«Seltene» Kopfschmerzursachen

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1 «Seltene» Kopfschmerzursachen M. Sturzenegger Wenn wir von Kopfschmerzursachen sprechen, dann bewegen wir uns deshalb bereits im Seltenheitsbereich, weil für etwa 80% aller Kopfschmerzen die genaue Ursache, die auch eine gezielte Therapie ermöglichen würde, nicht bekannt ist. Wir sprechen dann bekanntlich von sogenannten primären oder idiopathischen Kopfschmerzen. Zu dieser Gruppe gehören, in der Reihenfolge ihrer Häufigkeit, der Spannungstypkopfschmerz, die Migräne, der Cluster- Kopfschmerz, der atypische Gesichtsschmerz und die meisten Neuralgien. Der Arzt weiss, dass somit die meisten Kopfschmerzen banal sind der Patient selber aber erlebt Kopfschmerzen als bedrohlich; der Arzt weiss, dass die körperliche Untersuchung meistens normal ausfällt, und lässt sie deshalb weg der Patient aber möchte ernst genommen werden und erwartet eine gründliche Untersuchung; der Arzt weiss, dass Zusatzabklärungen meist normal ausfallen, und sieht dazu keine Indikation der Patient aber weiss vom Stellenwert der Computertomographie oder MRI. Damit sind einige Konfliktsituationen zwischen Arzt Abbildung 1 Lokalisationsschwerpunkt der Kopfschmerzen bei a) Karotis- bzw. b) Vertebralarteriendissektion Korrespondenz: PD Dr. med. Mathias Sturzenegger Universitätsspital Neurologische Klinik und Poliklinik CH-3010 Bern und Patient aufgezeigt, gleichzeitig auch die Gefahr für den Arzt, symptomatische Kopfschmerzen zu übersehen. Ich werde versuchen aufzuzeigen, dass es viele symptomatische Kopfschmerzformen gibt, die gezielt zu behandeln sind und die man durchaus meist rein klinisch erkennen kann. Als Übersicht und gleichzeitig als differentialdiagnostische Denkhilfe im Sinne einer Checkliste eignet sich die Klassifikation nach ätiologischen Kriterien, wie von der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft aufgestellt, ausgezeichnet (Tab. 1). Ich möchte im folgenden Beitrag die «seltenen» Kopfschmerzen in vier Gruppen aufteilen: 1. selten (rechtzeitig) erkannte Kopfschmerzformen: Dissektionen der hirnversorgenden Arterien, Hirnsinusthrombosen; 2. Kopfschmerzformen mit ätiologisch gezielter Therapiemöglichkeit: Hypoliquorrhoe-Syndrom, Pseudotumor cerebri, Arteriitis temporalis; 3. seltene Kopfschmerzformen als diagnostische Falle: hypertensive Krise, ophthalmoplegische Migräne; 4. seltene Kopfschmerzformen als diagnostische Herausforderung: koitale Kopfschmerzen. Dissektionen hirnversorgender Arterien Tritt ein zerebrovaskulärer Insult v.a. bei einem jüngeren Patienten im Gefolge von oder zusammen mit heftigen einseitigen anhaltenden Kopf- (und Hals-) schmerzen auf, so sollte dies den Verdacht auf eine spontane Karotis- oder Vertebralisdissektion erwecken [1, 2]. Spontane Dissektionen hirnversorgender Arterien werden zunehmend häufiger erkannt mit einer Inzidenz von 2,6/ und Jahr. Dafür gibt es mehrere Gründe: die Erkennung der recht typischen Klinik und der charakteristischen ultrasonographischen (Doppler) Befunde [3], die risikoärmere, deshalb vermehrt indizierte Angiographie und vor allem die Magnetresonanztomographie (MRI), die als einzige Methode das beweisende Arterienwandhämatom zu demonstrieren vermag [4]. Der heftige, einseitige, allerdings keineswegs immer perakut einsetzende Kopf- und Halsschmerz ist das konstanteste klinische Zeichen, das diese meist jungen Insultpatienten ohne die geläufigen vaskulären Risikofaktoren von der grossen Gruppe der atherosklerotischen Insulte abhebt. Bei der Karotisdissektion ist der Schmerz auf der Dissektionsseite retrookulär, im Stirn- und Schläfenbereich lokalisiert und häufig von Schmerzen in der gleichseitigen anterolateralen Halsregion begleitet (Abb. 1). Oft tritt bald ein gleichseitiges Horner-Syndrom (engere Lidspalte, Miose, Anhydrose v.a. im Stirnbereich), nicht selten ein pulssynchroner, passagerer Tinnitus hinzu [1]. Ersteres ist Folge der Läsion des perikarotidiellen Sympathikusgeflechtes, letzteres Folge der Gefässlumeneinengung durch das Wandhämatom (Abb. 2). Bei der Vertebralisdissektion ist der Schmerz im Hinterkopf, retroaurikulär auf der Dissektionsseite lokalisiert (Abb. 1), begleitet von gleichseitigen Nacken- Schweizerische Ärztezeitung / Bulletin des médecins suisses / Bollettino dei medici svizzeri 2000;81: Nr

2 Abbildung 2 Schema zur Erklärung der Pathogenese der verschiedenen Symptome bei der Karotisdissektion. schmerzen [2]. Häufig geht ein banales Trauma (sportliche Betätigung, Sturz, Lastenheben, heftiges Kopfdrehen) der Dissektion voraus. Dies legt eine zumindest teilweise traumatische Genese bei zugrunde liegender Gefässwandpathologie derzeit noch ungeklärter, wahrscheinlich nicht einheitlicher Genese nahe. Der meist sehr heftige Kopfschmerz zeigt den Beginn der Wanddissektion an und geht in etwa 2 3 der Fälle der zerebralen Ischämie infolge konsekutiver Gefässthrombose und arterio-arterieller Embolie um Tage voraus [1]. Die Bedeutung dieser Kopfschmerzen liegt darin, dass sie, wenn richtig erkannt und interpretiert, die Diagnose vor Insultereignis erlauben und letzteres durch umgehende Antikoagulation in vielen Fällen verhindert werden kann. Bei Verdacht auf dissektionsbedingte Kopfschmerzen sollte unverzüglich ein MRI der Halsregion, idealerweise mit fettsupprimierten T1-gewichteten axialen Sequenzen (Abb. 3) veranlasst werden oder eine Doppler-/Duplexsonographie der Hirngefässe [3]. Hirnsinusthrombosen Anhaltende heftige und progrediente Kopfschmerzen, gerade bei jüngeren Frauen, müssen an eine Hirnvenen- bzw. Hirnsinusthrombose denken lassen [5]. Frauen mit Migräneanamnese und Einnahme von Ovulationshemmern scheinen besonders gefährdet. Die Kopfschmerzen treten subakut bis schleichend progredient auf. Sie werden in der Regel begleitet von weiteren Hirndruckzeichen wie Erbrechen, Stauungspapillen, Bradykardie und Meningismus. Charakteristisch sind fokale epileptische Anfälle mit wechselhaftem Anfallsbild sowie typischerweise stark fluktuierende und wechselnde fokale neurologische Ausfälle und fluktuierende qualitative und quantitative Bewusstseinsstörungen. Bei Fieber muss die LP schon zum Ausschluss einer Meningitis durchgeführt werden, der Druck ist dann meist deutlich erhöht, das Liquoreiweiss auch, die Zellzahl aber höchstens minimal. Die Diagnose mit den heutigen bildgebenden Verfahren ist einfach und zuverlässig: Schon das CT (Abb. 3) zeigt selbst im Frühstadium ohne multiple Hämmorrhagien fast immer typische, allerdings diskrete und nur dem Kenner erkenntliche Zeichen. Das MR ist heute der diagnostische Goldstandard: Es kann die thrombosierten Sinus (Abb. 4) und Hirnvenen wie auch das stauungsbedingte fokale Ödem und die Hämorrhagien sensitiv darstellen. Die frühzeitige Antikoagulation verhindert die oft katastrophale Ausdehnung der initial stets lokalisierten (v.a. Sinus sagittalis superior) Thrombose auf weitere Sinus und in einmündende drainierende Hirnvenen. Abbildung 3 Kernspintomographie der Halsregion, axiale Sequenzen. a) Karotisdissektion links. b) Vertebralarteriendissektion rechts. Das Wandhämatom ist als sichelförmiges hyperintenses (weisses) Signal, welches das Gefässlumen (schwarz) exzentrisch umgibt und einengt, deutlich zu sehen (Pfeil). Man vergleiche das jeweils normale Gefässlumen (schwarzes Signal, sogenannter «flow void») auf der Gegenseite. Schweizerische Ärztezeitung / Bulletin des médecins suisses / Bollettino dei medici svizzeri 2000;81: Nr

3 Tabelle 1 Kopfschmerzklassifikation nach ätiologischen Kategorien* A) primäre (idiopathische) Kopfschmerzen 1. Migräne 2. Spannungskopfschmerzen 3. Cluster-Kopfschmerz (Erythroprosopalgie) 4. Varia (Kälte-Kopfschmerz, koitaler Kopfschmerz, Husten-Kopfschmerz usw.) B) sekundäre (symptomatische ) Kopfschmerzen 1. traumatisch (Schädel-Hirn-Trauma) 2. vaskulär arteriell ischämischer CVI intrazerebrale Blutung Subarachnoidalblutung Subduralhämatom Missbildungen (arteriovenöse Malfomationen) Arteriitis (Horton) Dissektion der A. carotis bzw. der A. vertebralis hypertensive Krise venös Hirnvenen-/Hirnsinus-Thrombose Missbildungen (venöse Angiome) 3. Liquorzirkulationsstörungen Hydrozephalus (okklusiv; aresorptiv) Pseudotumor cerebri Hypoliquorrhoe-Syndrom 4. entzündlich primär intrakraniell Meningitis Enzephalitis Hirnabszess (Granulomatosen, z.b. Sarkoidose) primär extrakraniell HNO-Gebiet (Sinusitis, Otitis, Pulpitis) ophthalmologisch (Uveitis usw.) systemisch (Pneumonie, Pyelonephritis usw.) 5. neoplastisch primäre Hirntumoren Hirnmetastasen Meningeosis (carcinomatosa, leucaemica, lymphomatosa) 6. toxisch Medikamente, Industriegifte usw. akute/chronische Exposition (Nitropräparate, Ergotaminabusus, Blei-, Co-Intoxikation etc.) Entzug (Analgetika usw.) 7. metabolisch Hypoxie, Hyperkapnie, Hypoglykämie, Dialyse usw. 8. degenerativ spondylogene Kopfschmerzen, Kiefergelenksdysfunktion usw. 9. Neuralgien idiopathisch symptomatisch (bei den unter B1 bis B8 erwähnten Zuständen) * Übersetzt und modifiziert nach: Headache Classification Committee of the International Headache Society: Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988;8(Suppl 7):13-7. Hypoliquorrhoe-Syndrom Ein Liquorunterdruck kann sich, evtl. verzögert, nach Schädelhirntrauma, Spinalanästhesie, Periduralanalgesie, Lumbalpunktion, Myelographie, postoperativ, nach Sturz oder auch spontan ohne erkennbare Ursache entwickeln. Ursache ist i.d.r. ein (oft sehr kleines und schwer identifizierbares) Liquorleck [6]. Kopfschmerzen von zunehmender Intensität, holokraniell lokalisiert, oft mit nuchalem Schwerpunkt sind das Hauptsymptom. Das Kriterium, das die Diagnose meistens umgehend erlaubt, ist deren Lageabhängigkeit: zunehmende Intensität im Stehen rasches Abklingen nach Abliegen. Begleitsymptome können sein: Tinnitus, Hörminderung, Sehstörungen, Doppelbilder, Schwindel, Nausea [6]. Bei der Untersuchung findet man wenig, gelegentlich ein Meningismus, evtl. eine Abduzensparese oder eine Hypakusis, oft bilateral. Die LP zeigt typischerweise einen erniedrigten Eröffnungsdruck (<5 cm H 2 0), der Liquor kann xanthochrom sein, das Eiweiss erhöht. Das MRI führt oft zur Verunsicherung, denn es zeigt typischerweise verdickte und kontrastmittelanreichernde Meningen über der Grosshirnkonvexität und im Bereich des Tentoriums, nicht aber basal (Abb. 5). Es kann sogar ein subdurales Hygrom, selten ein Subduralhämatom auftreten [7]. Diese Befunde persistieren oft lange über die (klinische) Abheilung hinaus. Diese Patienten sind im Gegensatz zu jenen mit einer Meningitis oder gar Meningosis in gutem Allgemeinzustand. Die Therapie besteht in einfachen Fällen in strikter Bettruhe, Kopf tief. Bei anhaltenden Symptomen führen epidurale NaCl-Infusionen oder der epidurale Eigenblutpatch zur raschen und anhaltenden Linderung. Schweizerische Ärztezeitung / Bulletin des médecins suisses / Bollettino dei medici svizzeri 2000;81: Nr

4 Abbildung 4 Thrombose des Sinus sagittalis superior. a) axiales Computertomogramm ohne Kontrastmittel zeigt ein hyperintenses Signal (Thrombus) des Sinus sagittalis superior (Pfeil). b) sagittales Kernspintomogramm ohne Kontrastmittel zeigt ein hyperintenses Signal (Thrombus) des Sinus sagittalis superior (Pfeil). Pseudotumor cerebri Hier handelt es sich um ein möglicherweise pathogenetisch nicht einheitliches Syndrom mit erhöhtem intrakraniellem Druck, wahrscheinlich infolge erhöhtem Liquor-Abflusswiderstand möglicherweise auf der venösen Seite. Betroffen sind ganz überwiegend junge (im Mittel 30 Jahre) adipöse (~90%) Frauen (~ 90%). Die Inzidenz beträgt 1/ /Jahr für die Durchschnittsbevölkerung, aber 19/ /Jahr für adipöse Frauen zwischen 20 und 40 Jahren. Die Patientinnen klagen über chronische progrediente, oft auch nächtliche Kopfschmerzen. Begleitend sind visuelle Obskurationen, Tinnitus, Diplopie oder Photopsie [8]. Bei der Untersuchung findet man ein Papillenödem, evtl. eine Abduzensparese, in der Perimetrie eine Vergrösserung des blinden Flecks. Bei der LP ist der Liquordruck erhöht, die Liquorzusammensetzung aber normal. Eine MR-Untersuchung des Hirns ist bei dieser Symptomkonstellation obligat. Es findet sich aber darin keine Erklärung für den erhöhten Druck, also z.b. kein Tumor oder Hydrozephalus. Es kann ein enges Ventrikelsystem oder eine «empty sella» vorliegen. Die grösste Gefahr bei Pseudotumor besteht im Risiko für den Sehnerven mit progredientem Visusverlust bis zur Erblindung. Therapeutisch ist eine Gewichtsreduktion, evtl. sogar mit invasiven Methoden, langfristig wirksam. Je nach Dringlichkeit und Symptomintensität werden Diuretika und wiederholte Lumbalpunktionen eingesetzt. Nur selten, bei progredientem Visusabfall, ist eine Liquorableitung (Shunt) angezeigt. Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis) Diese wahrscheinlich autoimmun vermittelte Vaskulitis (systemische Panarteriitis) mit Prädilektion für mittelgrosse elastische Arterien im Schulter-Hals- Kopf-Bereich (Aortenbogenäste) ist eine Krankheit des älteren Menschen (mittleres Erkrankungsalter um 70 Jahre). Die Inzidenz bei über 50jährigen beträgt 12 23/ /Jahr und steigt mit zunehmendem Alter an. Frauen sind 2 3mal häufiger betroffen als Männer. Die grösste Gefahr dieser Krankheit liegt in der Erblindung bei Befall der okulären Gefässe und in zerebrovaskulären Insulten bei Befall der hirnzuführenden Arterien. Kopfschmerzen stellen das häufigste Symptom dar (60 90%) [9, 10] in Form von uni- oder bilateralen heftigen Dauerkopfschmerzen. Sehstörungen (Amaurosis fugax, monokuläre Gesichtsfeldausfälle) und Claudicatio (Kiefer [«C. masticatoria»], Zunge, Extremitäten) werden von 2 3 der Patienten berichtet. Ein Allgemeinsyndrom, auch Pseudomalignom-Syndrom genannt, entwickelt etwa die Hälfte: Adynamie, Anorexie, Anämie, Fieber, nächtliche Schweissausbrüche, Gewichtsverlust, Müdigkeit, schweres Krankheitsgefühl, Depression. Ebenfalls etwa die Hälfte hat die Symptome einer Polymyalgia rheumatica: symmetrische Arthralgien und Myalgien des Brust- und Beckengürtels mit eingeschränkter Gelenkbeweglichkeit, Morgensteifigkeit der Gelenke und Druckdolenz. Zerebrovaskuläre Komplikationen in Form von Infarkten oder einer Multiinfarktdemenz sind in 10 bis 15% zu beobachten. Die Laborbefunde mit deutlich erhöhten BSG und Schweizerische Ärztezeitung / Bulletin des médecins suisses / Bollettino dei medici svizzeri 2000;81: Nr

5 Abbildung 5 Spontanes Hypoliquorrhoe-Syndrom. Kernspintomographie mit koronarer Schichtung, T1 gewichtet nach Gadoliniumapplikation: homogene Kontrastanreicherung der Meningen über der Grosshirnkonvexität und im Tentorium cerebelli (Pfeile). CRP, hypochromer Anämie und erhöhten α 2 -Globulinen bestätigen den klinischen Verdacht, der sich durch die Arterienbiopsie mit Nachweis einer segmentalen, transmuralen nekrotisierenden Gefässentzündung sichern lässt. Die Behandlung besteht in unverzüglicher und langfristiger (1 bis 3 Jahre) Steroidtherapie. Hypertensive Krise Die unkomplizierte, nicht maligne Hypertonie ist nicht gehäuft mit Kopfschmerzen assoziert [11]. Allerdings treten Kopfschmerzen beim Hypertoniker nicht selten als Nebenwirkung der antihypertensiven Therapie (z. B. Nitrate und Hydralazine) auf. Bluthochdruck darf als Ursache von Kopfschmerz nur dann in Betracht gezogen werden, wenn Zeichen der malignen Hypertonie (diastolischer BD über 130 mm Hg) mit Retinopathie (Papillenödem, Fundusblutungen), Nephropathie (Proteinurie) und Kardiopathie (Kardiomegalie) vorliegen [12]. Ebenso finden sich meist weitere Zeichen der hypertensiven Enzephalopathie (Sehstörungen, Bewusstseinsstörungen, Erbrechen, Krampfanfälle), die ja das Leitsymptom der hypertensiven Krise darstellt. Die Kopfschmerzen sind zwar meist heftig, setzen aber selten perakut ein. Ophthalmoplegische Migräne Okuläre Symptome bei der Migräne sind sehr häufig: Photophobie, konjunktivale Injektion oder Tränenfluss, visuelle Aura mit sich ausbreitenden Flimmerskotomen oder allenfalls halbseitigen Gesichtsfeldausfällen oder monokuläre Sehstörungen (retinale Migräne). Ausfälle der okulomotorischen Hirnnerven (III, IV, VI) und das ist das Hauptsymptom, nebst Kopfschmerz, bei der sogenannt ophthalmoplegischen Migräne müssen jedoch beim Erwachsenen in erster Linie an einen symptomatischen Kopfschmerz denken lassen, insbesondere an ein sich dilatierendes Aneurysma, und sind deshalb als Notfall zu behandeln. Die echte ophthalmoplegische Migräne ist eine Rarität und betrifft Kinder vor dem 10. Lebensjahr. Meist bestehen aussergewöhnlich lange Kopfschmerzepisoden, begleitet von einer über Wochen anhaltenden Okulomotoriusparese. Nach dem 20. Lebensjahr sollte diese Diagnose nur nach normalen Resultaten im MRI und in der Hirnarterienangiographie überhaupt vermutet werden, im Rahmen der differentialdiagnostischen Überlegungen bei einer schmerzhaften Ophthalmoplegie, die sehr umfangreich sind. Wichtigste und unbedingt möglichst rasch auszuschliessende, weil potentiell letale (Ruptur) Ursache ist das Aneurysma (der A. carotis oder der A. communicans posterior). Koitaler Kopfschmerz Der koitale Kopfschmerz, kein seltenes, aber selten dem Arzt rapportiertes Ereignis, tritt in der Regel als perakuter Kopfschmerz auf [13]. Meist handelt es sich um einen gutartigen, innert Minuten oder wenigen Stunden abklingenden Schmerz, der ohne aussergewöhnliche Umstände auftritt und häufiger Männer als Frauen (4:1) betrifft («benign sexual headache») [14]. Der Schmerz ist meist von kurzer Dauer, bilateral lokalisiert, und neurologische Ausfälle fehlen. Phänomenologisch werden 3 Typen unterschieden: 1. der Spannungskopfschmerz («muscle contraction type»): in der Vor-Orgasmus-Phase, nuchal und okzipital lokalisiert; 2. der Hypoliquorrhoe-Typ: stark lageabhängig; 3. der vaskuläre Typ: explosiv, während des Orgasmus, vor allem bei Patienten mit Migräneanamnese [13,14]. Dieser letzte Typ ist mit gut 2 3 der häufigste Typ koitaler Kopfschmerzen [13]. Er muss, obschon selten, von einer durch Koitus ausgelösten Subarachnoidalblutung abgegrenzt werden. Eine, auch nur kurze Bewusstseinsstörung, ein Meningismus, neurologische Ausfälle, Erbrechen oder Fortbestehen der heftigen Kopfschmerzen nach mehr als 6 Stunden weisen auf diese Ursache hin und rechtfertigen dann ein CT und allenfalls eine Lumbalpunktion. Immerhin erfolgen 4 12% aller durch Aneurysma-Ruptur bedingten Subarachnoidalblutungen beim Geschlechtsverkehr [14]. Schweizerische Ärztezeitung / Bulletin des médecins suisses / Bollettino dei medici svizzeri 2000;81: Nr

6 Literatur 1 Sturzenegger M. Spontaneous internal carotid artery dissection: early diagnosis and management in 44 patients. J Neurol 1995;242: Sturzenegger M. Headache and neck pain: The warning symptoms of vertebral artery dissection. Headache 1994; 34: Sturzenegger M, Mattle H, Rivoir A, Baumgartner RW. Ultrasound findings in carotid artery dissection: Analysis of 43 patients. Neurology 1995;45: Ozdoba C, Sturzenegger M, Schroth G. Internal carotid artery dissection: MR imaging features and clinical-radiological correlation. Radiology 1996;199: Ameri A, Bousser MG. Cerebral venous thrombosis. Neurol Clin 1992;10: Rando TA, Fishman RA. Spontaneous intracranial hypotension: Report of two cases and review of the literature. Neurology 1992;42: Panullo SC, Reich JB, Krol G, Deck MDF, Posner JB. MRI changes in intracranial hypotension. Neurology 1993; 43: Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension. A prospective study of 50 patients. Brain 1991;114: Caselli RJ, Hunder GG, Whisnant JP. Neurologic disease in biopsy-proven giant cell (temporal) arteritis. Neurology 1988;38: Huston KA, Hunder GG, Lie JT, Kennedy RH, Elveback LR. Temporal arteritis. A 25-year epidemiologic, clinical and pathologic study. Ann Intern Med 1978;88: Rasmussen BK, Olesen J. Symptomatic and nonsymptomatic headache in a general population. Neurology 1992; 42: Healton EB, Brust JC, Feinfeld DA, Thomson GE. Hypertensive encephalopathy and the neurologic manifestation of malignant hypertension. Neurology 1982;32: Akpunonu BE, Ahrens JD. Sexual headaches: case report, review and treatment with calcium blocker. Headache 1991; 31: Silbert PL, Edis RH, Stewart-Wyne EG, Gubbay SS. Benign vascular sexual headache and exertional headache: interrelationships and long-term prognosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991;54: Schweizerische Ärztezeitung / Bulletin des médecins suisses / Bollettino dei medici svizzeri 2000;81: Nr