CME Zertifizierte Fortbildung

Nervenarzt 2015 86:1277 1290 DOI 10.1007/s00115-015-4389-3 Online publiziert: 8. Oktober 2015 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015 Klaus Rüschhoff, Springer Medizin 3 Punkte sammeln auf... springermedizin.de/ eakademie Teilnahmemöglichkeiten Diese Fortbildungseinheit steht Ihnen als e.cme und e.tutorial in der Springer Medizin e.akademie zur Verfügung. e.cme: kostenfreie Teilnahme im Rahmen des jeweiligen Zeitschriftenabonnements e.tutorial: Teilnahme im Rahmen des e.med-abonnements Zertifizierung Diese Fortbildungseinheit ist mit 3 CME- Punkten zertifiziert von der Landesärztekammer Hessen und der Nord rheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung und damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig. Hinweis für Leser aus Österreich Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärztekammer werden die in der e.akademie erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt. Kontakt und weitere Informationen Springer-Verlag GmbH Springer Medizin Kundenservice Tel. 0800 77 80 777 E-Mail: kundenservice@springermedizin.de CME Zertifizierte Fortbildung M. Strupp FANA, FEAN 1, 2 M. Dieterich 1, 2, 4 A. Zwergal 1, 2 T. Brandt 2, 3 1 Neurologische Klinik, Klinikum der Universität München, Campus Großhadern, München 2 Deutsches Schwindel- und Gleichgewichtszentrum, Klinikum der Universität München, Campus Großhadern, München 3 Institut für Klinische Neurowissenschaften, Klinikum der Universität München, Campus Großhadern, München 4 SyNergy, Munich Cluster for Systems Neurology, München Diagnosestellung und Therapieoptionen bei Schwindelsyndromen Zusammenfassung Schlüssel zur Diagnose von Schwindel und Gleichgewichtsstörungen sind eine systematische Anamnese und klinische Untersuchung, insbesondere der vestibulären, okulomotorischen und zerebellären Systeme. Wichtige anamnestische Unterscheidungskriterien der verschiedenen Schwindelsyndrome sind: 1. deren zeitlicher Verlauf, 2. die Art der Symptome, 3. modulierende Faktoren und 4. begleitende Symptome. Für die klinische Untersuchung des vestibulären Systems stehen im Wesentlichen sechs Tests zur Verfügung: Untersuchung auf Spontannystagmus, Kopfimpulstest, dynamische Sehschärfe, Bestimmung der subjektiven visuellen Vertikalen, Lagerungsmanöver sowie Romberg-Test und Gangprüfung mit offenen und geschlossenen Augen. Eine Differenzierung zwischen akuten zentralen und peripheren vestibulären Syndromen ist mittels fünf klinischer Zeichen (vertikale Divergenz, zentraler Fixationsnystagmus, Blickrichtungsnystagmus, sakkadierte Blickfolge, normaler Kopfimpulstest) allein schon durch die klinische Untersuchung mit einer Sensitivität und Spezifität von über 90% möglich. Wichtige apparative Zusatzuntersuchungen sind zur Untersuchung der Kanalfunktion die kalorische Prüfung und der Video-Kopfimpulstest und zur Untersuchung Der Nervenarzt 10 2015 1277

der Otolilthenfunktion die vestibulär evozierten Potenziale. Die Behandlung basiert auf vier Therapieprinzipien: Physiotherapie, Pharmakotherapie, Psychotherapie und in seltenen Fällen Chirurgie. Schlüsselwörter Kopfimpulstest Spontannystagmus Skew deviation Sakkadierte Blickfolge Vestibulär evozierte myogene Potenziale Lernziele Nach der Lektüre dieses Beitrages F wissen Sie, wie eine systematische Erhebung der Anamnese beim Leitsymptom Schwindel unter besonderer Berücksichtigung von Zeitachse, Art der Symptome, modulierenden Faktoren und Begleitsymptomen durchzuführen ist, F sind Sie mit der detaillierten Untersuchung der vestibulären und okulomotorischen Systeme, insbesondere zur Differenzierung akuter zentraler und peripherer vestibulärer Syndrome vertraut, F haben Sie einen Überblick über Art und Einsatzmöglichkeiten apparativer Untersuchungsverfahren zur Testung der Funktion der Bogengänge, Otolithenorgane und der Balance sowie der Bildgebung mittels Computertomographie und Magnetresonanztomographie, F kennen Sie die medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten von Schwindel, Nystagmus und zerebellären Syndromen. Hintergrund Schwindel kann als Leitsymptom von Erkrankungen des Innenohrs, Hirnstamms und Kleinhirns auftreten Die Lebenszeitprävalenz von Drehund Schwankschwindel liegt bei etwa 30% Schwindel ist das Leitsymptom verschiedener Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die vom Innenohr, Hirnstamm oder Kleinhirn ausgehen, aber auch psychische Ursachen haben können [1, 2]. Bei reinem Drehschwindel sind internistische Ursachen unwahrscheinlich und werden meist überschätzt; bei Schwankschwindel ist an eine orthostatische Dysregulation oder unerwünschte Wirkungen von Medikamenten wie Antihypertensiva oder Antikonvulsiva zu denken. Die Lebenszeitprävalenz von Dreh- und Schwankschwindel liegt bei etwa 30% [3] und auch in der Notfallsituation ist Schwindel ein sehr häufiges Symptom. Hier ist eine rasche Differenzierung zwischen einer akuten einseitigen Vestibulopathie (früher Neuritis vestibularis) und einem Hirnstamm- oder Klein- Diagnosis and treatment options in vertigo syndromes Abstract The key to diagnosing vertigo and balance disorders is systematic analysis of case history with clinical examination of the vestibular, oculomotor, and cerebral systems in particular. Important criteria for differentiating between the various vertigo syndromes are 1) the time course of symptoms, 2) the type of symptoms, 3) modulating factors, and 4) associated symptoms. For clinical examination of the vestibular system, six important tests are available: assessment of spontaneous nystagmus, head impulse test, dynamic visual acuity, subjective visual verticality, positioning manoeuvre, and the Romberg test/gait analysis with eyes open and closed. On the basis of five clinical signs (vertical divergence, central fixation nystagmus, gaze-evoked nystagmus, saccades, normal head impulse test), the clinical examination is able to differentiate between acute central and peripheral vestibular syndromes with a sensitivity and specificity of over 90%. The most relevant laboratory examinations are caloric irrigation and the video head-impulse test for canal function and the vestibular evoked myogenic potentials for otolith function. Finally, treatment is based upon four therapeutic principles: physiotherapy, pharmacotherapy, psychotherapy, and in rare cases, surgery. Keywords Head impulse test Spontaneous nystagmus Skew deviation Saccadic smooth pursuit Vestibular evoked myogenic potential 1278 Der Nervenarzt 10 2015

Tab. 1 Häufigkeiten verschiedener Schwindelsyndrome bei 17.718 Patienten einer interdisziplinären Spezialambulanz a Schwindelsyndrome Häufigkeit (n) (%) Benigner peripherer paroxysmaler Lageschwindel 3036 17,1 Funktioneller/somatoformer/phobischer Schwankschwindel 2661 15,0 Zentral-vestibulärer Schwindel 2178 12,3 Vestibuläre Migräne 2017 11,4 Morbus Menière 1795 10,1 Einseitige Vestibulopathie 1462 8,3 Bilaterale Vestibulopathie 1263 7,1 Vestibularisparoxysmie 655 3,7 Psychogener Schwindel (andere) 515 2,9 Perilymphfistel 93 0,5 Unklare Schwindelsyndrome 480 2,7 Andere b 1563 8,8 Gesamtzahl 17.718 100,00 a Quelle: Schwindelambulanz der Neurologischen Klinik, LMU, und Deutsches Schwindel- und Gleichgewichtszentrum. b Andere Schwindelsyndrome sind z. B. nicht vestibulärer Schwindel bei Polyneuropathie oder neurodegenerativen Erkrankungen oder Okulomotorikstörungen bei Myasthenia gravis oder peripheren Augenmuskelparesen. hirninfarkt wichtig, da dies unmittelbare diagnostische und therapeutische Konsequenzen hat. Eine Unterscheidung ist meist mittels fünf klinischer Zeichen mit einer Sensitivität und Spezifität von über 90% möglich: 1. vertikale Divergenz ( skew deviation ), 2. zentraler Fixationsnystagmus (vs. peripherem vestibulärem Spontannystagmus), 3. sakkadierte Blickfolge, 4. Blickrichtungsnystagmus entgegen der Richtung des Spontannystagmus, 5. normaler Kopfimpulstest bei akutem Schwindel und Nystagmus [4]. Trotz der hohen klinischen Relevanz des Leitsymptoms Schwindel besteht weiterhin eine Unter- und Fehlversorgung [5, 6]. Dies gilt sowohl für die Diagnosestellung mit zu langer Latenz und mit zu vielen, meist unnötigen apparativen Untersuchungen als auch für die Therapie mit Einsatz zu vieler, meist unwirksamer, oft rein symptomatischer Medikamente. In der Ambulanz des Deutsches Schwindel- und Gleichgewichtszentrums [7] finden sich folgende relative Häufigkeiten einzelner Diagnosen (. Tab. 1): Der benigne periphere paroxysmale Lageschwindel (BPPV) ist mit knapp 17,1% die häufigste Ursache vor funktionellem (somatoformem) Schwindel (15,0%), gefolgt von der Gruppe zentraler vestibulärer Schwindelsyndrome, überwiegend bei vaskulären, entzündlichen (Multiple Sklerose) und degenerativen Erkrankungen des Hirnstamms oder Kleinhirns (12,3%). Die vestibuläre Migräne ist mit 11,4% die häufigste Ursache spontan auftretender episodischer Schwindelattacken. Weitere häufige Diagnosen sind der Morbus Menière (10,1%) und die akute einseitige Vestibulopathie (8,3%). Zusammen machen diese sechs Erkrankungen etwa 70% aller Schwindelsyndrome aus. Nach unseren Erfahrungen bestehen keine grundsätzlichen Unterschiede zur Häufigkeitsverteilung in Spezialambulanzen für Schwindel und in der Praxis. Der folgende CME-Artikel konzentriert sich auf die Diagnose der verschiedenen vestibulären Syndrome auf der Basis der Anamnese, körperlichen Untersuchung der vestibulären, okulomotorischen und zerebellären Systeme und apparativen Diagnostik mittels kalorischer Testung, Videookulographie mit Kopfimpulstest, vestibulär evozierter Potenziale und Posturographie sowie der Bildgebung. Grundlage sind eine aktuelle selektive Literaturrecherche unter besonderer Berücksichtigung der Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie [8] sowie die zweite Auflage des Buchs Vertigo Leitsymptom Schwindel [1]. Es besteht eine Unter- und Fehlversorgung Der BPPV ist mit knapp 17,1% die häufigste Ursache vor funktionellem (somatoformem) Schwindel (15,0%) Der Nervenarzt 10 2015 1279

Diagnosestellung Anamnese Die meisten Schwindelsyndrome lassen sich nach sorgfältiger Anamnese und körperlicher Untersuchung auch ohne apparative Zusatzuntersuchung diagnostisch korrekt einordnen [9]. Die vier wichtigen Unterscheidungskriterien der verschiedenen Schwindelsyndrome sind: Akut einsetzende über viele Tage anhaltende Symptome sind z. B. auf eine akute einseitige Vestibulopathie zurückzuführen Dauer der Symptome Ursächlich für Schwindelattacken, die über Sekunden bis wenige Minuten bestehen, können BPPV, Vestibularisparoxysmie, Bogengangsdehiszenz (knöcherner Defekt des meist anterioren Bogengangs), paroxysmale Hirnstammattacken, orthostatische Dysregulation oder transitorische ischämische Attacken sein. Schwindelattacken, die z. B. durch Morbus Menière (Dauer: 20 min bis 12 h), vestibuläre Migräne (Dauer: 5 min bis 72 h) oder episodische Ataxien ausgelöst werden, dauern viele Minuten bis Stunden. Pathophysiologisch beruhen Schwindelattacken meist auf einer pathologischen einseitigen Hemmung oder Erregung des bilateral angelegten peripheren oder zentralen vestibulären Systems. Akut einsetzende über viele Tage anhaltende Symptome sind z. B. auf eine akute einseitige Vestibulopathie, einen Hirnstamm- oder Kleinhirninfarkt zurückzuführen. Die Symptome werden durch eine meist einseitige periphere oder zentrale Läsion verursacht, die pathophysiologisch zu einer vestibulären Tonusimbalance führt, die über Tage bis wenige Wochen zentral kompensiert wird. Eine bilaterale oder chronische unilaterale Vestibulopathie, funktioneller (somatoformer) Schwindel, neurodegenerative Erkrankungen wie zerebelläre Ataxien, Downbeat-Nystagmussyndrom, Multisystematrophien [MSA], Parkinson-Syndrom oder Normdruckhydrozephalus [NPH] können über Monate bis Jahre anhaltende Schwindelsymptome verursachen. Diese werden bei einer peripheren vestibulären Läsion durch das sensorische Defizit verursacht, bei funktionellem Schwindel durch die permanente Selbstbeobachtung der Balance und bei zentralen Erkrankungen durch Störungen der Koordination. Art des Schwindels Isolierter Drehschwindel wie bei einem BPPV entsteht durch eine Störung der Funktion der Bogengänge Drehschwindel wie Karussellfahren (z. B. BPPV, akute einseitige Vestibulopathie). Typischerweise entsteht isolierter Drehschwindel wie bei einem BPPV durch eine Störung der Funktion der Bogengänge (da diese Drehbeschleunigungen detektieren) oder durch eine Störung des vestibulären Nervs oder Kerngebietes. Schwankschwindel wie Bootfahren (z. B. bilaterale Vestibulopathie, posttraumatischer Otolithenschwindel oder funktioneller Schwindel). Ein sensorisches Defizit manifestiert sich als bewegungsabhängiger Schwankschwindel. Isolierter Schwankschwindel findet sich auch beim posttraumatischen Otolithenschwindel, aber auch nach erfolgreichen Befreiungsmanövern beim BPPV durch die partielle Reposition der Otokonien auf den Utrikulus [10]. Benommenheitsschwindel. Benommenheitsschwindel kann z. B. auf funktionellen Schwindel oder unerwünschte Medikamentenwirkung zurückzuführen sein. Bei Schwindel, der beim Gehen auftritt, beruhen die Beschwerden oft auf dem sensorischen Defizit Auslösbarkeit/Verstärkung/Abschwächung/Modulierung der Symptome Bei Schwindel, der bereits in Ruhe vorhanden ist oder spontan auftritt, kann es sich z. B. um eine akute einseitige Vestibulopathie, Hirnstamm- oder Kleinhirninfarkt, Morbus Menière, Vestibularisparoxysmie handeln. Die Symptome werden durch die vestibuläre Tonusimbalance verursacht und verstärken sich bei Bewegung. Bei Schwindel, der beim Gehen oder Kopfdrehungen auftritt (z. B. bilaterale oder chronische einseitige Vestibulopathie), beruhen die Beschwerden auf dem sensorischen Defizit, wobei diese Patienten typischerweise keine Symptome in Ruhe im Liegen und Sitzen haben; dies ist eine wichtige Frage zur Differenzialdiagnose. Eine weitere Differenzierung ergibt sich durch die Modulierung der Beschwerden, z. B. Auslösung oder Verstärkung durch: F Kopflageänderung relativ zur Schwerkraft (z. B. BPPV oder zentraler Lagenystagmus), 1280 Der Nervenarzt 10 2015

Abb. 1 8 Klinische Untersuchung des horizontalen vestibulookulären Reflexes (VOR; [1]). Zur Prüfung des horizontalen VOR hält man den Kopf des Patienten zwischen beide Hände, bittet diesen ein Ziel zu fixieren und führt schnelle horizontale Kopfbewegungen nach rechts und links durch: beim Gesunden führen diese Kopfrotationen zu raschen entgegengesetzten kompensatorischen Augenbewegungen (a), die die gleiche Winkelgeschwindigkeit haben, wie die Kopfbewegung, sodass das Bild auf der Retina stabil bleibt. Bei einseitigem Labyrinthausfall (in b am Beispiel des Ausfalls des rechten horizontalen Bogengangs erläutert) bewegen sich die Augen bei Kopfrotationen zur betroffenen Seite mit dem Kopf mit. Der Patient muss deshalb anschließend eine Sakkade machen, um das Ziel wieder fixieren zu können. Diese sog. Refixationssakkade ist das klinische Zeichen für ein Defizit des VOR. Auf diese Weise können ein- und beidseitige Störungen des VOR diagnostiziert werden. In c ist die Untersuchungssituation dargestellt F horizontale Kopfdrehungen (z. B. Vestibularisparoxysmie oder rotational vertebral artery occlusion syndrome ), F Husten, Pressen, Niesen oder Heben schwerer Lasten (z. B. Bogengangsdehiszenz, Perilymphfistel) oder F bestimmte soziale Situationen wie Menschenmengen, Kaufhaus (z. B. phobischer Schwankschwindel). Typisch für funktionellen Schwindel [12] ist auch eine Besserung der Symptome nach leichtem Alkoholgenuss, beim Sport, bei Ablenkung oder wenige/keine Symptome morgens nach dem Aufwachen [11]. Typisch für funktionellen Schwindel ist auch eine Besserung der Symptome bei Ablenkung Mögliche Begleitsymptome Otogene Symptome. Otogene Symptome sind z. B. attackenartig verstärkter Tinnitus oder Hypakusis, die für einen Morbus Menière sprechen, aber auch seltener bei Hirnstammischämien auftreten können. Eine Autophonie, d. h. verstärktes Hören körpereigener Geräusche, findet sich beim Bogengangsdehiszenzsyndrom. Eine Autophonie findet sich beim Bogengangsdehiszenzsyndrom Potenzielle Hirnstammsymptome. Potenzielle Hirnstammsymptome wie Doppelbilder, Gefühlsstörungen im Gesicht oder an den Extremitäten, Schluck-, Sprechstörungen, Lähmungen oder Feinmotorikstörungen deuten auf eine zentrale, meist Hirnstammläsion hin. Episodischer Kopfschmerz und/oder Licht- oder Lärmempfindlichkeit, visuelle Aura oder bekannte Migräne. Episodischer Kopfschmerz und/oder Licht- oder Lärmempfindlichkeit, visuelle Aura zusammen mit den Schwindelbeschwerden oder bekannte Migräne deuten auf eine vestibuläre Migräne hin. Kopfschmerz kann natürlich aber auch bei einer Hirnstammischämie oder Blutungen in die hintere Schädelgrube auftreten. Scheinbewegungen der Umgebung. Oszillopsien finden sich spontan bei Patienten mit Nystagmus (Ausnahme: infantiler Nystagmus) oder beim Gehen und Kopfbewegungen bei Patienten mit bilateraler Vestibulopathie aufgrund des Defizits des vestibulookulären Reflexes (VOR). Oszillopsien finden sich spontan bei Patienten mit Nystagmus Der Nervenarzt 10 2015 1281

Abb. 2 8 Klinische Untersuchung auf Nystagmus mittels der Frenzel-Brille (a) oder der M-Brille [13](b). Diese reduzieren die visuelle Fixation, die typischerweise einen peripheren vestibullären Spontannystagmus unterdrückt ( visuelle Fixationssuppression ). Ferner erleichtern sie die Beobachtung der Augenbewegungen des Patienten, letztere auch ohne innere Beleuchtung. Bei dieser Untersuchung sollte man auf einen peripheren vestibulären Spontannystagmus, aber auch einen Kopfschüttelnystagmus (dazu bittet man den Patienten, seinen Kopf 20-mal schnell nach rechts und links zu drehen, anschließend Beobachtung der Augenbewegungen) und einen Lagenystagmus achten. Der Spontannystagmus zeigt eine Tonusimbalance des vestibulookulären Reflexes an, wie z. B. bei einer akuten einseitigen Vestibulopathie. Der Kopfschüttelnystagmus zeigt eine latente Asymmetrie des velocity storage an, diese kann sowohl auf peripheren als auch selten auf zentralen vestibulären Funktionsstörungen beruhen Übelkeit, Erbrechen. Hierbei handelt es sich um unspezifische Begleitsymptome, die sowohl bei akuten peripheren als auch zentralen vestibulären Störungen, aber sogar auch bei funktionellen Störungen vorkommen können. Körperliche Untersuchung Untersuchung des vestibulären Systems Mit dem Kopfimpulstest nach Halmagyi-Curthoys kann ein Funktionsdefizit des VOR festgestellt werden Mittels Frenzel- oder M-Brille wird der Spontannystagmus untersucht Das Lagerungsmanöver geht der Frage nach einem BPPV oder einem zentralen Lagenystagmus nach Mit dem Kopfimpulstest nach Halmagyi-Curthoys kann ein ein- oder beidseitiges Funktionsdefizit des VOR (. Abb. 1) festgestellt werden. Wenn möglich, sollte ein Video-Kopfimpulstest (Video-HIT; s. u.) durchgeführt werden, weil dieser der klinischen Untersuchung deutlich überlegen. Die dynamische Sehschärfe wird mit dem sog. VOR-Lese-Test bestimmt. Bei beidseits pathologischem VOR fällt die Sehschärfe während Kopfdrehungen um mehr als 0,2 Punkte ab (komplementäre Untersuchung zum Kopfimpulstest). Mittels Frenzel-Brille oder der neuen M-Brille (leichtes [8 g] mittels elastischer Bügel an der Nase selbständig sitzendes Untersuchungsinstrument mit vergrößernden Fresnel-Linsen [+20 dpt.]) wird der Patient auf einen möglichen Spontannystagmus untersucht ([13],. Abb. 2). Dies erlaubt eine Differenzierung zwischen einem zentralen Fixationsnystagmus und einem peripheren vestibulären Spontannystagmus, der sich typischerweise durch Fixation unterdrücken lässt, wie bei einer akuten einseitigen Vestibulopathie. Das Lagerungsmanöver geht der Frage nach einem BPPV oder einem zentralen Lagenystagmus nach. Wichtigstes Unterscheidungskriterium zwischen beiden ist die Richtung des ausgelösten Nystagmus [14]: Bei einem BPPV entspricht die Richtung des Nystagmus der Ebene des betroffenen Bogengangs: vertikal-torsionell beim posterioren Kanal, linear-horizontal beim horizontalen Bogengang; bei einem zentralen Lagerungsnystagmus findet sich in unterschiedlichen Kopfpositionen eine jeweils sehr ähnliche Nystagmusrichtung, meistens in Form eines Downbeat-Nystagmus. Das Vorliegen der möglichen vier Komponenten einer ocular tilt reaction wird wie folgt untersucht: F Kopfverkippung (diese findet sich aber auch bei einer Trochlearisparese mit Beugung zur gesunden Seite, als einfache Merkregel); F vertikale Divergenz der Augen ( skew deviation ) am besten mit dem Abdecktest (. Abb. 3); eine vertikale Divergenz findet sich praktisch nur bei zentralen Läsionen, aber nicht alle zentralen Läsionen gehen mit einer vertikalen Divergenz einher [4, 15]; 1282 Der Nervenarzt 10 2015

Abb. 3 8 Abdecktest zur Untersuchung von Augenfehlstellungen [1]. Mit dem Abdecktest lässt sich eine Fehlstellung der Augenachsen leicht nachweisen (a). Mit dem alternierenden Abdecktest kann man die maximale Fehlstellung feststellen. Bei akutem Schwindel ist insbesondere auf eine vertikale Fehlstellung (b) zu achten. Dieser Test ist vor allem hilfreich, um eine vertikale Divergenze ( skew deviation ) im Rahmen einer ocular tilt reaction nachzuweisen, die nicht durch eine muskuläre Lähmung oder Schädigung eines peripheren Nervs erklärt werden kann. Dabei achtet man auf vertikale Einstellbewegungen während des alternierenden Abdeckens. Im Gegensatz zu einer Lähmung des N. trochlearis verändert sich die vertikale Divergenz bei einer ocular tilt reaction in den verschiedenen Blickpositionen nur wenig F Auslenkung der subjektiven visuellen Vertikalen (SVV) mittels des Vertikalentests mit Eimer ([16],. Abb. 4), der einen empfindlichen Test für eine akute einseitige vestibuläre Läsion darstellt [17], aber nicht zwischen peripheren und zentralen Störungen differenziert; F Augenverrollung mit dem Scanning-Laser-Ophthalmoskop (dies ist für die Routine weniger wichtig, da die Untersuchung relativ aufwendig ist). Die Untersuchung des Stand- (Romberg-Test) und Gehvermögens mit offenen und geschlossenen Augen und verschiedenen Schwierigkeitsgraden (Füße nebeneinander, Tandem-Romberg, Stehen auf einem Bein), gilt insbesondere der Frage nach sensorischen Defiziten vor allem des vestibulären Systems. Untersuchung des okulomotorischen Systems Im Einzelnen sind das: Blickfolge, Blickhaltefunktion, Sakkaden, visuelle Fixationssuppression des VOR in horizontaler und vertikaler Richtung mit der Frage nach zentralen Okulomotorikstörungen, die häufig auch eine genaue topograpisch anatomische Diagnose erlauben [18, 19]. Testung des Hörvermögens Klinisch kann dies durch Reibegeräusche und mittels Stimmgabel im Seitenvergleich erfolgen. Bei Verdacht auf eine Störung ist insbesondere für die Diagnose eines Morbus Menière eine audiometrische Testung erforderlich; bei letzterem wird eine Hörminderung unter 2000 Hz von mehr als 30 db für die Diagnosestellung gefordert [20]. Klinisch kann Hörvermögen durch Reibegeräusche und mittels Stimmgabel im Seitenvergleich getestet werden Apparative Untersuchungen des vestibulären Systems Die wichtigsten apparativen Zusatzuntersuchungen beim Leitsymptom Schwindel sind die Videookulographie (VOG), inklusive kalorischer Prüfung und Kopfimpulstest mit quantitativer Messung des VOR, die vestibulär evozierten myogenen Potenziale (VEMP) zur Untersuchung der Otolithenfunktion sowie die Posturographie mit Analyse mittels neuronalem Netzwerk. Der Nervenarzt 10 2015 1283

Tab. 2 Medikamentöse Therapie vestibulärer Schwindelsyndrome und Augenbewegungsstörungen, geordnet nach Wirkstoffgruppen. (Modifiziert nach [1]) Medikamentöse Therapie Indikation Beispiel für Wirkstoff und Dosierung Antiepileptika Antivertiginosa Vestibularisparoxysmie (neurovaskuläre Kompression) Paroxysmale Dysarthrophonie und Ataxie bei Multiple Sklerose Andere vestibuläre Paroxysmien Obliquus-superior-Myokymie Vestibuläre Aura (sehr selten) Vestibuläre Migräne Symptomatisch gegen Übelkeit und Erbrechen bei akuten peripheren oder zentralen vestibulären Störungen Prophylaxe von Übelkeit und Erbrechen durch die Befreiungsmanöver beim BPPV Bewegungskrankheit Carbamazepin (400 800 mg/tag) Oxcarbazepin (300 900 mg/tag) Carbamazepin (800 2000 mg/tag) oder andere Antikonvulsiva Zur Prophylaxe: Topiramat (50 150 mg/tag) Valproinsäure (600 900 mg/tag) Dimenhydrinat (50 mg alle 4 6 h); keine Langzeittherapie Zentrales Lageerbrechen Diazepam (5 10 mg alle 4 6 h) Beta-Rezeptoren-Blocker Vestibuläre Migräne Zur Prophylaxe: z. B. Metoprolol- Succinat (ca. 50 200 mg/tag) Betahistin Morbus Menière Betahistin-Dihydrochlorid (3 96 mg/tag) bis 1440 mg/tag möglich Ototoxische Antibiotika Morbus Menière Tumarkinsche Otolithenkrisen (vestibuläre drop attacks ) Gentamycin (10 20 mg transtympanal in Abständen von 8 12 Wochen) Chlorzoxazone Downbeat-Nystagmus Chlorzoxazone (1,5 g/tag) Kortikosteroide Akute einseitige Vestibulopathie 6-Methylprednisolon (100 mg/ Tag, Dosis jeden 4. Tag um 20 mg reduzieren) Kaliumkanalblocker: 4-Aminopyridin, 3,4-Diaminopyridin Kaliumkanalblocker: 4-Aminopyridin Carboanhydrasehemmer: Acetazolamid Selektive Serotoninwiederaufnahmenhemmer Akutes Cogan-Syndrom und andere autoimmunologische Innenohrerkrankungen Downbeat-Nystagmus Upbeat-Nystagmus Zentraler Lagenystagmus Episodische Ataxie Typ 2 Funktioneller (somatoformer) Schwindel 6-Methylprednisolon (1000 mg/ Tag i.v., Reduzierung entsprechend Verlauf) 4-Aminopyridin (2 3 5 mg/tag) 4-Aminopyridin retard (1 2 10 mg/tag) 4-Aminopyridin (2 3 5 mg/tag) 4-Aminopyridin retard (1 2 10 mg) Acetazolamid (125 1000 mg/tag), Citalopram (10 20 mg/tag) Acetyl-DL-Leucin Zerebelläre Ataxien Acetyl-DL-Leucin (3 5 g/tag) BPPV benigner peripherer paroxysmaler Lageschwindel. Videookulographie Die VOG ist eine nichtinvasive Methode zur Registrierung von Augenbewegungen Die Videookulographie (VOG) stellt eine nichtinvasive Methode dar, die in den letzten Jahren so weit entwickelt wurde, dass sie als valide und reliable Methode zur Registrierung von Augenbewegungen eingesetzt wird. Mittels einer oder zweier Videokameras (d. h. mon- oder binokulärer Registrierung), die in eine kopfgebundene Maske integriert sind, werden die Augen gefilmt. So lässt sich z. B. die Intensität eines Spontannystagmus messen, eine kalorische Testung durchführen (. Abb. 5a) und in Kombination mit dem Kopfimpulstest die Funktion des VOR im Hochfrequenzbereich quantifizieren (. Abb. 5b); letztere ist der Testung mit dem klinischen Kopfimpulstest deutlich überlegen. 1284 Der Nervenarzt 10 2015

Abb. 4 8 Bestimmung der subjektiven visuellen Vertikalen (SVV) mit dem Vertikalentest mit SVV-Eimer [16]. (a) Der Patient schaut in den Eimer auf eine am Boden des Eimers angebrachte Linie, die er senkrecht einstellen muss. (b) Der Untersucher liest dann die Ablenkung von der tatsächlichen Vertikalen ( Lot ) ab. Es sollten 10 Einzelmessungen stattfinden. Der Referenzbereich (x±2 SD) liegt bei 0±2,5 Abb. 5 8 Videookulographie (VOG). Mittels VOG lassen sich Augenbewegungen registrieren, um z. B. die Intensität eines Spontannystagmus zu messen. Um ein Defizit des VOR im niedrigen Frequenzbereich festzustellen, erfolgt die kalorische Prüfung mit kühlem und warmen Wasser (a). Um ein Defizit im hohen Frequenzbereich festzustellen, wird der Kopfimpulstest (HIT) mit der VOG kombiniert (b) mit synchroner Messung der Kopf- und Augenwinkelgeschwindigkeit. Der Video-HIT ist der klinischen Testung überlegen Vestibulär evozierte myogene Potenziale Zervikale VEMP zur Testung der Sakkulusfunktion Über den vestibulokollischen Reflex lässt sich der Reflexbogen vom Sakkulus über den Vestibularnerv, die Vestibulariskerne, Interneurone und Motoneurone bis zur Halsmuskulatur (M. sternocleidomastoideus) testen (Übersicht in [21]). Die Schallleitung, aber nicht die Schallempfindung muss erhalten sein, da man sich bei den zervikalen vestibulär evozierten myogenen Potenzialen (cvemp) die Schallempfindlichkeit des Sakkulus zunutze macht. Der Reflex wird durch einen lauten Klick ausgelöst. Das Potenzial wird mit einem Oberflächen-EMG(Elektromyogramm) von beiden Mm. sternocleidomastoidei, die vorgespannt sein müssen, abgeleitet (. Abb. 6a). Bei Gesunden kommt es ipsilateral zunächst zu einer positiven Welle nach ca. 14 ms (P14) nach Stimulus sowie zu einer negativen Welle nach ca. 21 ms (N21; gemessen wir die Amplitude). Als pathologisch gelten das Fehlen dieser Wellen sowie eine deutliche ein- oder beidseitige Amplitudenminderung. Pathologische Befunde wurden für folgende vorwiegend peripher vestibuläre Erkrankungen beschrieben: Akute einseitige Vestibulopathie: bei zwei Drittel der Patienten sind die cvemp normal, was durch die Aussparung der Pars inferior (die Sakkulus und posterioren Bogengang versorgt) bei dieser Erkrankung erklärt werden kann (Übersicht in [21]). Beim Bogengangsdehiszenzsyndrom ist typischerweise in den meisten Fällen die Schwelle für die Auslösung der cvemp reduziert und/oder die Amplitude erhöht [22]. Die Schallleitung muss erhalten sein Der Nervenarzt 10 2015 1285

Abb. 6 8 Vestibulär evozierte myogene Potenziale (VEMP) zur Messung der Otolithenfunktion. a Zervikale VEMP zur Testung der Sakkulusfunktion: Die Stimulation des Sakkulus erfolgt mit akustischen Reizen, die Ableitung über dem vorgespannten ipsilateralen M. sternocleidomastoideus. b Okuläre VEMP zur Testung der Utrikulusfunktion: Die Stimulation des Utrikulus erfolgt mit einem sog. Mini-Shaker, die Ableitung über dem kontralateralen M. obliquus inferior beim Blick nach oben Abb. 7 8 Darstellung des Endolymphhydrops mittels hochauflösendem MRT des Felsenbeins, 24 h nach transtympanaler Injektion von Gadolinium, das vorwiegend in den Perilymphraum diffundiert. a Labyrinth einer gesunden Kontrollperson: Kochlea und Bogengänge kommen zur Darstellung. b Labyrinth eines Patienten mit Morbus Menière: Der Endolymphhydrops ist indirekt durch die Kontrastmittelaussparung zu erkennen. (Modifiziert nach [25]) Bilaterale Vestibulopathie: Bei einem Teil der Patienten sind die cvemp nicht ableitbar, was als Hinweis auf eine zusätzliche Schädigung der Sakkulusfunktion zu werten ist [23]; in seltenen Fällen sind nur die cvemp ausgefallen, was eine Unterform der bilateralen Vestibulopathie darstellt. Die Utrikulusstimulation erfolgt über einen sog. Mini-Shaker, die Potenzialableitung vom kontralateralen M. obliquus inferior Okuläre VEMP zur Testung der Utrikulusfunktion Die Stimulation des Utrikulus erfolgt meist über einen sog. Mini-Shaker, die Potenzialableitung vom gegenüberliegenden Musculus obliquus inferior mit Blick nach oben (. Abb. 6b; Übersicht in [21]). Hier findet sich bei der akuten einseitigen Vestibulopathie oft eine/ein Amplitudenreduktion oder -ausfall, weil die betroffene Pars superior des Nervus vestibularis auch den Utrikulus versorgt. Posturographie und Ganganalyse Mit der Posturographie lassen sich Körperschwankungen unter verschiedenen sensorischen Bedingungen messen Mit der Posturographie lassen sich die Körperschwankungen unter verschiedenen sensorischen Bedingungen, z. B. mit offenen oder geschlossenen Augen, Stehen auf festem Untergrund oder Schaumstoff, messen. Galt diese Methode über viele Jahre zwar als sensitiv, aber nicht spezifisch, so ermöglich die Analyse mit einem neuronalen Netzwerk inklusive Frequenzanalyse in vielen Fällen eine Zuordnung, ob z. B. ein peripher vestibuläres Defizit (deutliche Zunahme des Schwankens nach Augenschluss), zerebelläres Syndrom (typische 3-Hz-Schwankungen), orthostatischer Tremor (typische 12- bis 14-Hz-Schwankungen) oder funktioneller Schwindel (je höher die Anforderungen an die Balance, umso relativ besser die Balanceleistung) vorliegt [24]. Die quantitative Ganganalyse, z. B. mit dem GAITRite hat sich als hilfreiche komplementäre Methode zur Diagnose und zur Beurteilung von Behandlungseffekten bei Gangstörungen erwiesen. 1286 Der Nervenarzt 10 2015

Tab. 3 Studien zur Therapie von Schwindelsyndromen ( investigator initiated trials ) Periphere vestibuläre Syndrome 1. Vestibularisparoxysmie Carbamazepin vs. Placebo [VesPa] 2. Akute einseitige Vestibulopathie Betahistin (144 mg/tag vs. Placebo) [BETAVEST] (zentr. Kompensation) 3. BPPV Vitamin D vs. Placebo [VitD@BPPV] Zentrale Syndrome 4. Episodische Ataxie 2 Fampyra vs. Acetazolamid vs. Placebo [EAT-2-TREAT] 5. Vestibuläre Migräne Beloc-Zok (95 mg/tag vs. Placebo) [PROVEMIG] 6. Zerebelläre Ataxie Acetyl-DL-Leucin vs. Placebo [ALCAT] 7. Zerebelläre Gangstörungen Fampyra vs. Placebo [FACEG] 1 6 Gefördert vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF). BPPV benigner peripherer paroxysmaler Lageschwindel. Spezifische Rolle der Bildgebung bei vestibulären Erkrankungen Die hochauflösende computertomographische (CT-)Bildgebung ist vor allem bei folgenden vestibulären Erkrankungen von Bedeutung: Bogengangsdehiszenzsyndrom (fehlende knöcherne Abdeckung des meist vorderen Bogengangs), Felsenbeinfrakturen und hereditäre Labyrinthfehlbildungen. Die hochauflösende Magnetresonanztomographie ist wichtig zur Diagnose F zentraler Läsionen wie bei einer Pseudoneurits vestibularis (Infarkt oder Multiple-Sklerose- Plaque im Eintrittsbereich des N. vestibularis oder Vestibulariskerngebiet) oder Kleinhirninfarkten, F eines Vestibularisschwannoms, Gefäßnervkontaktes bei der Vestibularisparoxymie, Labyrinthfehlbildung und Endolymphhydrops bei Morbus Menière (. Abb. 7, [25]). Die CT ist von Bedeutung bei Bogengangsdehiszenzsyndrom, Felsenbeinfrakturen und hereditären Labyrinthfehlbildungen Therapieoptionen Die Therapie der verschiedenen Schwindelformen umfasst medikamentöse, physikalische, psychotherapeutische und selten operative Maßnahmen (Übersicht in [26, 27]). Die verschiedenen Pharmakagruppen zur Behandlung von Schwindel lassen sind mit den Acht As zusammenfassen: Antivertiginosa, -konvulsiva, -depressiva, -phlogistica, -menière, -migränosa, Aminopyridine als Kaliumkanalblocker sowie Acetyl-DL-Leucin (. Tab. 2). Antivertiginosa sollen nur zur rein symptomatischen Behandlung eingesetzt und nicht länger als 3 Tage gegeben werden, da sie die sog. zentrale vestibuläre Kompensation verlangsamen und ein Suchtpotenzial besitzen. Zur kausalen Therapie der einzelner Schwindel- und Nystagmusformen werden folgende Medikamente eingesetzt: F Glukokortikoide bei der akuten einseitigen Vestibulopathie [28]; dies muss noch durch weitere Studie gestützt werden F Betablocker, Topiramat und Valproinsäure zur prophylaktischen Behandlung der vestibulären Migräne; hier gilt das gleiche F Aminopyridine bei Downbeat- [29, 30] und Upbeat-Nystagmus [31], episodischer Ataxie Typ 2 [32, 33], zentralem Lageschwindel [34] und zerebellären Gangstörungen [35] F Carbamazepin/Oxcarbazepin bei der Vestibularisparoxysmie F als neues Therapieprinzip die modifizierte Aminosäure Acetyl-DL-Leucin bei zerebellären Ataxien [36, 37]. Die Pharmakagruppen zur Behandlung von Schwindel lassen sind mit den Acht As zusammenfassen Perspektiven Für eine Reihe vestibulärer und zerebellärer Erkrankungen (z. B. Morbus Menière, Vestibularisparoxysmie, vestibuläre Migräne, episodische Ataxie Typ 2) fehlen immer noch prospektive placebokontrollierte Studien. Aus diesem Grunde werden derzeit am Deutschen Schwindelzentrum die in. Tab. 3 dargestellten investigator initiated trials (IITs) durchgeführt, die vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) unterstützt werden. Schon für die nähere Zukunft sind damit wesentliche Fortschritte bei der Pharmakotherapie von Schwindelsyndromen zu erwarten. Der Nervenarzt 10 2015 1287

Fazit für die Praxis F Wichtige Unterscheidungskriterien der verschiedenen Schwindelsyndrome sind 1. deren zeitlicher Verlauf (Attacken, akut einsetzende über Tage dauernde Symptome oder über Monate bis Jahre anhaltende Beschwerden), 2. Art der Symptome (Dreh- oder Schwankschwindel), 3. modulierende Faktoren (z. B. Lageänderung, Druckänderungen [Pressen] oder bestimmte Situationen) und 4. begleitende Symptome (z. B. Ohrsymptome, migränetypische oder zentrale Symptome). F Eine Differenzierung zwischen akuten zentralen und peripheren vestibulären Syndromen ist mittels der fünf klinischen Zeichen vertikale Divergenz, zentraler Fixationsnystagmus, Blickrichtungsnystagmus, sakkadierte Blickfolge, normaler Kopfimpulstest möglich. F Für die klinische Untersuchung des vestibulären Systems stehen sechs Tests zur Verfügung: 1. Untersuchung auf Spontannystagmus, 2. Kopfimpulstest, 3. dynamische Sehschärfe, 4. subjektive visuelle Vertikale, 5. Lagerungsmanöver sowie 6. Romberg-Test und Gangprüfung mit offenen und geschlossenen Augen. F Die beiden wichtigsten apparativen Zusatzuntersuchungen zur Untersuchung der Bogengangsfunktion sind die kalorische Testung und der Kopfimpulstest mit Videookulographie. F Zur Testung der Otolithenfunktion werden die vestibulär evozierten Potenziale (VEMP) eingesetzt: zervikale VEMP für die Sakkulusfunktion und okuläre VEMP für die Utrikulusfunktion. F Die Posturographie (Registrierung von Standschwankungen) ist bei Einsatz eines künstlichen neuronalen Netzwerkes zur Datenanalyse hilfreich für die Differenzialdiagnose. Korrespondenzadresse Prof. Dr. Dr. h.c. M. Strupp FANA, FEAN Neurologische Klinik, Klinikum der Universität München, Campus Großhadern Marchioninistr. 15, 81377 München Michael.Strupp@med.uni-muenchen.de Danksagung. Arbeiten zu dieser Publikation wurden vom BMBF unterstützt (Förderkennzeichen 01 EO 0901). Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. M. Strupp is Joint Chief Editor von Journal of Neurology, Editor in Chief von Frontiers of Neuro-otology und Section Editor von F1000; er hat Vortragshonorare erhalten von Abbot, Actellon, Biogen, Eisai, GSK, Hennig Pharma, Pierre-Fabre, MSD, TEVA und UCB; M. Dieterich, A. Zwergal und T. Brandt geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren. 1288 Der Nervenarzt 10 2015

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springermedizin.de/eakademie CME-Fragebogen Bitte beachten Sie: Teilnahme nur online unter: springermedizin.de/eakademie Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt. Es ist immer nur eine Antwort möglich.?was? ist die relativ häufigste Ursache spontan auftretender Schwindelattacken? Bilaterale Vestibulopathie Episodische Ataxie Typ 2 Vestibuläre Migräne Perilymphfistel Vestibularisparoxysmie?Ein? 72-jähriger berenteter Ingenieur stellt sich mit seit einem Tag bestehendem Drehschwindel, Übelkeit und Fallneigung nach links vor. Kopfschmerzen oder Ohrsymptome seien nicht vorhanden. Welche Untersuchung hat die höchste diagnostische Treffsicherheit für die Einordnung dieses Krankheitsbildes? Neuroophthalmologische und neurootologische Untersuchung Ganganalyse Vestibulär evozierte myogene Potenziale Posturographie Audiogramm?Welches? diagnostische Kriterium ist für die Differenzierung eines peripheren von einem zentralen Lagenystagmus am sensitivsten? Spontane Erschöpfbarkeit Crescendo-decrescendo-Dynamik Einsetzen mit Latenz Mehrfache Auslösbarkeit Schlagrichtung des Nystagmus?Welche? Aussage zu den vestibulär evozierten myogenen Potenzialen (VEMP) ist korrekt? Beim BPPV sind die Reizantworten auf dem betroffenen Ohr ausgefallen. Eine erniedrigte Schwelle der zervikalen VEMP findet sich beim Bogengangsdehiszenzsyndrom. Mittels der okulären VEMP wird die Funktion des Sakkulus gemessen. Bei den zervikalen VEMP erfolgt die Ableitung über dem M. masseter. Die Ableitung der okulären VEMP erfolgt über dem M. rectus lateralis.?welche? Aussage zur klinischen Untersuchung ist richtig? Mit dem Kopfimpulstest wird die Funktion des vestibulookulären Reflexes im niedrigen Frequenzbereich getestet. Die Zunahme des Schwankens beim Romberg-Test nach Augenschluss beruht auf einer zerebellären Störung. Eine vertikale Divergenz findet sich bei peripheren vestibulären Störungen. Die Intensität eines peripheren vestibulären Spontannystagmus nimmt unter Fixation ab. Bei einem BPPV eines horizontalen Bogengangs findet sich ein vertikal torsioneller Nystagmus.?Welches? klinische Zeichen ist für die Unterscheidung zwischen einer Neuritis vestibularis und Pseudoneuritis vestibularis nicht richtungsweisend? Fixationsnystagmus Blickrichtungsnystagmus Subjektive visuelle Vertikale Skew deviation Kopfimpulstest?Häufige,? sekundendauernde Schwindelattacken sind typisch für: Vestibuläre Migräne Einseitige Vestibulopathie Episodische Ataxie Typ 2 Morbus Menère Vestibularisparoxysmie?Die? Wirkung von Aminopyridinen ist für die Therapie folgender Erkrankung belegt: Downbeat-Nystagmus Vestibuläre Migräne Funktioneller Schwindel Peripherer vestibulärer Spontannystagmus Perilymphfistel?Bei? welcher der folgenden Erkrankungen ist das Leitsymptom Drehschwindel? Bilaterale Vestibulopathie Funktioneller Schwindel Benigner peripherer paroyxsmaler Lageschwindel Episodische Ataxie Typ 2 Orthostatische Dysregulation?Eine? 32-jährige Frau stellt sich Ihnen mit akut aufgetretenem Drehschwindel vor. In der Untersuchung zeigt sich ein Spontannystagmus nach rechts, eine skew deviation, sakkadierte Blickfolge sowie ein Blickrichtungsnystagmus nach links. Der Kopfimpulstest ist nicht pathologisch. Was veranlassen Sie? Steroidinfusionen über 5 Tage MRT des Schädels Befreiungsmanöver Therapie mit Betahistin Therapie mit Carbamazepin Diese zertifizierte Fortbildung ist 12 Monate auf springermedizin.de/ eakademie verfügbar. Dort erfahren Sie auch den genauen Teilnahmeschluss. Nach Ablauf des Zertifizierungszeitraums können Sie diese Fortbildung und den Fragebogen weitere 24 Monate nutzen. 1290 D Für Zeitschriftenabonnenten ist die Teilnahme am e.cme kostenfrei Der Nervenarzt 10 2015