MPN PATIENTENTAG AM KLINIKUM RECHTS DER ISAR

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1 MPN PATIENTENTAG AM KLINIKUM RECHTS DER ISAR PATIENTENINFORMATION IM FOKUS: - DIE MPN ERKRANKUNGEN - VERSORGUNGSSTRUKTUREN AM KLINIKUM RD ISAR

2 GLIEDERUNG Was sind Myeloproliferative Neoplasien (MPN)? Wie entstehen MPN? Welche Beschwerden verursachen die Erkrankungen? Wie erkennt man die MPN? Wie geht es nach der Diagnose weiter?

3 WAS SIND MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN) Krankheitsgruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN) Polycythaemia vera (PV) Primäre Myelofibrose (PMF) Essentielle Thrombozythämie (ET) Chronische Myeloische Leukämie (CML) Thiele J, Kvasnicka HM. Curr Hematol Malig Rep 2009;4:33 40; Tefferi A, Vardiman JW. Leukemia 2008;22:14 22; Quintas-Cardama A, Cortes J. Blood 2009;113: ; Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

4 WAS SIND MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN) MPN Inzidenz Nach INSEE 6 BCR ABL(+) Ph+ BCR ABL( ) Ph Inzidenz auf Subtyp Europa MF 0,5 PV 0,9 ET 2,0 CML PMF PV ET Andere* 4

5 WAS SIND MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN) MPN sind seltene Erkrankungen der Blutstammzellen im Knochenmark leukaemie.de; besucht am

6 WAS SIND MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN) Aktivitätszunahme der MPN CML Übergang in AML 1. Finazzi G. Blood 2005;105(7): ; 2. Tefferi A. Am J Hematol 2008;83: ; 3. Mesa RA et al. Blood 2005;105(3):

7 WIE ENTSTEHEN MPN? Erworbene genetische Ursache: Mutationen in JAK, CALR, MPL: PMF/PV/ET Mutationen in BCR-ABL: CML Levine RL et al. Nat Rev Cancer 2007;7:

8 WIE ENTSTEHEN MPN? Knochenmarkstammzellen Rote Blutkörperchen: Transport von Sauerstoff und Kohlendioxid Knochenmark Weiße Blutkörperchen: Abwehr von Infektionen Entzündung Blutplättchen: Blutstillung Murphy K, et al. Janeway Immunologie, Spektrum, Heidelberg, 2009.

9 WIE ENTSTEHEN MPN? Ausgangspunkt der Erkrankung ist eine Veränderung im Bauplan einer Blutstammzelle im Knochenmark (Mutation) Gesunde Stammzelle Erbmaterial (DNA) Veränderte Stammzelle Übermäßige Vermehrung der Stammzellen, zunächst übermäßige Bildung von Blutkörperchen Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). onkopedia.de; besucht am

10 WIE ENTSTEHEN MPN? Botenstoffe von Knochenmarkzellen regen die Vermehrung von Bindegewebsfasern an Gesundes Knochenmark Knochenmark bei Myelofibrose mit myelofibrose.de; besucht am

11 WIE ENTSTEHEN MPN? Knochenmark vor allem in Milz und Leber Zellen vermehren sich in der Milz und vergrößert sich häufig stark Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). onkopedia.de; besucht am

12 WIE ENTSTEHEN MPN? Alle Blutzellen Myelofibrose Rote Blutzellen Polycythaemia vera (= PV) Thrombozyten Essentielle Thrombo zythämie (= ET) Weiße Blutzellen Chronische Leukämie

13 WELCHE BESCHWERDEN VERURSACHEN DIE ERKRANKUNGEN Beschwerdemuster verursacht durch Zytokinausschüttung Juckreiz Chronische Müdigkeit Fieber Vergrößerte Milz Unbeabsichtigter Gewichtsverlust Knochenschmerzen Nächtliches Schwitzen Schlaflosigkeit Scherber R et al. Blood 2011;118:

14 WELCHE BESCHWERDEN VERURSACHEN DIE ERKRANKUNGEN Am Beispiel der PV: Eine Vielzahl von Symptomen kann vorliegen Scherber R et al. Blood 2011;118:

15 WELCHE BESCHWERDEN VERURSACHEN DIE ERKRANKUNGEN Symptome werden oft nicht also zugehörig zur Erkrankung erkannt Anteil von Patienten, die häufige Symptome* nicht mit ihrer Erkrankung in Verbindung brachten * Einschließlich der 5 häufigsten Symptome. Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

16 WIE ERKENNT MAN DIE MPN? Wie wird die Diagnose gestellt? Symptome Körperliche Untersuchung Milzgröße zeitlicher Verlauf Thrombosen Klinisches Bild Genuntersuchung (JAK2, BCR- ABL,.) Knochenmark Fibrose Zytogenetik Genetik / Knochen mark Blutbild Blutbild Differentialblutbild Anzahl roter und weißer Blutkörperchen Hämoglobin Hämatokrit Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: (Letzter Zugriff Januar 2015).

17 WIE GEHT ES NACH DER DIAGNOSE WEITER? Krankheitsrisiko: Patient: Alter, ECOG, Diagnosen DIPSS Symptome: Hb, Thrombos, B Sympt., Milz Therapieziel Pallation oder Heilung Toxizität: hämatol. vs. nichthematol.

18 WIE GEHT ES NACH DER DIAGNOSE WEITER? Substanzklasse (%) Tyrosinkinase Inhibitor CML: 100% Hydroxyurea 34 (47) Glukokortikoide 12 (16) Epoetin alfa 5 ( 7) Immunomodulatoren (imids) 5 (7) Purin Analoge (Clb) 4 (6) Androgene (Danazol) 3 (4) Interferone 3 (4) Pyrimidin Analoge (Ara C) 2 (3)

19 SPEZIALSPRECHSTUNDE MPN: KOOPERATION DER FACHGRUPPEN Psychoonkologie Rechts der Isar Ultraschall / Endoskopie II. Med. Klinik für Gastroenterologie Knochenmarktransplantation Nebenwirkungen Haut: Dermatologie am Bieberstein MPN Spezialsprechst unde III. Medizinische Klinik für Hämatologie Labordiagnostik: MLL / Prof. Haferlach

20 SPEZIALSPRECHSTUNDE MPN: VERSORGUNGSSTRUKTUREN AM KLINIKUM MPN Spezialsprechstunde Priv. Doz. Dr. P. Jost III. Medizinische Klinik (Direktor: Prof. C. Peschel) Tel: