Tumoren der hinteren Schädelgrube

Radiologe 2016 56:967 975 DOI 10.1007/s00117-016-0177-8 Online publiziert: 18. Oktober 2016 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016 P. Papanagiotou M. Politi Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Klinikum Bremen-Mitte/Bremen-Ost, Bremen, Deutschland Tumoren der hinteren Schädelgrube Hintergrund Im Bereich der hinteren Schädelgrube treten verschiedene Typen von Hirntumoren auf, wobei Hirnmetastasen die häufigsten Malignitäten in dieser Lokalisation bei Erwachsenen entsprechen. Andere Hirntumoren, wie Ependymome, Medulloblastome und pilozytische Astrozytome, kommen meistens bei Kindern und nur selten bei Erwachsenen vor. Weitere Tumoren der hinteren Schädelgrube sind Meningeome, Schwannome, Hämangioblastome, Hirnstammgliome und Epidermoide [1, 2]. Da die verschiedenen Tumoren der hinteren Schädelgrube unterschiedliche Behandlungsansätze sowie Prognosen haben, ist eine genaue und spezifische Diagnose obligatorisch. In diesem Review werden die bildgebenden Aspekte mittels CT und MRT der häufigsten Tumore der hinteren Schädelgrube diskutiert. Pilozytische Astrozytome Bei den pilozytischen Astrozytomen handelt es sich um umschriebene Tumoren, die vorzugsweise im Kindesalter auftreten. Astrozytome Grad I kommen häufig in Verbindung mit einer NeurofibromatoseTyp1(NF1)vor[3,4].Etwa60 %aller Astrozytome im Kindesalter sind in der hinteren Schädelgrube lokalisiert, 40 % im Zerebellum und ungefähr 20 % im Hirnstamm [8]. Meist treten diese Tumoren innerhalb der ersten 10 Lebensjahre auf. Eine maligne Transformation eines benignen zerebellären Astrozytoms ist sehr ungewöhnlich. Da es sich um einen umschriebenen Tumor handelt, wird eine komplette Resektion eines pilozytischen Astrozytoms allgemein als ein kurativer Eingriff angesehen. Das typische Erscheinungsbild der zerebellären Astrozytome ist eine große, vorwiegend zystische Raumforderung im Kleinhirnwurm oder in der Kleinhirnhemisphäre. Der solide Anteil des Tumors erscheint meist iso- bis hypodens zur umgebenden weißen Hirnsubstanz. Pilozytische Astrozytome weisen in der Regel eine kräftige homogene Kontrastmittel(KM)-Aufnahme der soliden Tumoranteile auf. Zeigt sich eine große Zyste mit einem wandständigen Tumorknoten, kommt es zu einer kräftigen homogenen Aufnahme nach KM-Applikation. Die Anreicherung der Zystenwand spricht für ein pilozytisches Astrozytom und gegen ein Hämangioblastom (von-hippel- Lindau-Tumor), das bei älteren Jugendlichen und jungen Erwachsenen in der Differenzialdiagnose Schwierigkeiten bereiten kann. In der MRT können solide und zystische Anteile klar abgegrenzt werden. Normalerweise sind die soliden Anteile in T1-gewichteten Sequenzen hypointens, in den T2-gewichteten Sequenzen hyperintens zum umliegenden Hirnparenchym. Die soliden Tumoranteile zeigen nach KM-Applikation eine homogene Aufnahme (. Abb. 1). Die seltenen anaplastischen pilozytischen Astrozytome können sich klinisch wie maligne Tumoren verhalten. Trotz der niedrigen Malignität kann bei pilozytischen Astrozytomen entweder primär oder sekundär im Verlauf eine leptomeningeale Aussaat beobachtet werden [4]. Medulloblastome Medulloblastome gehören zur Gruppe der primitiven neuroektodermalen Tumoren (PNET). Diese können supratentoriell (supratentorieller PNET), in der Pinealis (Pineoblastom) und infratentoriell (Medulloblastom) lokalisiert sein. Medulloblastome machen etwa 15 20 % aller intrakraniellen Tumoren im Kindesalter und 30 40 % der Tumoren der hinteren Schädelgrube aus. Jungen sind 2- bis 4-mal häufiger betroffen als Mädchen. Etwa 40 % der Medulloblastome treten innerhalb der ersten 5 Lebensjahre auf, 75 % innerhalb der ersten 10 Jahre. In der CT erscheint das typische Medulloblastom als eine relativ umschriebene hyperdense Raumforderung im Kleinhirnwurm. Diese primäre Hyperdensität kommt durch die hohe Zellzahl der kleinzelligen Medulloblastome zustande. Häufig ist der Tumor von einem hypodensen Randsaum, einem Ödem, umgeben. Verkalkungen und Zysten können vorkommen. Der IV. Ventrikel wird meist nach anterior abgedrängt und ist manchmal nicht mehr abgrenzbar. Aufgrund derraumforderunginderhinterenschädelgrube zeigt sich häufig eine beginnende Liquorzirkulationsstörung mit Erweiterung der Temporalhörner und des III. Ventrikels. Ein Hydrozephalus wird bei ungefähr 95 % der Patienten zum Zeitpunkt der Bildgebung gefunden. Im MRT, auf T1-gewichteten Bildern, stellt sich das Medulloblastom als hypointense Raumforderung dar. Nach KM- Gabe zeigt sich meist ein homogenes, z. T. auch inhomogenes Enhancement. In 5 10 % der Fälle zeigen Medulloblastome kein Enhancement nach KM-Gabe. Überwiegend nimmt der Tumor jedoch schwach bis stark KM auf. Auf T2-gewichteten Sequenzen ist der Tumor hypo- bis isointens zur grauen Hirnsubstanz. Das Signalverhalten ist abhängig Der Radiologe 11 2016 967

gesamte Neuroaxis vor und nach paramagnetischer Kontrastanhebung untersucht werden. Medulloblastome haben oft schon zum Zeitpunkt der Diagnose in den Liquorraum metastasiert [1, 3]. Hirnstammgliome Hirnstammgliome entsprechen ca. 10 20 % der intrakraniellen Hirntumoren bei Kindern, 75 % dieser Entitäten treten innerhalb der ersten 10 Lebensjahre auf. Hirnstammgliome entsprechen keiner spezifischen histologischen Kategorie nach der WHO-Klassifikation der Hirntumoren, werden jedoch durch ihre Lokalisation klassifiziert. Es handelt sich in75 85 % derfälle um diffuse Tumoren. Die klassischen Symptome entsprechen Pyramidenbahnzeichen, Defiziten der kranialen Nerven und Ataxie [5]. InderMRT zeigtsichdashirnstammgliom mit einer charakteristischen Signalveränderung und Auftreibung des Pons. AufdenT1-gewichtetenSequenzen zeigt sich der Tumor mit geringer Signalintensität, auf T2-gewichteten und Fluid- attenuated-inversion-recovery(flair)- Sequenzen mit hyperintensem Signal. In der Mehrheit der Fälle fehlt eine Aufnahme nach KM-Gabe. Falls eine KM-Aufnahme vorhanden ist, ist diese gering und inhomogen. Ob die Präsenz einer initialen KM-Aufnahme einen prognostischen Wert hat, ist umstritten, kann aber in den Verlaufskontrollen als Kriterium einer Therapieresponse oder eines Progresses eine Rolle spielen [6]. Ependymome Abb. 1 8 Pilozytisches Astrozytom. 9-jähriger Junge mit einer Raumforderung der linken Kleinhirnhemisphäre mit zystischen und soliden Anteilen. Die Zyste zeigt sich typischerweise hypointens in den T1- undflair-sequenzen (a, b)undhyperintens in dert2-sequenz (c, d). Nach KM-Gabe kommt im lateralen Anteil der Raumforderung ein inhomogener, KM-affiner Knoten zur Darstellung (weißer Pfeil, e, f). FLAIR fluid-attenuated inversion recovery,km Kontrastmittel von der Zelldichte und dem freien Wasser innerhalb des Tumors. Eine hohe Zellzahl und wenige Wasseranteile innerhalb des Tumors führen zu einer geringeren Hyperintensität in T2-gewichteten Bildsequenzen (. Abb. 2). Meist ist das Medulloblastom im T2-gewichteten Bild deutlich mehr hypointens als ein pilozytisches Astrozytom. Eine leptomeningeale Ausbreitung des Tumors über die Liquorräume ist auf nichtkontrastangehobenen Bildern nur schwer nachzuweisen. Deshalb muss bei Verdacht auf ein Medulloblastom bereits präoperativ die Ependymome haben ihren Ursprung in ependymalen und subependymalen Zellen der Ventrikelwand sowie im Zentralkanal des Myelons. Sie kommen häufiger bei Jungen als bei Mädchen vor mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen dem 1. und 5. Lebensjahr. Ependymome sind von ihrer Definition intraventrikulär lokalisiert, am häufigsten im Bereich des IV. Ventrikels. Die meisten Ependymome sind solide. Kalzifikationen sind in bis zu 50 % der Fälle histologisch nachweisbar, Zysten in etwa 20 %. Ependymome können sich entlang dessubarachnoidalraumsausbreitenund 968 Der Radiologe 11 2016

Zusammenfassung Abstract Blutgefäße und Nerven ummauern. Sie können auch durch die Ventrikelwand in das angrenzende Hirnparenchym vorwachsen. Dieses sogenannte plastische Wachstum der Ependymome verläuft unregelmäßig, der Form des IV. Ventrikels angepasst. Dadurch ist eine vollständige Tumorentfernung oft sehr schwierig und die Rezidivrate dementsprechend hoch. Ependymome wachsen normalerweise aus dem IV. Ventrikel durch die Foramina in die angrenzenden Zisternen vor. Selten können Ependymome auch supratentoriell auftreten. Ependymome zeigen ein variables ErscheinungsbildinderCTundMRT. Meist sind sie scharf begrenzt und kommen auf den Nativaufnahmen im CT iso- bis hyperdens zur Darstellung. Verkalkungen und zystische Anteile sind häufig zu finden. In der MRT zeigt sich eine inhomogene Signalgebung in sämtlichen Sequenzen. Diese Inhomogenität resultiert aus den intratumoralen Verkalkungen, Zysten und gelegentlich vorkommenden Einblutungen, die eine gemischte Signalintensität in allen Sequenzen ergeben (. Abb. 3). In den T1-gewichteten Sequenzen stellt sich die Läsion normalerweise leicht hypointens zum umliegenden Hirnparenchym dar. In den T2-gewichteten Sequenzen erscheint die Raumforderungmeistisointenszurgrauen Hirnsubstanz, die zystischen bzw. nekrotischenarealestellensichstarkhyperintens dar. Manchmal können Flüssigkeitsspiegel innerhalb der zystischen Veränderungen nachgewiesen werden. Nach KM-GabenehmenEpendymomekräftig und unregelmäßig Kontrastmittel auf. Die KM-Aufnahme in den Zystenwänden führt zu einem traubenartigen Bild, das für Ependymome besonders charakteristisch ist [7, 8]. Metastasen Metastasen sind die häufigsten intrakraniellen Tumoren bei Erwachsenen. Im Bereich der hinteren Schädelgrube treten Metastasen in ca. 20 % der Fälle auf, 15 % zerebellär und <5 % im Hirnstamm. Im Gegensatz zu den hirneigenen Tumoren, die destruierend wachsen, werden die Morbidität und Mortalität durch Verdrängung der benachbarten Hirnare- Radiologe 2016 56:967 975 DOI 10.1007/s00117-016-0177-8 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016 P. Papanagiotou M. Politi Tumoren der hinteren Schädelgrube Zusammenfassung Im Bereich der hinteren Schädelgrube treten verschiedene Typen von Hirntumoren auf, wobei Hirnmetastasen bei Erwachsenen die häufigsten Malignitäten in dieser Region darstellen. Ependymome, Medulloblastome und pilozytische Astrozytome kommen meistens bei Kindern und nur selten bei Erwachsenen vor. Weitere Tumoren der hinteren Schädelgrube sind Meningeome, Schwannome, Hämangioblastome, Hirnstammgliome und Epidermoide. Da die verschiedenen Tumoren der hinteren Schädelgrube unterschiedliche Tumors of the posterior cranial fossa Abstract Various types of brain tumor can occur in the region of the posterior fossa. Brain metastases in adults are the most common malignancies at this localization. Ependymomas, medulloblastomas and pilocytic astrocytomas occur mostly in children and only rarely in adults. Other tumors that occur in the posterior fossa are meningiomas, schwannomas, hemangioblastomas, brain stem gliomas and epidermoid tumors. Due to the fact that the various tumors of the posterior fossa have different treatment approaches and aleverursacht.vonallenprimärtumorarten scheint das Melanom am häufigsten in das Gehirn zu metastasieren. Lungenkarzinome und Melanome metastasieren meist multipel ins Gehirn, während Mamma-, Nieren- oder Kolorektalkarzinome häufig nur mit einer singulären Filia auffällig werden [9, 10]. Typischerweise ist die Metastase in der radiologischen Bildgebung scharf abgegrenzt, Nach KM-Gabe kommt es zu einer typischen homogenen Aufnahme. Die fokalen Tumoren sind häufig von einem ausgedehnten Perifokalödem umgeben, welches durch KM-Gabe besser abgrenzbar ist (. Abb. 4). Ein weiteres Charakteristikum ist Multiplizität [11]. Metastasen können sich in der hinteren Schädelgrube auch extraaxial lokalisieren. Es kann sich um ossäre, durale und leptomeningeale Metastasen handeln (. Abb. 5). Behandlungsansätze sowie Prognosen haben, ist eine genaue und spezifische Diagnose obligatorisch. Dieser Review diskutiert die bildgebenden CT- und MRT- Aspekte der häufigsten Tumoren der hinteren Schädelgrube. Schlüsselwörter Hirnmetastasen Behandlungsansätze Prognosen Computertomographie Magnetresonanztomographie prognoses, an accurate and specific diagnosis is mandatory. This review discusses the imaging aspects by computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the most frequent tumors of the posterior fossa. Keywords Brain metastases Treatment approaches Prognosis Computed tomography Magnetic resonance imaging Meningeome MeningeomegehenvondenMeningen aus und wachsen meist langsam und verdrängend, zumindest was das eigentliche Hirnparenchym angeht. Meningeome entwickeln sich durch neoplastische Transformation meningealer Zellen und zeigen meist eine breitbasige Verbindung zur Dura mater. Makroskopisch sind Meningeome in der Regel gut begrenzte TumorenvonderberbisgummiartigerKonsistenz. Meningeome treten häufiger bei Erwachsenen auf. Wenn ein Meningeom bei einem Kind diagnostiziert wird, sollte auch das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ 2 in Betracht gezogen werden [12]. In der hinteren Schädelgrube werden Meningeome in 9 15 % der Fälle gefunden. In der nativen CT stellen sie sich Der Radiologe 11 2016 969

bei Schwannomen und intraossären Hämangiomen [15]. Schwannome Abb. 2 8 Medulloblastom bei einem 5-jährigen Mädchen. Die Raumforderung ist im IV. Ventrikel lokalisiert(weißerpfeil), dernichtmehrabgrenzbarist. DasSignalverhaltenindenT1-undT2-Sequenzen ist hypointens in der T1-Sequenz(a) und hypointens zum Liquor in der T2-Sequenz (b). Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich eine inhomogene Aufnahme (c, d) in etwa 30 % der Fälle isodens, in 70 % hyperdens dar. In 25 % der Fälle treten Kalzifikationen auf. Diese können homogen, manchmal auch punktförmig sein. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich in über 90 % der Fälle eine kräftige und homogene Aufnahme [13, 14]. In der MRT stellen sich Meningeome in der Regel in den T1-gewichteten Sequenzen isointens bzw. minimal hyperintens zur grauen Substanz dar. Hat der Tumor Kalzifikationen, stellen sich diese Areale in der Regel hypointens dar. In den T2-gewichteten Sequenzen zeigt sich ein unterschiedliches Signalverhalten, meist ist der Tumor iso- bzw. hypointens im Vergleich zur grauen Substanz (. Abb. 6). In der Spaltbildung zwischen Tumor und Hirnparenchym lassen sich Gefäße oft als flow voids nachweisen. Im angrenzenden Hirnparenchym kann aufgrund des peritumoralen Ödems in den T2-gewichteten Sequenzen eine Signalanhebung auftreten. Nach KM-Gabe zeigt sich in über 90 % der Fälle eine homogene, kräftige Aufnahme. Die angrenzende Dura an beiden Seiten vom Tumor kann verdickt sein und eine lineare KM-Aufnahme zeigen, das sogenannte dural tail sign. Dies entspricht einer direkten Tumorinvasion oder reaktiven meningealen Veränderungen. Das dural tail sign ist in ca. 60 % der Meningeome nachweisbar. Es ist allerdings für Meningeome nicht spezifisch, da es auch bei anderen Tumoren auftreten kann, u. a. Schwannome sind benigne Tumoren, die von den Schwann-Zellen ausgehen. Sie bilden sich in den Myelinscheiden um die Axone der Nervenfasern. Schwannome machenungefähr8 %derprimärenhirntumoren aus. Sie kommen häufiger bei Erwachsenen vor. Bei Kindern machen sie etwa 2 % der Tumoren in der hinteren Schädelgrube aus. Wenn ein Schwannom bei einem Kind diagnostiziert wird, sollte auchhierdasvorliegeneinerneurofibromatose Typ 2 in Betracht gezogen werden (. Abb. 7). Schwannome befallen in 95 % der Fälle den vestibulären Anteil des VIII. Hirnnervs. Nichtvestibuläre Schwannome entsprechen 5 % aller Schwannome, am häufigsten sind die Hirnnerven V, IX, und X betroffen. Schwannome des N. vestibulocochlearis kommen häufig im Meatus acusticus internus oder im Kleinhirnbrückenwinkel vor. Wächst ein vestibuläres Schwannom im Kleinhirnbrückenwinkel, kann es erst dann zu Symptomen kommen, wenn umliegende neurale Strukturen durch den Druck in Mitleidenschaft gezogen werden. Häufig treten dann Zeichen einer Hirnstammkompression oder ein Hydrozephalus durch Kompression des Aquädukts des IV. Ventrikels auf [3].Die intrameatalen vestibulären Schwannomen werden bildgebend durch das fehlende Liqoursignal am Meatus acusticus internus in den T2- Sequenzen auffällig. In der CT kommt es zu einer Erweiterung des inneren Gehörgangs innerhalb des Felsenbeins. Nach KM-Gabe zeigt sich eine homogene Aufnahme des Tumors. Bei großen vestibulären Schwannomen wachsen die Läsionen im Kleinhirnbrückenwinkel, sodass es zu einem charakteristischen Bild einer Eiskugel auf der Waffel kommt (. Abb. 8). Oft zeigen größere Läsionen intratumorale Zysten und Nekrosen. Wichtige Entscheidungskriterien zwischen vestibulärem Schwannom und Meningeom sind das bei Meningeomen auftretende Dural-tail-Zeichen sowieeinebreitbasigeanhaftungander Dura mater. Der Meatus acusticus in- 970 Der Radiologe 11 2016

ternus ist beim Meningeom häufig nicht mitbetroffen, d. h. der Tumor wächst oft nicht in diesen vor. Intratumorale Verkalkungen sind bei Schwannomen selten und sprechen für ein Meningeom [3, 16, 17]. Vestibuläre oder kochleäre Schwannome können im Vestibulum lokalisiert sein. Es handelt sich oft um kleine Läsionen, die leicht übersehen werden können. In den T2-Sequenzen fehlt das normale Liquorsignal im betroffenen Segment. Hierfür sind hochauflösende 3-D-Sequenzen hilfreich, wie constructive interference in steady state (CISS) oder true fast imaging with steady precession (TRUFI). Nach i.v.-km-gabe zeigt die Läsion in der T1-Sequenz eine Aufnahme. In der nativen T1-Sequenz ist der Tumor hypointens und kann somit von intralabyrinthalen Hämorrhagien, die sich hyperintens darstellen, unterschieden werden. Schwannome des Foramen jugulare betreffen dem N. glossopharyngeus. Der Tumor verursacht eine Erweiterung des Foramen jugulare mit sklerotischen Rändern ohne Knochenarrosion oder Osteolysen.DieRaumforderungdehntsichvon der hinteren Schädelgrube durch das Foramen jugulare bis unterhalb der Schädelbasis zum parapharyngealen Raum. Schwannome des N. facialis können im Kleinhirnbrückenwinkel, Mittelohr, Ganglion geniculi sowie auch im Fazialiskanal auftreten. Außerdem können sie den Fazialiskanal erweitern und häufig zur Knochenarrosionen am Felsenbein führen [9 13]. Epidermoide Abb. 3 8 Ependymomeinblutungen, 5-jähriges Mädchen mit einer Raumforderung am linken Kleinhirnbrückenwinkel(weiße Pfeile).DurchdieEinblutungkommteszurKompressionvonPonsundKleinhirn;derIV.Ventrikelistkaumabgrenzbar(schwarze Pfeile).InderT1-gewichtetenSequenzenstelltsich das Ependymom hypointens zum umliegenden Hirnparenchym dar (a);inden T2-gewichteten Sequenzen erscheint die Raumforderung inhomogen mit hypo- und hyperintensen Anteilen (b). In der T2*-Sequenz stellen sich die Blutabbauprodukte hypointensdar(c), nach Kontrastmittelgabe nimmt die Läsion unregelmäßig Kontrastmittel auf (d, e) Epidermoide bestehen aus einem Hornschuppenkonglomerat, welches von einer epidermalen Kapsel umgeben ist. Sie machen 0,2 1 % der intrakraniellen Tumoren aus. Aufgrund des langsamen Wachstums werden sie hauptsächlich im Erwachsenenalter gefunden. In 40 % der Fälle treten die intrakraniellen Epidermoide im Kleinhirnbrückenwinkelbereich auf. Sie machen 5 % aller Kleinhirnbrückenwinkeltumoren aus. In der CT stellen sich Epidermoide als hypodense, lobulierte Raumforderungen in typischer Lokalisation dar. Die Dich- Der Radiologe 11 2016 971

tewerte sind ähnlich wie die einer Zyste. Da die Dichtewerte ähnlich wie Liquor sind,erweistsicheineidentifizierungdieser extraaxialen Ramforderungen oft als sehr schwierig. Einzig die Verdrängung der umliegenden Hirnstrukturen kann bei Nativ-CT-Aufnahmen Hinweis auf eine extraaxiale Raumforderung sein. Heute stehen jedoch moderne MR- Techniken und -Sequenzen zur Verfügung, um die Diagnose eines Epidermoids zu sichern. An erster Stelle sind hier die sogenannten FLAIR- und diffusionsgewichteten Sequenzen zu nennen. Bei den FLAIR-Sequenzen kommt es zu keiner kompletten Liquorunterdrückung, die Epidermoide stellen sich hyperintens dar. Ähnlich ist es bei den diffusionsgewichteten Sequenzen, auch hier stellt sich der Liquor normalerweise aufgrund seiner hohen Diffusion hypointens dar. In den konventionellen T1- und T2-gewichteten Sequenzen zeigt sich ein Signal, das wiederum ähnlich wie das von Liquor erscheint (. Abb. 8; [18]). Hämangioblastome Abb. 4 8 Metastase. Rundliche Raumforderung der rechten Kleinhirnhemisphäre (schwarzer Pfeil) mit ausgedehntem perifokalem Ödem (weißepfeile, a, b). Nach Kontrastmittelgabe kräftige unregelmäßige ringförmige Aufnahme mit zentraler Aussparung (Nekrose, c, d) Abb. 5 9 Patient mit einem Rezidiv eines AdenokarzinomsderLungeund seit kurzem starken Schmerzeninder rechten Gesichtshälfte. Die MRT-Untersuchung zeigt eine kleine Metastase im inneren Gehörgang, angrenzend am N. fazialis (a, b, Pfeile) Hämangioblastome sind relativ seltene, benigne Tumoren vaskulären Ursprungs mit einer Häufigkeit von 1 2,5 % aller intrakraniellen Neoplasien. Etwa 10 % der Hämangioblastome kommen gemeinsammitretinalenangiomenvor,eineerkrankung, die nach von-hippel-lindau benannt ist. Hämangioblastome kommen meist in der Kleinhirnhemisphäre vor. Es handelt sich um gut umschriebene, weiche, zystische Tumoren mit einem wandständigen Tumorknoten [19]. In der CT erscheinen Hämangioblastome normalerweise als zystische oder solide Raumforderungen in der hinteren Schädelgrube. In der MRT zeigt sich in der T1-Sequenz meist eine zystische Raumforderung mit einem wandständigen, leicht hyperintensen Knoten. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich eine kräftige und homogene Aufnahme des Knotens, die Zystenwand nimmt kein KM auf (. Abb. 9). Hämangioblastome können angiographisch bestätigt werden, da der solide Tumorknoten typische durchblutete Gefäßstrukturen besitzt und einen kräftigen Tumorblush aufweist. 972 Der Radiologe 11 2016

Abb. 6 8 Meningeom des Kleihirnbrückenwinkels. Der Tumor ist isointensin der T1- (Pfeil in a), hypointens (Pfeile in b)inder T2-Sequenz (b, c). Es zeigt sichaucheinwachstum im innerengehörgang, wobei die distale Hälfte ausgespart bleibt undder N. vestibularis zu erkennen ist (Pfeil in c). Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich eine homogene Aufnahme (d, e), es zeigt sich auch ein Wachstum im inneren Gehörgang, ohne dass dieser erweitert ist (Pfeil ind). Zusätzlich wächst der Tumor im Canalis hypoglossi (Pfeil in e). Der breite Kontakt an der Dura mater sowie auch die vorbeschriebenen Eigenschaften sind wegweisende Befunde, die für ein Meningeom und nicht für ein vestibuläres Schwannom sprechen Abb. 7 9 Patient mit Neurofibromatose Typ 2. Typisches Bild bilateraler vestibulärer Schwannome (weiße Pfeile in a und b)undeinesmeningeoms(schwarzer Pfeil in b) Der Radiologe 11 2016 973

Abb. 8 8 Vestibuläres Schwannom. Die Raumforderung ist hypointens in der T1-Sequenz (a) und hyperintens in der T2-Sequenz(b).NachKontrastmittelgabezeigtsicheinekräftigeAufnahmemitAussparungen,dieNekrosenentsprechen(c). Das Schwannom zeigt eine typische Konfiguration einer Eiskugel auf der Waffel mit Erweiterung des inneren Gehörgangs und einer rundlichen Läsion im Kleinhirnbrückenwinkel Abb. 9 8 Hämangioblastom, 43-jähriger Patient mit einer Raumforderung in der Kleinhirnhemisphäre mit zystischen und soliden Anteilen. Die Zyste zeigt sich typischerweise hypointens in der T1-Sequenz (a, schwarzerpfeil) und hyperintens in der T2-Sequenz (b, c, weiße Pfeile). NachKontrastmittel(KM)-Gabe kommt im dorsalenanteil derraumforderungeininhomogen KM-affiner Knoten zur Darstellung (d, e, weiße Pfeile). In der sagittalen T1-Sequenz nach KM-Gabe sind noch weitere Hämangioblastomherde nachweisbar (weißepfeile in e) Dysplastische zerebelläre Gangliozytome Dysplastische zerebelläre Gangliozytome sind seltene Neoplasien, die in den meisten Fällen im jungen Erwachsenenalter auftreten (mittleres Erscheinungsalter 34 Jahre). Es sind nur wenige Fälle bei Kindern beschrieben worden. Das Auftreten einer solchen Läsion im Zerebellum hat auch das Eponym Lhermitte- Duclos-Erkrankung. In der MRT-Untersuchung zeigt sich typischerweiseeinezerebelläreraumforderung, die meistens eine Hemisphäre betrifft, mit einem charakteristischem lamellenartigen Erscheinungsbild. In den T2-Sequenzen zeigt sich dieses lamellenartige Bild mit gemischter normaler und hoher Signalintensität im Vergleich zur grauen Substanz. Dieses Signal korreliert mit dem Verlust der Mielinisierung der Neuronen, der in histologischen Analysen zu sehen ist. In den T1-Sequenzen zeigensichdiebandenmiteinemiso-und hypointensen Signalverhalten. Eine geringe Kontrastmittelaufnahme kann erkennbar sein (. Abb. 10;[20]). Durch die lokale raumfordernde Wirkung kann es zu einer Kompression des IV. Ventrikels 974 Der Radiologe 11 2016

Literatur Abb. 10 8 DysplastischeszerebelläresGangliozytom(histologischnachgewiesen).DerTumor(weiße Pfeile)zeigteineraumforderndeWirkungmitKompressiondesIV.Ventrikels(schwarzerPfeilina).Inden T1- und T2-Sequenzen zeigt sich ein lamellenartiges hypo- und isointenses Bild (a, b), was für diesen Tumor charakteristisch ist. Am Rand des Tumors ist ein geringes Ödem zu erkennen (c). Eine sehr flaue Kontrastmittelanreicherung ist ebenfalls nachweisbar (weißerpfeil in d) kommen und sekundär zur Bildung eines Hydrozephalus. Fazit für die Praxis 4 Die MRT ist die Methode der Wahl zur Darstellung der Tumoren der hinteren Schädelgrube. 4 Während Ependymome, Medulloblastome und pilozytische Astrozytome überwiegend bei Kindern auftreten, kommen extraaxiale Tumoren wie Meningeome, Schwannome und Epidermoide auch im Erwachsenenalter vor. 4 Bei Meningeomen und Schwannomen im Kindesalter sollte das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ 2 in Betracht gezogen werden. Korrespondenzadresse P. Papanagiotou Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Klinikum Bremen-Mitte/Bremen-Ost Bremen, Deutschland papanagiotou@me.com Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. P. Papanagiotou und M. Politi geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. 1. Papanagiotou P (2012) Intra-axial brain tumors. Radiologe52(6):567 581 2. PapanagiotouP,KetterR,ReithW(2012)Extra-axial braintumors.radiologe52(12):1129 1146 3. Drevelegas A (2011) Imaging of brain tumors with histologicalcorrelations,2.aufl.springer,new York 4. Lee YY, Van Tassel P, Bruner JM, Moser RP, Share JC (1989) Juvenile pilocytic astrocytomas: CT and MR characteristics.ajnramjneuroradiol10:363 370 5. Farmer JP, Montes JL, Freeman CR et al (2001) Brainstem gliomas: A 10 year institutional review. PediatrNeurosurg34:206 214 6. MoghrabiA,KerbyT,TienRDetal(1995)Prognostic value of contrast-enhanced magnetic resonance imaging in brainstem gliomas. Pediatr Neurosurg 23:293 298 7. SpotoGP, PressGA, HesselinkJR, SolomonM(1990) Intracranial ependymoma and subependymoma: MR manifestations. AJNR Am J Neuroradiol 11:83 91 8. Papanagiotou P, Bergmann M, Pekrun A, Juergens KU, Politi M (2014) Pediatric brain tumors of neuroepithelialtissue.radiologe54(8):783 791 9. Delattre JY, Krol G, Thaler HT et al (1988) Distribution of brain metastases. Arch Neurol 45:741 744 10. Papanagiotou P, Backens M, Grunwald IQ et al (2007)MRspectroscopyinbraintumors.Radiologe 47(6):520 529 11. Schellinger PD, Meinck HM, Thron A (1999) Diagnostic accuracy of MRI compared to CCT in patients with brain metastases. J Neurooncol 44:275 281 12. Buetow M, Buetow P, Smirniotopoulos J (1991) Typical, atypical and misleading features in meningioma.radiographics11:1087 1106 13. Zimmerman RD, Fleming CA, Saint-Louis LA et al (1985) Magnetic resonance imaging of meningiomas.ajnramjneuroradiol6(2):149 157 14. Lunardi P, Mastronardi L, Nardacci B et al (1993) Dural tail adjacent to acoustic neuroma on MRI: Acasereport.Neuroradiology35(4):270 271 15. Politi M, Romeike BF, Papanagiotou P et al (2005) Intraosseous hemangioma of the skull withduraltailsign:radiologicfeatureswith pathologic correlation. AJNR Am J Neuroradiol 26(8):2049 2052 16. FortnumH,O NeillC,TaylorRetal(2009)Theroleof magnetic resonance imaging in the identification of suspected acoustic neuroma: A systematic reviewofclinicalandcosteffectivenessandnatural history. Health Technol Assess 13(18):1 154 (iii iv, ix xi) 17. Thamburaj K, Radhakrishnan VV, Thomas B et al (2008) Intratumoral microhemorrhages on T2*- weighted gradient-echo imaging helps differentiate vestibular schwannoma from meningioma. AJNRAmJNeuroradiol29(3):552 557 18. Horowitz BL, Chari MV, James R, Bryan RN (1990) MR of intracranial epidermoid tumors: correlation of in vivo imaging with in vitro 13C spectroscopy. AJNRAmJNeuroradiol11(2):299 302 19. Maher ER, Neumann HP, Richard S (2011) von Hippel-Lindau disease: A clinical and scientific review.eurjhumgenet19(6):617 623 20. Koeller KK, Henry JM (2001) From the archives of the AFIP. Superficial gliomas: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 21(6):1533 1556 (ArmedForcesInstituteofPathology) Der Radiologe 11 2016 975