Charité Universitätsmedizin Berlin Gesundheitsakademie

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1 Charité Universitätsmedizin Berlin Gesundheitsakademie Lehrgang zur Heranbildung von Fachpflegekraft für Onkologie mit Zusatzqualifikation Palliative Care Persönlichkeitsveränderung bei malignen Gliomen im Frontalhirnbereich Facharbeit: Weiterbildung zur Fachpflegekraft für Onkologie mit der Zusatzqualifikation Palliativ Care Lehrgangsleitung: Frau Christiane Nickel Frau Susanne Ramminger Vorgelegt von: Victoria Ley Martin Schubert Berlin,

2 Inhaltsverzeichnis 1. Einleitung Hintergrund Neuroanatomische Grundlagen Das Nervensystem Die Struktur des Neocortex Der Motorkortex Prämotorische und supplementärmotorische Rinde Frontales Augenfeld Motorisches Sprachzentrum Präfrontale Rinde Fallbeispiel Phineas Gage Überblick Gliome Definition Epidemiologie Risikofaktoren Allgemeinsymptomatik Klassifizierung und Arten High-Grade-Gliome Low-Grade-Gliome Diagnostik Behandlung Prognose Einblick in die Grundlagen der Persönlichkeit Definition Big Five Modell Biologische Grundlagen der Persönlichkeit Reinforcement-Sensitivity-Modell Bedeutung von Neurotransmittern und Hormonen Bedeutung genetischer und epigenetischer Phänomene Stressverarbeitung Selbstberuhigung Belohnungssystem Bindungssystem Impulskontrolle Realitätssinn Krankheitsbewältigung bei malignen Gliomen Was ist Coping Coping Strategien (positive / negative Strategien) Positive Coping Strategie Negative Coping Strategien... 27

3 3.3 Auswirkung zwischen krankheitsbedingten Faktoren, Krankheitsverarbeitung und Lebensqualität Auswirkung der Wesensveränderung Lernen und Gedächtnis Komplexe Leistungen Störungen in der Planungsfähigkeit und des Multi-Taskings Das Erkennen der Gesetzmäßigkeit Die Fähigkeit der Abstraktion Kreatives Denken und Ideenmangel Rigidität Plausibilität Ich und der andere Dysexekutives Syndrom Abschließender Gedanke Bedarf an Hilfsangeboten Auswertung Interviews Fachexperten Auswertung der Fragebögen von Patienten und Angehörigen Bedarf an Hilfsangeboten Hilfe zur Selbsthilfe Was gibt es für Hilfsangebote Klinischer Bereich Durch Organisationen Soziales Umfeld und Selbsthilfe Fazit I. Literaturverzeichnis II. Abbildungsverzeichnis III. Tabellenverzeichnis IV. Glossar V. Muster Flyer VI. Interviews Fachexperten a. Interview Fachexperte b. Interview Fachexperte c. Interview Fachexperte VII. Interview Patienten und Angehörige a. Interview Patient b. Interview Patient c. Interview Patient d. Interview Angehörige e. Interview Angehörige f. Interview Angehörige

4 1. Einleitung In unserem Arbeitsalltag werden wir täglich mit verschiedenen Erkrankungen des zentralen Nervensystems konfrontiert. Neuroonkologische Erkrankungen unterscheiden sich in klinischer und therapeutischer Hinsicht gegenüber anderen onkologischen Erkrankungen. Oft leiden die Patienten 1 unter doppelten Belastungen. Diese setzen sich aus den allgemeinen Auswirkungen einer Krebserkrankung, sowie möglichen physischen und psychischen Erscheinungen zusammen. Deshalb bedürfen Betroffene einer besonderen Form der Aufmerksamkeit und Fürsorge (mit den daraus resultierenden Folgen von physischen und psychischen Beschwerden, welche durch die Schädigungen im Frontalhirnbereich hervorgerufen werden). In dieser Facharbeit wird unser Hauptaugenmerk auf die Problematik der Persönlichkeits-/Wesensveränderungen bei Patienten mit malignen Hirnveränderungen in eben diesem Bereich gelegt. Für das bessere Verständnis wird in den ersten Kapiteln der Hintergrund dargelegt, auf welchen diese Veränderungen aufbauen. Durch eine Verbesserung der Behandlungskonzepte konnte eine Verlängerung der durchschnittlichen Lebenserwartung erreicht werden. Dadurch rücken nun vermehrt die Begleiterscheinungen der betroffenen Patienten in den Vordergrund. Durch eine Verbesserung der Zusammenarbeit mit den An- und Zugehörigen können wir die Lebensqualität der Betroffenen steigern aber auch den beteiligten Personen zur Seite stehen. Das Ziel dieser Arbeit ist es, einen kleinen Überblick und Informationen zu den Persönlichkeitsveränderungen vereinfacht zu vermitteln. Der Focus der Projektarbeit soll sich auf die Auswirkungen und die dazu passenden Hilfsangebote darstellen. Wir wünschen uns die Belastungen des Einzelnen zu minimieren und eine adäquate Informationsweitergabe zu erreichen. Ausführliche Informationen reduzieren nachweislich psychische Belastungen von Patient und An- und Zugehörigen. Dies stellt eines der häufigsten angegebenen Bedürfnisse dar. Die speziellen Ausprägungen der Veränderungen im frontalen Hirnbereich stellen die An- und Zugehörigen vor eine besondere Situation. Ihre Hilflosigkeit verstärkt deren Abhängigkeit. Um eine Verbesserung der Eigenständigkeit zu ermöglichen und somit die Lebensqualität aufrechtzuerhalten ist eine intensive Betreuung erforderlich. Neben unserer Recherche rund um dieses Thema, sind wir in Kommunikation mit Fachexperten getreten und haben zusätzlich Patienten, sowie An- und 1 Zur sprachlichen Vereinfachung und zur besseren Lesbarkeit, wird im Text die männliche Geschlechtsform verwendet, wenn beide Geschlechter gemeint sind. 1 S e i t e

5 Zugehörigenbefragungen, durchgeführt. Diese Interviews wurden bei den Fachexperten in Form eines Experteninterviews durchgeführt, welche durch offene Fragen geleitet worden sind und bei den Patienten und An- und Zugehörigen in Form eines schriftlichen, offenen und geschlossenen, Fragebogens. Diese werden im Laufe der Facharbeit näher beleuchtet. 2. Hintergrund 2.1 Neuroanatomische Grundlagen Das Nervensystem ist ein überaus komplexes Gebilde, das uns ermöglicht, auf unsere Umwelt zu reagieren und mit ihr in Kommunikation zu treten. Rund um die Uhr werden Informationen aufgenommen und verarbeitet, permanent bekommen die Systeme unseres Körpers ein Feedback, sodass die angemessene Interaktion mit unserer Umwelt erst möglich wird Das Nervensystem Das Nervensystem kann in ein zentrales und ein peripheres Nervensystem unterteilt werden. Das Gehirn und das Rückenmark werden in dieser Einteilung als zentrales Nervensystem (ZNS) zusammengefasst und sind funktionell voneinander nicht trennbar. Da sie hoch empfindlich sind und jede Veränderung des Gewebes sich sofort zeigen würde und zum Teil nicht mit dem Leben vereinbar wären, sind diese durch knöcherne Hüllen geschützt und von Liquor und Hirnhäuten umgeben. Die Nervenzellen stellen die Grundeinheit unseres Nervensystems dar. Unzählige elektrische Impulse werden über diese Neurone weitergeleitet. Neben den Neuronen existieren die Gliazellen, die die Neurone stützen und für die Strukturgebung relevant sind. Das ZNS ist in eine graue und eine weiße Substanz gegliedert. Diese strukturelle Beobachtung lässt sich durch den Aufbau der Neurone und durch die Anordnung der Gliazellen erklären. Während die Zellkörper der Neurone (sie werden auch als Perikaryen bezeichnet) die graue Substanz ergeben, machen die Fortsätze der Neurone und die Gliazellen die weiße Substanz des ZNS aus. Verallgemeinernd kann gesagt werden, dass die graue Substanz als Rinde (Cortex) im Groß- und Kleinhirn angeordnet ist. Zusätzlich existieren verschiedene weitere Strukturen, die sich als Kerne oder andere Konformationen in der weißen Substanz zeigen. Im Rückenmark kann ein schmetterlingsförmiger grauer Komplex, der von weißer Substanz umgeben ist, beschrieben werden. 2 S e i t e

6 Das Gehirn lässt sich anhand seiner Entwicklung und Funktionen in: Hirnstamm (Medulla oblongata, Pons und Mesencephalon), Diencephalon, Telencephalon und Cerebellum unterteilen. Das Telencephalon oder Großhirn wird anhand seiner Struktur in verschiedene Lappen untergliedert. Von außen sichtbar sind der Frontal-, Parietal-, Okzipital- und Temporallappen zu nennen. Die Oberflächen werden durch Furchen (Sulci) und Windungen (Gyri) gegliedert. Besonders wichtig sind der Sulcus centralis und der Sulcus lateralis. Anhand ihrer Lokalisation erfolgt letzten Endes dann die erste Einteilung der Lappen. (1) Abbildung 1Darstellung des Großhirn. Der Frontallappen - Grün; Temporallappen - Blau; Paritallappen - Gelb; Okzipitallappen - Rot Die Struktur des Neocortex Die Großhirnrinde ist ungefähr 3-4mm dick und enthält Milliarden an Nervenzellen und noch einmal weitaus mehr Stützzellen. Fast die gesamte Hemisphärenoberfläche wird vom Neocortex ausgemacht. Dieser ist entwicklungsgeschichtlich jünger als andere Strukturen des Gehirns und wird durch seinen histologischen Schichtaufbau definiert. Im histologischen Präparat sind sechs Schichten zu erkennen, die sich durch ein unterschiedliches Vorkommen an Kernen und Fasern unterschiedlicher Neurone definieren. Die verschiedenen Schichten sind je nach Funktion des jeweiligen Areals unterschiedlich stark ausgebildet. Die Organisation erfolgt in vertikalen Kolumnen, während bestimmte Schichten als Eingänge und andere als Ausgänge fungieren. So gelangen zum Beispiel Informationen, 3 S e i t e

7 die von den Sinnesorganen wahrgenommen werden, in den Thalamus, der als Tor zum Bewusstsein die Information vorbearbeitet und filtert, sodass dann sortierte Informationen in Form von elektrischen Impulsen die Großhirnrinde erreichen. Gleichzeitig generiert die Großhirnrinde Befehle und Programme, die wiederum an andere Systeme, wie zum Beispiel das Rückenmark, fortgeleitet werden müssen. Dies geschieht über diejenigen Schichten des Neokortex, die durch Ausgangseigenschaften gekennzeichnet sind. Die Bereiche, die beispielsweise für die Generierung von Bewegungsentwürfen verantwortlich sind, werden als agranulärer Kortex bezeichnet. Dort sind die Pyramidenzellschichten (zum Beispiel Lamina pyramidalis interna) sehr ausgeprägt, da die Information aus dem Bereich heraus projiziert werden soll. Die Schichten, die für die Eingänge relevant sind, sind weniger stark ausgebildet. Rindenbezirke, die primär der Informationsverarbeitung dienen, sind reich an Körnerzellen, einer Neuronenform, die durch kleine Zellkörper gekennzeichnet sind. Die Schichten, in denen diese Zellen vorkommen (zum Beispiel Lamina granularis interna), sind besonders stark ausgebildet, während die Ausgangssysteme, in denen eher die Pyramidenzellen vorkommen, weniger stark in Erscheinung treten. Dies zeigt, wie überaus komplex der Aufbau der Großhirnrinde ist, sodass eine Anpassung an die unterschiedlichsten Funktionen und Eigenschaften erfolgen kann. An dieser Stelle legen wir ein besonderes Augenmerk auf den Frontallappen mit seinen Funktionen und Eigenschaften und versuchen anhand dieser die Auswirkungen von Läsionen, wie sie zum Beispiel durch einen Tumor gegeben sein können, zu beschreiben. Der Frontallappen zieht sich vom Frontalpol bis zum Sulcus centralis (siehe Abbildung 1). Zu seinen hauptsächlichen Funktionen zählen die Koordinierung von Bewegungen und höhere kognitive Prozesse sowie psychomotorischer Antrieb und Generieren von Sprache. (2) Der Motorkortex Ein Bereich des Frontallappens, der als Gyrus precentralis bezeichnet wird, hat sich in seiner Untersuchung als besonders relevant für die Generierung von Willkürbewegungen (bewusst steuerbar) gezeigt. Diese Region wird oft als Motorkortex zusammengefasst oder als Area 4 nach Brodmann beschrieben. Von diesem Gebiet aus gelangen bewegungserzeugende Impulse zu den motorischen Ausführungsorganen der Hirnnervenkerne oder des Rückenmarkvorderhorns. (3) 4 S e i t e

8 Für das Verständnis des Motorkortexes ist das Wissen um seine somatotopische Gliederung relevant. Dies bedeutet, dass alle Körperteile wie auf einer Landkarte in dieser Region repräsentiert sind. Dabei fällt auf, dass die Körperareale, die in ihrer Bewegung eine enorm hohe Differenzierung benötigen, wie beispielsweise die Hände, das Gesicht oder die Zunge, ein entsprechend großes Feld im motorischen Kortex einnehmen. So entstand der Homunculus, der die somatotopische Repräsentation der Skelettmuskulatur im Gyrus precentralis darstellt. Homunculus kommt aus dem Lateinischen und bedeutet Menschlein Für das weitere Verständnis und die Interpretation von klinischen Ausfällen ist relevant, dass die Versorgung der unteren Extremitäten im medialen Bereich des Gyrus precentralis erfolgt. So zeigen sich zum Beispiel bei pathologischen Prozessen im Interhemisphärenspalt, dass die unteren Extremitäten zuerst betroffen sind. Aufgrund der Nähe zu der Abbildung 2 Somatotopische Repräsentation der Skelettmuskulatur im Gyrus precentrailis (motorischer Homunkulus) (29) anderen Gehirnhälfte können sich hier Beeinträchtigungen auf beiden Körperseiten zeigen. Gegenüberzustellen seien also Ausfälle der Bereiche, die die oberen Extremitäten versorgen. Hier fällt bei einer Schädigung des Gewebes, zum Beispiel durch Unterversorgung oder Tumore, eine einseitige Beeinträchtigung auf, da die Nähe zur kontralateralen Hemisphäre nicht gegeben ist. Der Verlauf der Information vom Gyrus precentralis in die Regionen des Körpers, die die Bewegung dann am Ende ausführen, erfolgt über den Tractus corticonuclearis und den Tractus corticospinalis. Über diesen Weg, der auch als Pyramidenbahn bezeichnet wird, erfolgt die willkürmotorische Versorgung der kontralateralen Körperhälfte. Hierbei handelt es sich vor allem um die Ausführung der Feinmotorik, denn proximale Extremitätenabschnitte werden auch über extrapyramidalmotorische Zentren versorgt. 5 S e i t e

9 Wenn man sich mit den Funktionen dieses Gehirnbereiches auseinandersetzt, ergibt sich an dieser Stelle auch die Frage nach den Auswirkungen, die bei Läsionen in Erscheinung treten können. Betrachtet man den Gyrus precentralis, fällt auf, dass komplette Ausfälle dieses Bereiches eher nicht oder selten vorkommen. Denn Beeinträchtigungen in dieser Region werden in der Regel durch Tumore oder Gefäßverschlüsse verursacht, was dazu führt, dass die Symptomatik stark vom konkreten Ort der Schädigung abhängt. Betrachtet man den Verlauf der Pyramidenbahn, wird deutlich, dass die Schädigung im kontralateralen Körperbereich in Erscheinung treten wird. Dies ist darauf zurückzuführen, dass eine Kreuzung der informationsvermittelnden Fasern auf Höhe des Hirnstamms vorliegt. Wenn der Gyrus precentralis alleine betroffen ist, kommt es initial zu einer schlaffen Lähmung im betroffenen Körperareal. Sind neben dem Gyrus precentralis andere Areale mitbetroffen, kann sich später auch eine spastische Lähmung zeigen. Zeigt sich bei einem Patienten eine schlaffe Parese beider Beine und geht diese eventuell noch mit einer Harninkontinenz einher, kann an einen pathologischen Vorgang im Interhemisphärenspalt gedacht werden. Dies kann zum Beispiel an das Vorhandensein eines Mantelkantentumors denken lassen. Befindet sich ein Tumor an einer anderen Stelle des Motorkortexes, gehen damit verständlicherweise auch ganz andere Symptome einher. Zeigt sich bei einem Patienten beispielsweise eine Parese der rechten Hand, kann an eine Läsion, wie sie durch einen Tumor gegeben sein kann, im Handareal des linken Motorkortexes gedacht werden. (3) Prämotorische und supplementärmotorische Rinde Vor dem Gyrus precentralis und dem damit bereits beschriebenem Motorkortex befindet sich ein Areal, dem eine wichtige Bedeutung bei der Planung von Bewegungen zugesprochen wird. Dieser Bereich wird nach Brodmann als Area 6 und 8 beschrieben, sogenannte supplementär-motorische Areale (SMA). Bei einer isolierten Schädigung dieser Region wird am Patienten eine Bewegungsarmut der kontralateralen Körperhälfte beobachtet, die aber mit einer gut erhaltenen Kraftentfaltung einhergeht. Die Bewegungsabläufe durchlaufen komplizierte Neuronenkreise, die viele verschiedene neuronale Systeme miteinander verbinden. Daher kommt es weniger zu einer Lähmung (dies kann aber gleichzeitig aufgrund der Komplexität nicht ausgeschlossen werden), sondern vielmehr zur Hypokinese, da die Systeme, die am Ende für die Ausführung verantwortlich sind, bei einer isolierten Schädigung intakt wären. Diese Annahme setzt 6 S e i t e