Roland Schiffter Neurologie des vegetativen Systems Mit 93 Abbildungen Springer-Verlag Berlin Heidelberg NewYork Tokyo
Professor Dr. Roland Schiffter Abteilung für Neurologie Krankenhaus Am Urban Dieffenbachstraße D-000 Berlin 6 CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek Schiffter, Roland: Neurologie des vegetativen Systems / R. Schlffter. - Berlin ; Heidelberg ; New York ; Tokyo : Springer, 985. ISBN-3: 978-3-64-9370-0 00: 0.007/978-3-64-9369-4 e-isbn-3: 978-3-64-9369-4 Das Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, der Entnahme von Abbildungen, der Funksendung, der Wiedergabe aufphotomechanischem oder ähnlichem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Die Vergütungsansprüche des 54, Abs. UrhG, werden durch die "Verwertungsgesellschaft Wort", München, wahrgenommen. Springer-Verlag Berlin, Heidelberg 985 Softcover reprint of the hardcover st edition 985 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. ' Satz: H. Hagedorn, Berlin. Druck: Rnksaldruck, Berlin. 7/3005430
Für Ursel und Henning
Geleitwort Funktionsstörungen im Bereich des vegetativen Systems spielen seit Jahrzehnten in der Diagnostik eine sehr große, aber in weiten Bereichen problematische Rolle zumal im deutschen Sprachraum: Diagnosen, wie z. B. die sogenannte vegetative Dystonie, sind dafür bezeichnend. In der englischen Literatur sind sie mit Recht kaum zu fmden. Tatsächlich wird damit ja auch nur die Unfähigkeit umschrieben, bestimmte Beschwerden diagnostisch klar einzuordnen. So ist es für einen Kliniker bis heute ein Wagnis, sich mit dem vegetativen System wissenschaftlich ausführlich zu beschäftigen. Dies ist deshalb eigentlich sehr erstaunlich, weil die grundlegenden physiologischen Werke (L. R. Müller und M. Monnier) hier schon vor vielen Jahren recht sichere Fundamente errichtet haben. Auch von klinischer Seite her wurden in neuerer Zeit klare Kriterien erarbeitet, die systemische und lokalisierbare Störungen vegetativer Funktionen objektiv erkennbar machen. Die systemischen Entgleisungen verursachen vielfältige, aber doch typische Organstörungen (Beispiel: Die sogenannten autonomen Polyneuropathien, etwa beim Diabetes mellitus). Die zentralen oder peripherbedingten monolokulären Nervenläsionen bewirken präzise und unverwechselbare Ausfälle, die die nichtapparative neurologische Diagnostik bereichern und sicherer machen. Vor 0 Jahren habe ich zusammen mit Herrn Schiffter Untersuchungen der Defekte von Schweißsekretionsstörungen (peripher oder zentral ausgelöst) begonnen. Dankenswerterweise hat Herr Schiffter in zahlreichen Einzelarbeiten die vielfältigen vegetativen Funktionsstörungen in unmittelbarer klinischer Beobachtung weiterverfolgt und damit die Voraussetzungen geschaffen, nunmehr diese umfassende Orientierungshilfe vorzulegen. Mit diesen Kenntnissen wird der Neurologe in die Lage versetzt zu erkennen, was man eindeutig als vegetative Funktionsstörungen ansehen darf und welche diagnostischen Schlüsse sich daraus ergeben. Deshalb wird dieses Werk als zuverlässiger Ratgeber in Praxis und Klinik rasch seinen Platz gewinnen. Hannover, im Frühjahr 985 Hans Schliack
Vorwort Dieses Buch über die Neurologie des Vegetativums ist geschrieben worden als Informationsquelle und Nachschlagewerk rur Ärzte aller Fachrichtungen, für interessierte Studenten und für biologisch vorgebildete Laien. Es ist lehrbuchartig aufgebaut und will einen wichtigen Bereich der Medizin zusammenfassend und systematisch darstellen. Dabei soll der Blick geschult werden für die systemische Struktur des vegetativen Nervensystems, rur die Besonderheiten seiner Funktionsabläufe und für die Tatsache, daß auch in diesem Teil des Gesamtnervensystems exakte Syndrome und klare Diagnosen und damit gezieltes Behandeln möglich sind. Das Buch ergänzt die konventionellen Lehrbücher der Neurologie um einen noch vielfach vernachlässigten Bereich dieses Fachgebietes. Es wurde aus dem Blickwinkel des klinischen Neurologen verfaßt und mußte deshalb und aus Platzgründen vieles weglassen, was hineingepaßt hätte. Die Graphiken hat Herr Ulrich Schede aus Berlin gezeichnet. Ich danke ihm sehr herzlich für die geschickte und präzise Ausführung und für die freundliche und angenehme Zusammenarbeit. Für das tadellose Schreiben der Texte habe ich vor allem Frau Astrid Lange und Frau Petra Berthy aus Berlin von Herzen zu danken. Sie haben mir viel Kraft und Zeit geopfert. Schließlich möchte ich noch dem Springer-Verlag meinen großen Dank sagen, besonders den Herren Dr. Wieczorek und Jakobi, rur Geduld und Verständnis und flir die durchaus großzügige Ausstattung des Buches. Berlin, im Frühjahr 985 Roland Schiffter
Inhaltsverzeichnis Einleitung................................................... Historisches................................................. Kapitell Zur Anatomie und Physiologie des vegetativen Nervensystems (Übersicht)... :. 6...3.3..3..4.4..4...4...5...... Das zentral-vegetative System... 6 Das Großhirn (Neocortex)............................ 6 Das limbisehe System................................. 7 Der Hypothalamus................................... 3 Übersicht... :...................................... 3 Ergebnisse von Reiz- und Ausschaltungsexperimenten..... 5 Der Hirnstamm...................................... 6 Die Formatio reticularis... 6 Das aufsteigende aktivierende System der Formatio reticularis........................................... 8 Die absteigenden reticulären Systeme........... 8 Das Rückenmark... 9 Das peripher-vegetative System....................... Das periphere parasympathische System... 6 Die kranialen parasympathischen Nerven (Hirnnerven).... 6 Die sakralen parasympathischen Nerven... 8 Das periphere sympathische System... 8 Kapitel Riechnerven und olfaktorisches System.................. 33.......... Zur Anatomie und Physiologie... 33 Klinik... 36 Untersuchungsmethoden.................... 36 Krankheitsbilder..................................... 37 "Essentielle" und neurogene Geruchsstörungen........... 37 Nicht respiratorische Riechschleimhauterkrankungen...... 38 Sicher neurogene Riechstörungen....................... 38 Kapitel 3 Geschmacksnerven und gustatorisches System. Drüsen im Koptbereich................................ 4 Zur Anatomie und Physiologie... _............. 4. Gustatorisches System................................ 4. Drüsen im Kopfbereich............................... 44 Klinik... 46. Untersuchungsmethoden............................ 46
..............3..3..4..5..5...5...5.}..5.4 Krankheitsbilder..................................... 46 Mundschleimhauterkrankungen und andere nicht-neurogene Syndrome........................................... 46 Neurogene Geschmacksstörungen...................... 47 Nervu~ facialis --: Nervus intermedius... 47 Nervus glossopharyngeus und Nervus vagus............. 48 Zentrale Geschmacksstörungen... 48 Speichelsekretionsstörungen........................... 49 Tränensekretionsstörungen............................ 50 Psychomotorische Anfälle............................. 5 Dreamy states....................................... 5 Psychomotorische Anfälle vom oralen Typ... 5 Andere Anfallstypen.................................. 5 Vegetative "Begleitsymptome"......................... 53 Kapitel4 Der Magen-Darm-Kanal.............................. 55................3...4 3 4 4. 4. 4.3 5 5. 5. 5.3 5.4 6 6. 6. 6.. 6.. Zur Anatomie und Physiologie.... Oesophagus und Magen-Duodenum.... Klinik...,.... Untersuchungsmethoden.... Krankheitsbilder.... Oesophaguserkrankungen............................. 6 Magen- und Duodenum-Erkrankungen... 64 Ulcera des Magens................................... 64 Gastritis............................................ 67 Ulcus duodeni....................................... 67 Zur Therapie........................................ 67 Andere neurogene Störungen der Magen-Darm-Funktionen 68 Die anderen Oberbauchorgane......................... 69 Leber und endokrines Pankreas........................ 69 Das exokrine Pankreas... 70 Die Gallenblase...................................... 7 Erkrankungen des Dünndarms und des Dickdarms....... 7 Neurogene Diarrhoen................................ 7 Der paralytische Ileus... 7 Das Megakolon... 73 Das Reizkolon ("Colon irritable")...................... 74 Rektum und Stuhlentleerung.......................... 75 Zur Anatomie und Physiologie......................... 75 Klinik.............................................. 77 Untersuchungsmethoden.............................. 77 Krankheitsbilder..................................... 77 55 58 6 6 6 KapitelS Niere und Harnwege.................................. 8 Die Niere..., 8. Zur Anatomie und Physiologie......................... 8. Klinik.............................................. 8 Nierenbecken und Ureter... 8 3 Blase und Harnentleerung............................. 83 3. Zur Anatomie und Physiologie......... 83 3. Klinik.............................................. 88
3.. 3.. 3..3 3..3. 3..3. 3..3.3 3..3.4 3..3.5 3..3.6 3..3.7 3..3.8 3..4 3..4. 3..4. Untersuchungsmethoden.............................. 88 Die Typen neurogener Blasenstörungen................. 89 Symptomatik der Blasenentleerungsstörungen bei neurologischen Erkrankungen... 9 Cerebrale Erkrankungen.............................. 9 Spinale Erkrankungen... '.................... 9 Rein motorische Blasenstörungen... 93 Rein sensible Blasenstörungen... 93 Affektionen der Cauda equina......................... 94 Läsionen der Blaseninnervation im distalen Abschnitt des peripheren Neurons.................................. 94 Medikamentös verursachte Blasenentleerungsstörungen.... 94 "Psychogene" Blasenentleerungsstörungen............... 95 Zur symptomatischen Therapie der Blasenentleerungsstörungen... 97 Pharmakotherapie... 97 Nichtmedikamentöse Therapien........................ 99 Kapitel6 Die Sexualorgane.... 0 Das männliche Sexualsystem... 0. Zur Anatomie und Physiologie......................... 0. Klinik... 05,.. Untersuchungsmethoden... 05.. Krankheitsbilder... 06..3 Therapie... Das weibliche Sexualsystem.... Zur Anatomie und Physiologie.......................... Klinik.............................................. 4.. Untersuchungsmethoden... 4.. Krankheitsbilder... 5 Kapitel7 Die Pupillomotorik... 9.......3..4..... 3 3. 3. 3.. 3.. 3... Zur Anatomie und Physiologie......................... 9 Miosis - parasympathisches System... 9 Die Lichtreaktion... 9 Konvergenzreaktion und Akkomodation................ Übergeordnete inhibitorische Einflüsse.................. Übergeordnete exzitatorische Einflüsse.................. - Mydriasis - sympathisches System...................... Übergeordnete exzitatorische Einflüsse... Klinik... 3 Einfache Untersuchungsmethoden... 3 Pharmakologische Tests... 4 Klinische Syndrome und Krankheitsbilder... 4 Pupillenstörungen bei Läsionen des optischen Systems... 4 Pupillenstörungen bei Läsionen des parasympathischen Systems... 5 Peripheres Neuron............................. 5 Mittelhirn und Großhirn.............................. 6 Das Argyll-Robertson-Syndrom........................ 6
3.3 Pupillenstörungen bei Läsionen des sympathischen Systems 7 3.3. Das periphere Homer-Syndrom... 7 3.3. Das zentrale Homer-Syndrom... 3 3.3.3 Die Reizmydriasis.................................... 33 3.4 Nicht-peurogene Pupillenanomalien... 33 3.5 Medikamentöse Veränderungen der Pupillen... 34 KapitelS Das System der Schweißdrüsen......................... 36...3.4.5.6.7.8.9.0...3.4.......3.......3..4..5..6..7..7...8..9 Zur Anatomie und Physiologie......................... 36 Das thermoredulatorische Schwitzen.................... 36 Das emotional-affektiv ausgelöste Schwitzen............. 37 Das gustatorische oder "Geschmacks"-Schwitzen... 37 Das Reflexschwitzen... 38 Das pharmakologisch provozierte Schwitzen............. 38 Das ubiquitäre spontane Schwitzen..................... 38 Die Perspiratio insensibilis... 39 Gehirn... 39 Rückenmark... 40 Die Beziehungen der sympathischen Efferenzen zu der segmentalen Gliederung des Körpers... 40 Die Spinalnerven... 4 Der Grenzstrang..................................... 4 Plexus und periphere Einzelnerven... 44 Besonderheiten der Schweißsekretion im Bereich des Gesichts 45 Klinik... 47 Untersuchungsmethoden... 47 Der Jodstärketest nach Minor... 47 Der Ninhydrintest nach Moberg... 47 Weitere Hinweise... 48 Klinische Syndrome und Krankheitsbilder... 48 Gehimerkrankungen... 48 Rückenmarksläsionen... 49 Läsionen der spinalen Nervenwurzeln... 5 Läsionen des Grenzstrangs... 5 Läsionen im Bereich der Arm- und Beinplexus... 54 Läsionen peripherer Einzelnerven... 55 Schweißsekretionsstörungen im Bereich des Gesichts... 58 Geschmacksschwitzen... 59 Das palmoplantare Schwitzen... 6 Symptomatische generalisierte Hyperhidrose... 64 Kapitel9 Die Piloarrektion................................. 66 KapitellO Die sogenannten vegetativen Schmerzen... 68 Zur Anatomie und Physiologie...,... 68 Klinik.............................................. 70. Der direkte Eingeweideschmerz... '.. 70. Der übertragene Schmerz (Headsche Zonen) und die viszerogenen Reflexe................................ 7.3 Therapie über kuti-viszerale Reflexmechanismen... 78
.4 Vegetative Effekte segmentaler Reflexvorgänge........... 79.5 Viszero-viszerale Reflexe.............................. 79.6 Schmerzsyndrome bei Läsionen des Grenzstranges........ 79.7 Distale "vegetative" Extremitätenschmerzen... 80.7. Kausalgie und Sudeck-Syndrom... 80.8 Schmerztherapie durch Eingriffe am Grenzstrang und den distalen vegetativen Ganglien.......................... 8.9 Psychosomatische Schmerzen... 83 Kapitelll Lunge und Atmung...... '"... 85...3.4.5.6.6..6..7.7.. 3 3. 3.. 3.. 3... 3... 3...3 3...4 3...5 3...6 3...7 3..3 3..4 3..5 3..5. 3..5. 3..5.3 3..6 3..6. 3..6. 3..6.3 3..7 3..7. 3..7. 3..7.3 3..7.4 Zur Anatomie und Physiologie... 85 Das bulbäre "Atemzentrum"... 85 Suprabulbäre Einflüsse (Afferenzen)... 87 Extrazerebrale neuronale Atemantriebe (Afferenzen)...... 88 Die zentrifugale Innervation des Atemapparates (Efferenzen)... 89 Die vegetative efferente Innervation der Lunge........... 90 Die neuronale (reflektorische) Atemregulation... 90 Lungendehnungs- und Entdehnungsreflexe... 90 Atemschutzreflexe... '.. 9 Die stoffwechselchemisch gesteuerte Atemregulation... 9 Die chemorezeptorischen Regelkreise... 9 Klinik... 93 Untersuchungsmethoden...,... 93 Krankheitsbilder..................................... 94 Gehirnerkrankungen... 94 Epileptische Anfälle... 94 Lokalisierbare substantielle Hirnerkrankungen... 95 Die posthyperventilatorische Apnoe (PHVA)............. 95 Der Cheyne-Stokes-Atemtyp (CSA)... 95 Die zentrale neurogene Hyperventilation (ZNH).......... 96 Die apneustische Atmung (APA)... 97 Die ataktische Atmung (ATA) '"... 97 Die Cluster-Atmung (CA)............................. 97 Störungen des willkürlichen Atemantriebs............... 98 Neurochirurgische Aspekte zerebraler Atemstörungen... 98 Metabolisch induzierte zerebrale Atemstörungen... 99 Toxische und medikamentös-toxische zentrale Atemstörungen..., 00 Morphine (Opiate)... 00 Azetylsalizylsäure... A Eph-.! n... 00 Andere Pharmaka, die vorwiegend zentrale Atemstörungen verursachen......................................... 00 Schlafabhängige Atemstörungen... 0 Das Schlaf-Apnoe-Syndrom........................... 0 Das Pickwick-Syndrom... 0 Primäre alveoläre Hypoventilation (Undines Fluch)... 0 Atemstörungen bei Erkrankungen des extrapyramidalen Systems... :... 03 Der Morbus Parkinson... 03 Postenzephalitisches Parkinson-Syndrom................ 04 Dyskinesien nach Neuroleptika- und L-DOPA-Therapie... 04 Andere extrapyramidale Erkrankungen... 04
3. Lokalisierbare Rückenmarksläsionen... 05 3.3 Systematische Erkrankungen des motorischen Neurons... 06 3.4 Polyneuropathien und Myopathien..................... 07 3.4. Die akute Polyradikulitis Guillain-Barre... 08 3.4. Andere Polyneuropathien... 08 3.5 Isolierte Nervus phrenicus-paresen... 09 3.6 Erkrankungen der neuromuskulären Synapsen... 09 3.7 Muskelkrankheiten... 0 3.8 Psychosomatische Atemfunktionsstörungen... 0 3.8. Das psychosomatische Hyperventilationssyndrom (PSHS). 0 3.8. Das Asthma bronchiale... Kapitel Das Herz-Kreislauf-System... 4...3.4.4..5.6.6..6..6...............3...4...5...........3 Zur Anatomie und Physiologie... 4 Das bulbäre "Kreislauf zentrum"... 4 Das sympathische Vasodilatatorensystem................ 6 Suprabulbäre Einflüsse auf das bulbäre "Kreislaufzentrum" (Afferenzen)......................................... 7 Extrazerebrale Afferenzen zu den Kreislaufregulationszentren... 9 Das Baro-Rezeptoren-System.......................... 0 Die absteigenden kardiovaskulären Rückenmarksbahnen (Efferenzen)......................................... Die periphere Innervation von Herz und Gefäßsystem... Herzinnervation... Innervation des Gefäßsystems... 4 Regionale Gefäßinnervation........................... 4 Klinik... 6 Untersuchungsmethoden... 6 Krankheitsbilder..................................... 8 Neurogene Funktionsstörungen des Herzens............. 8 Zerebrale Läsionen................................... 8 Neurochirurgische Aspekte zerebraler Herzinnervationsstörungen............................ 9 Rückenmarksläsionen... 9 Die reflektorisch-kardiovaskulären oder vegetativen Anfälle (Synkopen)... 9 Die Katastrophe Herzinfarkt.................... 39 Neurogene Störungen des Blutgefäßsystems.............. 4 Die arteriellen Hypertonien............................ 4 Die Hypotonien... 47 Regionale neurogene Durchblutungsstörungen... 53 Die Migräne... 54 Das Raynaud-Syndrom.............................. 6 Kapitel 3 Die vegetativen Polyneuropathien (Zusammenfassende Darstellung)................... 68 Sachverzeichnis... 7