Cushing Syndrom. 7. Süddeutscher Hypophysentag. Ch. Berr Medizinische Klinik und Poliklinik IV Ludwig-Maximilians-Universität München

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1 Cushing Syndrom 7. Süddeutscher Hypophysentag Ch. Berr Medizinische Klinik und Poliklinik IV Ludwig-Maximilians-Universität München 1

2 Campus Innenstadt

3 Campus Innenstadt Was ist das Cushing Syndrom? Kognitive Defizite, Depression Mondgesicht, Gesichtsröte Büffelnacken Stammbetontes Übergewicht Rötliche Streifen (>1 cm Breite, violett) Hautblutungen, Wundheilungsstörungen Stammnahe Muskelschwäche Unspezifisch: Bluthochdruck, Zuckerstoffwechselstörung, Osteoporose Metabolisches Syndrom, Immunschwäche Fettstoffwechselstörung

4 Campus Innenstadt Reguliert den Blutdruck und die Herz- /Kreislauffunktion Vermindert die Knochendichte Reduziert die entzündliche Immunantwort Cortisol Reguliert den Stoffwechsel von Proteinen, Kohlenhydraten und Fett Balanziert die Effekte von Insulin

5 Campus Innenstadt Bluthochdruck und Herz-/ Kreislauferkrankun gen (Schlaganfall, Herzinfarkt) Osteopenie und Osteoporose Cortisol Cortisol Verminderte Immunantwort, vermehrte Infektneigung Gestörter Stoffwechsel (Proteine, Kohlenhydrate und Fette) Insulinresistenz, Zuckererkrankung

6 By Courtesy: J. Honegger, Tübingen, Germany Campus Innenstadt

7 Campus Innenstadt Ursachen des Cushing Syndroms: (Hirnanhangsdrüse) 70% Hypophysenadenom ACTH Cortisol 25% Nebennierenadenom ektop 5% Lungen-Tumor Cushing

8 Das deutsche Cushing Register Nebenniere 28% ektop 13% Hypophyse 59% (Hirnanhangsdrüse) Verteilung der möglichen Lokalisationen des Cushing Syndroms bei 228 Patienten der Medizinischen Klinik und Poliklinik IV seit 1990.

9 Campus Innenstadt Eine seltene Erkrankung das Cushing Syndrom Es gibt keine sicheren Daten wie viele Cushing Patienten es gibt und wie viele jedes Jahr neu erkranken 55 people per million Belgium 60 people per million New Zealand new cases per million each year Spain, Italy, Denmark 1,4 new cases per million each year, Bulgaria 1 Etxabe J & Vazquez JA. Clin Endocrinol 1994;40: ; 2 Ambrosi B et al. Excerpta Medica 1991; ; 3 Lindholm J et al. J Clin Endocrinol Metab 2001;86: ; 4 Daly AF et al. J Clin Endocrinol Metab 2006;91: ; 5 Bolland MJ et al. Clin Endocrinol (Oxf) 2011;75: ; Yaneva M et al. Eur J Endocrinol Oct 1;169(5):621-7

10 Das deutsche Cushing Register Neudiagnosen Cushing Syndrom an der Medizinischen Klinik und Poliklinik IV hypophysäres Cushing ektopes Cushing Adrenales Cushing

11 Das deutsche Cushing Register Geschlechterverteilung an der Medizinischen Klinik und Poliklinik IV männlich weiblich 20 0 hypophysäres Cushing ektopes Cushing adrenales Cushing Frauenanteil: 72 % 57 % 87 %

12 Das deutsche Cushing Register Alter bei Diagnose Durchschnitt: hypophysäres Cushing 39 J. ektopes Cushing 54 J. adrenales Cushing 48 J Alter bei Diagnose

13 Das deutsche Cushing Register 40 Zeit vom Symptombeginn bis zur Diagnose in München < 0,5 Jahre 0,5 bis 1 Jahre 1 bis 2 Jahre 2 bis 3 Jahre 3 bis 4 Jahre 4 bis 5 Jahre > 5 Jahre Mittel: 2-3 Jahre Gesamtzahl: 187 Patienten

14 Campus Innenstadt Jeder Cushing Patient ist anders! Leitsymptom Osteoporose Leitsymptom Diabetes /Übergewicht Die Diagnosestellung gehört in erfahrene Hände Leitsymptom Muskelschwäche Leitsymptom Bluthochdruck

15 Campus Innenstadt Wie geht es nach einer erfolgreichen Therapie weiter? Zeichen einer erfolgreichen Operation ist ein Cortisol-Mangel (erwünscht) Ursache: die gesunden hormonproduzierenden Zellen haben während der Cushing-Zeit ihre Arbeit eingestellt, da durch das Adenom bereits genug an Hormonen produziert wurde Die gesunden Hormon-produzierenden Zellen brauchen Zeit bis sie sich wieder erholt haben Überbrückend muss Cortisol von außen in Tablettenform eingenommen werden

16 Das deutsche Cushing Register Durchschnittliche Dauer der Nebennierenschwäche Mittlere Zeit bis zur Erholung der Nebennierenfunktion (Absetzen von Hydrocortison) 0,6 Jahre ektopes Cushing 1,4 Jahre hypophysäres Cushing 2,1 Jahre adrenales Cushing Es handelt sich um Durchschnittswerte! Eine Erholung kann auch schneller oder erst nach vielen Jahren noch auftreten! Es müssen die Voraussetzungen für eine Erholung bestehen (mind. eine Nebennniere vorhanden, keine weiteren Hypophysenschäden)

17 Campus Innenstadt Was bleibt zurück? Übergewicht Bluthochdruck Diabetes Cholesterinerhöhung Erhöhte Fette Eine langfristige Nachsorge ist wichtig

18 Campus Innenstadt Ausblick - Was tut sich in der Cushing Forschung

19 Das deutsche Cushing Register Was gibt es Neues in der Forschung? Neues Medikament in Zulassungsstudien: Hemmt Cortisol-Produktion in den Nebennieren Neue Mutation in Nebennierenadenomen gefunden (März 2014): 1/3 aller Mutationen gehen auf eine bestimmte Mutation zurück (spontane und selten familiäre Fälle sind bekannt) Allererste Mutation in Hypophysenadenomen gefunden (Dez. 2014): 40 % tragen die gleiche Mutation (bisher gibt es keine Hinweise, dass erblich)

20 Das deutsche Cushing Register Was sollen Sie mitnehmen? Das Cushing Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung Frauen sind häufiger betroffen Es kann in jedem Alter auftreten mit Schwerpunkt im mittleren Lebensalter Zum Teil dauert die Diagnosestellung immer noch sehr lange Postoperativ dauert die Nebennierenschwäche meist 1-3 Jahre Eine lebenslange Nachsorge ist wichtig!

21 Das deutsche Cushing Register Cushing Team München: Prof. Dr. F. Beuschlein Prof. Dr. J. Schopohl Dr. M. Bidlingmaier S. Zopp v.l.n.r: S. Hierse, Ch. Berr, Dr. A. Oßwald, Prof. Dr. M. Reincke, N. Nirschl Dr. S. Störmann

22 Campus Innenstadt Kontakt Cushing Sprechstunde Medizinische Klinik und Poliklinik IV Ziemssenstraße München Tel.: 089/ Cushing-rigister@med.uni-muenchen.de