Untersuchung. Klassifikation der angeborenen Anomalien des Stütz- und Bewegungsapparates

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1 Klinik und Poliklinik für Orthopädie und orthopädische Chirurgie Kinderorthopädie Direktor : Univ.-Prof. Dr. H. Merk Kinder und Neuroorthopädie - Untersuchung - Fehlbildungen und angeborene Entwicklungsstörungen - häufige Kinderorthopädische Fälle Univ.-Prof. Dr. med. H. Merk Vorlesung Untersuchung 1. Säuglinge - Klinische Untersuchung Inspektion/Beobachtung Untersuchung 2. VorschulVorschul- und Schulalter - Beobachtung von Haltung und Motorik -Gangbild! Standbild - Spezielle Untersuchung Kopf/Hals Schulter/Clavicula /Arm Schulter/Clavicula/Arm Wirbelsäule Füße - Sonografie der Säuglingshüfte - Wirbelsäule - Beinform - Hüftgelenke - Füße

2 Untersuchung Klassifikation der angeborenen Anomalien des Stütz- und Bewegungsapparates Kenntnis der motorischen Entwicklungsstadien Bestimmung des Skelettalters Bestimmung der Geschlechtsentwicklung Wachstumsprognose 1.) angeborene Fehlbildungen des Skeletts 2.) Fehlentwicklung des Skeletts (Klumpfuß, Dysplasie) 3.) angeborene Entwicklungsstörungen des Bindegewebes (Marfan-Syndrom) Angeborene Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen des Skeletts (konstitutionell) Hypoplasien/Hyperplasien 1.) Hypoplasien /Hyperplasien - generalisiert (Minderwuchs,Riesenwuchs) - lokalisiert (Gliedmaßenhypoplasien( Gliedmaßenhypoplasien) 2.) Dysplasien - Wachstums- und Entwicklungsstörungen - disorganisierte Entwicklung von Knorpel- und Fasergewebe (kartilaginäre Exostosen) - abnormale Knochendichte (Osteogenesis( imperfecta) 3.) Dysostosen (Organdefekte) - kraniale, axiale und Extremitäten 4.) Dystrophien (metabolische( Defekte) - primäre Stoffwechselerkrankungen (Fette, Kohlenhydrate, Kalzium,, Phosphor) - sekundäre Anomalien bei Störungen anderer Organe (hormonell, hämatologisch, neurologisch) 1.) Fehlbildungen der Extremitäten (Dysmelien( Dysmelien) 2.) Fehlbildungen der Wirbelsäule (Defekte des Neuralrohres)

3 Fehlbildungen der Extremitäten Transversale Extremitätenfehlbildungen 1.) transversale Gliedmaßendefekte 2.) longitudinale Gliedmaßendefekte 3.) Riesenwuchs 4.) amniotische Abschnürung Longitudinale Extremitätenfehlbildungen Achondroplasie: Dysplasien - Hemmung der Knorpelproliferation und Störung der enchondralen Ossifikation - Kleinwüchsigkeit, kurze plumpe Extremitäten - großer Schädel, einfallende Nasenwurzel - Wirbelsäulen- und Beinachsendeformitäten - symptomatische Therapie

4 Dysplasien Dysplasien Multiple kartilaginäre Exostosen: - Überschußbildung der Spongiosa im metaphysären Bereich - Ausbildung von zahlreichen, unterschiedlich großen Knochenauswüchsen im Bereich des gesamten Skelettsystemes - bei Symptomatik Abtragung der Exostosen Osteogenesis imperfecta (Glasknochenkrankheit): - kongenitale Osteoporose durch Störung der Kollagensynthese - vermehrte Knochenbrüchigkeit und Minderwuchs - Gehapparate, operative Stabilisierung Dysplasien Dysostosen Weitere Dysplasieformen: - Spondyloepiphysäre Dysplasie - multiple epiphysäre Dysplasie - Fibröse Dysplasie - Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen) - Osteopetrose - disharmonische Entwicklungsstörungen einzelner Knochen - Einteilung erfolgt nach Lokalisation kraniale (Apert-Syndrom) axiale (Klippel( Klippel-Feil-Syndrom,, Sprengel Deformität) Extremitätenbeteiligung

5 Dystrophie Kongenitale Bindegewebsstörungen - Skelettsystemerkrankungen auf der Grundlage kongenitaler Störungen des Kalzium, Kohlenhydrat, Fett, Nuklein- und Aminosäure sowie des Metallstoffwechsels - Ehlers-Danlos Danlos-Syndrom - Marfan-Syndrom - Pfaundler-Hurler Hurler-Syndrom - Morbus Morquio-Brailsford Wichtige Kinderorthopädische Krankheitsbilder Neuroorthopädie - Hüftdysplasie - Klumpfuß - Morbus Perthes - Epiphysiolysis capitis femoris - Skoliose - Patellaluxation - Morbus Scheuermann - Infantile Cerebralparese - Myelodysplasie - Arthrogryposis multiplex congenita - Poliomyelitis

6 Infantile Cerebralparese Infantile Cerebralparese Pathogenese, Klinik: Äthiologie: - pränatal Infektionen, Sauerstoffmangel, Blutgruppenunverträglichkeit - perinatal Risikogeburten - postnatal Meningitis, Schädel-Hirn Hirn-Trauma - Störung des gesetzmäßig ablaufenden Reifungsprozesses des - ZNS - Hemiparese - Diaparese (vorwiegend Beine betroffen) - Tetraparese Infantile Cerebralparese Myelodysplasie Therapie: - Pysikalische Therapie (Bobath( Bobath, Vojta) - Rehabilitation - operative Therapie - Sehnenverlängerung - Nervendurchtrennungen - Knochenumstellungen - Gelenkversteifungen - Verschlußstörung des Neuralrohres - lähmunsgbedingte Komplikationen (Blase, Mastdarm) - Ziel der Therapie ist die Vertikalisierungsfähigkeit der Kinder zu erreichen

7 Arthrogryposis multiplex congenita - neuropathische und myopathische Form - Muskelarthrophien und Gelenkkontrakturen - frühzeitige konservative oder operative Therapie Danke für die Aufmerksamkeit!

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