Inhaltsverzeichnis. Geleitwort XVII. Geleitwort XIX. Abkürzungen. I Theoretischer Teil 1. 1 Hämatologie 3

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1 V Inhaltsverzeichnis Geleitwort Geleitwort XV XVII Abkürzungen XIX I Theoretischer Teil 1 1 Hämatologie 3 2 Das Blut als Organ Blutmenge Blut und Blutzusammensetzung Zellen Aufgaben der Blutzellen 12 3 Blutbildung Morphologie der Zellen Zellleib (Zytoplasma) Zellkern (Nukleus) Zellteilungen Ursprung und Entwicklung der Blutzellen (Ontogenese) Blutentwicklung Knochenmark Entwicklung der Blutzellen Erythrozytopoese Hämoglobinsynthese Hämoglobinzusammensetzung Eisenstoffwechsel Granulozytopoese Monozyten 35

2 VI Inhaltsverzeichnis Lymphatisches System Thrombopoese 42 4 Erythrozytenformen Unterschiedliche Gestalt der Erythrozyten Unterschiedliche Anfärbbarkeit der Erythrozyten Einschlüsse in den Erythrozyten Anordnung der Erythrozyten Veränderungen im roten Blutbild 53 5 Anämien Definition Einteilung der Anämie Akute Blutungsanämie Chronische Blutungsanämie Hämolytische Anämien Korpuskuläre hämolytische Anämien Hämolytische Anämien durch Hämoglobinopathien Enzymopenische hämolytische Anämien Erworbene hämolytische Anämie (Marchiafava-Anämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)) Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien Hämoglobinbildungsstörung Eisenmangelanämie DNA-Bildungsstörung: megaloblastische Anämien Renale Anämie Anämie durch Einengung des Knochenmarks Aplastische Anämie (AA) 82 6 Polyzythämien Polyzythämia vera (PV) Polyglobulie Veränderung der Thrombozyten Thrombozytopenie Thrombozytose 88 7 Leukozyten Leukozytose Veränderungen des Differenzialblutbildes im Rahmen einer bakterielle Infektion Linksverschiebung Toxische Veränderungen der neutrophilen Granulozyten Leukozytenanomalien Leukopenie Agranulozytose 95

3 Inhaltsverzeichnis VII 8 Lymphatische Reaktionen Infektiöse Mononukleose (Pfeiffer sches Drüsenfieber) 97 9 Erkrankungen des blutbildenden Systems Myeloproliferative Syndrome Chronische myeloische Leukämie (CML) Essenzielle Thrombozythämie Primäre Myelofibrose (PMF) Akute Leukämien Myelodysplastisches Syndrom (MDS) Maligne Lymphome Morbus Hodgkin (Hodgkin-Lymphom) Non-Hodgkin-Lymphome Chronische lymphatische Leukämie (B-CLL) Prolymphozytenleukämie Immunoproliferative Erkrankungen (monoklonale Gammopathien) Haarzell-Leukämie (HZL) Splenisches Marginalzonen-Lymphom Mantelzell-Lymphom Follikuläre Lymphome (Keimzentrumslymphom; FL) Marginalzonen-Lymphom Diffus-großzelliges-B-Zell-Lymphom (DLBCL) Burkitt-Lymphom T-Zell-Lymphome Sezary-Syndrom und Mycosis fungoides Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AILD) Kryoglobulinämie 168

4 VIII Inhaltsverzeichnis II Praktischer Teil Einleitung Blutentnahme aus dem Kapillarnetz Blutentnahme aus der Vene Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit Hämatokrit Hämoglobin Bestimmung der Anzahl der Blutzellen Zählkammer-Methode: Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten Automatisierte Zellzählung Automatische Leukozytendifferenzierung Pipetten Erythrozytenzählung Leukozytenzählung Thrombozytenzählung Zählungen mit der Fuchs-Rosenthal-Zählkammer Prinzip der Eosinophilenzählung Prinzip der Liquorzellzählung Erythrozytometrische Werte Differenzialblutbild Ausstrichtechnik Färbung nach Pappenheim Giemsa-Färbung Differenzierung der Blutzellen Leukozytenverteilung Die Zellen des normalen Blutbildes (vgl. Tab. 23.9) Isolierung der Lymphozyten Immunfluoreszenzuntersuchungen HLA-Typisierung 233

5 Inhaltsverzeichnis IX 25 Mononukleose-Test Objektträger-Agglutinationsteste im Serum Screening-Test (Hoff und Bauer) Differenzial-Absorption Schnelltest mit Blut zum Nachweis des Pfeiffer schen Drüsenfiebers Spezialfärbungen Retikulozytenzählung Färbung der Heinz schen Innenkörper Beutler-Test Eisennachweis Siderozyten und Sideroblasten Fetales Hämoglobin Haptoglobin-Bestimmung Sichelzellen-Nachweis Säure-Serum-Test nach HAM Kugelzellen-Nachweis Price-Jones-Kurve Osmotische Resistenz der Erythrozyten Zytochemische Färbungen Alkalische Leukozytenphosphatase (ALPA) Peroxidase-Reaktion (POX) Alpha-Naphthylacetat-Esterase-Reaktion (Est) Periodic-Acid-Schiff-Reaktion (PAS) Saure-Phosphatase-Reaktion (SP) Saure Phosphatase ohne Tartrathemmung Saure Phosphatase mit Tartrathemmung Immunchemische Methoden Radiale Immundiffusion Immunelektrophorese Immunfixationselektrophorese Knochenmarksuntersuchung Indikationen für die Durchführung einer Knochenmarksuntersuchung Knochenmarkpunktion Sternalpunktion Beckenkammpunktion Ausstrichtechniken Modifizierte Pappenheim-Färbung des Knochenmarks 278

6 X Inhaltsverzeichnis 31.4 Zytologische Knochenmarksuntersuchung Übersichtsbeurteilung Differenzierung der Knochenmarkszellen Zellverteilung im Knochenmark Menge des Knochenmarks Zellen des Knochenmarks Zellen der Erythropoese Zellen der Granulopoese Zellen der Thrombopoese Osteoblasten Osteoklasten Retikulumzellen Weitere Zellen des Knochenmarks Myelogramm Flow-Zytometrie Prinzip Fluoreszenzmessungen Signalverarbeitung und Messung Anwendung in der klinischen Diagnostik Hämatologische Histologie Zytogenetik Chromosomenanalyse Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) Molekulargenetik Southern Blot Polymerasekettenreaktion Referenzwerte in der Hämatologie Blutgruppenserologische Untersuchungen Untersuchungsziele und Präanalytik Ziele in der Blutgruppenserologie Präanalytik Bestimmung der AB0-Merkmale in der Gelzentrifugationstechnik Klinische Indikation Prinzip des Analysenverfahrens Präanalytik Testablauf Interne Qualitätskontrolle Ergebnisse und Befundbericht Störungen und Grenzen des Verfahrens 323

7 Inhaltsverzeichnis XI 37.3 Durchführung des Antikörpersuchtestes (AKS) in der Gelzentrifugationstechnik Klinische Indikation Interne Qualitätskontrolle Ergebnisse und Befundbericht Störungen und Grenzen des Verfahrens Durchführung des direkten Coombs-Testes (DCT) Klinische Indikation Prinzip des Analysenverfahrens Interne Qualitätskontrolle Ergebnisse und Befundbericht Störungen und Grenzen des Verfahrens Durchführung der Verträglichkeitsprobe (Kreuzprobe) in der Gelzentrifugationstechnik Klinische Indikation Prinzip des Analysenverfahrens Notfallsituation Interne Qualitätskontrolle Ergebnisse und Befundbericht Störungen und Grenzen des Verfahrens Gerinnungsphysiologische Untersuchungen Physiologie der Hämostase Die plasmatische Gerinnung des extrinsischen und intrinsischen Systems Extrinsische Aktivierung Intrinsische Gerinnung Vitamin-K-abhängige Faktoren Das Fibrinolysesystem Fibrin- und Fibrinogenspaltprodukte Antiplasmine Kongentiale und erworbene hämorrhagische Diathesen (Blutungsbereitschaft) Methoden der Diagnostik Patientenvorbereitung und Probengewinnung Fehlerquellen Gefäßfunktionsprüfungen Standardisierte Blutungszeit Thrombozyten: Zählung und Funktionstests Erste Methoden zur Gewinnung des Fibrinfadens: Recalzifizierungszeit Spezielle Global- und Suchtests Bestimmung der Thromboplastinzeit nach Quick (Prothrombinzeit) TPZ mit der Turbidimetrie 361

8 XII Inhaltsverzeichnis aptt-bestimmung Thrombinzeitbestimmung (TZ) Reptilase-Bestimmung Fibrinogenbestimmung nach Clauss D-Dimer-Bestimmung Anti-FXa-Aktivitäts-Nachweis Einzelfaktorenbestimmungen mit Mangelplasmen Prinzip der von-willebrand-faktor-(ristocetin-cofaktor)- Bestimmung Faktor-VIII/von-Willebrand-Faktor Faktor-V-Leiden Nachweis mit der APC-Resistenz Inhibitoren (Hemmstoffe) AT III Aktivitäts-Nachweis Heparin Disseminierte intravasale Verbrauchskoagulopathie (DIC) HELLP-Syndrom Protein C Cofaktor des Protein C Immunchemische Verfahren Qualitätssicherung am Arbeitsplatz 381 Anhang A Diagnostik im hämatologischen Routinelabor 385 A.1 Technologie im Wandel der Zeit 385 A.2 Zusätzliche Hämatologieparameter 387 A.2.1 Retikulozyten-Hämoglobin 387 A.2.2 NRBC 388 A.2.3 IPF 389 A.2.4 Zusammenfassung: Erweiterte Blutbildparameter, ermittelt an der Sysmex XN-Serie 390 A.3 Anforderungen an ein modernes Hämatologiesystem 392 A.4 Von der Analytik zur technischen Validation 393 A.4.1 Das Sysmex Regelwerk Expertenwissen unterstützt die Interpretation der Analyseergebnisse 394 A.4.2 Ein einfaches Beispiel ist die Kontrolle des Hämoglobinwertes 394 A.4.3 Weitere Beispiele aus der Thrombozytenanalytik 395 A.5 Eine Komplettlösung für die Hämatologie 396 A.6 Digitale Morphologie 397 A.6.1 Analyseverfahren der Digitalen Morphologie 397 A.6.2 Leukozytendifferenzierung der Digitalen Morphologie 398 A.7 Messtechnologie der Sysmex XN-Serie 398 A.7.1 Messprinzip der Durchflusszytometrie mit einem Halbleiterlaser 398 A.7.2 Standardmessung von Erythrozyten und Thrombozyten im RBC/PLT Kanal 399 A.7.3 Hämoglobinmessung im Hämoglobinkanal 399

9 Inhaltsverzeichnis XIII A.7.4 Zählung der Leukozytenzahl, Differenzierung der Basophilen und Zählung der kernhaltigen Erythrozytenvorstufen im WNR-Kanal 400 A.7.5 Differenzierung der Leukozyten und Detektion von unreifen oder atypischen weißen Blutzellen im WDF-Kanal 400 A.7.6 Zählung der Retikulozyten, Einteilung der Retikulozytenreifungsparameter (LFR, MFR, HF), Bestimmung des optischen Thrombozytenwertes PLT-O, Zusatzparameter zur Anämiediagnostik: RET-H e und weitere wissenschaftliche Parameter 401 A.7.7 Spezielle Thrombozytendiagnostik: PLT-Wert bei Interferenzen und die Bestimmung des IPF im PLT-F-Kanal 402 A.7.8 Messung von Körperflüssigkeiten im speziellen Bodyfluid-Modus 403 Literatur 404 Weiterführende Literatur 405 Glossar 411 Stichwortverzeichnis 417

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