Kompetenznetz Multiple Sklerose Kleiner MS-Leitfaden für Neurologen Stand: Juli 204 www.kompetenznetz-multiplesklerose.de
Klinische Symptomatik Zusätzliche Parameter für die MS-Diagnose Zwei oder mehr Schübe und - objektivier bare klinische Evidenz von zwei oder mehr Läsionen oder - objektivierbarer Nachweis einer Läsion plus anamnestische Evidenz für stattgehabtes Schubereignis Zwei oder mehr Schübe, objektivierbare klinische Evidenz einer Läsion Ein Schub, objektivierbare klinische Evidenz von zwei oder mehr Läsionen Keine, klinische Evidenz ausreichend Zusätzliche Evidenz wünschenswert, es darf dann keine bessere Erklärung als die Diagnose einer MS geben Räumliche Disseminierung, nachgewiesen durch: - MRT (nach Swanton-Kriterien) oder - Nachweis einer weiteren klinischen Manifestation in einer anderen Lokalisation Zeitliche Disseminierung, nachgewiesen durch: - MRT (nach Swanton-Kriterien) oder - Zweiter klinischer Schub McDonald-Kriterien ()
Ein Schub, objektivierbare klinische Evidenz einer Läsion monosymptomatische Präsentation; klinisch isoliertes Syndrom (KIS) Räumliche Disseminierung, nachgewiesen durch: - MRT (nach Swanton-Kriterien) oder - Nachweis einer weiteren klinischen Manifestation in einer anderen Lokalisation und zeitliche Disseminierung, nachgewiesen durch: - MRT (nach Swanton-Kriterien) oder - Zweiter klinischer Schub Schleichende neurologische Progression (PPMS) Kontinuierliche klinische Progression über ein Jahr (retrospektiv / prospek tiv be stimmt) und Zutreffen von zwei der folgenden drei Punkte: - Positive MRT des Gehirns (mind. eine T2-Läsion in mindestens einem der Areale periventrikulär, juxtakortikal oder infratentoriell) - Positive MRT des Rückenmarks (mind. zwei fokale T2-Läsionen) - Positiver Liquorbefund (Nachweis oligoklonaler Banden / erhöhter IgG-Index) McDonald-Kriterien (2)
. Erstes demyelinisierendes Ereignis Schleichend pro - 2. Mehrere Schübe gredienter Verlauf» Labor 2» cmrt (T2, Flair, T +/-KM); spinale MRT (T2, T +/-KM) bei Ver dacht auf PPMS bzw. sofern Diagnosekriterien bei RRMS im cmrt noch nicht erfüllt sind» Liquor 3» fakultativ VEP Klinischer Nach weis einer Läsion Klinischer Nach weis von > Läsion Örtliche Dis se - mi na tion 4 im MRT erfüllt Zeitliche Dis se - mination erfüllt (Klinik, MRT 4 ) Zeitliche Dis se - mination erfüllt (Klinik, MRT 4 ) Ausschluss anderer Erkrankungen 5,6,7 DIAGNOSE RRMS DIAGNOSE PPMS 8 Vollständige Diagrammansicht: Seite 2 hinzuklappen» SOP Erstdiagnose ()
Erläuterungen Red flags (klinisch) Jünger als 6, älter als 50, Familienanamnese einer monogenetischen neurol. Erkrankung, rheumatologische Er krank ung, Kopf schmer zen, Epileptischer Anfall 2 Obligate Laboruntersuchungen CRP, Großes Blutbild, Serumchemie, BZ, Vit. B2, Borrelien se ro lo gie, Urinstatus Fakultative Laboruntersuchungen Rheumafaktor, ACE, ANA, ENA, ANCA, Anti-Phospholipid-Ak, Lu pus- Antikoagulans, HIV-Serologie, HTLV--Serologie, Lues- Se ro lo gie (TPHA), Mykoplasmen-Serologie, Methyl malonylsäure im Serum, Lang kettige Fettsäuren (VLCFA), genetische Testung (CADASIL, SCA, M. Fabry, HSP) 3 Obligate Liquoruntersuchungen Zellzahl, QAlb, Glucose, Laktat, IgG, intrathekale IgG-Synthese (qualitativ: oligoklonale Banden oder quantitativ und weniger sensitiv: Quotientendiagramm nach Reiber) Fakultative Liquoruntersuchungen MRZ-Reaktion, IgA, IgM 4 MRT-Kriterien (T2, Flair, T mit und ohne KM) Örtliche Dissemination nachgewiesen durch > T2 Läsion in mind. 2 von 4 Arealen des ZNS: juxtakortikal, periventrikulär, infratentoriell, Rückenmark (Symptomatische Hirnstamm-/spinale Läsionen dürfen nicht gezählt werden) Zeitliche Dissemination nachgewiesen durch: eine neue T2 und / oder Gd+ Läsion in einem Folge-MRT (zeitlich unabhängig von erster Aufnahme) gleichzeitigen Nachweis asymptomatischer Gd+ und nichtanreichernder Läsionen 5 6 7 Red flags (Labor) Systemische Entzündungszeichen, abnorme Laborparameter Red flags (Liquor) > 50 Zellen / ul, Granulozyten > 00 mg / dl Gesamtprotein (oder QAlb > 6*0-3 ) Intrathekale IgA Synthese (ca. 5 % auch bei MS positiv) Intrathekale Dreiklassen-Synthese Red flags (MRT) Graue Substanz prominent affiziert; Beidseitige Opticus neuritis Spinales MRT: Läsion 3 Segmente 8 Falls Progression über ein Jahr und 2 von 3 Kriterien: T2 Läsion in mind. für MS typischen ZNS-Areal 2 T2 Läsionen im Rückenmark Positiver Liquor befund OKB bzw. intrathekale IgG Synthese SOP Erstdiagnose (2)
Rot-Grün-Test Pupillentest 2 mm 3 mm 4 mm 5 mm 6 mm 7 mm Normalsichtige erkennen HC. Erkennt der Patient eine 3, besteht möglicherweise Grün- Blindheit (Deutera nopie) Normalsichtige erkennen eine 3. Erkennt der Patient nichts, besteht möglicherweise Rot-Blindheit (Protanopie) 8 mm 9 mm Sehprobentafel (2)
Sehtest Der Abstand der Karte zum Auge sollte bei guter Be leuch - tung ca. 35 cm betragen. Die Augen sollten getrennt voneinander, mit und ohne Sehhilfe geprüft werden. 8 3 6 9 2 7 4 5 3 9 6 8 7 2 4 0 X 0 5 6 8 3 X 0 0 4 6 7 2 6 9 7 8 2 6 3 2 5 7 3 2 8 4 9 6 8 5 3 Visus in % 5 0 20 50 60 75 0 X X X 0 X 0 0 X 0 X X 7 3 7 8 4 9 X 0 0 Sehprobentafel () 85 90 95 00
Expanded Disability Status Scale (EDSS Behinderungsskala nach Kurtzke) Anz. FS *» 2 3 4 5 Schwere der Behinderung EDSS Dauer ** Keine Einschränkung 0 Keine Behinderung, minimale Abnormität.0 > Keine Behinderung, minimale Abnormität.5 2 Minimale Behinderung Minimale Behinderung 2.0 2.5 oder oder oder 3-4 Voll gehfähig, leichte bis mäßige Behinderung 3.0-2 5 Voll gehfähig, mäßige Behinderung 3.5 2 Gehfähig für mind. 500 m, ca. 2 h/tag auf den Beinen 4.0 Gehfähig für mind. 300 m, ganztags arbeitsfähig, minimale Hilfe nötig 4.5 Gehfähig für mind. 200 m, Behinderung beeinträchtigt tägliche Aktivität Gehfähig für etwa 00 m, normale tägliche Aktivität unmöglich 5.0 5.5 >2 Einseitige Gehhilfe (Stock, Krücke) für 00 m ohne Rast 6.0 >2 Konstant beidseitige Gehhilfe (Stock, Krücke) für 20 m ohne Rast 6.5,2 3, 4, 2,8,9,2 Behinderungsskala ()
Anz. FS *» 2 3 4 5 Schwere der Behinderung EDSS Dauer ** >2 in Pyra mi - denbahn >2 in Pyra mi - denbahn Unfähig mehr als 5 m zu gehen, an Rollstuhl gebunden, aber er wird selbst bewegt, Transfer ohne Hilfe Unfähig mehr als ein paar Schritte zu gehen, an Rollstuhl ge bun den, aber er wird selbst bewegt, Hilfe beim Transfer nötig 7.5 7.0 3,8 in mehreren FS in mehreren FS Weitgehend an Bett / Rollstuhl gebunden, selbstständige Körperpflege, guter Gebrauch der Arme Weitgehend ans Bett gebunden, auch am Tag. Teilweise Ge brauch der Arme, Körperpflege teilweise selbstständig möglich 8.5 8.0 2,4 in mehreren FS in mehreren FS Hilflos, nur essen und kommunizieren möglich Gänzlich hilflos, unfähig zu essen, zu schlucken, zu kommunizieren 9.0 9.5 2,5 Tod infolge MS 0.0 * Angabe in Grad; Grade beziehen sich auf die Untersuchung folgender funktioneller Systeme (FS): Pyramidenbahn, Kleinhirn, Hirnstamm, Sensorium, Blasenund Mastdarmfunktion, Sehfunktionen, Zerebrale Funktion ** Durchschnittswert, Angabe in Jahren; [ ] the length of time spent by patients at each level of the DSS scale is uneven, being longer for DSS -2, and DSS 6-7. Therefore, the progression from one level to the next cannot be predicted or considered as equivalent. Aus Compston, Alastair et al.: McAlpine s multiple sclerosis. Oxford: Churchill Livingstone, 2005. S. 96 Behinderungsskala (2)
Räumliche Dissemination Hohe Wahrscheinlichkeit, nach dem ersten klinischen Schub eine klinisch sichere MS zu entwickeln bei Vorliegen von mindestens einer T2-Läsion in mindestens zwei der vier Regionen:. Juxtakortikal 2. Periventrikulär 3. Infratentoriell* 4. Spinal* * Symptomatische Hirnstamm-/spinale Läsionen werden nicht mitgezählt Swanton-Kriterien ()
Zeitliche Dissemination Es gibt zwei Möglichkeiten, wie mittels MRT der Nachweis einer zeitlichen Dissemination erbracht werden kann: Es werden gleichzeitig asymptomatische* Gd-anreichernde und. nicht-anreichernde Läsionen in einer Untersuchung entdeckt, oder Es wird eine neue T2-Läsion und/oder Gd-anreichernde Läsion in einem Follow-up MRT entdeckt und zwar unabhängig vom 2. zeitlichen Abstand zwischen den Untersuchungen. * Lokalisation der Läsion erklärt nicht klinisches Symptom oder pathologischen neurologischen Befund Swanton-Kriterien (2)