Mikroskopisches Differentialblutbild

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1 Österreichische Gesellschaft für Qualitätssicherung und Standardisierung medizinisch - diagnostischer Untersuchungen 1090 Wien, Hörlgasse 18/5; Tel: ; Fax: office@oequasta.at DVR-Nr.: An die Teilnehmer des 153. Durchganges des Rundversuches Hämatologie Wien, am Sehr geehrte Frau Kollegin, sehr geehrter Herr Kollege, im 153. Durchgang des Rundversuches Hämatologie wurden folgende Ergebnisse erzielt: Die Ergebnisse des kleinen Blutbildes entnehmen Sie bitte vorerst dem Dokument Gesamtauswertung. mikroskopisches Differentialblutbild Mikroskopisches Differentialblutbild Ziel (%) Ergebnisse im Akzeptanzbereich 181 Teilnehmer Ausstrich Probe A Stabkernige Segmentkernige Eosinophile Basophile Monozyten Lymphozyten Atyp. Lymphozyten Blasten Promyelozyten Myelozyten Metamyelozyten Plasmazellen Erythroblasten/100 Leukozyten Sonstige Zellen/100 Leukozyten _153 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 1 von 7

2 Erythrozyten-Morphologie Ziel 179 Teilnehmer Ausstrich korrekt Anisozytose X 154 Poikilozytose X 84 Targetzellen X 27 Fragmentozyten X 31 Elliptozyten X 6 Leukozyten-Morphologie Ziel 127 Teilnehmer Ausstrich korrekt Thrombozyten-Morphologie Ziel 135 Teilnehmer Ausstrich korrekt unauffällig X 128 Beurteilung Ausstrich 172 Angaben Probe A gut 113 beurteilbar 49 schlecht beurteilbar 10 Als Kontrollproben wurden am von Streck bzw. der Versuchsleitung hergestellte Kontrollproben verschickt. Ende der Rücksendefrist war ; danach einlangende Ergebnisse wurden für die Auswertung nicht berücksichtigt. Zielwertermittlung für kleines Blutbild aus Konsenswert der Teilnehmer, für Differentialblutbild aus Vorgabe der Versuchsleitung. Die Zusammensetzung der Kollektive entnehmen Sie bitte dem Dokument Vergleichbarkeitsklassen. 02_153 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 2 von 7

3 Das Blutbild des 69-jährigen Patienten zeigte eine normochrome und normozytäre Anämie (Hb 9.3g/dl) bei verminderter Retikulozytenzahl (19.4 G/L) und eine ausgeprägte Thrombozytopenie (29 G/L). Die Leukozytenzahl war mit G/L erhöht. Diese Befundkonstellation schreit nach einem mikroskopischen Differentialblutbild, und dieses war tatsächlich hochpathologisch. Wie die überwiegende Mehrheit der Teilnehmer richtig erkannt hat, lag eine massive Vermehrung von Blasten (ca. 95% aller Leukozyten!) vor. Die Blasten waren meist mittelgroß, sie hatten großteils entrundete, bisweilen auch cup-like eingestülpt imponierende Kerne mit feinretikulärem Kernchromatin und meist einer bis mehreren Nukleolen sowie basophile, großteils ungranulierte Zytoplasmasäume (Abb.1-5). Auerstäbchen waren nicht zu erkennen. Die richtige Verdachtsdiagnose lautete daher: V.a. akute Leukämie. Abb.1 02_153 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 3 von 7

4 Abb.2 Abb.3 ( tea-cup : unterste Zelle ) 02_153 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 4 von 7

5 Abb.4 ( tea-cup : Zelle links unten) Abb.5 02_153 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 5 von 7

6 Der Patient war bereits im März 2017 an der hämatologischen Ambulanz wegen einer leichten Anämie und Thrombozytopenie vorstellig geworden. Eine damals durchgeführte Knochenmarksuntersuchung zeigte ein normozelluläres Knochenmark mit Dysplasie der Erythround Megakaryopoese ohne Blastzellvermehrung oder Auerstäbchen und ohne Vermehrung von Ringsideroblasten, zytogenetisch wurden eine Trisomie 8 und eine Trisomie 21 detektiert. Aufgrund dieser Befundkonstellation wurde ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) mit multilineage Dysplasie diagnostiziert, mit dem Patienten wurden regelmäßige Kontrolluntersuchungen vereinbart. Nachdem das Blutbild etwa 1 Jahr stabil geblieben war, kam es im April 2018 zu einem markanten Abfall der Thrombozytenzahl bei gleichzeitiger Entwicklung einer Leukozytose. Das Knochenmark zeigte nun eine massive Blastzellvermehrung (90-95%), sodass der Verdacht auf eine sekundäre akute myeloische Leukämie (nach MDS) nahelag, der durch die FACS-Analyse (myeloisch differenzierte Blastzellpopulation) bestätigt wurde. Die wichtige Aufgabe dieses Rundversuches war, die vorliegende Zellpopulation als Blasten zu erkennen. Das wesentlichste Blastzellmerkmal ist ein fein strukturiertes Kernchromatin, das häufig Nukleolen zeigt. Diese morphologischen Details sind allerdings eindeutig nur an jenen Stellen des Ausstrichs zu erkennen, an denen die Zellen gut ausgebreitet zu liegen kommen (Abb.1-4). An den dickeren Strichstellen sind die Zellen oft zusammengedrängt, das Kernchromatin wird dichter und die Nukleolen verschwinden (Abb.5). Möglicherweise haben die 4 Teilnehmer, die keine Blasten vermerkt haben, jene Stellen zur Beurteilung herangezogen. Wir empfehlen den Teilnehmern #157, #2488, #4011 und #5115 jedenfalls eine intensive Nachschulung im Hinblick auf die Blastzellmorphologie. Unbehagen hat offenbar die Beurteilung der Leukozytenmorphologie verursacht. Das ist verständlich, da fast ausschließlich Blasten vorhanden waren. Von den fix zur Auswahl stehenden Möglichkeiten kam kaum eine in Frage, Auerstäbchen waren nicht vorhanden und mit unauffällig (die Blasten hatten zwar typische Blastzellmorpholgie) tut man sich angesichts des hochpathologischen Gesamtbefundes auch schwer. In diesem Fall wären die Blasten am besten als Freitext zu beschreiben (z.b. mit cup-like Kernformen, großteils ungranuliert, etc.). Da diese Möglichkeit derzeit online noch nicht zur Verfügung steht, haben wir die Leukozytenmorphologie diesmal nicht bewertet. Ein Labor hat die Verdachtsdiagnose akute myeloische Leukämie noch weiter spezifiziert als AML mit NPM-1 Mutation. Diese Vermutung resultiert wahrscheinlich aus der auffälligen Morphologie mancher Blastenkerne, die wie Tassen in schräger Draufsicht ( cup-like ) imponieren (Abb.3,4). Es ist beschrieben, dass eine Assoziation zwischen cup-like Morphologie und NPM-1 Mutation besteht. Bei unserem Patienten konnte keine NPM-1 Mutation nachgewiesen werden, seine Blasten zeigten eine FLT3 ITD Mutation. 02_153 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 6 von 7

7 An weiteren Verdachtsdiagnosen wurden geäußert: V.a. auf Ausschwemmung eines Non-Hodgkin-Lymphoms, V.a. Prolymphozytenleukämie, V.a. Mantelzell-Lymphom, V.a. Sezary-Syndrom, V.a. chronisch lymphatische Leukämie: diese Verdachtsdiagnosen ergeben sich primär nicht, da es sich bei den vorliegenden Zellen eindeutig um Blasten handelt. Es kann schon einmal vorkommen, dass Blasten sich in der FACS-Analyse als Lymphomzellen (z.b. eines blastischen Mantelzell-Lymphoms) entpuppen, in unserem Rundversuch geht es allerdings um die morphologische Verdachtsdiagnose, und da bedeuten Blasten zunächst V.a. akute Leukämie. An den falschen Strichstellen beurteilt (Abb.5), können Blasten allerdings leicht als atypische lymphozytäre Zellen fehlklassifiziert werden. V.a. Agranulozytose: eine Agranulozytose liegt vor, allerdings als Symptom der akuten Leukämie V.a. chronische myelomonozytäre Leukämie: keine Monozytose, 95% Blasten! V.a. Polycythämia vera: keine Polyglobulie, 95% Blasten! Wir empfehlen allen Teilnehmern, die die Akzeptanzbereiche nicht erreicht haben, die Durchführung einer Ursachenanalyse mit anschließender Einleitung von Korrektur- bzw. Vorbeugemaßnahmen. Mit besten Grüßen Dr. Christoph Buchta, MBA Technische Leitung a. o. Univ.-Prof. Dr. Ilse Schwarzinger Versuchsleitung 02_153 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 7 von 7