Dr. med. Antonios Kolios. FMH Dermatologie und Venerologie Oberarzt Immunologie
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1 Interdiziplinäres Sarkoidose-Symposium USZ Zürich Kutane Sarkoidose 140 YEARS OF THE GREAT IMITATOR Dr. med. Antonios Kolios FMH Dermatologie und Venerologie Oberarzt Immunologie Klinik für Immunology UniversitätsSpital Zürich
2 Geschichte Sir Jonathan Hutchinson beschrieb erstmals 1877 apfelgelee-artige Hauterscheinungen. Löser / Plewig, Pantheon / der Dermatologie, Springer
3 Einleitung - Kutaner Befall mit 25-30% ca. am 2. Häufigsten - Häufung je nach ethnischer Herkunft: - chronische Hautveränderungen wie Lupus pernio, Plaques, Knoten und Nageldystrophie häufiger in Afroamerikanern. - E. nodosum am häufigsten bei Skandinaviern. - In mehr als 60% der Patienten heilen die granulomatösen Hautveränderungen in 2-5 Jahren ab. - Chronisch oder progredient bis zur Fibrose in 10-30% - Spezifische und unspezifische Manifestationen, welche viele Erkrankungen imitieren können - Unspezifisch: reaktive Prozesse ohne Granulome Haimovic / et al., JAAD 2012
4 Histologie Epitheoloidzell- / sarkoidales / nacktes Granulom Gut abgrenzbare Ansammlung von Epitheloidzellen und Riesenzellen umgeben von einem spärlichem Randsaum von Lymphozyten Meist subepidermal bis ins subkutane Fett reichend Einschlusskörperchen in Riesenzellen Häufigere eosinophile Asteroid Bodies: Lipoprotein Basophile Schaumann Körperchen: Calcium Karbonat / M, Clin Chest Med, 2015 Wanat K and Rosenbach
5 Histologie Epitheoloidzell- / sarkoidales / nacktes Granulom Gut abgrenzbare Ansammlung von Epitheloidzellen und Riesenzellen umgeben von einem spärlichem Randsaum von Lymphozyten Meist subepidermal bis ins subkutane Fett reichend Einschlusskörperchen in Riesenzellen Häufigere eosinophile Asteroid Bodies: Lipoprotein Basophile Schaumann Körperchen: Calcium Karbonat Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med, 2015
6 Einteilung der kutanen Sarkoidose Great Imitator Frequenz Morphologie Häufig Maculae / Papeln Plaques Lupus pernio Subkutan Narbe / Tattoo Gelegentlich Psoriasiform Lichenoid Verrucous Ichthyosiform Lymphödematös Atrophisch Ulcerös Hypopigmentiert Angiolupoid Selten Erythrodermisch Pigmentiert purpurisch Photodistributiert Skalp Nägel Mukosa Genital Unspezifisch Erythema nodosum Calcinosis cutis Trommelschlägelfinger Neutrophile Dermatosen Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
7 Spezifische Veränderungen bei Sarkoidose Lokalisation Prognose Organbefall Papulös Gesicht, Augenbrauen, nasolabial, Knie Gut, <2 Jahre, meist keine Vernarbung, Akutform, assoziiert mit E. nodosum, selten chronisch Makulopapulös Nacken, Stamm, Extremitäten, Schleimhäute Gut, 78% komplette Abheilung Lymphadenopathie, Arthritis, Uveitis, Parotis, Lunge Plaque (>1cm) Rücken, Gesäss, Gesicht, Streckseiten Chronisch in 98% nach 2 Jahren, rezidivierend, vernarbend, Hyperpigmentierung Lupus pernio Subkutan Dariere-Roussy Narben- Sarkoidose Nase, Wangen, fortschreitend bis obere Atemwege, Arme, Oberschenkel, Gesäss, Ohren Obere und untere Extremität, 5-20mm messende, tief gelegene Knoten ohne Rötung Narben, Tattoos, Piercings, Filler, Injektionsstellen, Traumata Chronisch, mutilierende Progression, häufig therapierefraktär DD E. nodosum: nicht schmerzhaft und entzündlich Gut Bihiläre Lymphadenopathie, Spelnomegalie, Fibrose, Uveitis Sinus, Oropharynx, Knochen, Lungenfibrose, Uveitis, Nase inkl. Ulzerationen, Daktylitis Bihiläre Lymphadenopathie, selten Lungenfibrose Möglich (Lunge, Knochenzysten, Uveitis, Parotis, Lymphadenopathie) Haimovic et al., JAAD 2012 Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
8 Kutane Sarkoidose makulös / papulös Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
9 Kutane Sarkoidose makulös / papulös / Mana J and Marcoval J, Presse Med. 2012
10 Kutane Sarkoidose makulös / papulös / Mana J and Marcoval J, Presse Med. 2012
11 Spezifische Veränderungen bei Sarkoidose Lokalisation Prognose Organbefall Papulös Gesicht, Augenbrauen, nasolabial, Knie Gut, <2 Jahre, meist keine Vernarbung, Akutform, assoziiert mit E. nodosum, selten chronisch Makulopapulös Nacken, Stamm, Extremitäten, Schleimhäute Gut, 78% komplette Abheilung Lymphadenopathie, Arthritis, Uveitis, Parotis, Lunge Plaque (>1cm) Rücken, Gesäss, Gesicht, Streckseiten Chronisch in 98% nach 2 Jahren, rezidivierend, vernarbend, Hyperpigmentierung Lupus pernio Subkutan Dariere-Roussy Narben- Sarkoidose Nase, Wangen, fortschreitend bis obere Atemwege, Arme, Oberschenkel, Gesäss, Ohren Obere und untere Extremität, 5-20mm messende, tief gelegene Knoten ohne Rötung Narben, Tattoos, Piercings, Filler, Injektionsstellen, Traumata Chronisch, mutilierende Progression, häufig therapierefraktär DD E. nodosum: nicht schmerzhaft und entzündlich Gut Bihiläre Lymphadenopathie, Spelnomegalie, Fibrose, Uveitis Sinus, Oropharynx, Knochen, Lungenfibrose, Uveitis, Nase inkl. Ulzerationen, Daktylitis Bihiläre Lymphadenopathie, selten Lungenfibrose Möglich (Lunge, Knochenzysten, Uveitis, Parotis, Lymphadenopathie) Haimovic et al., JAAD 2012 Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
12 Kutane Sarkoidose Plaque Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
13 Kutane Sarkoidose Plaque / Mana J and Marcoval J, Presse Med. 2012
14 Spezifische Veränderungen bei Sarkoidose Lokalisation Prognose Organbefall Papulös Gesicht, Augenbrauen, nasolabial, Knie Gut, <2 Jahre, meist keine Vernarbung, Akutform, assoziiert mit E. nodosum, selten chronisch Makulopapulös Nacken, Stamm, Extremitäten, Schleimhäute Gut, 78% komplette Abheilung Lymphadenopathie, Arthritis, Uveitis, Parotis, Lunge Plaque (>1cm) Rücken, Gesäss, Gesicht, Streckseiten Chronisch in 98% nach 2 Jahren, rezidivierend, vernarbend, Hyperpigmentierung Lupus pernio Subkutan Dariere-Roussy Narben- Sarkoidose Nase, Wangen, fortschreitend bis obere Atemwege, Arme, Oberschenkel, Gesäss, Ohren Obere und untere Extremität, 5-20mm messende, tief gelegene Knoten ohne Rötung Narben, Tattoos, Piercings, Filler, Injektionsstellen, Traumata Chronisch, mutilierende Progression, häufig therapierefraktär DD E. nodosum: nicht schmerzhaft und entzündlich Gut Bihiläre Lymphadenopathie, Spelnomegalie, Fibrose, Uveitis Sinus, Oropharynx, Knochen, Lungenfibrose, Uveitis, Nase inkl. Ulzerationen, Daktylitis Bihiläre Lymphadenopathie, selten Lungenfibrose Möglich (Lunge, Knochenzysten, Uveitis, Parotis, Lymphadenopathie) Haimovic et al., JAAD 2012 Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
15 Kutane Sarkoidose Lupus pernio Haimovic et al., JAAD 2012 / Wanat K and Rosenbach M, Clin Chest Med 2015
16 Kutane Sarkoidose Lupus pernio Heath CR et al., JAAD 2012 / Mana J and Marcoval J, Presse Med. 2012
17 Spezifische Veränderungen bei Sarkoidose Lokalisation Prognose Organbefall Papulös Gesicht, Augenbrauen, nasolabial, Knie Gut, <2 Jahre, meist keine Vernarbung, Akutform, assoziiert mit E. nodosum, selten chronisch Makulopapulös Nacken, Stamm, Extremitäten, Schleimhäute Gut, 78% komplette Abheilung Lymphadenopathie, Arthritis, Uveitis, Parotis, Lunge Plaque (>1cm) Rücken, Gesäss, Gesicht, Streckseiten Chronisch in 98% nach 2 Jahren, rezidivierend, vernarbend, Hyperpigmentierung Lupus pernio Subkutan Dariere-Roussy Narben- Sarkoidose Nase, Wangen, fortschreitend bis obere Atemwege, Arme, Oberschenkel, Gesäss, Ohren Obere und untere Extremität, 5-20mm messende, tief gelegene Knoten ohne Rötung Narben, Tattoos, Piercings, Filler, Injektionsstellen, Traumata Chronisch, mutilierende Progression, häufig therapierefraktär DD E. nodosum: nicht schmerzhaft und entzündlich Gut Bihiläre Lymphadenopathie, Spelnomegalie, Fibrose, Uveitis Sinus, Oropharynx, Knochen, Lungenfibrose, Uveitis, Nase inkl. Ulzerationen, Daktylitis Bihiläre Lymphadenopathie, selten Lungenfibrose Möglich (Lunge, Knochenzysten, Uveitis, Parotis, Lymphadenopathie) Haimovic et al., JAAD 2012 Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
18 Kutane Sarkoidose subkutan Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
19 Kutane Sarkoidose subkutan / Mana J and Marcoval J, Presse Med. 2012
20 Spezifische Veränderungen bei Sarkoidose Lokalisation Prognose Organbefall Papulös Gesicht, Augenbrauen, nasolabial, Knie Gut, <2 Jahre, meist keine Vernarbung, Akutform, assoziiert mit E. nodosum, selten chronisch Makulopapulös Nacken, Stamm, Extremitäten, Schleimhäute Gut, 78% komplette Abheilung Lymphadenopathie, Arthritis, Uveitis, Parotis, Lunge Plaque (>1cm) Rücken, Gesäss, Gesicht, Streckseiten Chronisch in 98% nach 2 Jahren, rezidivierend, vernarbend, Hyperpigmentierung Lupus pernio Subkutan Dariere-Roussy Narben- Sarkoidose Nase, Wangen, fortschreitend bis obere Atemwege, Arme, Oberschenkel, Gesäss, Ohren Obere und untere Extremität, 5-20mm messende, tief gelegene Knoten ohne Rötung Narben, Tattoos, Piercings, Filler, Injektionsstellen, Traumata Chronisch, mutilierende Progression, häufig therapierefraktär DD E. nodosum: nicht schmerzhaft und entzündlich Gut Bihiläre Lymphadenopathie, Spelnomegalie, Fibrose, Uveitis Sinus, Oropharynx, Knochen, Lungenfibrose, Uveitis, Nase inkl. Ulzerationen, Daktylitis Bihiläre Lymphadenopathie, selten Lungenfibrose Möglich (Lunge, Knochenzysten, Uveitis, Parotis, Lymphadenopathie) Haimovic et al., JAAD 2012 Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
21 Kutane Sarkoidose Narbensarkoidose Post/ J and Hull P, CMAJ 2012
22 Kutane Sarkoidose Narbensarkoidose López-Pestaña, /Actas Dermosifiliogr 2011
23 Einteilung der kutanen Sarkoidose Great Imitator Frequenz Morphologie Häufig Maculae / Papeln Plaques Lupus pernio Subkutan Narbe / Tattoo Gelegentlich Psoriasiform Lichenoid Verrucous Ichthyosiform Lymphödematös Atrophisch Ulcerös Hypopigmentiert Angiolupoid Selten Erythrodermisch Pigmentiert purpurisch Photodistributiert Skalp Nägel Mukosa Genital Unspezifisch Erythema nodosum Calcinosis cutis Trommelschlägelfinger Neutrophile Dermatosen Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
24 Kutane Sarkoidose psoriasiform Haimovic / et al., JAAD 2012
25 Kutane Sarkoidose lichenoid Haimovic / et al., JAAD 2012
26 Kutane Sarkoidose erythroderm Haimovic / et al., JAAD 2012
27 Einteilung der kutanen Sarkoidose Great Imitator Frequenz Morphologie Häufig Maculae / Papeln Plaques Lupus pernio Subkutan Narbe / Tattoo Gelegentlich Psoriasiform Lichenoid Verrucous Ichthyosiform Lymphödematös Atrophisch Ulcerös Hypopigmentiert Angiolupoid Selten Erythrodermisch Pigmentiert purpurisch Photodistributiert Skalp Nägel Mukosa Genital Unspezifisch Erythema nodosum Calcinosis cutis Trommelschlägelfinger Neutrophile Dermatosen Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
28 Kopfhautbefall Selten, v.a. Afroamerikaner Vernarbend, seltener nicht-vernarbend Lokalisiert oder diffus Häufig mit phalangealem Knochenbefall assoziiert Befall: makulär wie Alopecia areata, patchy Alopecia, seborrhoische Dermatitis-artige erytehmatöse, geschuppte Plaques, infiltrierte Plaques, Knoten Heath / CR et al., JAAD 2012
29 Nagelbeteiligung Selten, 1/400 Patienten Zeichen eines chronischen Befalls Häufig mit phalangealem Knochenbefall assoziiert Befall: subunguale Hyperkeratose, Tüpfel, Längsrillen, Trachyonychie,, Pterygium, Onycholysen, Diskoloration Paronychie, Trommelschlägelfinger Dactylitis Santoro / F et al., JAAD 2009
30 Nagelbeteiligung Selten, 1/400 Patienten Zeichen eines chronischen Befalls Häufig mit phalangealem Knochenbefall assoziiert Befall: subunguale Hyperkeratose, Tüpfel, Längsrillen, Trachyonychie,, Pterygium, Onycholysen, Diskoloration Paronychie, Trommelschlägelfinger Dactylitis Santoro / F et al., JAAD 2009
31 Schleimhautbefall Sehr selten, ca. 70 Fälle beschrieben IdR asymptomatisch Scharf begrenzte braun-rötlich bis violette Papeln bis Noduli selten Ulzeration Befall enoral: meist buccal, Gingiva, Lippen, harter Gaumen, Zunge Alveolären Knochenbefall ausschliessen Genital sehr selten M. Crohn ausschliessen Motswaledi MH et al., Australasian / Dental Association 2014
32 Schleimhautbefall Tchernev G et al., Int. J. Immunopathol. / Pharmacol. 2015
33 Einteilung der kutanen Sarkoidose Great Imitator Frequenz Morphologie Häufig Maculae / Papeln Plaques Lupus pernio Subkutan Narbe / Tattoo Gelegentlich Psoriasiform Lichenoid Verrucous Ichthyosiform Lymphödematös Atrophisch Ulcerös Hypopigmentiert Angiolupoid Selten Erythrodermisch Pigmentiert purpurisch Photodistributiert Skalp Nägel Mukosa Genital Unspezifisch Erythema nodosum Calcinosis cutis Trommelschlägelfinger Neutrophile Dermatosen Wanat K and Rosenbach / M, Clin Chest Med 2015
34 Erythema nodosum Häufigste unspezifische Manifestation 10-20% mit Sarkoidose assoziiert Begleitet von mit Fieber, Unwohlsein, Arthralgien Löfgren Syndrom: E. nodosum, Fieber, hiläre Lymphadenopathie Schmerzhafte, hellrote, 0.5 mehrere Centimeter messende, subkutane Knoten, idr symmetrisch an Vorderkante der Unterschenkel, Abheilung unter Hyperpigmentierung Tage bis Wochen Gute Prognose auch für Systembefall Motswaledi MH et al., Australasian / Dental Association 2014
35 Erythema nodosum Häufigste unspezifische Manifestation, 10-20% mit Sarkoidose assoziiert Begleitet von mit Fieber, Unwohlsein, Arthralgien Löfgren Syndrom: E. nodosum, Fieber, hiläre Lymphadenopathie Schmerzhafte, hellrote, 0.5 mehrere Centimeter messende, subkutane Knoten, idr symmetrisch an Vorderkante der Unterschenkel, Abheilung unter Hyperpigmentierung Tage bis Wochen Gute Prognose auch für Systembefall / Dental Association 2014 Motswaledi MH et al., Australasian
36 Therapie Haimovic / et al., JAAD 2012
37 Zusammenfassung Kutaner Befall mit 25-30% ca. am 2. Häufigsten In mehr als 60% Abheilung in 2-5 Jahren, jedoch Fibrose in 10-30% Kann auch Mukosa und Nägel befallen Limitierter Befall: topisch / intraläsionale GCS, dann Systemtherapie Ausgedehnter Befall: Systemtherapie (+/- topisch) 140 Jahre GROSSER IMITATOR antonios.kolios@usz.ch /
38 Fragen /
39 Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! /
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