel manifestiert sich das akute Aortensyndrom im Alter um 30 Jahre aufgrund eines Marfan-Syndroms (MFS). Typisch sind Dissektion und Ruptur der Aorta ascendens, die meist nach progredienter Dilatation der Aortenwurzel entstehen und für 80 Prozent der Todesfälle unbehandelter Marfan-Patienten verantwortlich sind (3, 6). Beim MFS handelt es sich um den autosomal dominant vererbten Defekt des Fibrillin-1-Gens. Sein Genprodukt, das Fibrillin-1, ist ein nahezu ubiquitär auftretender Bestandteil des Bindegewebes. Entsprechend finden sich bei klassischem MFS multiple Organmanifestationen mit Ektopia lentis, lumbosakraler Duraektasie, spontanem Pneumothorax, rezidivierenden Hernien und Hautveränderungen. Klassische skelettale Zeichen wie Hochwuchs, Skoliose, Sternumdeformi- Grafik 2 tät und Arachnodaktylie fehlen bei einem Drittel der Patienten, sodass die Diagnose eines MFS oft nicht vor Auftreten einer Dissektion oder Ruptur der Aorta gestellt wird. Sobald sich in der klinischen Diagnostik der Verdacht auf ein MFS ergibt, sollte die Vorstellung des Patienten in einem entsprechenden Kompetenzzentrum erfolgen. Hier kann mittels eines Kataloges von mehr als 30 klinischen Kriterien der Genter Nosologie ein MFS gesichert oder ausgeschlossen werden; bei Bestätigung der Diagnose lässt sich mithilfe eines fachübergreifend arbeitenden Teams prinzipiell eine akzeptable Lebensqualität und eine annähernd normale Lebensprognose erzielen (3, 6). So können Risikopatienten bereits im asymptomatischen Stadium identifiziert und mittels prophylaktischer Operation vor Akutkomplikationen bewahrt werden (Grafik 2) (6). Bei Verdacht auf MFS oder gesichertem MFS mit akuter Symptomatik sollte stets eine sofortige bildgebende Diagnostik der Aorta erfolgen. Nach chirurgischem Aortenklappenersatz ist das Risiko eines akuten Aortensyndroms ebenfalls erhöht. So entstehen bei 0,6 Prozent aller Aortenklappenersatz-Operationen Monate bis Jahre postoperativ Dissektionen der Aorta ascendens, die eine Letalität von 50 Prozent haben. Diese Fälle stellen bis zu 25 Prozent aller Typ-A-Dissektionen (14). Ein hohes Risiko besteht bei Klappenersatz, der wegen Aortenklappeninsuffizienz durchgeführt wurde und intraoperativ bereits eine moderate Dilatation und Wandabnormalität der Aorta ascendens zeigte (14). Auch nach Korrektur einer Aortenisthmusstenose jenseits des 13. Lebensjahres ist die spätere Aneurysmabildung prädizierbar. So können bei bikuspidaler Aortenklappe Aneurysmen und akute Dissektionen der Aorta ascendens auftreten, während nach Verwendung der Patch-Technik ein Risiko zur Aneurysmabildung im Bereich des voroperierten Aortenisthmus besteht (12). Akuter Thoraxschmerz ist deshalb bei postoperativ erhöhtem Risiko Indikation zum Ausschluss einer akuten Aortenerkrankung (Grafik 2). Weitere prädisponierende Erkrankungen des akuten Aortensyndroms sind Ehlers-Danlos- Syndrom Typ 4, annuloaortale Ektasie, familiäre Aortendissektion, Turner- respektive Noonan-Syndrom, Pfaundler- Hurler-Syndrom, Osteogenesis imperfecta,takayasu Aortitis, Riesenzellarteri- Übersicht über die wichtigsten Erkrankungen mit prädizierbarem Risiko zur Entwicklung eines akuten Aortensyndroms. Patienten mit erhöhtem Risiko erfordern bei akuter thorakaler Symptomatik den sofortigen bildgebenden Ausschluss einer akuten Aortenerkrankung. AAD, Durchmesser der Aorta ascendens; AD, Aortendissektion; AKE, Aortenklappenersatz; AIS, Aortenisthmusstenose; a, Jahr. Deutsches Ärzteblatt Jg. 100 Heft 6 7. Februar 2003 A 329

4 itis, M. Behcet, rheumatische Aortitis, systemischer Lupus erythematodes, Aortitis bei M. Ormond (retroperitoneale Fibrose), M. Cogan, mykotische Aortitis, Aortitis luetica (heute selten) sowie Einnahme von Kokain und Amphetaminen. Grafik 3 Klinische Diagnose Bei der klinischen Evaluation akuter thorakaler Schmerzen fehlen etablierte Algorithmen zur Erkennung akuter Aortensyndrome. So beträgt trotz Verfügbarkeit moderner bildgebender Technologie der Anteil der vor Autopsie diagnostizierten Fälle mit akutem Aortensyndrom durchschnittlich nur 15 Prozent, während in spezialisierten Zentren bei 60 bis 80 Prozent der Betroffenen eine rechtzeitige Diagnose und Therapie erfolgt (3, 13). Eine Untersuchung beim eigenen Patientenkollektiv zeigte, dass die Erfassung folgender vier klinischer Prädiktoren eine schnelle Identifikation von Patienten mit akutem Aortensyndrom erlaubt (13): ➀ Wichtigster Prädiktor einer akuten Aortenerkrankung ist der aortale Schmerz, der als Vernichtungsschmerz innerhalb weniger Sekunden bis Minuten sein Maximum erreicht. Typisch ist ein reißender Schmerzcharakter und der zeitlich zwei- oder mehrgipfelige Verlauf mit Verlagerung der Schmerzlokalisation entsprechend der Propagation eines Dissekates in der Aorta und ihrer Seitenäste. Auch eine pulsierende Schmerzsymptomatik wird wiederholt beschrieben. Es bleibt stets zu bedenken, dass akute Aortensyndrome auch mit untypischem oder kaum vorhandenem Schmerz assoziiert sein können. ➁ Zusätzliche Prädiktoren sind die Erweiterung des Mediastinums und/oder des Aortenschattens in der Röntgenaufnahme des Thorax sowie ➂ der Nachweis von Puls- oder Blutdruckdifferenzen der oberen und unteren Extremität. ➃ Der auskultatorische Nachweis eines Diastolikums der Aortenklappe ist ein wichtiger Hinweis auf das Vorliegen einer Aortenklappeninsuffizienz, die in 40 bis 60 Prozent der Typ-A-Dissektionen auftritt. Alle Patienten mit akutem Thoraxschmerz sollten hinsichtlich der Symptome ➀, ➂ und ➃ untersucht werden. Nein Algorithmus zur klinischen Erkennung von Patienten mit akutem Aortensyndrom. Hochrisikopatienten sollten ohne Verzögerung in ein spezialisiertes Zentrum verlegt werden. Bei fehlendem Nachweis klinischer Prädiktoren kann der Verdacht auf ein akutes Aortensyndrom mittels bildgebender Diagnostik vor Ort geklärt werden. Bei symptomatischen Patienten mit prädisponierenden Erkrankungen sollte allerdings ein akutes Aortensyndrom auch ohne Vorliegen der oben genannten typischen klinischen Zeichen sofort ausgeschlossen werden. Ja Zudem typisch für ein akutes Aortensyndrom ist jede akute Symptomatik mit Beteiligung zweier oder mehrerer anatomisch voneinander entfernt gelegener Organsysteme (13); hierbei gibt es neben den klassischen Zeichen akuter Aortenerkrankung (➀ ➃) eine Vielzahl anderer Symptome und Befunde. Eine Fistelbildung zum Gastrointestinum (meist Ösophagus und Duodenum) oder zu den Bronchien kann beispielsweise zu gastrointestinaler Blutung oder Hämoptysen führen. Eine Präsentation als akuter Myokardinfarkt (durch Okklusion der Koronararterien), als akutes Linksherzversagen (durch Aortenklappeninsuffizienz), akutes Abdomen (durch Mesenterialischämie) und als Synkope (meist durch Perikardtamponade) verleiten zur Fehldiagnose (1, 3, 13). Prinzipiell umfassen die Differenzialdiagnosen des akuten Aortensyndroms alle Erkrankungen mit akutem thorakal, abdominal oder lumbal lokalisiertem Schmerz. Indikation zur bildgebenden Akutdiagnostik Der Nachweis klassischer klinischer Zeichen eines akuten Aortensyndroms (➀ ➃) ist eine Indikation zur unverzüglichen bildgebenden Diagnostik (Grafik 3). Bei Patienten mit prädisponierenden Erkrankungen sollte bei unklarer Akutsymptomatik unabhängig vom Nachweis klassischer Zeichen eines akuten Aortensyndroms ebenfalls sofort eine definitive Diagnostik der Aorta durchgeführt werden. Da es keine klinischen Kriterien A 330 Deutsches Ärzteblatt Jg. 100 Heft 6 7. Februar 2003

5 gibt, die den Ausschluss eines akuten Aortensyndroms erlauben, sollte angesichts der hohen Letalität akuter Aortensyndrome prinzipiell jeder klinische Verdacht zur bildgebenden Diagnostik der Aorta führen. Bildgebende Diagnostik Bei Verdacht auf eine akute Aortenerkrankung muss die Diagnose schnell und ohne zusätzliche Risiken für den Patienten bestätigt werden. Für das therapeutische Vorgehen werden Daten zur Klassifikation nach Stanford, zum Aortendurchmesser, zur Aortenwandbeschaffenheit, zur lokalen Ausdehnung und zu Komplikationen der Aortenerkrankung benötigt. Prinzipiell liefert hierbei der Einsatz eines einzigen, nichtinvasiven diagnostischen Verfahrens alle Informationen für eine Akuttherapie (3 5, 9). Die transthorakale und transösophageale Echokardiographie (TTE/TEE) ist das Verfahren der Wahl bei eingeschränkt transportfähigen Patienten, da sie bettseitig auch in der Notaufnahme oder auf der Intensivstation einsetzbar ist. Ein zusätzlicher Vorteil ist die Möglichkeit zum intraoperativen Monitoring und Führung der Intervention zur Lokalisation von Intimaeinrissstellen, die mittels membranbeschichteter Stents abgedichtet werden sollen. Die distale Aorta ascendens, der proximale Aortenbogen sowie die Aorta abdominalis entgehen der Beurteilung durch die TEE (3, 4, 9). Die kontrastmittelverstärkte Computertomographie (XCT) ist das am häufigsten eingesetzte Verfahren zur Diagnose einer akuten Aortenerkrankung (3). Obgleich die Spiral-CT-Technik mit der Möglichkeit zur 3-D-Rekonstruktion exzellente Bildinformation liefert, können durch Kombination mit der TTE hämodynamische Phänomene wie Aortenklappeninsuffizienz oder Entrylokalisation besser erfasst werden. Die Kernspintomographie (MRT) mit Angio-MRT hat durch die Möglichkeit zur beliebigen Anlage von Schnittebenen und durch ein exzellentes anatomisches Mapping auch benachbarter Weichteilorgane eine optimale diagnostische Treffsicherheit. Zeitaufwand, Kosten, limitierte Verfügbarkeit und Kontraindikation bei magnetischen Implantaten und Schrittmachern Grafik 4 begrenzen jedoch den Einsatz dieses Verfahrens. Alle vier Strategien zur Diagnostik akuter Aortensyndrome (TTE/TEE, TTE/XCT, Spiral-XCT und MRT) erreichen Sensitivitäten und Spezifitäten von mehr als 90 Prozent (3 5, 9). Eine Aortographie geht mit erhöhter Letalität einher, weist Aortenwandpathologien ohne luminale Komponente nicht nach und liefert mit Ausnahme der Koronarangiographie keine zusätzliche Information zur nichtinvasiven Diagnostik. Deshalb wird die invasive Diagnostik gegenwärtig nur in ausgewählten Fällen empfohlen, beispielsweise vor interventioneller Therapie zur Beurteilung akuter viszeraler Malperfusionen vor perkutaner Fensterung der Dissektionslamelle (3, 9). Therapeutische Strategien Patienten sollten bereits bei Verdacht auf ein akutes Aortensyndrom intensivmedizinisch überwacht werden. Neben einer suffizienten Analgesie ist die Blutdrucksenkung auf systolische Blutdruckwerte von maximal 100 bis 120 mm Hg erstes Ziel der Behandlung (1, 3). Hierbei wird vorrangig die intravenöse Gabe von Betablockern empfohlen, die neben der Blutdrucksenkung über eine verminderte Inotropie des linken Ventrikels auch die aortale Wandspannung vermindern. Calciumantagonisten werden eingesetzt, wenn Kontraindikationen gegen Betablocker vorliegen; die Gabe von Vasodilatatoren ist indiziert, wenn die Monotherapie zur Blutdruckkontrolle nicht ausreicht. Patienten mit hämodynamischer Instabilität sollten umgehend intubiert und in den Operationssaal verlegt werden, wo eine intraoperative TEE offene diagnostische Fragen klären kann (3). Bei Typ-A-Dissektion der Klassen 1 bis 5 ist meist der sofortige operative Ersatz der Aorta ascendens indiziert. Algorithmus zur Therapie von Patienten mit akutem Aortensyndrom. Die Zusammenfassung der Aortenerkrankungen Klasse 1 5 zum akuten Aortensyndrom erlaubt ein zunehmend einheitliches diagnostisches und therapeutisches Vorgehen, das sich im Wesentlichen nach der Unterscheidung von Beteiligung (Typ A) oder Nichtbeteiligung (Typ B) der Aorta ascendens im Sinne der Stanford-Klassifikation richtet. TEE, transösophageale Echokardiographie; XCT, Röntgencomputertomographie; MRT, Magnetresonanztomographie A 332 Deutsches Ärzteblatt Jg. 100 Heft 6 7. Februar 2003

6 Grundsätzlich ist eine klappenerhaltende Operationsstrategie wünschenswert; bei Destruktion der Aortenwurzel ist jedoch in der Regel ihr kompletter Ersatz mittels klappentragendem Conduit notwendig. Dissektionen der deszendierenden Aorta (Typ B) der Klassen 1 bis 5 werden primär durch Blutdruckkontrolle behandelt. Nur bei persistierendem oder rezidivierendem Schmerzsyndrom aufgrund zunehmender Aortendilatation, Extension des Dissekates, Hämatombildung periaortal oder mediastinal, Entwicklung einer Typ-A-Dissektion, oder bei Auftreten einer Organ- oder Extremitätenischämie stellt sich die Indikation zur chirurgischen oder interventionellen Therapie (3) (Grafik 4). Die perkutane Intimamembranfensterung (PFA) und die Aortenstentimplantation sind mögliche Alternativen zur operativen Therapie (2, 3, 8, 11). Die PFA wird bei Organ- oder Extremitätenischämie eingesetzt, die aufgrund einer Kompression des wahren Lumens durch das falsche Lumen entsteht. Hierbei wird vom wahren Lumen aus mittels einer Brockenbrough-Nadel die Intimamembran durchstoßen, ein 12 bis 15 mm dicker Ballon eingeführt und die Punktionsstelle aufgedehnt. Dadurch lässt sich die Ischämiesymptomatik oft innerhalb weniger Minuten beseitigen. Postinterventionell muss mit Reperfusionsschäden, wie beispielsweise einem Crush- Syndrom der Nieren gerechnet werden. Nach erfolgreicher Therapie von Aneurysmen der thorakalen und abdominalen Aorta mit Aortenstentgrafts, werden Stents zunehmend auch zur Versorgung von Typ-B-Dissektionen eingesetzt (2, 3, 8, 11). Dabei wird die Kenntnis genutzt, dass die Prognose von Dissektionen durch Thrombosierung des falschen Lumens deutlich gebessert ist. Durch Verschluss der Intimaeinrissstellen bewirken Aortenstentgrafts eine Thrombosierung des falschen Lumens, die Retraktion des falschen Lumens mit anteiliger Vergrößerung des wahren Lumens und damit eine Stabilisierung des Aortenrohres (Grafik 5). Auch Klasse-2- und Klasse-3-Dissektionen wurden inzwischen erfolgreich mit Aortenstentgrafts versorgt. Verwendet werden Stents von 10 bis 14 cm Länge und 30 bis 44 mm Durchmesser,die im Gegensatz zur PFA unter Vollnarkose implantiert werden. PFA und Grafik 5 Aortenstentgraft bei Dissektion der Aorta descendens mit Verschluss der distal der linken Arteria subclavia gelegenen Einrissstelle. Der Verschluss dieser Einrissstelle kann die Thrombosierung des falschen Lumens und damit eine Stabilisierung des Aortenrohres bewirken. Stentgraftimplantation werden auch als Hybrideingriffe vor oder nach einem operativen Eingriff durchgeführt (3). Die Frühergebnisse nach interventioneller Therapie akuter Erkrankungen der Aorta descendens sind viel versprechend, vor allem weil die Häufigkeit neurologischer Komplikationen im Vergleich zur klassischen operativen Vorgehensweise mit 1,3 Prozent geringer ist (11). Bislang liegen allerdings keine Daten zur Beurteilung von Langzeitverläufen vor,sodass sich die Frage nach der optimalen therapeutischen Strategie zur Versorgung komplizierter Aorta-descendens-Erkrankungen gegenwärtig nicht abschließend beurteilen lässt. Klar ist jedoch, dass ein erfolgreiches Management nur durch spezialisierte Teams unter interdisziplinärer Kooperation von Kardiologen, Kardiochirurgen, Radiologen und Anästhesisten möglich ist. Danksagung: Die Autoren danken Frau Marina Vogler von der Marfan Hilfe (Deutschland) e.v. und Herrn Dr. med. Markus Fliegner für die kritische Durchsicht des Manuskriptes, sowie Frau Claudia Hottendorff für ihre wertvolle Hilfe bei der Erstellung der Grafiken. Kontaktadressen: Marfan Hilfe (Deutschland) e.v.; Auestraße 15; Eutin; Telefon: (07 00) ; kontakt@marfan.de Deutsche Ehlers-Danlos-Initiative; Falkenstraße 74; Schloß Holte-Stukenbrock; Telefon: ( ) ; sabine-meyer@t-online.de Manuskript eingereicht: , revidierte Fassung angenommen: Zitierweise dieses Beitrags: Dtsch Arztebl 2003; 100:A [Heft 6] Literatur 1.Anagnostopoulos CE, Athanasouleas CL, Garrick TR, Paulissian R: Acute aortic dissections. Baltimore: University Park Press Dake MD, Miller DC, Semba CP, Mitchell RS, Walker PJ, Liddell RP: Transluminal placement of endovasular stentgrafts for the treatment of descending thoracic aortic aneurysms. N Engl J Med 1999; 340: Erbel R,Alfonso F, Boileau C et al.: Diagnosis and management of aortic dissection. Recommendations of the task force on aortic dissection, European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001; 22: Erbel R,Engberding R,Daniel W,Roelandt J,Rennollet H: Echocardiography in diagnosis of aortic dissection. Lancet 1989; 58: Erbel R,Oelert H,Meyer J et al.:influence of medical and surgical therapy on aortic dissection evaluated by transesophageal echocardiography. Circulation 1993; 87: Heinemann M, Borst G: Kardiovaskuläre Erkrankungen des Marfan Syndroms: Möglichkeiten der chirurgischen Behandlung. Dtsch Arzteblatt 1996; 93 A [Heft 18] 7. Mészáros I, Mórocz J, Szlávi J et al.: Epidemiology and clinicpatholology of aortic dissection. A populationbased longitudinal study over 27 years. Chest 2000; 117: Nienaber CA, Fattori R, Lund G et al.: Nonsurgical reconstruction of thoracic aortic dissection by stent-graft placement. N Engl J Med 1999; 340: Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Nicolas V et al.:the diagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive imaging procedures. N Engl J Med 1993; 328: Stanson AW, Kazmier FJ, Hollier LH et al.: Penetrating atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta: natural history and clinicopathologic correlations. Ann Vasc Surg 1986; 1: Tiesenhausen K, Amann W, Koch G, Hausegger KA, Oberwalder P, Rigler B: Endovascular stent-graft repair of acute thoracic aortic dissection-early clinical experiences.thorac Cardiovasc Surg 2001; 49: von Kodolitsch Y, Aydin MA, Koschyk DH et al.: Predictors of aneurysmal formation after surgical correction of aortic coarctation. J Am Coll Cardiol 2002; 39: von Kodolitsch Y, Schwartz AG, Nienaber CA: Clinical prediction of acute aortic dissection. Arch Intern Med 2000; 160: von Kodolitsch Y, Simic O, Schwartz AG et al.: Predictors of proximal aortic dissection at the time of aortic valve replacement. Circulation 1999; 100 (Suppl. II): II-287-II Anschrift für die Verfasser: Dr. med. Yskert von Kodolitsch Medizinische Klinik III Schwerpunkte: Kardiologie,Angiologie Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Martinistraße 52, Hamburg kodolitsch@uke.uni-hamburg.de Deutsches Ärzteblatt Jg. 100 Heft 6 7. Februar 2003 A 333