Erythrozytose. eine harmlose Diagnose oder die rote Gefahr? Paul Höcker

Transkript

1 Erythrozytose eine harmlose Diagnose oder die rote Gefahr? Paul Höcker

2 Definition der Erythrozytose (WHO 2007) Verdacht wenn Hb > 18,5g/dl und/oder Hkt > 52% bei Männern Hb > 16,5g/dl und/oder Hkt > 48% bei Frauen echt wenn die Masse der Erythrozyten 125% des nach Geschlecht und Körpermasse erwarteten Anteils der Erythrozyten übersteigt. (BesDmmung der echten Erythrozyten Masse nur durch Spezial-US möglich) Paul Höcker WBT

3 Erythrozytose Sehr ow ein Zufallsbefund: Kontrolle innerhalb kurzer Zeit zum Ausschluss passagerer AnsSege B L U T V O L U M E N Polyglobulie Plasma normal Ery Pseudopolyglobulie Erbrechen, Diarrhoe Stress Alkoholexzesse NikoSnabusus Art. Hypertonie Paul Höcker WBT

4 Erythrozytosen Primäre Erythrozytosen: Chronische myeloproliferasve Erkrankung genesscher Defekt, alle drei Zelllinien betroffen. Übergang in Myelofibrose oder Leukämie möglich. sekundäre Erythrozytosen: Verursacht durch Sauerstoffdefizite ; pulmonal, kardial, renal, Höhenanpassung CO-IntoxikaSon ParaneoplasSsches Syndrom, PosfransplantaSonserythroblastose Paul Höcker WBT

5 Sekundäre Erythrozytosen ReakSv: aufgrund von Hypoxämie ErythropoeSnbildung erhöht Pulmonal: chronische Lungenerkrankungen mit Hypoxämie (Lungenemphysem, COPD) Cardial: chronische Linksherzinsuffizienz, ViSen mit Rechts-Links-Shunt, Herzklappenfehler CO - IntoxikaSon Hämoglobinopathien HöhenexposiSon > 4000m Paul Höcker WBT

6 Sekundäre Erythrozytosen ParaneoplasSsches Syndrom (ektope ErythropoieSnbildung): Tumore in Leber, Lunge, Niere Ovar, Kleinhirn Erhöhte CorSsol-Spiegel: Morbus Cushing, Cushing Syndrom Renal: Hydronephrosen, Nierenarterienstenosen, Nierentumore, Zystenniere, Hydronephrose Schlafapnoe Syndrom (SAS) PosfransplantaSonserythroblastose Externe ErythropoieSnzufuhr (Doping) Paul Höcker WBT

7 DD der sekundären Polyglobulien Labor relasv reaksv andere Ursachen Plasmavolumen # Erythrozyten Hämoglobin Hämatokrit ErythropoieSn po2 normal = erhöht = erniedrigt = Paul Höcker WBT

8 Weitere diagnostische Maßnahmen Echokardiographie Thoraxröntgen LungenfunkSon Sonographie MRT Niere Tumorsuche durch bildgebende Verfahren Therapie Pseudopolyglobulie VolumensubsStuSon Sekundäre Polyglobulie Behandlung der Grundkrankheit + Aderlass!? Paul Höcker WBT

9 Aderlass bei sek. Polyglobulie? Polyglobulie = Hyperviskosität = Thromboserisiko Zeichen der Hyperviskosität Brustschmerz Myalgie und Schwäche Kopfschmerzen Fatigue verschwommenes Sehen Parästhesien Verlangsamung mentaler Aktivitäten Therapie der Grundkrankheit vorrangig Aderlass erst bei deutlichen Hyperviskositätssymptomen, Hkt 60-70, isovolämisch, Eisendefizit beachten Paul Höcker WBT

10 Plasmavolumen # Erythrozyten Hämoglobin Hämatokrit ErythropoieSn po2 Thrombo, Leuko DD der sekundären Polyglobulien relasv reaksv andere?? normal = erhöht = erniedrigt = Paul Höcker WBT

11 Diagnose-Kriterien der Polycythaemia vera (PV) (WHO 2008) Hauptkriterien 1. Hb > 18,5g/dl und/oder Hkt > 52% bei Männern Hb > 16,5g/dl und/oder Hkt > 48% bei Frauen 2. Nachweis der JAK2- MutaSon Nebenkriterien 1. Hyperzellularität mit gesteigerter Erythropoese, Granulopoese, Megakaryopoese 2. Niedriger ErythropoeSn-Spiegel 3. Nachweis von endogenen erythroiden Kolonien in vitro Paul Höcker WBT

12 PV Diagnose wenn beide Hauptkriterien erfüllt und 1 Nebenkriterium oder Erstes Hauptkriterium (erhöhtes Hb und/oder erhöhter Hkt (bei Ausschluss einer sekundären Erythrozytose) und 2 Nebenkriterien Zusätzlich: Splenomegalie (vermehrter Erythrozytenabbau) Hyperzelluläres Knochenmark Pruritus (vor allem bei Wärme) Paul Höcker WBT

13 PV Klinik Die PV gehört zum myeloproliferasven Formenkreis (PV, essenselle Thrombozythämie, Myelofibrose) Inzidenz von 1-2 auf Symptome: Müdigkeit Nachtschweiß, Pruritus (beim Duschen) Zeichen: VollblüSgkeit, Splenomegalie Risiken: erhöhtes Thromboserisiko, Übergang in eine Myelofibrose oder akute Leukämie Niedrigrisiko: < 60 Jahre, keine Thrombosehistorie Hochrisiko: 60 Jahre, Thrombosehistorie Paul Höcker WBT

14 PV Therapie Niedrigrisiko: < 60 Jahre, keine Thrombosehistorie Aderlässe mit Senkung des Hkt unter 45 Niedrig dosiert ASS ZytoredukSve Therapie nicht empfohlen (außer Aderlässe, schlecht verträglich und häufig, Thrombozyten > 1,500 G/L, schwere krankheitsbedingte Symptome) Paul Höcker WBT

15 PV Therapie Hochrisiko: 60 Jahre, Thrombosehistorie Aderlässe mit Senkung des Hkt unter 45 Niedrig dosiert ASS zusätzlich Hydroxyurea cave Resistenzentwicklung und erhöhtes Risiko einer TransformaSon in Myelofibrose oder AML Anagrelid bei hohen Thrombozytenwerten Interferon α häufig Unverträglichkeiten Ruxoli[nib Paul Höcker WBT

16 PV Verlauf Chronische Phase mit Erythrozytose bis 20 Jahre Progrediente Spätphase mit Übergang in Sekundäre Myelofibrose mit extramedullärer Hämatopoese und zunehmender Splenomegalie (bis 25%) Übergang in MDS oder akute myeloische Leukämie ca. 10% Medianes Alter bei Diagnosestellung Jahre Bei guter Einstellung ist die Lebenserwartung der älteren PaSenten nur wenig eingeschränkt Paul Höcker WBT

17 Eine Erythrozytose ist a priori keine Harmlose Hohes Hb und oder erhöhter Hkt sollen immer genau abgeklärt werden, ob primär (PV) oder sekundär Bei entsprechender Behandlung hat ein PV PaSent bei guter Lebensqualität eine nur gering eingeschränkte Lebenserwartung Bei sekundäre Erythrozytosen steht die Therapie der Grundkrankheit im Vordergrund Danke für die Aufmerksamkeit Paul Höcker WBT