Kasuistiken Unfallchirurg 2013 DOI 10.1007/s00113-013-2428-8 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013 T. Topp 1, 2 A. Krüger 1 R. Zettl 1 J. Figiel 3 S. Ruchholtz 1 T.M. Frangen 1 1 Klinik für Unfall-, Hand- und Wiederherstellungschirurgie, Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Marburg 2 Klinik für Orthopädische, Unfall- und Wiederherstellungschirurgie, Charité Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin, Berlin 3 Klinik für Strahlendiagnostik, Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort Marburg Fraktur des Atlas durch eine aneurysmatische Knochenzyste nach Bagatelltrauma Die WHO definierte im Jahre 2002 die aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) als eine gutartige zystische Läsion des Knochens, die sich aus blutgefüllten Hohlräumen zusammensetzt, die durch bindegewebige Septen voneinander getrennt werden und Fibroblasten, osteoklastäre Riesenzellen und einen reaktiven Geflechtknochen enthält [1]. Die AKZ kann de novo als primäre Knochenzyste oder sekundär als Folge anderer Knochenläsionen auftreten. 80% aller Fälle finden sich bei Jugendlichen <20 Jahren, grundsätzlich können sie aber an allen Knochen auftreten, wobei sie in langen Röhrenknochen am häufigsten gefunden werden. Primäre AKZ machen 1,4% aller primären Knochentumoren aus [9, 10]. Ein typisches Merkmal der AKZ ist das lokale Wachstum, welches zu einer ausgedehnten Destruktion führt. Folge ist eine blasenförmige Aufweitung des Knochens und eine Verdünnung der Kortikalis, jedoch ohne Durchbruch durch das Periost. Im Folgenden berichten wir über eine junge Patientin, welche sich mit persistierenden Schmerzen nach einem Distorsionstrauma der Halswirbelsäule (HWS) mit Nackenschmerzen und Verspannungen in unserer Klinik vorstellte. Die durchgeführte Diagnostik zeigte eine große aneurysmatische Knochenzyste des ersten Halswirbelkörpers mit Frakturierung der ausgedünnten Wand der Massa lateralis (. Abb. 1). Fallbericht Anamnese Wir berichten über eine 22-jährige Patientin, welche sich eine Woche nach Distorsionstrauma der HWS in Folge eines Anpralltraumas des Hinterkopfes nach einem Stolpersturz in unserer Klinik vorstellte. Ambulant wurde klinisch-radiologisch eine HWS-Distorsion diagnostiziert und entsprechend symptomatisch behandelt. Bei der Erstvorstellung klagte die Patientin über diffuse Schmerzen im Bereich der HWS, sowie über Verspannungen. Ein früheres Trauma war nicht erinnerlich, es bestanden keine bekannten malignen Erkrankungen. Vor 5 Jahren wurde jedoch eine Zyste unbekannter Dignität im Bereich des Unterkiefers, vor 10 Jahren ein Lipom des rechten Oberarms, chirurgisch entfernt. Diagnostik und Befunde Bei der klinischen Untersuchung, eine Woche nach stattgehabtem Trauma und eingeleiteter symptomatischer Therapie, zeigte sich ein Druckschmerz im Bereich der Dornfortsätze der oberen HWS, sowie ein Hartspann der paravertebralen Muskulatur. Extern durchgeführte Röntgenaufnahmen, welche initial unserer Klinik nicht vorlagen, zeigen retrospektiv bereits eine zystische Veränderung im Bereich des Atlas (. Abb. 2). Wir führten eine CT-Untersuchung (Computertomographie) der HWS durch. Hierbei zeigte sich eine ca. 18 15 mm große zystische Läsion im Bereich der linken Massa lateralis des Atlas mit Fraktur der mediobasalen Wand der Zyste und Einstrahlung der Fraktur in das linken Foramen intervertebrale. Die Patientin wurde daraufhin zur weiteren Diagnostik und Therapie stationär aufgenommen. Eine im Verlauf durchgeführte MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie) der HWS zeigte keine weiteren Malignitätszeichen, die Durchblutung der Halsgefäße war regelrecht. Der umgebene Weichteilmantel zeigte keine pathologischen Veränderungen, es zeigte sich keine Einengung des Spinalkanals. Eine neurologische Symptomatik bestand zu keinem Zeitpunkt. Aufgrund der bestehenden Fraktur verordneten wir präoperativ eine Zervikalstütze. 1
Kasuistiken Abb. 1 8 Zystische Veränderung mit synovialer Auskleidung der linken Massa lateralis, sowie Infraktion des oberen und unteren Facettengelenks: a CT der HWS; sagittale Schnittbildebene. b CT der HWS; transversale Schnittbildebene. c T2-gewichtetes MRT der HWS; sagittale Schnittbildebene. d T1 gewichtetes MRT der HWS; transversale Schnittbildebene Abb. 2 8 Die laterale Ansicht der Nativröntgendiagnostik (HWS seitlich) zeigt bereits den Verdacht auf eine zystische Läsion im Bereich des Atlas Therapie und Verlauf Zirka eine Woche nach stationärer Aufnahme und ca. 2 Wochen nach stattgehabtem Trauma operierten wir die Patientin. Als Operationsstrategie wurde eine dorsale okzipitozervikale Abstützung und eine transorale Auffüllung der Zyste mit autologer, ipsilateral entnommener Beckenkammspongiosa in gleicher Sitzung gewählt. Es erfolgte zunächst die okzipitozervikale Abstützung auf HWK 3/4 und anschließend die transorale Auffüllung der Zyste in Zusammenarbeit mit den Kollegen der Klinik für Hals-Nasen- Ohrenheilkunde (. Abb. 3a). Intraoperativ wurden Gewebeproben zur histologischen Aufarbeitung gewonnen. Der peri- und postoperative Verlauf gestaltete sich ohne Komplikationen. Eine semirigide Zervikalstütze sollte bis einschließlich zur 6. postoperativen Woche getragen werden. Die postoperativ durchgeführte CT-Diagnostik bestätigte eine korrekte Impantatlage, sowie eine regelhafte Auffüllung des Knochendefekts durch die eingebrachte Spongiosa (. Abb. 3b d). Der histopathologische Befund passte zu kleinwandigen Anteilen einer aneurysmatischen Knochenzyste. Am 10. postoperativen Tag konnte die Patientin in die ambulante Weiterbehandlung entlassen werden. Die erste Verlaufskontrolle in unserer Klinik erfolgte 6 Wochen postoperativ. Hierbei zeigte sich die Patientin subjektiv beschwerdefrei. Neurologische Ausfälle bestanden nicht, bis auf eine implantatbedingte Einschränkung der HWS-Beweglichkeit fanden sich in der klinischen Untersuchung keine Auffälligkeiten. Die semirigide Zervikalstütze wurde entfernt. Die durchgeführte Röntgenaufnahme dokumentierte weiterhin ein korrektes Operationsergebnis ohne Implantatversagen. Nach 3 Monaten führten wir eine weitere klinisch-radiologische Untersuchung durch. Hier zeigte sich in der CT-Untersuchung der HWS bei weiterhin korrekter Implantatlage eine deutlich zunehmende knöcherne Konsolidierung der aufgefüllten Knochenzyste. Nach weiteren 6 Monaten zeigte die Patientin bis auf linksseitige Myogelosen der Trapeziusmuskulatur keine weiteren Auffälligkeiten, CT-morphologisch befand sich die Zyste weiterhin in knöchernem Durchbau. Nach insgesamt 10 Monaten post operationem konnte bei knöcherner Konsolidierung der Fraktur die Indikation zur Metallentfernung gestellt werden (. Abb. 4), welche nach insgesamt 11 Monaten komplikationslos durchgeführt wurde. Diskussion Aufgrund des ausgedehnten Befalls der Massa lateralis des Atlas im Zusammenhang mit einer hochgradig instabilen Situation bei Fraktur der mediobasalen Zystenwand war eine operative Therapie bei unserer Patientin unumgänglich. Wir entschieden uns für eine einzeitige dorsale Stabilisierung und eine transorale Kürettage mit autologer Spongiosaauffüllung. Durch dieses Therapiekonzept konnten wir ein zufrieden stellendes Ergebnis er- 2 Der Unfallchirurg 2013
Abb. 3 9 a Intraopertive Röntgenkontrolle unter Bildverstärker. b Postoperatives CT der HWS in Sagittalebene, c Koronarebene und d Transversalebene Abb. 4 9 a CT der HWS nach 10 Monaten in Sagittalebene mit okzipitozervikaler Abstützung auf HWK 3+4. b Dreidimensionale (3D-)Rekonstruktion der CT-Untersuchung nach 10 Monaten. c CT der HWS in Transversalebene nach 10 Monaten, es zeigt sich voranschreitender knöcherner Durchbau der Zyste. d Seitliche Röntgenaufnahme der HWS nach Materialentfernung 3
Zusammenfassung Abstract zielen. Dies zeigte sich zum einen anhand der klinisch-radiologischen Befunde in den Nachuntersuchungen und zum anderen anhand des subjektiven Wohlbefindens der Patientin. Bei der Lokalisation einer aneurysmatischen Knochenzyste im Bereich des HWK 1 handelt es sich um eine sehr seltene Lokalisation, welche zudem in unserem Fall mit einer Fraktur der mediobasalen Aneurysmawandung einherging. Die Erstbeschreibung einer aneurysmatischen Knochenzyste geht auf eine Arbeit von Jaffe u. Lichtenstein [4] aus dem Jahre 1942 zurück. AKZ sind selten und umfassen ca. 6% aller Knochentumoren. Typischerweise sind die Patienten <20 Jahre, grundsätzlich ist jede knöcherne Lokalisation denkbar [9, 10]. Die Wirbelsäule als Lokalisationsort wird in ca. 10 30% der Fälle angegeben, jedoch mit einem verstärkten Auftreten im Bereich der lumbalen Wirbelsäule [2, 6, 10]. Das Auftreten von AKZ im Bereich der zervikalen Wirbelsäule wurde bislang nur in Einzelfällen beschrieben [6]. Entstehen können die Zysten de novo, als primäre Läsion oder sekundär als Folge anderer Knochenläsionen. Die AKZ selbst ist mit einem blutgefüllten Schwamm vergleichbar. Man findet darin Fibroblasten, Myofibroblasten, Riesenzellen vom Typ der Osteoklasten, Osteoide und knöcherne, membranbedeckte Bögen. Eine Entstehung auf dem Boden einer lokalen Durchblutungsstörung des Knochens wird diskutiert. Lokale osteolytische Veränderungen führen sekundär zu Einblutungen, wodurch das typische Bild multizystisch eingebluteter Gebilde entsteht. Diese Areale sind häufig durch eine dünne Zystenwand begrenzt. Als Folge ist der irreführende Begriff der aneurysmatischen Knochenzyste entstanden [2, 5]. Klinisch fallen die Läsionen meist durch Schmerzen oder tastbare Schwellungen auf. In ca. 30% der Fälle finden sich durch die Zyste bedingte pathologische Frakturen. Das lokale Wachstum kann sehr aggressiv sein [6]. Es besteht eine unregelmäßige Pseudokapsel mit multiplen Eindellungen. Konventionelle Röntgenbilder sollten in der Primärdiagnostik durch CTund MRT-Bildgebung ergänzt werden, Unfallchirurg 2013 [jvn]:[afp] [alp] DOI 10.1007/s00113-013-2428-8 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013 T. Topp A. Krüger R. Zettl J. Figiel S. Ruchholtz T.M. Frangen Fraktur des Atlas durch eine aneurysmatische Knochenzyste nach Bagatelltrauma Zusammenfassung Aneurysmatische Knochenzysten kommen vorwiegend bei jungen Erwachsenen vor. Betroffen sind v. a. die langen Röhrenknochen, die lumbale Wirbelsäule oder auch das Becken. Im vorliegenden Fall beobachteten wir bei einer 22-jährigen Patientin eine äußerst seltene Lokalisation im Atlas mit nachfolgender Atlasfraktur nach einem Bagatelltrauma. Radiologisch wurde der Verdacht auf eine aneurysmatische Knochenzyste gestellt, welcher später histologisch bestätigt wurde. Aufgrund der ausgeprägten Instabilität entschieden wir uns für eine operative Sanierung mittels okzipitozervikaler Abstützung in Verbindung mit einer transoralen Spongiosaauffüllung. Nach regelmäßigen klinisch-radiologischen Nachuntersuchungen konnten wir nach insgesamt 11 Monaten bei radiologisch gesicherter Frakturkonsolidierung und subjektivem Wohlbefinden der Patientin die Metallentfernung komplikationslos durchführen. Schlüsselwörter Halswirbelsäule Spongiosaplastik Okzipitozervikale Abstützung Spongiosaauffüllung, transorale Atlas fracture due to aneurysmal bone cyst after minor trauma Abstract Aneurysmal bone cysts predominantly occur in young adults and the long bones, the lumbar spine and the pelvis are mainly affected. This article presents the case of a 22-year-old woman with the very rare localization of an aneurysmal bone cyst of the atlas and an atlas fracture after a minor trauma. The initial radiological diagnosis was a suspicted aneurysmal bone cyst which was confirmed histologically. Due to the unstable fracture it was v. a. bei stammnahen Läsionen der Wirbelsäule oder des Beckens. Eine histologische Diagnosesicherung sollte unbedingt angestrebt werden, um eine Malignität auszuschließen. Dies gilt insbesondere für radiologisch aggressive Läsionen. Der Nachweis einer Malignität zieht ebenfalls andere therapeutische Strategien, wie eine R0-Resektion und je nach Tumorentität eine Radiochemotherapie nach sich [3]. Bei AKZ können spontane Ausheilungen beobachtet werden. Die selektive Embolisation der Läsion wird sowohl präoperativ genutzt, um das intraoperative Blutungsrisiko zu minimieren, als auch als eigenständige therapeutische Option [8]. Punktionen oder auch Injektionen von sklerosierenden Substanzen können an bestimmen Lokalisationen Erfolg versprechend sein. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Kürettage der Zyste [10] und je decided to carry out surgical treatment with occipitocervical stabilization in combination with a transoral bone graft. After a period of 11 months the fracture had completely healed and the implants were removed without any complications. Keywords Cervical spine Bone graft Occipitocervical stabilization None graft, transoral nach Größe der entstanden Hohlraums in der Auffüllung mit Spongiosa oder Knochenzement [7]. Eine Rezidivhäufigkeit von 10 40% ist beschrieben. Eine Kombination der Kürettage mit einer Radioatio wird aufgrund der Nebenwirkungen nur bei sehr ausgedehnten Befunden empfohlen [3, 5]. Kombinationen von Kürettage und Radiatio zeigen aber keine signifikanten Vorteile für den Patienten [5]. Fazit für die Praxis Bei unklaren, persistierenden Schmerzen im Bereich der Wirbelsäule von Kindern oder jungen Erwachsenen muss die aneurysmatische Knochenzyste als Ausschlussdiagnose bedacht werden. Gerade, weil den Beschwerden lediglich ein Bagatelltrauma zugrunde lag, muss bei 4 Der Unfallchirurg 2013
entsprechender Klinik auch das Vorliegen einer frakturierten Knochenzyste aktiv ausgeschlossen werden. Korrespondenzadresse Dr. T. Topp Klinik für Orthopädische, Unfall- und Wiederherstellungschirurgie, Charité Universitätsmedizin Berlin, Campus Benjamin Franklin Hindenburgdamm 30, 12203 Berlin tobiastopp@gmail.com Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt für sich und seine Koautoren an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Literatur 1. Dekeuwer P, Odent T, Cadilhac C et al (2003) Aneurysmal bone cyst of the spine in children: a 9-year follow-up of 7 cases and review of the literature. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 89:97 106 2. Frangen TM, Pennekamp W, Kuhnen C et al (2007) Aneurysmal bone cysts. First description of the extensive destruction of the upper cervical spine. Unfallchirurg 110:640 644 3. Garg S, Mehta S, Dormans JP (2005) Modern surgical treatment of primary aneurysmal bone cyst of the spine in children and adolescents. J Pediatr Orthop 25:387 392 4. Jaffe HL, Lichtenstein L (1942) Solitary unicameral bone cyst: with emphasis on the roentgen picture, the pathologic appearance and the pathogenesis. Arch Surg 44:1004 1025 5. Mankin HJ, Hornicek FJ, Ortiz-Cruz E et al (2005) Aneurysmal bone cyst: a review of 150 patients. J Clin Oncol 23:6756 6762 6. Novais EN, Rose PS, Yaszemski MJ et al (2011) Aneurysmal bone cyst of the cervical spine in children. J Bone Joint Surg Am 93:1534 1543 7. Ropper AE, Cahill KS, Hanna JW et al (2012) Primary vertebral tumors: a review of epidemiologic, histological and imaging findings, part II: locally aggressive and malignant tumors. Neurosurgery 70:211 219 8. Rossi G, Rimondi E, Bartalena T et al (2010) Selective arterial embolization of 36 aneurysmal bone cysts of the skeleton with N-2-butyl cyanoacrylate. Skeletal Radiol 39:161 167 9. Vergel De Dios AM, Bond JR, Shives TC et al (1992) Aneurysmal bone cyst. A clinicopathologic study of 238 cases. Cancer 69:2921 2931 10. Zileli M, Isik HS, Ogut FE et al (2012) Aneurysmal bone cysts of the spine. Eur Spine J 22(3):593 601 5