Frage 1 Nennen Sie 5 Ursachen akuter Kopfschmerzen im Kindesalter.

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1 FMH-Quiz 47 Fallvorstellung Der 8-jährige Fernando wird dem Neuropädiater wegen seit mehreren Wochen rezidivierenden Kopfschmerzen vorgestellt, welche multiple Schulabwesenheiten verursacht haben. Die Schmerzen sind frontal links lokalisiert, pulsierend und manchmal von Nausea und Erbrechen begleitet. Die Schmerzen dauern eine bis mehrere Stunden und Fernando ist dabei gezwungen, seine Tätigkeiten zu unterbrechen und sich hinzulegen. Die «Krisen» treten 5 6-Mal alle 15 Tage auf mit Remissionen dazwischen. Er bekommt jedes Mal eine effiziente Schmerztherapie. Die vollständige körperliche Untersuchung ist normal; der Blutdruck beträgt 100/60 mm Hg. Frage 1 Nennen Sie 5 Ursachen akuter Kopfschmerzen im Kindesalter. Frage 2 Welche ist Ihre Verdachtsdiagnose bei Fernando? Bitte geben Sie 5 Argumente dafür. Frage 3 Nennen Sie 3 allgemeine (nicht-medikamentöse) therapeutische Massnahmen. Frage 4 Nennen Sie 2 Klassen von wirksamen Medikamenten für die Akutphase. 37

2 FMH-Quiz Vol. 23 Nr Antwort 1 Ursachen akuter Kopfschmerzen: Obere Luftwegsinfektionen Migräneattacke Meningitis Posttraumatische Kopfschmerzen Vaskulär (Hirnblutung, TIA/Schlaganfall) Kopfschmerzen: Primär vs. sekundär Die primären oder sogenannten «idiopathischen» Kopfschmerzen werden auch im Kindes- und Jugendalter überwiegend durch Migräne und Spannungskopfschmerzen mit einer Prävalenz von 10 15% resp. 25% im Alter von 10 Jahren repräsentiert. Konsensusartikel der amerikanischen Kinder- und Erwachsenenneurologen bestätigt, dass Zusatzuntersuchungen wie Labor, LP, EEG oder Bildgebung ohne «Alarmzeichen» in der Anamnese und bei normaler, neurologischer Untersuchung (inklusive Fundoskopie) nicht indiziert sind 3). Antwort 2 1. Verdachtsdiagnose: Migräne ohne Aura. 2. Diagnostische Kriterien: Anzahl Attacken: Mindestens 5 Dauer: Mind. 1 Std. bis mehrere (max. 72) Std. Lokalisation: Einseitig und frontal Besserung: Liegen resp. Schonhaltung Schmerzqualität: Pulsierend Begleitsymptome: Nausea und Erbrechen Antwort 3 Allgemeine, nichtmedikamentöse Massnahmen: Liegen/Schonhaltung/Schlaf Reizabschirmung von Licht und Lärm Lokale Kälteapplikation Antwort 4 In der Akutphase wirksam: Analgetika (Ibuprofen, Paracetamol) Triptane (Schweiz: Erst ab 12 Jahren Sumatriptan Nasenspray 20 mg) Kommentar Dr. med. Tobias Iff, Zürich Akute Kopfschmerzen In pädiatrischen Notfallstationen stellen akute Kopfschmerzen 0.8% aller Konsultationsgründe dar. Sie können sowohl primärer als auch sekundärer Genese sein. Die häufigsten Ursachen der akuten Kopfschmerzen sind obere Luftwegsinfektionen mit Fieber (total 57%), meist viraler Ätiologie (39%), aber auch Sinusitis (9%) und Streptokokkentonsillitis (9%). Am zweithäufigsten sind Migräneattacken ohne Aura (18%), gefolgt von viralen Meningitiden (9%) und je nach Studie posttraumatische Kopfschmerzen nach Hirnerschütterung ( %). Auch akut interventionsbedürftige Ursachen wie Hirntumore (2.6%), intrakranielle Blutungen bei arteriovenöser Malformation (1.3%) und VP-Shuntdysfunktionen (2%) können sich selten in Form akuter Kopfschmerzen äussern 1). Ihre Diagnose erfolgt auf klinischer Basis mit Hilfe der anamnestischen Klassifikationskriterien der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft (International Headache Society=IHS 2) ) und der allgemeinpädiatrischen und neurologischen Untersuchung. Im Folgenden wird nur auf die Migräne eingegangen. Sekundäre Kopfschmerzen treten als Begleiterscheinung oder als Folge einer anderen Erkrankung auf. Mehrere Studien haben gezeigt, dass es sowohl bei akuten als auch rezidivierenden Kopfschmerzen klinisch zuverlässig und mit grosser Wahrscheinlichkeit gelingt 1), 3), sekundäre Kopfschmerzen erkennen respektive ausschliessen zu können. Die in Tabelle 1 aufgeführten «Alarmzeichen» in Anamnese und Status können auf sekundäre, interventionsbedürftige Kopfschmerzen hinweisen und sollten zu einer Weiterabklärung führen. Ein Migräne 1. Diagnose: Die Migräne zeigt einen rezidivierenden Verlauf mit einer Prävalenz von 3% bei 3- bis 7-Jährigen, gefolgt von 4 11% bei 7- bis 11-Jährigen und 8 23% bei 11- bis 15-Jährigen 3). Sie beginnt bei Knaben häufig präpuberal, bei Mädchen meist im/nach dem Pubertätsalter. Die in Finnland zwischen 1974 und 2002 fast 4-fach zunehmende Migräneinzidenz wird in Zusammenhang mit heutigen «lifestyle»-faktoren wie verminderte Schlafdauer, Medienkonsum, energy drinks u. a. in Zusammenhang gebracht 4). Auch im Kindesalter wird die Diagnose an Hand der internationalen Klassifikationskriterien (Tabelle 2 und 2) ) gestellt, die Manifestation unterscheidet sich jedoch in folgenden Punkten von den Kriterien im Erwachsenenalter: Die fünf geforderten Episoden mittel bis starker Intensität zeigen: Alarmzeichen in der Anamnese Alter < 3 Jahre Perakute Kopfschmerzen Nächtliches Erwachen wegen Kopfschmerzen Nüchtern Erbrechen, wiederholtes Erbrechen bei vorher gesundem Kind Progrediente Kopfschmerzen ohne Ansprechen auf Therapie Kürzlicher Beginn eines intensiven Kopfschmerzes Änderung eines lange vorbestehenden Kopfschmerzes Wesensänderung und Schulleistungsabfall Occipitale Lokalisation (kann auf Pathologie in hinterer Schädelgrube hinweisen) Neurologische Auffälligkeiten: Bewusstseinsänderungen, epileptische Anfälle, Sehstörungen wie Doppelbilder, Gangauffälligkeiten, Sensibilitätsstörungen, Paresen u. a. Alarmzeichen im Status Makrozephalie (v. a. ohne bekannte, familiäre Makrozephalie) Meningismus, v. a. mit Fieber Stauungspapillen Augenmotilitätsstörungen, v. a. Abducens-, Okulomotoriusparese, Nystagmus u. a. Andere Hirnnervenausfälle wie Fazialisparese Schiefhals Gang- und/oder Extremitätenataxie, Intentionstremor Fokale Ausfälle wie Hemiparesen, Sensibilitätsstörungen, Pyramidenbahnzeichen (Babinski!) u. a. Tabelle 1: «Alarmzeichen» bei Kopfschmerzen 38

3 1. Kürzere Dauer von mindestens 1 Std., unbehandelt (im Vorschulalter häufig nur ½ Std.). 2. Meist beidseitige, fronto-temporale Lokalisation. 3. Kopfschmerzverstärkung durch körperliche Aktivität führt meist zu einer Schonhaltung. 4. Pulsierende Charakter meist erst ab Adoleszenz. 5. Begleitsymptome: Nausea (und Schwindel) häufig, Erbrechen eher selten, Photo- und Phonophobie häufig in Form einer Vermeidungshaltung. Das letzte diagnostische Kriterium ist der Ausschluss einer Grunderkankung, weil kein biologischer Marker zur Bestätigung der Migränediagnose besteht. Pathophysiologisch spielt eine genetische Prädisposition eine wichtige Rolle, da bei ¾ der Kindern mit einer Migräne auch ein Elternteil eine solche Symptomatik zeigt(e). Die Familienanamnese ist demnach ein wichtiges Indiz, obwohl sie nicht als valables Kriterium in die IHS-Klassifikation mit einbezogen wird. Die Migräne mit Aura (früher: Migraine accompagnée) tritt im Kindesalter seltener auf und kommt meistens erst ab Jugendalter vor, wobei wie im Erwachsenenalter die visuellen Reiz- oder Ausfallssymptome am häufigsten sind, gefolgt von sensorischen und dysarthrischen Symptomen je > 5 Min. und < 60 Min. Dauer (Tabelle 2). Das der Aura zugrundeliegende Phänomen der «cortical spreading depression», einer von occipital nach frontal mit 2 6 mm/minute verlaufenden Welle mit Induktion einer Nervenzellaktivitätsminderung, erklärt die charakteristische, häufig zeitlich und örtlich wandernde Aurasymptomatik (z. B. aufsteigende Parästhesien von der Hand zum Unterarm und zur ipsilateralen Zungenhälfte 5) ). Im Kindesalter finden sich zudem seltene, wahrscheinliche «Migräneäquivalente» in Form von paroxysmalen Krankheitsbildern: Benigne, paroxysmale Tortikollis und Vertigo, Abdominalmigräne, «confusional migraine» und das zyklische Erbrechen 6). 2. Therapie Im Kindes- und Jugendalter existieren nur wenige evidenzbasierte, auf randomisierten, doppelblind-placebokontrollierten Studien aufbauende Therapierichtlinien. Diese sollten unter Berücksichtigung der individuellen Faktoren und allfällig zu beachtender Nebenwirkungen zum individuellen Therapieplan führen. Allgemeine Massnahmen: Das Vermeiden auslösender Faktoren (ungenügende Trinkmenge, direkte Sonnenbestrahlung u. a.), gesundheitshygienische Massnahmen (regelmässiger Mahlzeiten-/Schlafrhythmus) sowie zurückhaltender Konsum von koffeinhaltigen Getränken können den Verlauf 39

4 FMH-Quiz Vol. 23 Nr Migräne ohne Aura A Mindestens 5 Attacken, welche die Kriterien B D erfüllen. B Kopfschmerzattacken, die (unbehandelt oder erfolglos behandelt) 4 72 Stunden dauern. C Der Kopfschmerz weist mindestens zwei der folgenden Charakteristika auf: Einseitige Lokalisation Pulsierender Charakter Mittlere oder starke Schmerzintensität Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten (z. B. Treppensteigen) oder führt zu deren Vermeidung D Während des Kopfschmerzes besteht mindestens eines: Übelkeit und/oder Erbrechen Photophobie und Phonophobie E Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen, d. h. nicht auf sekundäre Ursachen wie im Kapitel 5 bis 12 beschrieben. Aura mit Migräne A Mindestens 2 Attacken, welche die Kriterien B D erfüllen. B Die Aura besteht aus mindestens einem der folgenden Symptome, nicht aber aus einer motorischen Schwäche: 1. Vollständig reversible visuelle Symptome mit positiven (z. B. flackernde Lichter, Punkte oder Linien) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Sehverlust). 2. Vollständig reversible sensible Symptome mit positiven (d. h. Kribbelmissempfindungen) und/oder negativen Merkmalen (d. h. Taubheitsgefühl) 3. Vollständig reversible dysphasische Sprachstörung C Wenigstens 2 der folgenden Punkte sind erfüllt: 1. Homonyme visuelle Symptome und/oder einseitige sensible Symptome 2. Wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über 5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome treten nacheinander in Abständen von 5 Minuten auf 3. Jedes Symptom hält 5 Minuten und 60 Minuten an. D Kopfschmerzen, die die Kriterien B D für eine Migräne ohne Aura erfüllen, beginnen noch während der Aura oder folgen der Aura innerhalb von 60 Minuten. E Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen. Tabelle 2: IHS-Klassifikation: Diagnosekriterien für Migräne ohne Aura und Aura mit Migräne 1. Attackentherapie Dosierung Nebenwirkungen (NW) Kontraindikationen (KI) 1. Paracetamol 15 mg/kg KG/Dosis selten Nebenwirkungen 2. Ibuprofen 10 mg/kg KG/Dosis selten Nebenwirkungen 3. Sumatriptan 20 mg nasal CH: Nur ab 12 Jahren zugelassen. Häufige NW: Übelkeit bis Erbrechen, Müdigkeit, Engegefühl Brust. KI: nicht in Migräneaura, nicht bei Patienten mit Gefässrisiko wegen Ischämiegefahr 4. Zolmitriptan 5 mg nasal CH: «off-label». NW: Übelkeit 5. Antiemetikum: Domperidon 2. Migräneprophylaxe 0.25 mg/kg KG/ Dosis po Tabelle 3: Therapieempfehlungen bei Migräne Selten NW 1. Flunarizin 5 bis 10 mg abends NW: Gewichtszunahme, Somnolenz, Depressive Verstimmung 2. Propranolol 3 mg/kg KG/Tag NW: Orthostatische Symptomatik, depressive Verstimmung, Leistungsbegrenzung. KI: Asthma u. a. 3. Topiramat 12.5 bis 225 mg/tag NW: neurokognitiv, dosisabhängig. Gewichtsabnahme 4. Magnesium 9 mg/kg/tag NW: Durchfall 5. Vitamin B mg/tag NW: Verstärkte Gelbverfärbung des Urins günstig beeinflussen. Im Vorschulalter sind bei kurzen Attacken < ½-Stunde-Dauer in der Regel Schonhaltung oder Schlaf und Reizabschirmung (Licht, Lärm) meist ausreichend. Bei längerer Dauer sollte eine medikamentöse Therapie angewendet werden, welche möglichst frühzeitig im Attackenablauf eingesetzt und ausreichend dosiert werden sollte. Dieser Grundsatz der Attackentherapie wird häufig aus Angst vor Überdosierung oder «Schmerzmittelabhängigkeit» ungenügend beachtet. Bei der medikamentösen Therapie wird zwischen Attackentherapie und Prophylaxe unterschieden (Tabelle 3): Therapie der Migräneattacken: Die beste Evidenz zur Attackentherapie ist für die Medikamente Ibuprofen in einer Dosierung von 10 mg/kg KG/Einzeldosis sowie Paracetamol 15 mg/kg KG/Einzeldosis belegt 7). Erfahrungsgemäss werden individuell aber häufig höhere Dosen zur wirksamen, initialen Attackencoupierung benötigt. Triptane sind die wirksamste Medikamentengruppe, mehrheitlich im Jugendalter erprobt und zugelassen, und sollten erst bei ungenügender Schmerzreduktion (< 50% Schmerzverbesserung innerhalb 1 Stunde) durch die oben erwähnten Schmerzmittel eingesetzt werden. Sie sind bei Migräne mit Aura aber in der häufig vor den Schmerzen auftretenden Auraphase kontraindiziert. Am besten belegt und wirksam ist das in der Schweiz ab 12 Jahren zugelassene Sumatriptan nasal 20 mg. Als Alternative kann «off-label» auch Zolmitriptan 5 mg nasal eingesetzt werden 7). Für gewisse Kinder können die vegetativen Begleitsymptome unangenehmer als die Kopfschmerzen sein. Empirisch kann bei Übelkeit trotz fehlender Evidenz im Kindesalter Domperidon eingesetzt werden. Migräneprophylaxe: Bei zu starker Lebensqualitätseinschränkung (3 4 mittel bis starke Attacken pro Monat, meist mit Schul-/Freizeitausfall), langer Attackendauer oder unwirksamer Attackentherapie ist eine medikamentöse Prophylaxe angebracht. Einzig mit dem Calciumantagonisten Flunarizin (Dosierung 5 mg/tag bei 5 11-Jährigen) konnte eine signifikante Wirksamkeit erzielt werden. Der nichtselektive Betablocker Propranolol wird auf Grund unterschiedlicher Datenlagen in Klasse-II- Studien nicht generell empfohlen, zeigt aber erfahrungsgemäss häufig eine gute 40

5 Wirkung in einer Dosierung von 3 mg/kg KG/Tag 7). Weniger evidenzbasiert, aber wahrscheinlich auch wirksam ist das Antiepileptikum Topiramat bei Kindern im Alter von 6 15 Jahren 7). Vergleichbares gilt für weitere Antiepileptika (Valproinsäure, Levetiracetam) sowie das Antidepressivum Amitryptilin 7). Häufig eingesetzt, aber wenig evidenzbasiert sind Magnesium (signifikante Frequenzbesserung mit 9 mg/kg/tag nur in den ersten 2 Monaten, nicht aber über 4 Monate) 8) sowie Vitamin B2 ( mg) 9). Nichtpharmakologische Behandlungen wie Relaxationstechniken oder Biofeedbackmethoden zeigen in einzelnen Studien ebenfalls eine Wirkung bei Migräne 10). 3. Prognose Eine schwedische Follow-up-Studie über 40 Jahre, welche an 73 Kindern im Alter von 7 13 Jahren mit diagnostizierter Migräne gestartet wurde, zeigte, dass 23% der Patienten vor dem Alter von 25 Jahren migränefrei waren, im Alter von rund 50 Jahren aber immer noch nur 46% 11). Referenzen 1) Acute Headache in Children and Adolescents presenting to the Emergency Department. Lewis, Qureshi. Headache 2000; 40: ) The international classification of headache disorders. Classification Subcommitte of the International Headache Society. Cephalalgia 2004; 24: ) Practice Parameter: Evaluation of children and adolescents with recurrent headaches. Lewis D et al. Neurology 2002; 59: ) Long-term Trends in the Indicende of Headache in Finnish Schoolchildren. Anttila et al. Pediatrics 2006; 117; e 1197 e ) Migraine-Current Understanding and Treatment. Goadsby, Lipton and Ferrari. N Engl J Med 2002; 346 (4): ) Pediatric migraine equivalents: occurence and clinical features in practice. Twaijri, Shevell. Pediatr Neurol 2002; 26: ) Practice Parameter: Pharmacological treatment of migraine headaches in children and adolescents. Lewis D et al. Neurology 2004; 63: ) Oral magnesium oxide prophylaxis of frequent migrainous headache in children: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Wang et al. Headache 2003; 43: ) Treatment of Childhood Headaches. Gupta and Rothner. Current Neurology and Neuroscience Reports 2001; 1: The evaluation and management of paediatric headaches. Dooley JM. Paediatr Child Health Vol 14 No 1 January 2009: ) Overview of diagnosis and management of paediatric headache. Part II: therapeutic management Termine C et al J Headache Pain 2011; 12: ) A 40-year follow-up of school children with migraine. Bille B. Cephalalgia 1997; 17: Korrespondenzadresse Dr. med. Tobias Iff FMH Kinder- und Jugendmedizin Schwerpunkt Neuropädiatrie Konsiliararzt Neuropädiatrie Stadtspital Triemli, Zürich Praxis für Kinderneurologie Lavaterstrasse Zürich Tel Fax info@kinderneurologie.ch 41