Keywords Fibrous dysplasia, non-ossifying fibroma, osteofibrous

Knochentumoren II Fibröse Läsionen des Knochens B. Habermann; M. Tonak; A. A. Kurth Klinik und Poliklinik für Orthopädie, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg Universität Mainz Schattauer 2010 325 Schlüsselwörter Fibröse Dysplasie, nichtossifizierendes Fibrom, osteofibröse Dysplasie Campanacci Zusammenfassung Fibröse Läsionen des Knochens zeigen eine relative Häufigkeit mit einer hohen Dunkelziffer, da sie oftmals klinisch stumm verlaufen. Sie können in gutartige und bösartige Läsionen unterteilt werden. Die malignen Veränderungen gehören zu den äußerst seltenen tumorähnlichen Läsionen des Knochens. In dieser Arbeit soll vor allem auf die fibröse Dysplasie in ihrer monoostotischen und polyostotischen Verlaufsform eingegangen werden. Zu der fibrösen Dysplasie wird auch die osteofibröse Dysplasie Campanacci gezählt, die sich fast ausschließlich an der Tibia manifestiert. Zu den häufigsten tumorähnlichen Veränderungen des Knochens überhaupt zählt das nicht - ossifizierende Fibrom sowie der fibröse Kortikalisdefekt. Die Diagnose kann in den meisten Fällen schon anhand der charakteristischen Röntgenbilder gestellt werden. Während das nichtossifizierende Fibrom keiner Therapie bedarf, kann es bei der fibrösen Dysplasie, vor allem bei der polyostotischen Verlaufsform, zu einer ausgeprägten Deformierung und zu Ermüdungsfrakturen kommen, so dass in diesen Fällen eine Operation indiziert ist. Die Prognose ist fast immer gut, eine maligne Entartung wird bei der fibrösen Dysplasie nur selten beschrieben. Korrespondenzadresse Dr. Björn Habermann Klinik und Poliklinik für Orthopädie Universitätsmedizin Mainz Langenbeckstraße 1, 55131 Mainz Tel.: 06 131/17-73 02, Fax: 06 131/17-66 12 E-Mail: Bjoern.Habermann@unimedizin-mainz.de Fibröse Läsionen des Knochens gehören überwiegend zu den gutartigen tumorähnlichen Läsionen und manifestieren sich bis auf wenige Ausnahmen schon im Kindesund Jugendalter. Zu unterscheiden sind die fibröse Dysplasie, der osteofibröse Defekt Keywords Fibrous dysplasia, non-ossifying fibroma, osteofibrous dysplasia Summary Fibrous lesions of the bone are common entities with a high estimated number of unknown cases. Most of the lesions are clinically unapparent. They can be seperated in benign and malign lesions. Malign lesions belong to the scarcest tumours of the bone. This paper shall mainly reflect the monoostotic and polyostotic fibrous dysplasia. Belonging to fibrous dysplasia, the osteofibrous dysplasia Campanacci manifests itself solely at the tibia. The most common tumour-like lesions are the non-ossifying fibroma and the fibrous cortical defect. In most of the cases the x-ray show characteristic changes which allow a diagnosis of the lesion. The therapy ist individual because of the multiple changes in polyostotic fibrous dysplasia and needs a lot of improvisation. Malignancy after primarily benign fibrous lesions of the bone is rare. Fibrous lesions of the bone Osteologie 2010; 19: 325 331 eingereicht: 10. Oktober 2010 angenommen: 12. Oktober 2010 (1), das nichtossifizierende Fibrom sowie das benigne fibröse Histiozytom. Im Folgenden soll nun auf die einzelnen Krankheitsbilder, die Diagnostik und die Therapie eingegangen werden. Fibröse Dysplasie Die fibröse Dysplasie beschreibt einen sporadisch auftretenden fibroossären Defekt des Knochens. Sie macht fünf bis sieben Prozent aller benignen Knochentumoren aus (1, 18). Die monoostotische fibröse Dysplasie wird nach ihrem Erstbeschreiber Morbus Jaffé-Lichtenstein benannt. Tritt sie zusammen mit Hautveränderungen und endokrinen Überfunktionen auf, wird die Erkrankung als McCune-Albright-Syndrom bezeichnet. Die endokrinen Funktionsstörungen sind u. a. Pubertas praecox, Hyperthyreose, Wachstumshormonüberschuss, Rachitis und Osteomalazie. Eine seltene Verlaufsform der fibrösen Dysplasie mit intramuskulären Myxomen wird Maza braud-syndrom genannt. Ursächlich für den Defekt wurde eine Mutation in den Keimzellen während der frühen Embryonalentwicklung ausgemacht, die zu einer mosaikartigen Verteilung und je nach Lokalisation und Zeitpunkt der Mutation zu unterschiedlichen Schweregraden und Verteilungsmustern der fibrösen Dysplasie führt. Die Läsion wird mit einer Mutation des G s α-gens auf dem Chromosom 20y13.2 13.3 in Zusammenhang gebracht. Eine fibröse Dysplasie kann nur einen Knochen betreffen man spricht dann von einer monoostotischen fibrösen Dysplasie (MFD), oder es können im Rahmen der polyostotischen fibrösen Dysplasie (PFD) mehrere Knochen betroffen sein. In einigen Fällen zeigen sich Hautveränderungen im Sinne von Café-au-lait-Flecken. Eine extraossäre Manifestation der fibrösen Dysplasie ist selten. Die fibröse Dysplasie ist eine Störung der Osteoblasten-Differenzierung, die wiederum zu einer Störung des Knochenaufbaus und einer verminderten Mineralisation führt. Aufgrund der oftmals fehlenden Klinik gibt es keine genauen Angaben zur Prävalenz (1). Zunächst handelt es sich bei der monoostotischen fibrösen Dysplasie um eine schmerzlose Veränderung des Knochens. In fortgeschrittenem Stadium kann es an den Osteologie 4/2010

326 B. Habermann; M. Tonak; A. A. Kurth: Fibröse Läsionen des Knochens Abb. 2 Monoostotische fibröse Dysplasie des proximalen Femurs Abb. 1 Massive Deformierung des proximalen Femurs im Rahmen einer polyostotischen fibrösen Dysplasie langen Röhrenknochen zu Deformitäten und Frakturen aufgrund der verminderten Stabilität der Knochenstruktur kommen. In diesem Fall zeigen sich oftmals im Kindesalter lokale Schmerzen, die zur weiteren Diagnostik führen. Weiterhin wird die fibröse Dysplasie im Rahmen anderer Diagnostik als Zufallsbefund erhoben. Die polyostotische fibröse Dysplasie führt aufgrund der Heterogenität zu einer variablen, unterschiedlichen Klinik mit zum Teil schwerwiegenden Deformierungen und konsekutiven Ermüdungsfrakturen. Die Deformität wird als Folge wiederkehrender subklinischer Ermüdungsfrakturen innerhalb der fibrösen Dysplasie gesehen. Dies äußert sich initial in Schmerzen und Hinken, später in einer zunehmenden Immobilisation. Ein pathognomisches Bild ist die Hirtenstab-Deformität des proximalen Femurs, die aus einer Schwächung und der Belastung folgenden konsekutiven Verbiegung des Femurs resultiert ( Abb. 1). Sind die Gesichtsschädel im Rahmen einer kraniofaszialen fibrösen Dysplasie betroffen, kann dies neben einem asymptomatischen Verlauf zu Visusverlust und Hörstörungen führen. Zusätzlich kann der Befall des Neurokraniums zu Schmerzen führen. Weiterhin kann bei einem Befall der Wirbelsäule eine Skoliose auftreten. Kommt es zu einer Stressfraktur, so heilt diese in aller Regel gut aus. Allerdings bildet sich an dieser Stelle ebenfalls minderwertiger Knochen, ohne dass die fibröse Dysplasie ausheilt. Diese pathologischen Frakturen treten meist an den langen Röhrenknochen auf, die einer großen Belastung ausgesetzt sind. Weitherhin hängt das Risiko pathologischer Frakturen von der Größe der Läsion, der Ausdehnung, der Ausdünnung der Kortikalis und der Anzahl der Herde ab (14). Die wegweisende Diagnostik ist das Röntgenbild in zwei Ebenen. Klassisch zeigt sich das sogenannte Milchglasphänomen mit einer feinstreifigen Zeichnung, die allerdings wenig trabekulären Strukturen ähnelt. Der Übergang zum gesunden, spongiösen Knochen ist fließend und in juvenilem Knochen schwer abgrenzbar. Die Kortikalis kann je nach Ausdehnung des Defekts intakt oder stark ausgedünnt sein. ( Abb. 2). In einigen Fällen weist sie ein scalloping (engl.: Bogenausschnitt) auf. Gemeint sind die bogenförmigen Einbuchtungen an der inneren Kortikalis. In Abhängigkeit von der Ausdehnung und der Lokalisation kann der Knochen schwer deformiert sein. Weiterhin kann die fibröse Dysplasie auch einer Osteolyse oder einer zystischen Raumforderung ähneln. Dies sind Veränderungen, die oftmals im späteren Lebensalter auftreten. Vor allem bei der monoostotischen fibrösen Dysplasie kommt es im langfristigen Verlauf zu einer Verfettung oder zystischen Umwandlung mit Zunahme einer Sklerose, so dass die Diagnose erschwert ist. Im Alter lässt die Aggressivität des Tumors oft nach und es bildet sich eine Sklerose um diesen Prozess. Der Durchmesser des Knochens ist oft vergrößert, eine periostale Reaktion zeigt sich nicht. Sollte nach einer nativ-radiologischen Untersuchung in seltenen Fällen an der Diagnose gezweifelt werden, kann eine CToder MRT-Untersuchung weiterführen. Die Computertomografie zeigt den fibroossären Defekt in seiner gesamten Ausdehnung und kann die kortikale Beteiligung am besten darstellen. Die Abgrenzung zu intaktem Knochen gelingt über die CT-Untersuchung sicher. Die MRT-Untersuchung kann flüssigkeitsgefüllte Zysten darstellen und eine knochennahe Weichteilreaktion zeigen, um mögliche Differenzialdiagnosen abzuklären. Osteologie 4/2010 Schattauer 2010

B. Habermann; M. Tonak; A. A. Kurth: Fibröse Läsionen des Knochens 327 Eine Skelettszintigrafie dient als Screening auf der Suche nach weiteren Herden im Rahmen einer polyostotischen Verlaufsform. Zu sehen ist eine gesteigerte Durchblutung sowie eine Tracermehranreicherung in der Spätphase als Hinweis auf einen gesteigerten Knochenstoffwechsel (2). Diese relativ unspezifische Anreicherung dient der Lokalisation möglicher weiterer Herde, die anschließend nativ-radiologisch nachuntersucht werden können. Laborchemisch zeigt sich ein Anstieg der Knochenstoffwechselparameter. Hierzu zählt vor allem die alkalische Phosphatase sowie das Osteokalzin. Weiterhin zeigt sich eine erhöhte Ausscheidung der Crosslinks. Sollte zur Planung der weiteren Therapie ein Diagnosesicherung notwendig sein, so ist die offene chirurgische Biopsie nach den allgemeinen Empfehlung einer Biopsie bei Tumoren das Verfahren der Wahl (12). In einer unlängst veröffentlichten Publikation konnte eindrücklich gezeigt werden, dass die Feinnadel-Aspiration ein insuffizientes Verfahren ist, das nicht zur Diagnose führt (13). Weiterhin kommt es bei malignen Tumoren im Rahmen der Punktion zu einer Verschleppung, die im Nachhinein bei der endgültigen Sanierung, die den Zugangsweg der Probebiopsie mit resezieren muss, nicht zu beherrschen ist. Das histologische Bild ist durch spindelförmig angeordnete fibroblastäre Zellen mit dazwischen liegenden Knochenbälkchen gekennzeichnet. Die Trabekel sind meist ohne Ausrichtung und diffus verformt. Typisch ist das Fehlen der randständigen Osteoblasten an den Trabekeln. Etwa zehn Prozent der Veränderungen zeigen zusätzlich knorpeliges Gewebe. Zur Anwendung in der medikamentösen Behandlung der fibrösen Dysplasie kamen bislang Glukokortikoide und Kalzitonin. Diese zeigten allerdings keine zufriedenstellende Ergebnisse (3 5). Bisphosphonate, vor allem das in den Studien verwendete Pamidronat, konnten bislang als einzige Wirkstoffgruppe einen therapeutischen Effekt aufweisen. Die fibröse Dysplasie wird als High-Turnover-Situation des Knochens bewertet mit einem Defekt auf Seiten der Osteoblastenfunktion. Bisphosphonate führen über eine Hemmung auf Seiten der Osteoklasten zu einer Abb. 3 Osteofibröse Dysplasie (Campanacci); Verlauf mit pathologischer Fraktur der Tibia Reduktion der gesteigerten Stoffwechsel - situation. In einer Serie mit 58 Patienten konnten Chapurlat et al. zeigen, dass eine Therapie mit Pamidronat i. v. alle sechs Monate bei Patienten mit einer Schmerzsymptomatik zu einer signifikanten Reduktion der Schmerzen führt. Weiterhin tritt eine signifikante Reduktion der Knochenstoffwechselparameter auf. Bei 50 Prozent der Patienten konnte eine radiologische Verbesserung nachgewiesen werden. Diese zeigte sich radiologisch in einer Verkleinerung der Osteolyse und/oder Zunahme der kortikalen Dicke (6). Diese Beobachtung wurde auch von anderen Autoren bestätigt (7 10). In einer früheren Publikation wurde nach intravenöser Pamidronatgabe im Langzeitverlauf bei einem 13-Jährigen eine Aufweitung der kniegelenksnahen Epiphysenfugen gesehen. Diese normalisierten sich im Verlauf von zwei Jahren ohne Auswirkung auf das Längenwachstum (11). Eine Bestrahlung der fibrösen Dysplasie ist kontraindiziert, da es im langfristigen Verlauf nach Bestrahlung zu einer malignen Entartung mit Ausbildung von Sarkomen kommen kann. Die große Variabilität der ossären Veränderung führt dazu, dass keine generelle Empfehlung zur operativen Behandlung der fibrösen Dysplasie gegeben werden kann. Die Indikation zur Operation muss individuell gestellt werden. Es gibt keine allgemeingültigen Richtlinien. Einzig der Nachweis einer Fraktur kann als absolute Indikation zur Operation bewertet werden. Ein Ziel der Operation muss sein, eventuell bestehende Schmerzen zu reduzieren oder eine zunehmende Deformierung aufzuhalten. Weiterhin gilt eine Schmerzzunahme bei zuvor schmerzlosen Herden als Indikator für die Notwendigkeit einer operativen Versorgung. Die Zunahme der Schmerzen wird auf radiologisch nur schwer nachweisbare Mikrofrakturen zurückgeführt. Ein weiteres Ziel ist der Erhalt der Mobilität. Vor allem an der Tibia können wiederkehrend Frakturen auftreten, so dass eine prophylaktische Stabilisierung sinnvoll ist ( Abb. 3). Oftmals sind schon nach kurzer Zeit Re-Operationen notwendig, da die initial eingebrachte Osteosynthese versagt und die Deformität zunimmt. Gerade bei der polyostotischen Verlaufsform zeigt sich eine ausgedünnte Kortikalis, die wenig Verankerungsmöglichkeiten bietet. Die Defor- Schattauer 2010 Osteologie 4/2010

328 B. Habermann; M. Tonak; A. A. Kurth: Fibröse Läsionen des Knochens Knochenersatzmaterial Mechanische Stabilisierung Osteokonduktiv Osteoinduktiv Resorption durch den dysplastischen Knochen autologe Spongiosa X X XXX allogene Spongiosa X X XXX autologer Knochenspan X X X XX allogener Knochenspan X X X demineralisierte Knochenmatrix X X XXXX Kalziumsulfat X XXXX Hydroxylapatit X XXXX Knochenersatzmaterial + Bisphosphonat X? Tab. 1 Charaktereigenschaften der verschiedenen Knochenersatzmaterialien zur Defektauffüllung bei fibröser Dysplasie; X = niedriges Potenzial, XXXX = hohes Potenzial; nach M. DiCaprio a) b) mierung des Knochens führt weiterhin dazu, dass eine standardisierte Versorgung nicht möglich ist, vielmehr muss mit den vorhandenen Implantaten improvisiert werden, um ein bestmögliches Resultat zu erzielen. Zum Auffüllen des kürettierten Defekts wurden bislang verschiedene Ersatzmaterialen verwendet. Schlechte Ergebnisse wurden mit körpereigener Spongiosa erzielt. In einer Serie mit 22 Patienten berichteten Guille et al., dass 15 Jahre nach kompletter Kürettage und Auffüllen des Defekts mit körpereigener Spongiosa das Transplantat nicht mehr nachweisbar, also resorbiert war, und der Defekt sich nicht verkleinert hat (21). Bessere Ergebnisse konnten mit kortikalen Spänen erzielt werden. Enneking et al. konnten bei 15 Patienten mit fibröser Dysplasie des Schenkelhalses nach sechs Jahren zeigen, dass in 13 Fällen der Span noch Abb. 4 Stressfraktur der Tibia im Rahmen einer polyostotischen fibrösen Dysplasie mit zusätzlich bestehender Synostose von Tibia und Fibula im distalen Drittel (a); Versorgung mit intramedullärem Marknagel, der die pathologische Krümmung der Tibia aufnimmt (b) nachweisbar war und die Deformität nicht forgeschritten war. Bei zwei Patienten wurde der Span zunehmend resorbiert. Klinisch äußerte sich dies als Schmerzen (22). Im Kindesalter und bei kleiner Defektgröße sollte versucht werden, die fibröse Dysplasie zu kürettieren und mit Knochenersatzmaterial aufzufüllen. Allerdings muss der Patient und/oder die Erziehungsberichtigten zuvor darüber aufgeklärt werden, dass eine Heilung unwahrscheinlich ist. Vor allem bei großen Herden sind die Ergebnisse nach Defektauffüllung schlecht. Es bildet sich in den allermeisten Fällen ein Rezidiv aus. Die Ergebnisse in der Literatur zeigen, dass eine Plastik mit autologer Spongiosa nach kurzer Zeit nicht mehr nachweisbar ist. Nur unwesentlich bessere Ergebnisse werden mit Knochenersatzmaterialien wie zum Beispiel Hydroxylapatit oder Kalziumphosphat erzielt. Auch diese werden schnell durch den dysplastischen Knochen ersetzt. Allerdings besteht hier die Möglichkeit, die Knochenersatzmaterialien mit einem Bisphosphonat zu mischen und anzureichern, um diese lokal in hoher Dosierung zu applizieren. Ergebnisse liegen bislang noch nicht vor ( Tab. 1). Zur Stabilisierung eines Knochens mit fibröser Dysplasie haben sich extramedulläre Kraftträger wie etwa eine Plattenosteosynthese als ungeeignet erwiesen. Bessere Ergebnisse wurden mit intramedullären Kraftträgern erzielt. Da sich viele der Patienten noch im Wachstum befinden und der Knochen vor allem bei der polyostotischen Verlaufsform eine schwere Deformierung aufweist, ist es notwendig, zu improvisieren ( Abb. 4). Osteologie 4/2010 Schattauer 2010

B. Habermann; M. Tonak; A. A. Kurth: Fibröse Läsionen des Knochens 329 Die Prognose der fibrösen Dysplasie ist gut. Eine maligne Entartung der fibrösen Dysplasie kommt nur in einem bis vier Prozent der Fälle vor. Dokumentiert sind das maligne fibröse Histiozytom, das Fibrosarkom, das Osteosarkom und das Chondrosarkom (14 17). Als Risikofaktor gilt die therapeutische Bestrahlung, die in bis zu 50 Prozent der Fälle zu einer malignen Entartung der fibrösen Dysplasie führt (16). Osteofibröse Dysplasie Abb. 5 Osteofibröse Dysplasie (Campanacci) Die osteofibröse Dysplasie (Campanacci) beschreibt eine besondere Verlaufsform der fibrösen Dysplasie, die fast ausschließlich an der Tibia, seltener an der Fibula lokalisiert ist. Im Gegensatz zur klassischen fibrösen Dysplasie liegt bei dieser Erkrankung kein Gendefekt vor. Sie tritt im ersten Lebensjahrzehnt auf. Klinisch imponiert die osteofibröse Dysplasie zunächst mit einer vermehrten Antekurvation der Tibia ( Abb. 5). Tritt dann im Verlauf eine pathologische Fraktur auf, ist dies mit Schmerzen verbunden. Differenzialdiagnostisch muss an das Adamantinom gedacht werden, das primär intramedullär lokalisiert ist. Auf dem Röntgenbild sind osteolytische Defekte zu sehen, die von sklerotischem Knochen abgegrenzt sind (23). Die osteofibröse Dysplasie liegt fast ausschließlich diaphysär. Das Röntgenbild ist gekennzeichnet durch ein Nebeneinander von osteolytischen und sklerotischen Bezirken, die vor allem kortikal lsokalisiert sind. Hier grenzt sich die osteofibröse von der fibrösen Dysplasie ab, die zunächst im Markraum lokalisiert ist und im Verlauf zu einer kortikalen Reaktion mit Ausdünnung und scalloping führen kann. Stressfrakturen sind bei starker Antekurvation der Tibia nicht selten ( Abb. 5). Histologisch sieht man bei der osteo - fibrösen Dysplasie ebenfalls irreguläre Trabekel in einem fibrösen Stroma. Im Gegensatz zur fibrösen Dysplasie sind an deren Oberfläche Osteoblasten lokalisiert, woraus eine lamellenartige Struktur resultiert. Die Therapie der Deformität und der pathologischen Fraktur im Rahmen der osteofibrösen Dysplasie gestaltet sich oftmals schwierig, da die Rezidivwahrscheinlichkeit sehr hoch ist und es selten innerhalb des ersten Lebensjahrzehnts zu einer Ausheilung kommt. Ein Ausräumen und Auffüllen des Defekts konnte bislang ebenfalls keine guten Ergebnisse zeigen. Von einer initialen Korrektur wird teilweise abgeraten. Im Vordergrund steht zunächst die Stabilisierung. Nach Abschluss des Wachstums ist die Prognose in aller Regel gut, da der Tumor zu einer spontanen Regression neigt und die Fraktur ausheilt. In Abhängigkeit von der Deformität ist dann gegebenenfalls eine Korrekturosteotomie notwendig. Nichtossifizierendes Fibrom Das nichtossifizierende Fibrom (NOF) ist ein metaphysärer, kortikal gelegener Tumor der langen Röhrenknochen, der sich im ersten Lebensjahrzehnt klinisch manifestiert. Es handelt sich um eine der häufigsten gutartigen Knochentumoren, der vorwiegend kniegelenksnah auftritt (1). Oftmals handelt es sich bei dem nichtossifizierenden Fibrom um einen Zufallsbefund, da es einen asymptomatischen Verlauf aufweist. Selten tritt bei Einbruch der Schattauer 2010 Osteologie 4/2010

330 B. Habermann; M. Tonak; A. A. Kurth: Fibröse Läsionen des Knochens a) Kortikalis eine Schmerzsymptomatik auf. Im Erwachsenenalter heilt der Defekt aus. Das radiologische Bild zeigt eine exzentrisch, kortikalisnah gelegene, geographisch klar umschriebene, gelegentlich auch traubenförmige Osteolyse mit einem sklerosierten Randsaum ( Abb. 6). Tritt der Defekt intrakortikal auf, spricht man von einem fibrösen Kortikalisdefekt. Histologisch sieht man fibroblastäre Zellen, die von einem sklerotischen Randsaum umgeben sind. Atypien zeigen sich nicht. Eine Therapie des nichtossifizierenden Fibroms ist nicht notwendig. Der Defekt heilt in aller Regel im Erwachsenenalter aus und führt zu keiner Entartung oder Fraktur. Handelt es sich um große fibröse Kortikalisdefekte, die die Stabilität gefährden, besteht die Therapie darin, den Defekt auszuräumen und aufzufüllen. Gegebenenfalls ist eine zusätzliche, temporäre Stabilisierung notwendig. Die Rezidivwahrscheinlichkeit nach Operation ist gering. b) c) Abb. 6 Verlauf eines nicht - ossifizierenden Fibroms im Alter von elf Jahren (a), im Alter von 13 Jahren (b) und im Alter von 17 Jahren (c) Fazit für die Praxis Fibröse tumorähnliche Läsionen des Knochens kommen im Gegensatz zu den primär malignen Tumoren des Knochens relativ häufig vor. Die Diagnose wird oftmals schon aufgrund der typischen Veränderungen auf dem Röntgenbild gestellt. In vielen Fällen handelt es sich auch um einen Zufallsbefund im Rahmen anderweitiger Diagnostik. Zeigt sich zunächst eine fibröse Dyplasie mit monoostotischem Befall, sollte eine Skelettszintigrafie zum Ausschluss oder Nachweis eines polyostotischen Befalls erfolgen. Mit Einführung der Bisphosphonate besteht nun die Möglichkeit einer wirkungsvollen Therapie zur Behandlung der fibrösen Dysplasie. Wichtig bei allen Läsionen ist die Aufklärung des Patienten und/oder Erziehungsberechtigten über den Krankheitsverlauf, da entweder der Krankheitsverlauf abgewartet werden muss und erst spät eine Operation indiziert ist, oder, wie etwa bei dem nichtossifizierenden Fibrom, die Läsion spontan zur Regression neigt. Osteologie 4/2010 Schattauer 2010

B. Habermann; M. Tonak; A. A. Kurth: Fibröse Läsionen des Knochens 331 Benignes fibröses Histio zytom Das benigne fibröse Histiozytom ist ein sehr seltener Tumor des Erwachsenenalters, der radiologisch von einem nicht - ossifizierenden Fibrom nur schwer abzugrenzen ist. Er ist größer und liegt oft atypisch im Skelett. Histologisch zeigte sich ebenfalls spindelzellartiges, fibröses Gewebe und einzelne Trabekel. Zusätzlich sind noch Riesenzellen zu sehen. Die Rezidivwahrscheinlichkeit nach Kürettage ist sehr hoch, so dass der Defekt komplett exzidiert werden sollte und entsprechend überbrückt werden muss. Eine maligne Entartung ist bislang nicht beschrieben worden. Literatur 1. Campanacci M. Bone and soft tissue tumors: clincal features, imaging, pathology, and treatment, 2 nd edition. Berlin Heidelberg New York: Springer 1999. 2. Mikosch P. Die Knochenszintigraphie in der Diagnostik metabolischer Knochenerkrankungen. Wien Med Wochenschr 2004; 154 (5 6): 119 126. 3. Di Figlia SE. Cortisone in polyostotic fibrous dysplasie. NY State J Med 1951; 51: 2665. 4. Bell NH, Avery S, Johnston CC Jr. Effects of calcitonin in Paget s disease and polyostotic fibrous dysplasia. J clin Endocrinol Metab 1970; 31 (3): 283 290. 5. Leet AI, Collins MT. Current approach to fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome. J Child Orthop 2007; 1: 3 17. 6. Chapurlat RD, Hugueny P, Delmas PD, Meunier PF. Treatment of fibrous dysplasia of bone with intravenous pamidronae: long-term effectiveness and evaluation of predictors of response to treatment. Bone 2004; 35 (1): 235 242. 7. Pfeilschifter J, Ziegler R. Wirkung von Pamidronat auf Beschwedbild und Knochenstoffwechsel bei fibröser Dysplasie und McCune-Albright-Syndrom. Med Klinik 1998; 93: 352 359. 8. Lala R, Matarazzo, P, Bertelloni S et al. Pamidronate treatment of bone fibrous dysplasia in nien children with McCune-Albright syndrome. Acta Paediatr 2000; 89: 188 193. 9. Zacharin M, O Sullivan M. Intravenous pamidronate treatment of polyostotic fibrous dysplasia associated with the McCune Albright syndrome. J Pediatr 2000; 137: 403 409. 10. Plotkin H, Rauch F, Zeitlin L et al. Effect of pamidronate treatment in children with polyostotic fibrous dysplasia of bone. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 4569 4575. 11. Liens D, Delmas PD, Meunier PJ. Long-term effects of intravenous pamidronate in fibrous dysplasia of bone. Lancet 1994; 343: 953 954. 12. Bruns J, Delling G, Habermann C. Bioptische Sicherung von gut- und bösartigen Knochentumoren. Osteologie 2009; 18: 177 183. 13. Juening M, Reddy S, Dodd LG. Fine-needle aspiration of fibrous dysplasia of bone: a worthwhile endeavor or not? Diagn Cytopathol 2008; 36 (5): 325 330. 14. DiCaprio M, Enneking W. Current concepts review, Fibrous Dysplasia. J Bone Joint Surg Am 2005; 87: 1848 1863. 15. Yabut SM, Kenan S, Sissons Ha, Lewis MM. Malignant transformation of fibrous dysplasia. A case report and review of the literature. Clin Orthop 1988; 228: 281 289. 16. Ruggieri P, Sim F, Bond J, Unni K. Malignancies in fibrous dysplasia. Cancer 1994; 73: 1411 1424. 17. Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma in Albright syndrome. A case report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am 1997; 79: 1545 1551. 18. Coley BL. Neoplasms of bone and related conditions; etiology, pathogenesis, diagnosis, and treatment, 2 nd ed. New York: Hoeber 1960. 19. Campanacci M. Bone and soft tissue tumors: clinical features, imaging, pathology and treatment, 2 nd ed. New York: Springer 1999. 20. Matthew R, DiCaprio M, Enneking WF. Fibrous Dysplasia. Pathophysiology, Evaluation, and Treatment. J Bone Joint Surg Am 2005; 87: 1848 1864. 21. Guille JT, Kumar SJ, MacEwen GD. Fibrous dysplasia of the proximal part of the femur. Long-term results of curettage and bone-grafting and mechanical realignment. J Bone Joint Surg Am 1998; 80: 648 658. 22. Enneking WF, Gearen PF. Fibrous dysplasia of the femoral neck. Treatment by cortical bone-grafting. J Bone Joint Surg Am 1986; 68: 1415 1422. 23. Habermann B, Kafchitsas K, Eberhardt C, Kurth AA. Maligne Tumoren des Bewegungsapparates im Kindes- und Jugendalter. Osteologie 2009; 18: 184 190. Schattauer 2010 Osteologie 4/2010