Autoimmunerkrankungen des peripheren Nervensystems Univ.Doz.Dr. Elisabeth Fertl Abteilungsvorständin Neurologie KAR, Wien Erkrankung Synonyme Epidemiologie AIDP Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie CIDP Chronisch inflammatorische demyelinisierne Polyneuropathie MG Myasthenia gravis Polyradikulitis GBS-Guillain-Barre- Syndrom Jährliche Inzidenz= 2 : 100.000 M > F Chronische Polyradikulitis Prävalenz = 1 : 100.000 M > F Seropositive MG Seronegative MG Prävalenz= 20 : 100.000 Fallbericht Herr L, 45 Jahre Gesunder Familienvater beim Hausbau Rasch progrediente Gangstörung nach Wochenende am Bau Grippaler Infekt 3 Wochen vorher Klinik: Paraparesedistal> proximalkg 2-3, Areflexie, strumpfförmige Anästhesie bis inguinal Labor: CPK, LFP Liquor: EW 51 mg/dl, ZZ normal (Dissociation cytoalbuminique) NLG: dl, motor. NLG, sensible NLG n.a., F-Wellen-Ausfall 2 Zyklen IVIG (jeweils 0.4g/kg KG über 5d), symptomatische Therapie Antineuronale Antikörper neg. Rehazentrum wegen Paraplegie 2 Monate Verlauf: 4 Monate post onsetvoll gehfähig, Rückkehr an Arbeitsplatz AIDP GBS (vandoorn et al., Lancet Neurol 2008;7:939-50) Neurologischer Notfall in 25% Beatmung nötig Erstbeschreibung 1856 LANDRY, 1916 GUILLAIN Verschiedene Varianten Saisonale Häufung, Auftreten bei Gesunden postinfektiös oder postoperativ (30% idiopathisch) Diagnose: komplex (Klinik, CSF, NLG, fakultativ spezifische antineuronale Antikörper) Therapie: IVIG, PLEX Prognose: Mortalität 3 10%, Gehfähigkeit nach 6 Monaten bei 80% AIDP Verlauf (vandoorn et al., Lancet Neurol 2008) Winer. J Neuroimmunology 2011;231:70-72
AIDP antineuronale Antikörper Molecular mimicry Cross - reacitivity Kreuzreaktion bei Infektion mit Campylobacter jejuni Molecular mimicry (Yuki. Muscle Nerve 2007) Winer et al. BMJ 2008 Fig 4 Forest plot of intravenous immunoglobulin compared with plasma exchange in Guillain-Barre syndrome. Change in disability grade at 4 weeks. Adapted, with permission, from a Cochrane review35 Fallbericht Herr Dr. D, 50J Winer, J. B BMJ 2008;337:a671 Vielbeschäftigter Arzt, seit 3 Wochen fluktuierende Sensibilitätsstörungen, fragliche Potenzstörung und erschwerte Miktion, Selbstkommer FK: Hyperlipidämie Neurostatus: Hypästhesieetwa C7 links, sockenförmige HypästhesieUE, Areflexie UE, Romberg pos., Einbeinstand unsicher, Kraft normal. Labor : Borrelien neg., Vaskulitisparameter neg., antineuronale Auto-AK neg. (MAG, GD1a, GD1b, GM1, GQ1b), VDRL neg., HIV neg. NLG: motor. NLG an allen 4 Extr., ein Leitungsblock, F-Wellen-Latenz, an UE dl, SNAP. Liquor: wiederholt minimale Schrankenfunktionsstörung (Albumin 44) MRI HWS mediolateraler DPL C6/7 links, keine Myelopathie Copyright 2008 BMJ Publishing Group Ltd.
Herr D: Elektrophysiologische Befunde Herr D: Elektrophysiologie im Zeitverlauf CIDP Kriterien für Dx und Tx MN motor EMG Denervati on SN sensory PN motor PN-dL (ms) 2008 45.5 ++ 40.3 37.3 6.6 2009 44.9 ++ 34.2 32.6 6.7 2010 43.7 ++ 35.5 34.2 6.6 2011 45.1 n.d. 37.9 35.1 6.2 Zeitlicher Verlauf anders als bei AIDP Therapie individualisiert im Langzeitverlauf Vallat et al. Lancet Neurol 2010;9:402-12
Vallat et al. Lancet Neurol 2010;9:402-12 Fallbericht Frau S., 41 Jahre Alleinerziehende Journalistin mit fluktuierender Diplopieund Schwindel seit Wochen, v.a. bei extremer Belastung FK: bipolar rezidiv. Erkrankung, missbräuchlicher C2-Konsum Labor GGT sonst o.b., intern o.b. cmri + TOF-MRA Circulus Willisi normal Liquor: Normalbefund Neurostatus: wechselnde Okulomotorikstörung Tensilontest positiv, SF-EMG M.frontalis inkonklusiv, Eis-Test positiv NLG: repetitive Stimulation N.facialis negativ Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper Titer 3.3nmol/l Fallbericht Herr I., 56 Jahre Bauarbeiter aus Bosnien, seit 3 Jahren chronischer Lumbago, Zuweisung vom niedergelassenen FA FK: Depression, Resignation, Vereinsamung Neurostatus: Sprachbarriere, inkomplette Ptosere>li, inkomplette Ophthalmoplegie, fragliche Dysarthrie, AV 30s, Hyporeflexie, gute Trophik der Skelettmuskulatur. MRI-Bildgebung gesamte Neurachse o.b. Labor bis auf CPK o.b., intern o.b. Tensilontest ++, EMG normal, repetitive Stimulation: Dekrement ACH-R-AK Titer 365 nmol/l Myasthenia gravis (Zimprich und Hilger, J Neurol Neurosurg Psych 2010) Meriggioli et al., Lancet Neurol 2009
MG Therapie (Leitlinien ÖGN/DGN 2008) 85% seropositive MG (okulär 50%) seronegative MG (z.b: anti-musk-antikörper) (Meriggioli, Saunders. Lancet Neurol 2009)