POLYCYTHAEMIA VERA (PV)

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1 POLYCYTHAEMIA VERA (PV) PATIENTEN-INFORMATION TEIL 1 - DIE KRANKHEIT PV - DIE DIAGNOSE DER PV

2 GLIEDERUNG Die Krankheit PV Die Diagnose der PV Definition Klassifikation Epidemiologie Ursachen Symptome Prognose Diagnosekriterien Hämatokritwert

3 DIE KRANKHEIT PV

4 DIE KRANKHEIT PV Polycythaemia vera (PV) Wovon leitet sich der Begriff ab? Aus dem Griechischen und Lateinischen Poly = viele Cyt = Zelle Haemia = Blut Vera = wahr Viele Zellen im Blut

5 DIE KRANKHEIT PV Ist PV eine Art von Krebs? Chronische Form von Blutkrebs Überproduktion von Blutzellen (rote und weiße Blutzellen; Blutplättchen) Bei unzureichender Behandlung und Überwachung Erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel (Thrombosen) Beeinträchtigung der Lebensqualität aufgrund der Symptome

6 DIE KRANKHEIT PV Ist PV eine Art von Krebs? Bei frühzeitiger Erkennung Bei entsprechender Behandlung Bei regelmäßiger Überwachung Nahezu normale Lebenserwartung Gute Symptomkontrolle Geringe Beeinträchtigung der Lebensqualität

7 DIE KRANKHEIT PV Zu welcher Krankheitsgruppe gehört die PV? Krankheitsgruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN) Polycythaemia vera (PV) Primäre Myelofibrose (PMF) Essentielle Thrombozythämie (ET) Thiele J, Kvasnicka HM. Curr Hematol Malig Rep 2009;4:33 40; Tefferi A, Vardiman JW. Leukemia 2008;22:14 22; Quintas-Cardama A, Cortes J. Blood 2009;113: ; Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

8 DIE KRANKHEIT PV Wie häufig kommt die Erkrankung PV vor? Seltene Erkrankung In Deutschland: jährlich diagnostizierte Patienten Bei Diagnosestellung: Betroffene meist deutlich > 50 Jahre Männer etwas häufiger betroffen als Frauen

9 DIE KRANKHEIT PV Welche Ursachen hat die PV? Levine RL et al. Nat Rev Cancer 2007;7:

10 DIE KRANKHEIT PV Welche Symptome kann ein PV-Patient haben? Juckreiz Chronische Müdigkeit Fieber Vergrößerte Milz Unbeabsichtigter Gewichtsverlust Knochenschmerzen Nächtliches Schwitzen Schlaflosigkeit Scherber R et al. Blood 2011;118:

11 DIE KRANKHEIT PV Wie häufig sind die Symptome? (I) Scherber R et al. Blood 2011;118:

12 DIE KRANKHEIT PV Wie häufig sind die Symptome? (II) Scherber R et al. Blood 2011;118:

13 DIE KRANKHEIT PV Wie schwerwiegend sind die Symptome? Niedrige Symptomlast Zu Beginn der Erkrankung Bei entsprechender Behandlung gute Symptomkontrolle Ansteigende Symptomlast Nach mehreren Erkrankungsjahren Bei unzureichender Behandlung

14 DIE KRANKHEIT PV Viele PV-Patienten erkennen ihre Symptome nicht (I) Anteil von Patienten, die häufige Symptome* nicht mit ihrer Erkrankung in Verbindung brachten * Einschließlich der 5 häufigsten Symptome. Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

15 DIE KRANKHEIT PV Viele PV-Patienten erkennen ihre Symptome nicht (II) Anteil von Patienten, die häufige Symptome* nicht mit ihrer Erkrankung in Verbindung brachten * Einschließlich der 5 häufigsten Symptome, ** Tag- und Nachtschweiß Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

16 DIE KRANKHEIT PV Regelmäßige Selbstkontrolle ist entscheidend! Symptomfragebogen MPN10 Weitere Informationen unter: Emanuel RM et al. J Clin Oncol 2012;30:

17 DIE KRANKHEIT PV Symptomlinderung Therapieziele von Arzt und Patient weichen teilweise voneinander ab (I) Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

18 DIE KRANKHEIT PV Symptomlinderung Therapieziele von Arzt und Patient weichen teilweise voneinander ab (II) Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

19 DIE KRANKHEIT PV Prognose und Risikoabschätzung für PV-Patienten Einteilung in drei Risikogruppen (hoch, mittel, niedrig) Mittels eines neu entwickelten Punkte- Systems Anhand verschiedener Faktoren (z. B. Alter bei Diagnose) Tefferi A et al. Leukemia 2013;27:

20 DIE KRANKHEIT PV Auch ein niedriges Risiko ist mit einer deutlichen Krankheitslast verbunden Trotz niedrigerem Risiko Beeinträchtigte Lebensqualität Höherer Krankenstand Geringeres Aktivitätsniveau Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über mögliche Behandlungsoptionen! Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

21 DIE KRANKHEIT PV Welche Komplikationen können auftreten? Komplikationen aufgrund von Thrombosen Herzinfarkt Schlaganfall Schäden am Darmgewebe Tiefe Venenthrombosen (in den Beinen) Lungenembolie Scherber R et al. Blood 2011;118: ; Marchioli R et al. J Clin Oncol 2005;23(10):

22 DIE KRANKHEIT PV Welche Komplikationen können auftreten? Vermeidung von Thrombose-Ereignissen Bei frühzeitiger Erkennung Bei entsprechender Behandlung Bei regelmäßiger Überwachung

23 DIE KRANKHEIT PV Kann die PV in eine andere Erkrankung übergehen? Übergang in Akute Leukämie-Form Myelofibrose Stabile Erkrankung Über viele Jahre möglich Bei entsprechender Behandlung Bei regelmäßiger Überwachung 1. Finazzi G. Blood 2005;105(7): ; 2. Tefferi A. Am J Hematol 2008;83: ; 3. Mesa RA et al. Blood 2005;105(3):

24 DIE DIAGNOSE DER PV

25 DIE DIAGNOSE DER PV Wie wird die Diagnose der PV gestellt? Symptome Körperliche Untersuchung (u. a Milzgröße) Klinisches Bild Genuntersuchung (JAK-Mutation) Knochenmarkuntersuchung Weitere Parameter Blutbild Blutplättchenzahl Anzahl roter und weißer Blutkörperchen Hämoglobin Hämatokrit Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

26 DIE DIAGNOSE DER PV Der Hämatokrit-Wert ist entscheidend! Definition Hämatokrit Anteil der Blutzellen am Gesamtblut in % Normbereich Männer: % Frauen: % Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

27 DIE DIAGNOSE DER PV Der Hämatokrit-Wert ist entscheidend! Menschen ohne PV Hämatokritwert im Normbereich Gute Fließeigenschaft des Blutes Menschen mit PV Bis auf 60 % erhöht Veränderte Fließeigenschaft des Blutes (zähflüssig) Gefahr von Thrombosen Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

28 POLYCYTHAEMIA VERA (PV) PATIENTEN-INFORMATION TEIL 2 - DIE THERAPIE DER PV

29 GLIEDERUNG Die Therapie der PV Therapieziele Kontrolluntersuchungen Aderlass und ASS Hydroxyurea Januskinase-Inhibitoren Selbsthilfe

30 DIE THERAPIE DER PV Was sind die wichtigsten Therapieziele? Vermeidung von Komplikationen aufgrund von Thrombosen Linderung der Symptome und Beschwerden zur Verbesserung der Lebensqualität Verlängerung der Lebenserwartung durch Verhinderung des Übergang in andere Erkrankung, z.b. akute Leukämie-Form Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

31 DIE THERAPIE DER PV Eine Überwachung der Therapie ist ausschlaggebend (I) Aufmerksame Nachsorge und Verlaufskontrollen Aktive Teamarbeit: Patient Arzt Verlaufskontrollen je nach individuellen Bedürfnissen des Patienten Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

32 DIE THERAPIE DER PV Eine Überwachung der Therapie ist ausschlaggebend (II) Regelmäßige Blutuntersuchungen Hämatokritwert < 45 % Körperliche Untersuchungen, z.b. zur Milzgröße Weitere Untersuchungen z.b. Ultraschall, Knochenmark-Analysen Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

33 DIE THERAPIE DER PV Aderlass Senkung der Zahl der Blutzellen, insbesondere der roten Blutkörperchen Verbesserung der Fließeigenschaft des Blutes Blutentnahme von etwa 250 bis 500 ml in bestimmten, dem Patienten angepassten Abständen Ziel: Hämatokrit unter 45 % d. h. das Blut ist dünnflüssig genug Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

34 DIE THERAPIE DER PV ASS (Acetylsalizylsäure/Aspirin ) 100 mg/tag Neben der Aderlasstherapie: Weitere Verbesserung der Fließeigenschaft des Blutes Verlangsamung der Blutgerinnung Verhinderung des Verklumpens der Blutplättchen Verbesserung der Durchblutungsstörungen Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

35 DIE THERAPIE DER PV Hydroxyurea Milde Form der Chemotherapie Einsatz: Bei nicht ausreichender Aderlass- bzw. ASS-Therapie Bei Fortschreiten der Erkrankung Zytoreduktives Medikament : Eingeschränkte Funktion des Knochenmarks Verringerung der Zellzahl Nach Absetzen: relativ schneller Wiederanstieg der Blutwerte Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

36 DIE THERAPIE DER PV Januskinase-Inhibitoren zielgerichteter Behandlungsansatz Januskinase (JAK) = Enzym, das an der Signalübertragung in der Zelle beteiligt ist JAK-Inhibitoren Neue Substanzklasse Zielgerichtete Hemmung der JAK-Aktivität Senkung des Hämatokritwerts: Geringeres Thromboserisiko Symptomlinderung (wie z. B. chronische Müdigkeit, Juckreiz) Verhinderung eines Übergangs in eine Myelofibrose Vannucchi AM et al. Haematologica 2014;99(s1):Abstract LB2436; Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

37 DIE THERAPIE DER PV Wie kann man Thrombosen vorbeugen? (I) Auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung achten und täglich mindestens 2 Liter (Wasser, Tee o. ä.) trinken Möglichst auf das Rauchen zu verzichten In Bewegung bleiben: Sport kann einen positiven Einfluss auf die Symptome sowie die Häufigkeit von Thrombosen haben

38 DIE THERAPIE DER PV Wie kann man Thrombosen vorbeugen? (II) Langes Sitzen vermeiden (z. B. auf Langstreckenflügen) Informationen über Frühsymptome einer Thrombose einholen, um ggf. sofort reagieren zu können Kommunikation mit dem Arzt bei Bluthochdruck, Diabetes oder einem zu hohen Cholesterinspiegel. Er kann die richtige Behandlung empfehlen

39 POLYCYTHAEMIA VERA (PV) PATIENTEN-INFORMATION TEIL 3 -LEBEN MIT PV

40 GLIEDERUNG Leben mit PV Umgang mit PV Teamarbeit Patient - Arzt Freunde/Familie Beruf Weitere Informationen

41 LEBEN MIT PV Wie gehe ich mit der Erkrankung PV um? (I) Chronische Erkrankung Lebenslange Veränderung im Leben des Patienten Durch die Erkrankung Durch die seelische Belastung Verändertes Verhältnis zu Mitmenschen In der Familie Im Freundeskreis Im Beruf

42 LEBEN MIT PV Wie gehe ich mit der Erkrankung PV um? (II) Gutartiger Verlauf Bei konsequenter Behandlung Bei aufmerksamer Nachsorge, zusammen mit dem Arzt Bei aktivem, positivem Umgang mit der Erkrankung Nahezu normales Leben möglich

43 LEBEN MIT PV Aktive Zusammenarbeit mit dem Arzt ist wichtig (I) Gute Kommunikation zwischen Patient und Arzt Arzt: Information über die Erkrankung und Behandlung Patient: Erwartungen, Wünsche, Ängste, Sorgen

44 LEBEN MIT PV Aktive Zusammenarbeit mit dem Arzt ist wichtig (II) Therapietreue zahlt sich aus Regelmäßige Kontrolluntersuchungen Lebenslange Einhaltung der Therapie Für eine erhöhte Lebensqualität und nahezu normale Lebenserwartung

45 LEBEN MIT PV Welchen Einfluss kann die PV-Symptomatik auf den Alltag haben? Ihr Arzt kann Ihnen mit der entsprechenden Behandlung helfen! Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

46 LEBEN MIT PV Einschränkungen auf Alltagsaktivitäten durch die PV- Erkrankung? Umfrage unter PV-Patienten zu Alltagsaktivitäten Leicht beeinträchtigt 48 % Sehr stark beeinträchtigt 10 % Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

47 LEBEN MIT PV Einschränkungen auf das Familien- oder Sozialleben durch die PV-Erkrankung? Umfrage unter PV-Patienten zu Familien- und Sozialleben Leicht beeinträchtigt 63 % Sehr stark beeinträchtigt 11 % Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

48 LEBEN MIT PV Freunde und Familie Eine wichtige Stütze Persönliche Entscheidung Inwieweit die familiäre Unterstützung benötigt wird Wer über die Erkrankung informiert werden soll Offen über Gefühle sprechen. Ehrlich kommunizieren, wenn man nicht über die Erkrankung sprechen möchte Keine Scheu, Hilfe anzunehmen. Offen darüber reden, wenn diese Hilfe zu viel wird

49 LEBEN MIT PV Berufstätigkeit (I) Gesetzlich vorgeschrieben ist, dem Arbeitgeber unverzüglich ein Fernbleiben von der Arbeit und die Dauer mitzuteilen Die genaue Diagnose muss dem Arbeitgeber jedoch nicht mitgeteilt werden

50 LEBEN MIT PV Berufstätigkeit (II) Die Leistungsfähigkeit ist stark abhängig vom PV- Erkrankungsstadium In der frühen Phase können PV-Patienten meist weiterhin ihrem Beruf nachgehen Im weiteren Verlauf müssen sich Patienten hingegen aus dem Beruf zurückziehen Eine Rückkehr an den Arbeitsplatz ist nur teilweise möglich Der Verlauf der Erkrankung ist hierfür entscheidend

51 DIE KRANKHEIT PV Welchen Einfluss hat die PV-Symptomatik auf die Arbeitsfähigkeit? Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

52 LEBEN MIT PV Welche Daten liegen zu Krankmeldungen aufgrund der PV- Erkrankung vor? Umfrage unter PV-Patienten zu Krankmeldungen* Hoher Krankenstand selbst bei Patienten mit niedrigem Risiko > 20 % * 1 Krankmeldung in den vorangegangenen 30 Tagen Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

53 LEBEN MIT PV Berufsumfeld Reaktion der Arbeitskollegen? Bei regelmäßigen Arztterminen kann es hilfreich sein, Vorgesetzte und die engsten Kollegen über die Erkrankung zu informieren Um Gerüchten vorzubeugen, sollte klargestellt werden, ob diese Stillschweigen bewahren sollen oder zum Beispiel auf Anfrage über die Erkrankung sprechen dürfen

54 LEBEN MIT PV Weitere Informationen finden Sie hier mpn-netzwerk e. V.