Hämatologie. R. Mahlberg, A. Gilles, A. Läsch. Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe. WILEY- VCH WILEY-VCH Verlag GmbH & Co.

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1 R. Mahlberg, A. Gilles, A. Läsch Hämatologie Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe Zweite vollständig überarbeitete Auflage WILEY- VCH WILEY-VCH Verlag GmbH & Co. KCaA

2 In halt Abkürzungen Theoretischer Teil Hämatologie Das Blut als Organ 4 Blutmenge 4 Aufgaben des Blutes 5 Zusammensetzung des Blutes 6 Hämatokrit 6 Blutplasma 7 Albumin 9 Globuline 9 Blutzellen 9 Aufgaben der Blutzellen Blutbildung 22 Morphologie der Zellen 22 Die Zellteilungen 13 Ursprung und Entwicklung der Blutzellen (Ontogenese) Blutentwicklung 28 Knochenmark 21 Entwicklung der Blutzellen 21 Erythrozytopoese 21 Hämoglobinsynthese 23 Hämoglobinzusammensetzung 25 Eisenstoffwechsel 28 Granulozytopoese 29 Aufgaben der Granulozyten 30 Die eosinophilen Granulozyten 3 2 Die basophilen Granulozyten 3 2 Monozyten Hämatologie: Theorie und Praxis für medizinische Assistenzberufe, 2. Auflage. R. Mahlberg, A. Gilles, A. Läsch Copyright 2005 WILEY-VCH Verlag GmbH Co. KGaA, Weinheim ISBN:

3 Inhalt Lymphatisches System 32 T- und B-Lymphozyten 33 Natürliche Killerzellen (NK-Zellen) 36 Thrombopoese 36 Thrombozytenfunktion 3 7 Erythrozytenformen 40 Unterschiedliche Gestalt der Erythrozyten 40 Unterschiedliche Anfärbbarkeit der Erythrozyten 41 Einschlüsse in den Erythrozyten 42 Anordnung der Erythrozyten 42 Veränderungen im Roten Blutbild 42 Anämien 44 Einteilung der Anämien 44 Akute Blutungsanämie Chronische Blutungsanämie Hämolytische Anämien 47 Korpuskuläre hämolytische Anämien 48 Kugelzellanämie (Sphärozytose) 48 Elliptozytose 48 Hämolytische Anämien durch Hämoglobinopathien 49 Thalassämie 49 Sichelzellanämie (Drepanozytose) 50 Enzymopenische hämolytische Anämien 51 Favismus (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel) 51 Pyruvatkinasemangel 52 Erworbene hämolytische Anämie (Marchiafava-Anämie, auch paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)) 52 Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien 53 Hämolytische Transfusionsreaktion 53 Autoimmunhämolytische Anämie 54 Mechanisch bedingte hämolytische Anämie 55 Hämolyse durch Infektionskrankheiten 55 Mikroangiopathische hämolyische Anämie (Erythrozytenfragmentationssyndrome) 55 Anämien durch Bildungsstörung 56 Eisenmangelanämie 56 Löslicher Transferrinrezeptor (strfr) 57 Megaloblastische Anämien (DNA-Bildungsstörung) 57 Vitamin B12-Mangel 57 Folsäuremangel 58 Renale Anämie 59 Anämie durch Einengung des Knochenmarkes 59 Aplastische Anämie (AA) 59

4 5 Polyzythämien Polyzythämia vera (PV) Polyglobulie Veränderung der Thrombozyten Thrombozytopenie Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) Thrombozytose 65 6 Leukozyten Leukozytose Toxische Veränderungen der neutrophilen Granulozyten Leukozytenanomalien Leukopenie Agranulozytose 71 7 Lymphatische Reaktionen infektiöse Mononukleose (Pfeiffer'sches Drüsenfieber) 72 8 Erkrankungen des blutbildenden Systems Myeloproliferative Syndrome Chronische myeloische Leukämie (CML) Essenzielle Thrombozythämie Osteomyelosklerose Akute Leukämien Myelodysplastisches Syndrom (MDS) Maligne Lymphome 94 Morbus Hodgkin 94 Non-Hodgkin-Lymphome 97 Chronische lymphatische Leukämie (B-CLL) 100 Prolymphozytenleukämie 103 Immunoproliferative Erkrankungen (Monoklonale Gammopathien) 1 03 Plasmozytom Multiples Myelom 104 Morbus Waldenström/lymphoplasmozytisches Lymphom 107 Haarzell-Leukämie (HCL) 208 Haarzell-Variante (HCL-V) 108 Splenisches Marginalzonen-Lymphom 108 Mantelzell-Lymphom 109 Follikuläre Lymphome (Keimzentrumslymphom; FL) 109 Marginalzonen-Lymphom 11 0 Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom 110 Burkitt-Lymphom 1 T-Zell-Lymphome 11 2 Sezary-Syndrom und Mycosis fungoides 11 2

5 Inhalt Sezary-Syndrom Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphpom (AILT) Kryoglobulinämie 112 Praktischer Teil 115 Einleitung Technik der Blutentnahme aus dem Kapillarnetz Venenblutabnahme 219 Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit Hämatokrit 122 Hämoglobin 125 Bestimmung der Anzahl der Blutzellen" 128 Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten 128 Das Prinzip der Auszählung mittels Zählkammern Automatische Zellzählung 130 Prinzip des Widerstandsmessung 230 Prinzip der optischen Messung 231 Automatische Leukozytendifferenzierung 132 Pipetten 138 Kammerfüllung und Zähltechnik 239 Eryth rozyten-zä hl u ng 2 41 Leu kozyten-zä hl u ng 243 Thrombozyten-Zählung 144 Eosinophilen-Zählung in der Zählkammer Erythrozytometrische Werte Di erenzialblutbild Ausstrichtechnik 150 Färbung nach Pappenheim 152 Giemsa-Färbung 154 Hemacolor-Schnellfarbung von Blutausstrichen 154 Färbung nach Wright 155

6 Manson-Schwarz-Färbung 155 Differenzierung der Blutzellen 156 Leukozytenverteilung 157 Die Zellen des normalen Blutbildes 158 Inhalt Isolierung der Lymphozyten 159 Immunfluoreszenzuntersuchungen 159 HLA-Typisierung 1 Prinzip der HLA-Typisierung mit der NIH-Methode Lymphozytotoxizitätstest (NIH) 1 Mononukleose-Test Spezialfarbungen Retikulozyten-Zählung 1 64 Färbung der Heinz schen Innenkörper Beutler-Test 166 Eisennachweis 1 67 Siderozyten und Sideroblasten 1 67 Fetales Hämoglobin 168 Haptoglobin-Bestimmung 170 Sichelzellen-Nachweis 70 Säure-Serum Test nach HAM 171 Kugelzellen-Nachweis 1 72 Price-Jones-Kurve 173 Osmotische Resistenz der Erythrozyten Zytochemische Färbungen 177 Alkalische Leukozytenphosphatase-Reaktion (ALPA) 177 Peroxidase-Reaktion (POX) 179 Alpha-Naphthylacetat-Esterase-Reaktion (Est) 181 Periodic-Acid-SCHIFF-Reaktion (PAS) Saure Phosphatase-Reaktion (SP) Saure Phosphatase ohne Tartrathemmung 185 Saure Phosphatase mit Tartrathemmung 187 immunchemische Methoden 189 Radiale Immundiffusion 189 Immunelektrophorese 189 Immunfixations-Elektrophorese 190

7 lnhalt Knochenmark-Untersuchung 191 Knochenmark-Punktion 291 Sternalpunktion Beckenkammpunktion 192 Ausstrichtechniken 92 Modifizierte Pappenheim-Färbung des KM 193 Zytologische KM-Untersuchung 193 Zellverteilung im Knochenmark 194 Menge des Knochenmarks 194 Zellen des Knochenmarks Zellen der Erythropoese 195 Zellen der Granulopoese 96 Zellen der Thrombozytopoese 98 Osteoblasten Osteoklasten 199 Retikuläre Zellen 199 Weitere Zellen des Knochenmarks 99 Myelogramm 200 Flow Cytometrie 201 Probenzufuhr Messung der Lichtstreuung Messung der Fluoreszenz 202 Signalverarbeitung und Messung 202 Beispiele für KM-Untersuchungen (Tabellen 21.1 und 21.2) Hämatologische Histologie 204 Präparationen 204 Färbungen 204 Diagnostik 204 Zellularität 205 Verteilung der hämatopoetischen Zellen im Knochenmark Infiltrationsmuster 205 Referenzwerte in der Hämatologie (Tabelle 23.1) 206 Basiseinheiten in der Hämatologie (Tabelle 23.2) 207 Blutgruppenserologische Untersuchungen 208 Bestimmung der ABO-Blutgruppenmerkmale 209 Bestimmung des Rh-Merkmals D 21 Bestimmung der Rhesus-Untergruppen 222 Bestimmung des Merkmals K (Kell) 223 Zweitansatz der Blutgruppenbestimmung 214 Antikörpersuchtest 225 Direkter Coombstest (DCT)

8 24.8 Kreuzprobe (Serologische Verträglichkeitsuntersuchung) 22 9 Inhalt H ämostaseologie 221 Physiologie der Hämostase 221 Primäre und sekundäre Hämostase 221 Die plasmatische Gerinnung des extrinisichen und intrinsischen Systems 222 Vitamin K-abhängige Gerinnungsfaktoren und Inihibitoren 225 Das Fibrinolyse-System 226 Plasminogen 226 Kongentiale und erworbene Gefäßerkrankungen 227 Verminderte Thrombozytenzahlen 227 Störungen der Plättchenmembran 229 Erhöhte Thrombozytenzahlen 229 Leber- und Nierenerkrankungen 230 Methoden zur Diagnostik 230 Patientenvorbereitung und Probengewinnnung 230 Fehlerquellen 231 Gefäßfunktionsprüfungen 23 Standardisierte Blutungszeit 232 Thrombozyten - Zählung und Funktionstests 232 Erste Methoden zur Gewinnung des Fibrinfadens: Recalzifizierungszeit 233 Spezielle Global- oder Suchteste 234 Bestimmung TPZ nach Quick 234 aptt-bestimmung 235 Thrombinzeit-Bestimmung (TZ-Bestimmung) 236 Reptilase-Bestimmung 237 Einzelfaktorenbestimmungen mit Mangelplasmen 238 Faktor VIIl/von Willebrand-Faktor 23 9 Prinzip der von-willebrand-faktor-( Ristocetin-Kofaktor)-Bestimmung 240 Faktor V-Leiden - Nachweis mit der APC Resistenz 241 Inhibitoren (Hemmstoffe) 241 AT Aktivitäts-Nachweis AT 111-Bestimmung am Chromotimer AT 111-Heparin DIC (disseminierte intravasale Verbrauchskoagulopathie) HELLP-Syndrom Protein C Protein S Protein C-Protein S-System immunchemische Verfahren Nephelometrie, Turbidimetrie Immunoassays 246

9 Inhalt Haltbarkeit und Qualitätskontrolle 246 Qualitätssicherung und Sicherheit am Arbeitsplatz 247 Literatur 249 Glossar Farbtafeln 255 A. 1 A.1.2 A.1.3 A. 1.4 A.1.5 A.1.6 A.1.7 A.1.8 A.1.9 A.l.10 A.2 A.2.1 A.2.2 Anhang Integration moderner diagnostischer Methoden im hämatologischen Routinelabor 269 Fluoreszenz-Durchflusszytometrie am hämatologischen Analysensystem 269 Messung der Leukozyten 270 Unreife myeloische Vorstufen 274 Stammzellen (Human Progenitor Cells) 274 Erythroblasten (NRBC- Nucleated Red Blood Cells) 276 Erythrozyten und Thrombozyten 277 Retikulozyten 278 Hämoglobingehalt der Retikulozyten 279 Mikroerythrozyten, Fragmentozyten und Riesenthrombozyten 280 Hämoglobin 280 Integrierte Konzeptlösungen - Neue Ansätze für die technische Validation in der Hämatologie 280 Beispiel für den Einsatz eines solchen Systems aus der Thrombopoese (Riesenthrombozyten) 281 Cella Vision TM DM96 - Digitale Morphologie 282 Register 286