Martha-Maria-Abend. Hodgkin-Lymphome- Histologische Befunde und. Antje Hölsken. Buchmann Institut für Pathologie

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1 Hodgkin-Lymphome- Histologische Befunde und Klassifizierung i Antje Hölsken. Buchmann Institut für Pathologie Martha-Maria-Abend Krankenhaus Martha-Maria M Halle-Dölau

2 Hodgkin-Lymphom Thomas Hodgkin,1832: On some morbid appearances of the absorbent glands and spleen. Samuel Wilks, 1865: Begriff Hodgkin-Erkrankung Dorothy Reed, 1902: On the pathological changes in Hodgkin disease... Richard Paltauf und Carl Sternberg (1898, 1905)

3 Hodgkin-Lymphom In ein buntes Bild verschiedensterzellarten eingebettet.

4 Hodgkin-Lymphom.befinden sich wenige ein-und m ehrkernige Riesenzellen,.

5 Hodgkin-Lymphom.die sich durch ein auffällig großes blasiges Zytoplasm a und besonders prom inente,hom ogen gefärbte Nucleoli,die bis zu einem Viertelder Kerne einnehm en,von den um gebenden Zellen abheben.

6 Hodgkin-Lymphom- Synonyme Hodgkin-Krankheit Morbus Hodgkin Lymphogranulomatose Noduläres Paragranulom (Lymphozytenprädominantes-Hodgin-Lymphom)

7 Hodgkin-Lymphom- WHO-Klassifikation, 2008 (1) Vorwiegend junge Erwachsene (2) Entstehen in Lymphknoten, bevorzugt cervical (3) Neoplastische Zellen (Hodgkin- und Reed- Sternberg-Zellen) und nicht-neoplastische inflammatorische und akzessorische Zellen (4) Tumorzellen werden oft von T-Lymphozyten umringt (Rosetten-Muster) t 30% aller Lymphome 30% aller Lymphome Stadieneinteilung: mod. Ann- Arbor-Klassifikation

8 WHO-Klassifikation, 2008 Klassisches Hodgkin Lymphom (CHL) 95% - Noduläre Sklerose (NSCHL) 65% - Mischtyp (MCHL) 25% - Lymphozytenreicher y Typ (LRCHL) 4% - Lymphozytenarmer Typ (LDCHL) 1% Noduläres lymphozyten-prädominantes 5% Hodgkin Lymphom (NLPHL)

9 Klassisches Hodgkin- Lymphom Hodgkin-Zellen und Reed- Sternberg-Zellen (HRS-Zellen) Subtypabhängige Fibrose Subtypabhängiges nicht- neoplastisches Begleitinfiltrat

10 Klassisches Hodgkin-Lymphom Hodgkin-Zellen Reed-Sternberg-Ze len

11 Klassisches Hodgkin-Lymphom Cervicale, mediastinale, axilläre und paraaortale Lymphknoten Selten primär extranodale Manifestation Milz (20%), Knochenmark (5%)

12 WHO-Klassifikation, 2008 Klassisches Hodgkin Lymphom (CHL) 95% - Noduläre Sklerose (NSCHL) 65% - Mischtyp (MCHL) 25% - Lymphozytenreicher y Typ (LRCHL) 4% - Lymphozytenarmer Typ (LDCHL) 1% Noduläres lymphozyten-prädominantes 5% Hodgkin Lymphom (NLPHL)

13 Klassisches Hodgkin- Lymphom- Noduläre Sklerose (NSCHL) Noduläre Infiltrate Sklerose Kapselfibrose Mit herzlichem Dank an Christiane Taege, Institut für Pathologie Lutherstadt Eisleben

14 Klassisches Hodgkin- Lymphom- Noduläre Sklerose (NSCHL) Noduläre Infiltrate Sklerose Kapselfibrose

15 Klassisches Hodgkin- Lymphom- Noduläre Sklerose Nicht-neoplastisches Begleitinfiltrat: Eosinophile, Histiozyten, weniger Neutrophile

16 Klassisches Hodgkin- Lymphom- Noduläre Sklerose CD30 Lakunarzellen als Variante der HRS-Zellen

17 WHO-Klassifikation, 2008 Klassisches Hodgkin Lymphom (CHL) 95% - Noduläre Sklerose (NSCHL) 65% - Mischtyp (MCHL) 25% - Lymphozytenreicher y Typ (LRCHL) 4% - Lymphozytenarmer Typ (LDCHL) 1% Noduläres lymphozyten-prädominantes 5% Hodgkin Lymphom (NLPHL)

18 Klassisches Hodgkin-Lymphom- Mischtyp Zerstörte Architektur Keine knotige Fibrose Keine Kapselfibrose

19 Klassisches Hodgkin-Lymphom- Mischtyp Nicht-neoplastisches Begleitinfiltrat: Eosinophile, Neutrophile, Histiozyten, Plasmazellen Typische HRS-Zellen

20 Klassisches Hodgkin-Lymphom- Mischtyp V.a. bei EBV- Assoziation (75%) epitheloide Zellen Granulome mgl. EBV-LM P1

21 WHO-Klassifikation, 2008 Klassisches Hodgkin Lymphom (CHL) 95% - Noduläre Sklerose (NSCHL) 65% - Mischtyp (MCHL) 25% - Lymphozytenreicher y Typ (LRCHL) 4% - Lymphozytenarmer Typ (LDCHL) 1% Noduläres lymphozyten-prädominantes 5% Hodgkin Lymphom (NLPHL)

22 Klassisches Hodgkin-Lymphom- lymphozytenreicher Typ (LRCHL) Nodulärer o. diffuser (selten) Hintergrund aus kleinen Lymphozyten (CD20+), evtl. mit Keimzentrum 30% der LRCHL falsch als NLPHL diagnostiziert

23 Klassisches Hodgkin-Lymphom- lymphozytenreicher Typ (LRCHL) CD30-positive HRS- Zellen in den nodulären Infiltraten, aber außerhalb der Keimzentren Keine Fibrose Keine Neutrophile, Eosinophile bzw. wenige interfollikulär LMP1-Expression in max. 10% CD30

24 WHO-Klassifikation, 2008 Klassisches Hodgkin Lymphom (CHL) 95% - Noduläre Sklerose (NSCHL) 65% - Mischtyp (MCHL) 25% - Lymphozytenreicher y Typ (LRCHL) 4% - Lymphozytenarmer Typ (LDCHL) 1% Noduläres lymphozyten-prädominantes 5% Hodgkin Lymphom (NLPHL)

25 Klassisches Hodgkin-Lymphom- Lymphozytenarmer Typ (LDCHL) Diffuser Subtyp der CHL, keine noduläre Sklerose Lokalisation: retroperitoneale LK, abdominale Organe, Knochenmark Reich an Hodgkin- und Reed - Sternberg- Zellen (HRS) wenige Lymphozyten y DD: anaplastischgroßzellige NHL

26 WHO-Klassifikation, 2008 Klassisches Hodgkin Lymphom (CHL) 95% - Noduläre Sklerose (NSCHL) 65% - Mischtyp (MCHL) 25% - Lymphozytenreicher y Typ (LRCHL) 4% - Lymphozytenarmer Typ (LDCHL) 1% Noduläres lymphozyten-prädominantes 5% Hodgkin Lymphom (NLPHL)

27 Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL) Lokalisierter Befall... LK cervicaler axillärer Selten Mediastinum, Knochenmark inguinaler

28 Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL)- Fallvorstellung M ännlich,66 Jahre MediastinaleRaumforderung unklarer Genese-Schnellschnitt

29 Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL)-SS

30 Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL)-SS

31 Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL)-SS

32 Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL)-Einbettung

33 Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL)-Einbettung

34 Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL)-Immunhisto CD20 Monoklonale B-Zell-Neoplasie mitnoduläreroder nodulär/diffuserproliferation

35 Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL) Popcorn-Zellen = LP-Zellen (Lymphozyten- prädominante Zellen) = L&H-Zellen (lymphozytische/ (y y histiozytäre Reed-Sternberg- Zell-Varianten)

36 Hodgkin-Lymphom- Immunphänotyp der neoplastischen Zellen NLPHL:LP-Zelle ( popcorn-zelle ) B-ZellMarkerCD20 und CD79a + (90% ) EMA + (60% ) CD30 und CD15 LMP1 CHL:Hodgkin-Zelle, Reed-Sternberg-Ze le B-ZellMarkerCD20 und CD79a /+ EMA CD30+,CD15 +/- LM P1 + (10-75% )

37 Primär pulmonale Hodgkin-Lymphome Per Definition iti ohne oder nur mit minimalem i Befall der Hiluslymphknoten Mitbeteiligungt ili der Lunge bis zu 58% primäre Manifestation Rarität Unspezifische Klinik Bildgebung: Kombination von Knoten und diffusen Infiltraten DD: Non-Hodgkin-Lymphome, M. Wegener, Granulomatosen (Sarkoidose, Tbc...) Schlüsselrolle der Histologie/Zytologie

38 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!

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