Inhalt. 2. Klassifikation der Anfälle und der Epilepsien 13

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1 Inhalt 1. Meilensteine in der Geschichte der Epileptologie 1 K. Karbowski 1.1 Hippokratische Aera Aretaeus und Galen Mittelalter, Paracelsus Jahrhundert, S. A. Tissot Epileptologie in der 1. Hälfte des 19. Jahrhunderts Hälfte des 19. Jahrhunderts, die Sternstunden der Epileptologic Jahrhundert, Schlußbemerkungen 9 2. Klassifikation der Anfälle und der Epilepsien Definitionen 13 G. Rabending Epilepsie Monoepilepsie, Oligoepilepsie Gelegenhcitsanfällc, akute epileptische Anfälle (epileptische Reaktionen) Chronische Epilepsien Residualepilepsic Prozeßepilepsie Reflexepilepsie Aktive Epilepsie Latente Epilepsie Maskierte Epilepsie Epileptische Äquivalente Klassifikation der Anfallstypen 16 G. Rabending Revidierte Klassifikation der ILAE Vergleiche zur deutschsprachigen Nomenklatur Klassifikation der Epilepsien und der epileptischen Syndrome 21 M. Egii Kriterien der Einteilung Idiopathische Epilepsien und Syndrome Symptomatische und kryptogene Epilepsien und Syndrome Schlußbemerkung Grundlagen für eine EEG-Klassifikation der Epilepsien 28 G. Dumermuth IAA Vorbemerkungen Iktuaie und intcriktuale, subiktuale und subklinische epileptische EEG-Veränderungen 28

2 XVI Inhalt Epileptische EEG-Aktivität Elektroklinische Syndrome EEG-Klassifikation der Epilepsien Epidemiologie der Epilepsien 43 W. Greulich, U. Gerber 3.1 Einleitung Inzidenz und Prävalent der Epilepsien Definition Inzidenz Prävalcnz Prävalenz der Epilepsien in den Entwicklungsländern Häufigkeit epileptischer Anfälle bei speziellen Erkrankungen Epidemiologie der Fieberkrämpfe Mortalität Ätiologie der Anfälle und Epilepsien 57 G. Groß-Selbeck 4.1 Idiopatische und symptomatische Epilepsien Genetische Disposition Zwillingsuntersuchungen Faniilicnuntersuchungen EEG-Untcrsuchungcn Erbgang Genetische Beratung Ursachen symptomatischer Epilepsien Symptomatische Epilepsien im Kindesalter Symptomatische Epilepsien der Erwachsenen 78 i'.-l. Glötzrter 5. Pathogenese der Anfälle und Epilepsien Ncurophysiologische Grundlagen 89 E.-]. Speckmann, H. Straub Tierexperimentelle Modelle Epileptische Aktivität einzelner Neurone Elementarprozesse der epilepsiespezifischcn neuronalen Aktivität Räumliche und zeitliche Ausdehnung epileptischer Aktivität Entstehung epileptischer Entladungen in Abhängigkeit vom Erregungsniveau des Zentralnervensystems Biochemische Grundlagen 104 L, S. Wolfe, N. M. van Gelder Einleitimg Gamma-Aminobuttersäure und L-Glutamat Biochemische Folgen von Anfällen 117

3 Inhalt XVII Mechanismen von anfallsbedingten neuronalen Schädigungen Frühe" Gene (immediate early genes) und Anfälle Pathologisch-anatomische Befunde bei Epilepsien 127 F. Gullotta 6.1 Einleitung Allgemeiner Teil Spezieller Teil Tcmporallappcn und Ammonshornsklerose Altersgebundene Anfälle (West-Syndrom und Lennox-Gastaut-Syndrom) Myoklonus-Epilepsicn latrogene Schäden des ZNS Tod im Anfall, Mors subita Klinik der epileptischen Anfälle und der Epilepsiesyndrome Symptomatik der epileptischen Anfallsformen nach dem ILAE-Schema Einfach fokale Anfälle 145 G. Bauer Fokale Anfälle mit komplexer Symptomatik 152 G. Bauer Generalisierte Anfälle 158 H. E. Boenigk Nicht klassifizierbare epileptische Anfälle 168 H. M. Weinmann 7.2 Epilepsien und epileptische Syndrome Lokalisationsbezogene Epilepsien Benigne Epilepsie mit zentrotcmporalen spikes 172 R. Kruse Symptomatische Epilepsien des Frontal-, Temporal-, Parietal- und Okzipitallappens 177 H.G. Wieser, A.M.Siegel Generalisierte Epilepsien Idiopathische altersgebundene generalisierte Epilepsien Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfc 195 H. M. Weinmann Benigne idiopathische Neugeborencnkrämpfe 196 H. M. Weinmann Benigne myoklonische Epilepsie des Kindesalters 197 A. von Moers, D. Scheffner Epilepsie mit pyknolcptischen Abscncen 198 A. von Moers, D. Scheffner Juvenile Absence-Epilepsie 200 A. von Moers, D. Scheffner Impulsiv-Petit mal-epilepsie 202 A. von Moers, D. Scheffner

4 XVIII hsbalt f.7 Aufwach-Grand mal-epilcpsie 204 A. von Moers, D.Scheffner Generalisierte kryptogene oder symptomatische altersgebundene Epilepsien West-Syndrom 207 F. Hanefeld Lennox-Gastaut-Syndrom 213 H. Schneble Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen des frühen Kindesalters 225 R. Degen 1', Epilepsie mit myoklonisehen Absencen 230 R. Degen Symptomatische Epilepsien 233 B. Schmitt, G. Jacobi Epilepsien mit generalisierten und fokalen Anfällen Neugeborencnkrämpfe 239 H. M. Weinmann Schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters 248 Ch. Dräuet, M. Bureau, N. Giraud, R. Guerrini Epilepsie mit anhaltenden Spike wavc-fntladungen im Schlaf (FSFS) 252 M. Bureau, C. Dravet, S. Cordova, C. A. Tassinari Landau-Kleffner-Syndrom 256 Jh. Deonna Epilepsien und Syndrome ohne eindeutige generalisierte oder fokale Hinweise E. Deisenhammer Spezielle Syndrome Gclcgcnheitsanfälle (einschl. AusSösefaktoren epileptischer Anfälle) Kindesalter 263 F. Vassella Gelegenheitsanfälle im Erwachsenenaltcr 267 W, Fröscher Oligoepilepsie 270 M. Egli Epilepsien mit spezieller Anfallsauslösung 270 M.Egli Epilepsia partialis continua des Kindcsalters 273 H. G. Wieser, M.Iiajek 7.3 Status epilepticus und epileptische Dämmerzustände 280 G. Rahending, Definitionen, aligemeine Angaben Generalisierte Status epileptici Status fokaler Anfälle Verwirrtheitszustände mit periodischen latcralisierten epileptiformen Entladungen (PLED) Sogenannter Pseudostatus cpiäcpticus Psychische Störungen 295 A. A. Möller, W. Mombour Angaben zur Systematik und Häufigkeit 295

5 Inhalt XIX Zuordnung zum Anfallsgeschch.cn Zuordnung nach syndromalen und ätiologischen Gesichtspunkten Suizide und Suizidversuche 31S 7.5 Sexualität, Fortpflanzung, Schwangerschaft 326 W, fröscher Sexualität Fertilität Kontrazeption Puhertät Katameniale Epilepsie Schwangerschaft Epilepsie und Schlaf 341 F. Vasselia, W. V'röscher Einleitung, allgemeine Angahcn Altersgebundene Epilepsien Nicht altersgebundene epileptische Anfälle im Schlaf Epilepsie und Schiaf-Übcrgangsstadien Schlafarchitektur und Morphologie der epilepsietypischen Potentiale im Schlaf Schlaf und Schlafentzug in der Epilepsiediagnostik Antiepileptika und Schlaf Diagnostik Allgemeine Abklärung bei Verdacht auf Epilepsie 353 H. Klepel 8.2 Anamnese und klinischer Befund 354 H. Klepel Anamnese Klinischer Befund Neurophysiologische Untersuchungen und Sonographie EEG (einschl. Provokationsmethoden, Video-SDA, Langzeit-EEG und spezieller Ableitungen) 360 G. Dumermuth Vorbemerkung Methodik und Technik der EEG-Untersuchung Konventionelle Auswertung des EEG in der Epilcpsiediagnostik Analyse und Quantifizierung des EEG Artefakte Aktivierungsverfahrcn Ambulante Langzeit-EEG-Registrierung Videoaufzeichnung von Anfällen und EEG Magnctoenzaphalographie 393 J. Vieth Evozierte Potentiale (EP) 396 ]. Rothtne.ier Zerebrale Sonographie 399 H. Bode

6 xx Inhalt 8.4 Röntgen und andere bildgebende Verfahren 402 D.-K. Böker, L. Solytnosi Röntgcnnativaufnahmcn Zerebrale Angiographie Computertomographic Magnetresonanztomographic Single Photon Emission Compiitcd Tomography (SPECT) Positronen-Emissions-Tomographie (PET) Laboruntersuehungen Routinelaboruntersuchungen 437 H. Fichsel Spezielle Laboruntersuehungen zur Anfallsdiagnostik: CPK, Prolaktin 439 H. Fichsel Gezielte Abklärungen für Stoffwcchseldefekte 440 F. Vassella 8.6 Psychologische Abklärung Psychiatrisch-psychologische Abklärung im Kindesalter 447 /. Martinius Psychologische Abklärung im Erwachsenenalter 452 M.Regard, Tb.Landis 8.7 Präoperative Diagnostik 459 H. G. Wieser Selcktionskriterien Das diagnostische Armamentarium Computergestützte Diagnostik 466 D. Graf f. Keyserlingk 8.9 Methoden zur Messung von Antiepileptika in Körperflüssigkeiten 471 B. Rambeck 9. Differentialdiagnose Besondere Manifestationen epileptischer Anfälle 475 R. Degen Schmerz Autonome (vegetative) Symptome Angst Aggression 47g Lachen 4gn Nystagmus 4gj Halluzinationen 4^ Andere isolierte Auren Nichtepileptische Anfälle 486 Ch. W.Hess Begriffsbestimmung und grundsätzliche Anmerkungen zur Anamnese Synkopale Bewußtseinsstörungen 4gg

7 Inhalt XXI Sturzattacken Nichtepileptische absencenartige Bewußtseinsstörung ohne Sturz Apparative Diagnostik Psychogene Anfälle 496 F. Rabe 9.4 Affektkrämpfe des Kindes 500 F. Vassella 9.5 Bewußtseinsstörungen im Zusammenhang mit Migräncanfällen 502 Ch. W.Hess 9.6 Paroxysmale Chorcoathctosen 506 F. Vassella 9.7 Hyperekplexie 508 F. Vassella 10. Therapie, Prophylaxe Indikationen zur Behandlung 511 W. Fröscher Gelegenheitsanfälle Oligoepilepsien Chronische Epilepsie Latente und maskierte Epilepsie Prophylaktische Antiepileptikagabe 516 F. L. Glötzner 10.2 Klinische Pharmakologie der Antiepileptika 519 B. F. C. Bourgeois Klassifizierung in Antiepileptika 1. und 2. Ordnung Antiepileptika 1. Ordnung Antiepileptika 2. Ordnung Neue Antiepileptika 535 H.Meinardi, K.J.Forter Interaktionen 545 G. Krämer 10.3 Auswahl der Antiepileptika Allgemeine Angaben 552 W. Fröscber Kindes- und Jugendalter 552 Fi. Fichsel Jugend- und Erwachsenenalter 566 W. Fröscher Status epilepticus 574 W. Fröscher Antiepileptika in der Schwangerschaft, Mißbildungen, Wachstums- und Entwicklungsstörungen 586 W. Fröscher

8 XXII Inhalt 10.4 Spezielle Behandlungsproblemc Fieberkrämpfe 596 /. Penzien, F. Vassella Eklampuschc Anfälle 599 /. Penzien, F. Vassella Interkurrente Erkrankungen und Operationen bei Epilepsiepatienten 600 E. Stenzel Anfallsstcigernde Medikamente 603 W. Fröscher 10.5 Behandlung psychischer Störungen 607 A. A. Möller, W. Mombour, W. Zieglgänsberger 10.6 Klinisch-psychologische Verfahren 612 B. Rockstrab 10.7 Operative Therapie 615 A.M.Siegel, H.G. Wieser Kausale resektive Epilepsiechirurgie Palliative Operationen Weitcrc Therapiemafsnahmcn, Lebensführung 628 W. Fröscher Psychotherapie Zerebelläre Stimulation Stimulation des N. vagus Diät Außenseitermethoden Lebensführung Allgemeine Behandhmgsrichtlimen 633 W. Frosch er Diagnostische Gesichtspunkte Th erapieziel Gespräch mit Patienten und Bezugspersoncn Einstellung auf ein Antiepileptikum Beurteilung des Therapieerfolges und Dokumentation Wechsel des Antiepileptikums Therapieresistenz, Therapieverzicht Compliance Vorgehen während und nach einem Anfall EEG in der Therapieführung 637 R. Spatz Zeitgitter der EEG-Kontrollcn Stellenwert des mobilen Langzeit-EEG in der Therapieführung Beitrag des EEG zur Auswahl des Antikonvulsivums EEG als Indikator für Uberdosierungcn und Intoxikationen EEG und Verlaufsprognose der Epilepsien Aussagekraft des EEG zur Dauer und zur Beendigung der anrikonvulsivcn Thera-

9 Inhalt Antiepileptikaspiegel in der Therapieführung 643 W. Fröscber Aussagen und Untersuchungen zur klinischen Relevanz der Serumspiegelbestimmung Voraussetzungen zur Anwendung der Serumspicgclbestimmung der Antiepileptika Indikationen zur Scrumspiegelbestimmung Messung des freien (nicht eiweißgebundenen) Anteils der Antiepileptika Grenzen und Gefahren der Serumspicgehintersuchung Therapiebeendigung 649 E.Stenzel Art der Epilepsie Dauer der Anfallsfreiheit unter Medikamenten Epilepsievcrlauf EEG-Verlauf Strategie der Therapiebeendigung Rezidivprognose Psychosoziale Aspekte Pharmakorcsistcnz, Therapieresistenz (Ursachen) 652 G. Scollo-Lai'izzari Begriffsbestimmung Ursachen der Therapieresistenz Prognostische Kriterien Therapeutische Strategien bei Pharmakorcsistcnz Rehabilitation, Heilverfahren und Kuren 656 C. G. Lipinski Voraussetzung zur Rehabilitation 65d Berufliche Rehabilitation ,3 Kuren und Heilverfahren Nebenwirkungen der Antiepileptika 660 K.-H. Krause Nebenwirkungen bestimmter Antiepileptika Antiepileptika 1. Ordnung Antiepileptika 2. Ordnung Nebenwirkungen an bestimmten Organen Nervensystem Blutbüdung Gastrointestinaltrakt, Leber Haut Rindegewebe Knochen Zähne Muskeln Sonstige Organe Endokrine und neuroendokrinc Veränderungen Stoffwechsel Kanzerogenität Mutagenität 688 /

10 XXIV Inhalt 11. Prognose 699 E. Rodin 11.1 Einleitung Neugeborenenkrämpfe Infantile Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe, Hypsarrhythmic Fieberkrämpfe Andere Krampfanfälle während des ersten Lebensjahres Petit mal-abscncen Partielle Anfälle im Kindesaltcr Zusätzliche allgemeine Betrachtungen Absetzen von Antikonvulsiva Weitere Bemerkungen zu Anfällen bei Erwachsenen Prognose für das Berufsleben Mortalität und plötzlicher, unerwarteter Tod Schlußfolgerungen Soziale Fragen Familie, Ehe 711 C. G. Lipinski Ehe und Partnerschaft Familie und anfallskrankes Kkid Kindergarten 712 C. G. Lipinski Regelkindcrgarten Sonderkindergarten Schulkindergarten, Vorschule Schul erziehung 713 C. G, Lipinski Fragen der Einschulung Probleme während der Schulzeit Berufsvorbereitung, Berufsfindung, Berufsausbildung 715 C. G. Lipinski 12.5 Wehrdienst 718 C G. Lipinski 12.6 Sport 719 H. Klepel Sport und Unfallrisiko Wassersport, eine besondere Gefahrensituation Anfallsauslösung durch Sport Schul- und Freizeitsport Invalidität 722 H. Penin Begriffsbestimmung, Statistik, Rentenzugang Beurteilung der Berufs- und Erwerbsfähigkeit Berufs- und Erwerbsunfähigkeit bei Rentenbewerbern mit Epilepsie 722

11 Inhalt XXV Invalidisierungsgründc Vermeidung von Frühinvalidität Heimuntcfbringung 727 G. G. Lipinski Teilzeit-Unterbringung Langzeit-Unterbringung Kurzzeit-Unterbringung Versicherungen 728 C. G. Lipinski Private Krankenversicherung Private Unfallversicherung Lebensversicherungen Kraftfahrzeugversicherung Kraftfahrzeugtauglichkeit 729 LI. Penin Anspruch auf Führerschein Statistik Bewertung der Fahrtauglichkeit Zulassung zum Straßenverkehr Selbsthilfegruppen 734 C. G*. Lipinski Hilfen des Gesetzgebers Deutschland 735 C. G. Lipinski Österreich 736 AI Graf Schweiz 738 V. Köppel-Köppel Selbsthilfegruppen für Patienten mit Epilepsie aus der Sicht der Selbsthilfegruppen In Deutschland 741 LI. Schuster, ]. Spiller In Österreich 741 A. Pucber, U. Pucher In der Schweiz 742 V. Köppel-Köppel 13. Impfungen, Reisen 745 F. Vassella 14. Forensisch-psychiatrische Fragen 751 K. Foerster 14.1 Strafrechtliche Fragen Zivil rechtliche Fragen Computergestützte Dokumentation 755 G. Rabending

12 XXVI Inhalt Anhang L IL III. Substanznamen (Freiname, generic name) der Antiepileptika und international gebräuchliche Abkürzungen 759 W. Froscher Antiepileptika in Deutschland, Österreich und der Schweiz (tabellarische Übersicht) 761 H. Baumhauer Kontaktadressen der Selbsthüfegruppen in Deutschland, Österreich und der Schweiz 769 Register 775