Verschiedene Enzymersatzpräparate bei CF. Wie wende ich sie in unterschiedlichen Lebensphasen an?

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Guido Adler
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1 Verschiedene Enzymersatzpräparate bei CF Wie wende ich sie in unterschiedlichen Lebensphasen an?

2 Gliederung Enzymersatzpräparate wirken! meistens! Enzymgabe beim: Neugeborenen Kleinkind Schulkind und Jugendlichen Erwachsenen

3 Magensaftresistent überzogenen Pellets aus Pankreaspulver vom Schwein Basismedikament zur Behandlung von EPI (enthält, Lipase, Amylase, Protease) Unterschiedliche Partikelgrößen Unterschiedliche Dosierungen/Kapsel (5000, , 20/25 000, 30/ IE Lipase) Wirkung beginnt im Duodenum ph-wirkbereich unterschiedlich, 5,0 7,0 Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit

4 Dosisfindung von Magensaftresistent überzogenen Pellets aus Pankreaspulver vom Schwein IE Lipase / g Nahrungsfett Leitlinien der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE) Mukoviszidose (Cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz IE Lipase / g Nahrungsfett (Ursprungsquelle?) Konsensusbericht der Leitlinie zur Therapie der chronischen Pankreatitis: Anfangsdosis IE Lipase/Hauptmahlzeit Physiologische Ausschüttung von Lipase: das 10-fache der benötigen Menge Pancreatic enzymes: secretion and luminal nutrient digestion in health and disease. J Clin Gastroenterol (1999)

Säurestabile Enzyme nicht tierischer Herkunft Säurestabile Enzyme aus biotechnologisch gereinigten Reispilzkulturen (Lipase/Amylase/Proteasen) Pulver 1 Kapsel = 7000 IE Lipase ph-wirkbereich 3 9 90%

5 Säurestabile Enzyme nicht tierischer Herkunft Säurestabile Enzyme aus biotechnologisch gereinigten Reispilzkulturen (Lipase/Amylase/Proteasen) Pulver 1 Kapsel = 7000 IE Lipase ph-wirkbereich % der Lipasefreisetzung bei ph 4,5 in 15 Min einziges, zugelassenes Medikament verordnungsfähig Produkt der Rainfarn Gesundheit Apotheke, München Säurestabile Enzyme aus biotechnologisch gereinigten Reispilzkulturen = Nortase Kapsel je , , , IE Lipase kein zugelassenes Medikament verordnungsfähig durch Apothekerherstellung

6 Säurestabile Enzyme nicht tierischer Herkunft, ein Ausblick Produkt : Sollpura Biotechnologisch hergestelltes Enzympräparat Fixe Kombination von Lipase/Amylase/Protease Wirkt ph-unabhängig Wasserlöslich Phase 3 / 4 RESULT Studie USA, CZ, ES, HU, IS, PO Aktuell Rekrutierung, CF Patienten ab 6 Jahren Outcomes: Sicherheit, Gewicht, BMI Topline-Daten werden Q / Q erwartet

Einfluss auf Fettresorption - wirkt einem Gallestau

7 Ursodesoxycholsäure = natürliche Gallensäure - fördert die Gallensäureausschüttung damit indirekt Einfluss auf Fettresorption - wirkt einem Gallestau entgegen Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit

Protonenenpumpenhemmer/ H2-Rezeptor-Blockern -

des Magensaftes steigt an - bei verminderter

Magensaftresistente Pankreasenzyme im Duodenum damit

8 Protonenenpumpenhemmer/ H2-Rezeptor-Blockern - Verminderung der Säureproduktion im Magen, ph-wert des Magensaftes steigt an - bei verminderter Bicarbonatausschüttung durch PI finden Magensaftresistente Pankreasenzyme im Duodenum damit ggf. einen besseren ph-wirkbereich Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit

9 Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit Macrogol - Erhöhung des Stuhlvolumens durch Wasseranlagerung an Macrogol - Dehnungs-Rezeptoren regen die Darmperistaltik an, Stuhlkonsistenz wird weich, regelmäßiger Stuhlgang - Vorbeugung von Verstopfungen und drohendem DIOS

10 Pro- und Prebiotika - positive Beeinflussung der natürlichen Darmflora - als Dauermedikation oder nach Antibiotikaeinsatz Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit

(Lipase), bevor sie in den Magen/Dünndarm gelangt

11 Relizorb für die enterale Ernährung Nahrung durchläuft eine Patrone mit fettspaltendem Enzym (Lipase), bevor sie in den Magen/Dünndarm gelangt ausschließlich in den USA verfügbar Vorteile / Nachteile?!

12 Enzymgabe in unterschiedlichen Lebensphasen

Enzymgabe: Neugeborene Seit Neugeborenen-Screening auf CF gibt es ein neues Patientenklientel Vor dem Neugeborenen-Screening: - Gastrointestinale Symptome standen meist im Vordergrund - durch den

13 Enzymgabe: Neugeborene Seit Neugeborenen-Screening auf CF gibt es ein neues Patientenklientel Vor dem Neugeborenen-Screening: - Gastrointestinale Symptome standen meist im Vordergrund - durch den Einsatz von Verdauungsenzymen sofortige Verbesserung der Verdauungssituation Nach dem Neugeborenen-Screening: - Gastrointestinale Symptome liegen (noch) nicht vor - Bei nachgewiesener EPI sollen Verdauungsenzyme gegeben werden Akzeptanz bei den Eltern? Enzymgabe beim Neugeborenen ist eine Herausforderung

14 Enzymgabe: Neugeborene Kreon für Kinder ein bewährtes Enzympräparat - kleinste Partikelgröße mit 1,2 mm - Akzeptanz häufig gut, manchmal problematisch - Handhabbarkeit?? (statische Aufladung, Feuchte ) - Dosierung auch ab Säuglingsalter: 2500 IE/g Fett = 1 ML (5000 IE)/ 2 g Fett 1 ML / Stillmahlzeit 2 ML/100 ml Cytilac, Fa. Milupa - Kreon für Kinder beim Neugeborenen?

15 Enzymgabe: Neugeborene Nortase eine Alternative - Pulver der Kapsel kann in Wasser gelöst werden - Zugelassen für Säuglinge - Keine oralen Missempfindungen - kann vorbereitet werden 7000 IE/Kapsel in 2 ml Wasser auflösen 1 Kapsel/Stillmahlzeit 1-2 Kapseln Mahlzeit Cytilac, Fa. Milupa

16 Enzymgabe: 1. Lebensjahr Enzymeinnahme muss sehr gut angeleitet werden. Aufgabe der Diätassistentin/DiplOec. Meinungen aus Muko.info/Forum 2015 Das Granulat finde ich eine Zumutung für alle! Ein "super" Weg, die Lust am Essen zu killen Unser Sohn (7 Monate) spuckt ganz häufig vom Kreon... Er will nichts vom Löffel nehmen...keine Beikost o.ä...leider, weil er Kreon immer mit dem Löffel bekommt denke ich. Es war zeitweise sehr nervig, minderte den Essensgenuss, da diese Gestreusel überall im Mund verteilt war, dabei bitter schmeckte und den Würgereflex auslöste...wir haben es eigentlich immer nur mit Fruchtzwerge, Pudding nehmen können Folge: negative Prägung und Erfahrung mit dem Thema Essen

Enzymgabe: 1. Lebensjahr Lösungsansätze: www.wasserqualität-trinkwasserqualität.

17 Enzymgabe: 1. Lebensjahr Lösungsansätze: - Nortase in gelöster Form / flüssig mit Spritze in den Mund verabreichen - Ab Breikostalter Kreon für Kinder auf den Breilöffel geben (Gewöhnungsphase) - 10 g Fett im Grundrezept Menümahlzeit = 5 x 5000 IE Kreon für Kinder - Für Enzymgabe unterwegs Kreon oder Kapseln verwenden und öffnen - 1,5 ml Eppendorf Röhrchen mit 5 x 5000 IE Kreon für Kinder befüllen

18 Enzymgabe: Im Kleinkindalter Ab wann können Kinder Kapseln schlucken? - Erfahrungsgemäß ab dem 3. Lebensjahr - Vorbilder helfen, Vertrauen in die Kinder setzen - Kleinkinder können Eppendorf Röhrchen selber öffnen, Enzymkapseln nicht

Enzymgabe: Schulkind und Jugendliche Eigenverantwortung bis Ablehnung www.elternwissen.

19 Enzymgabe: Schulkind und Jugendliche Eigenverantwortung bis Ablehnung - Infoabend für KiTa und Grundschullehrer vom CF-Zentrum Inhalt: Hygiene und Ernährung/Enzyme - Kapseln sollten jetzt spätestens geschluckt werden - Brotdosen mit vielen Fächern, eines für Enzyme - Enzymboxen für die Hosentasche - Freund/Freundin erinnert in der Schule an Enzyme - Offener Umgang mit der Erkrankung - Jugendliche eigene Erfahrungen sammeln lassen Jugend-Reha! LunchBuddy "Easy" Bento Lunchbox

20 Enzymgabe: Erwachsene Eigene Erfahrungen, eigenes Therapiekonzept, häufig niedrige Enzymmenge - Alte Dosierungs-Gewohnheiten von Enzymen werden überdacht - Neustart durch Kontakt zu EB oder Reha - Nortase als vegane Alternative zu herkömmlichen Schweine Pankreasenzymen

Enzymgabe muss bei ED CF gut angeleitet werden Nicht nur die Menge, sondern vor allem die Gabe.

21 Zusammenfassung Enzympräparate wirken! meistens! Evt. müssen sie mit ergänzende / unterstützenden Medikamenten kombiniert werden. Ausprobieren hilft! Enzymgabe muss bei ED CF gut angeleitet werden Nicht nur die Menge, sondern vor allem die Gabe. Vorführen lassen hilft, Schwachstellen aufzudecken! unterschiedliche Lebensphasen stellen neue Herausforderungen an Enzymgabe Individuell auf Patienten eingehen. Was hilft ihm jetzt weiter?

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