MEDIZIN ÜBERSICHTSARBEIT

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1 ÜBERSICHTSARBEIT Management von Patienten mit Aortendissektion Ernst Weigang, Christoph A. Nienaber, Tim C. Rehders, Hüseyin Ince, Christian-Friedrich Vahl, Friedhelm Beyersdorf ZUSAMMENFASSUNG Einleitung: In Anbetracht der alternden Bevölkerung ist mit einer wachsenden Inzidenz von akuten Aortenerkrankungen zu rechnen. Methoden: Übersichtsarbeit auf der Basis der Auswertung einer selektiven Literaturauswahl. Ergebnisse/Diskussion: An Zentren der Maximalversorgung sollte eine klare Strategie bei klinischem Verdacht auf akute Aortenerkrankungen etabliert und die Diagnostik unverzüglich mit nichtinvasiven Verfahren ermöglicht werden. Bei Diagnosestellung einer akuten Aortendissektion müssen die notwendigen therapeutischen Schritte sofort eingeleitet werden. Angesichts der lebensbedrohlichen Problematik dieser Erkrankung sollte ein Zuweisernetzwerk an Zentren der Maximalversorgung aufgebaut werden, um eine optimale Behandlung dieser akut gefährdeten Patienten gewährleisten zu können. Die Versorgung der akuten Typ-A-Aortendissektion muss primär chirurgisch erfolgen, wohingegen die unkomplizierte Typ-B-Aortendissektion primär konservativ und die komplizierte Typ-B-Aortendissektion primär interventionell mittels Stentgraft therapiert werden kann. Ein Netzwerk aus kooperierenden Kliniken und niedergelassenen Ärzten sollte langfristig die primär behandelten Patienten anbinden, um Folgeprobleme rechtzeitig erkennen und behandeln zu können. Dtsch Arztebl 2008; 105(38): DOI: /arztebl Schlüsselwörter: Aortendissektion, Klassifikation, Diagnosestellung, endovaskuläre Therapie, chirurgische Therapie Klinik für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Klinikum der Johannes Gutenberg- Universität Mainz: PD Dr. med. Weigang, Prof. Dr. med. Vahl Klinik und Poliklinik für Innere Medizin, Abteilung für Kardiologie, Medizinische Fakultät der Universität Rostock: Prof. Dr. med. Nienaber, Dr. med. Rehders, Prof. Dr. med. Ince Abteilung für Herz- und Gefäßchirurgie, Universitäres Herz-Kreislaufzentrum Freiburg-Bad Krozingen: Prof. Dr. med. Beyersdorf K ardiovaskuläre Erkrankungen sind in den Ländern mit hohem medizinischem Standard heute die führende Todesursache. Das akute Aortensyndrom insbesondere die akute Aortendissektion hat hieran einen zunehmenden Anteil (1). Da akute Aortendissektionen nach dem Auftreten eines Erstsymptoms eine extrem hohe Letalität aufweisen, ist ein standardisierter Behandlungsalgorithmus für das Überleben der betroffenen Patienten entscheidend. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, auf Basis der Auswertung einer selektiven Literaturrecherche den aktuellen Stand beim Management der Aortendissektion aufzuzeigen und entsprechende Behandlungsempfehlungen abzuleiten. Ätiologie Mechanismen, die die Aortenwandschichten schwächen, können über eine Aortendilatation zu vermehrtem Wandstress und schließlich zu Wandeinblutungen oder Dissektionen führen (Kasten 1). Unter den erworbenen Ursachen spielt der arterielle Hypertonus (72,1 %) eine Hauptrolle (2). Neben der arteriellen Hypertonie sind sowohl die Atherosklerose (31 %) als auch ein Diabetes mellitus (5,1 %) weitere Risikofaktoren (2 4). Iatrogene Aortendissektionen entstehen gelegentlich durch invasive Katheterinterventionen oder nach chirurgischen Eingriffen (Kasten 1). Die wichtigsten vererbten Bindegewebserkrankungen mit Beteiligung der Aortenwand sind das Marfan-Syndrom (MFS) und das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) sowie die familiäre Form der thorakalen Aortenaneurysmen und Aortendissektionen (5). Das MFS ist die häufigste angeborene Bindegewebsstörung mit einer Inzidenz von 1 zu bei autosomal dominanter Vererbung (Kasten 1). Die Diagnose des MFS basiert auf klinischen Kriterien und einer molekulargenetischen Diagnostik (6, e1). Unter dem EDS werden erbliche Bindegewebserkrankungen zusammengefasst, die alle durch vermehrte Mobilität der Gelenke und Gewebefragilität gekennzeichnet sind. Die genaue Inzidenz der 11 Formen des EDS ist nicht bekannt. Der häufigste Typ ist der autosomal dominante Typ 4 ( vaskulärer Typ ) des EDS (7). Pathogenese und Klassifikation Bei einer akuten Aortendissektion kommt es zu einem Einriss der Intima und zum Teil der Media (Entry) mit Aufspaltung der Aortenwand. In den meisten Fällen folgt die Ablösung der inneren Schicht in Richtung des Deutsches Ärzteblatt Jg. 105 Heft September

2 KASTEN 1 Ätiologie der Aortendissektion Arterieller Hypertonus Erbliche Fibrillinopathien annuloaortale Ektasie Marfan-Syndrom (MFS) Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) Erbliche Vaskulopathien Aortenisthmusstenose bicuspidale Aortenklappe Entzündliche Gefäßerkrankungen Riesenzellarteriitis Takayasu-Arteriitis rheumatische Aortitis systemischer Lupus erythematodes Morbus Behçet Syphilis mykotische Aortitis Morbus Ormond (retroperitoneale Fibrose) Iatrogen Katheterprozeduren Aortenklappen-/Aortenoperation Gefäßklemme Aortotomie Graft-Anastomose modifiziert nach (e10) Blutstroms. Es entstehen hierbei zwei durchströmte Lumina, die durch eine Dissektionsmembran voneinander getrennt sind. Wahres und falsches Lumen inklusive der dazwischenliegenden Dissektionsmembran ziehen häufig schraubenförmig, gemäß dem Blutfluss, in der Aorta, in kraniokaudaler Richtung (8). Nach der Stanford-Klassifikation (Abbildung 1) unterscheidet man die Typ-A-Aortendissektionen mit Beteiligung der Aorta ascendens von der Typ-B-Aortendissektion, bei der der Einriss distal des Abganges der linken Arteria subclavia liegt und die ascendierende Aorta definitionsgemäß nicht betroffen ist. Über das Re-Entry, das heißt, den distalen Einriss, bei dem das Blut aus dem falschen Lumen wieder zurück ins wahre Lumen fließt, sagt diese Einteilung nichts aus. Die Vorstufen der Aortendissektion wie intramurales Hämatom, penetrierendes Ulkus oder lokalisierte Intimaablösung sind in der Stanford-Klassifikation nicht berücksichtigt (9, 10). Natürlicher Verlauf und Prognose Typ-A-Aortendissektion Unbehandelt hat ein Patient mit einer akuten Typ-A- Aortendissektion ein Risiko von 40 bis 60 % in den ersten 48 Stunden nach dem Ereignis zu sterben (11) (Grafik). Aus diesem Grund ist es lebensnotwendig, sofort zu operieren. Unbehandelt sterben die Patienten meist an einer Ruptur des falschen Lumens beziehungsweise an den Folgen einer akuten Perikardtamponade. Weitere Komplikationen sind eine akute hochgradige Aortenklappeninsuffizienz oder eine Malperfusion der aortalen Äste. Bei letzt genannter kann es zu einem akuten Myokardinfarkt, einem zerebralen ischämischen Insult, einer Paraplegie, einer akuten viszeralen oder renalen Ischämie oder zu akuten peripheren Extremitätenischämien kommen (11 13). Typ-B-Aortendissektion Patienten mit konservativ behandelter Typ-B-Aortendissektion haben eine 30-Tages-Letalität von etwa 10 %, wohingegen für Patienten mit Komplikationen, die bisher einer offenen Operation Anlass boten, am zweiten Tag die Letalitätsrate circa 20 % beträgt und nach einem Monat circa 30 % (Grafik). Hohes Alter, Schock und Malperfusion sind prädisponierend für eine erhöhte Frühletalität (2, 14, 15). Aufgrund der geschwächten Aortenwand können im Langzeitverlauf nach Aortendissektionen, meist vom falschen Lumen ausgehend, Aneurysmen entstehen. Weiterhin kann es zu Re-Dissektionen und Progression der ursprünglichen Aortendissektion oder Aortenruptur kommen. Abbildung 1: Stanford- Klassifikation Typ A: Alle Dissektionen, die die ascendierende Aorta betreffen Typ B: Alle Dissektionen ohne Beteiligung der ascendierenden Aorta Alle Zeichnungen: Hanna Richter, mit freundlicher Genehmigung Diagnostische Strategie Klinische Symptomatik Akute Aortendissektionen treten meist mit plötzlich einsetzenden stechenden Rückenschmerzen (53 %) auf, wobei die Schmerzen entlang des Aortenverlaufs häufig in kraniokaudaler Richtung (17 %) ziehen. Bei Verdacht auf eine Aortendissektion muss sofort ein vom Notarzt begleiteter Transport in ein Herz- und Gefäßzentrum erfolgen. Die diagnostische Abklärung in der Klinik muss sich aufgrund des Zeitdrucks auf die Sicherung der Diagnose Aortendissektion beschränken. Symptome einer Malperfusion entstehen in Abhängigkeit von beteiligten Seitenästen der Aorta. Einige der Patienten mit Typ-A-Aortendissektion haben eine Synkope (13 %) infolge einer Perikardtamponade mit Kreislaufkollaps (13 %) oder neurologische Symptome (6,1 %) bei Beteiligung der Arteria carotis. Bei Entwicklung einer 640 Deutsches Ärzteblatt Jg. 105 Heft September 2008

3 Herzinsuffizienz (8,8 %) nach initialem Schmerzereignis kann eine akute Aortenklappeninsuffizienz (44 %), ein Herzinfarkt durch Koronardissektion oder eine Perikardtamponade (13 %) zugrunde liegen. Ischämiesyndrome in der Peripherie (19 %) sind das Resultat von Seitenastverschlüssen durch die Dissektionsmembran. Eine Paraplegie kann sich entwickeln, wenn eine kritische Anzahl von Interkostalarterien durch die Dissektionsmembran kompromittiert werden. Ein Verschluss des Truncus coeliacus und besonders der A. mesenterica superior muss vermutet werden, wenn plötzlich Bauchschmerzen (30 %) auftreten. Bei akutem Nierenversagen sollte man an eine dissektionsbedingte Flussbehinderung der Nierenarterien denken. Pulsdefizite (19 %) oder Seitenunterschiede der Pulsqualität sind bedeutsam, weil sie die Ausdehnung der Aortendissektion markieren und mit der Prognose korrelieren. Ein diastolisches Geräusch als Ausdruck einer Aortenklappeninsuffizienz (44 %) kann auf eine akute Typ- A-Aortendissektion deuten. Klinische Zeichen eines Perikardergusses oder einer Perikardtamponade (13 %) in Form von gestauten Halsvenen, paradoxem Puls und arterieller Hypotonie (12 %) sind Alarmzeichen für eine Typ-A-Aortendissektion und müssen nach Bestätigung der Diagnose mittels transthorakaler Echokardiografie oder CT sofort chirurgisch versorgt werden. Die Differenzialdiagnose akute Aortendissektion sollte immer bei Patienten mit ungeklärter Synkope (13 %), Brust- (61 %) oder Rückenschmerzen (53 %), Bauchschmerzen (30 %), Schlaganfall (4,7 %), oder akuter Herzinsuffizienz (6,6 %) erwogen werden. Dabei sind seitendifferente Pulse (15 %) oder Zeichen einer Malperfusion besondere Verdachtsmomente (2, 15 17). Bildgebende Diagnostik Da eine thorakale Aortendissektion auch bei normalem Röntgenthoraxbild vorliegen kann und EKG-Analysen wenig hilfreich sind, bedarf es angesichts fehlender spezifischer laborchemischer Biomarker der raschen bildgebenden differenzialdiagnostischen Abklärung. Der Nachweis einer Dissektionslamelle, die zwei Lumina innerhalb der Aorta trennt, gilt als Beweis für eine Aortendissektion. Die transösophageale Echokardiografie, das CT oder MRT sind treffsicherer und schneller als eine angiografische Darstellung (18). Wenn eine Aortendissektion vermutet wird, sollte der Patient sofort in ein Zentrum mit Option einer chirurgischen sowie interventionellen Therapie verlegt werden. GRAFIK Therapie Derzeit existiert kein Evidenzlevel A oder B für den Vergleich medikamentöse Therapie versus offene konventionelle Chirurgie bei akuter Typ-B-Aortendissektion. Gleiches gilt bei dieser Patientengruppe für den Vergleich offene konventionelle Chirurgie versus endovaskuläre Stentgraft-Implantation, sodass das Konsensus-Papier der Endovascular Surgery Task Force of the Society of Thoracic Surgeons die aktuell beste Therapieempfehlungsübersicht gibt (e2). Die endgültige Therapieentscheidung bezüglich Zeitpunkt und Art des Aorteneingriffes verbleibt beim behandelnden Arzt. Für die Behandlung der akuten Typ-A-Aortendissektion sieht die Evidenzlage der Therapieempfehlungen ähnlich aus (Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie werden zurzeit erstellt). Da eine endovaskuläre Therapie mittels Stentgraft-Implantation bei dieser Lokalisation nicht infrage kommt, bezogen sich bisherige, meist retrospektive Untersuchungen auf den Vergleich medikamentöse Therapie versus offene konventionelle Chirurgie. Diese Arbeiten zeigen einen klaren Vorteil der chirurgischen Therapie, insbesondere wenn diese frühzeitig nach Symptombeginn erfolgt, gegenüber der medikamentösen Therapie, sodass weitere prospektive randomisierte Untersuchungen mit dieser Fragestellung nicht vertretbar wären (2, 11, e3, e4). KASTEN 2 Therapie von Aortendissektionen Chirurgische Therapie Typ-A-Aortendissektion Typ-B-Aortendissektion mit Komplikationen retrograde Ausdehnung in die ascendierende Aorta Aortendissektion bei Marfan-Syndrom Entwicklung eines thorakoabdominalen Aneurysmas Endovaskuläre Therapie komplizierte Typ-B-Aortendissektion (z. B. Malperfusionssyndrom) Konservative Therapie unkomplizierte Typ B-Aortendissektion modifiziert nach (e8) 30-Tage-Sterblichkeit konservativ beziehungsweise chirurgisch behandelter Patienten mit Typ-A- und Typ-B- Aortendissektion (modifiziert nach [2]) Deutsches Ärzteblatt Jg. 105 Heft September

4 Abbildung 2: Suprakoronarer Aorta-ascendens- Ersatz Abbildung 3: Klappenerhaltende Aortenwurzelrekonstruktion nach Yacoub Medikamentöse Behandlung Analgesie und Blutdruckeinstellung auf systolische Werte von 100 bis 120 mm Hg können durch Morphinapplikation und Gabe von Beta-Blockern, in Kombination mit Vasodilatanzien oder ACE-Hemmern erreicht werden. Selbstverständlich müssen bei der Auswahl der Antihypertensiva etwaige Kontraindikationen berücksichtigt werden. Eine Monotherapie reicht selten aus, sodass bei massiver Hypertonie mehrere Antihypertensiva kombiniert werden müssen. Chirurgische Behandlung Die chirurgische Behandlung der Typ-A-Aortendissektion soll eine Ruptur beziehungsweise die Entwicklung einer Perikardtamponade verhindern und muss unverzüglich erfolgen. Eine plötzlich auftretende Aortenklappenoder Koronarinsuffizienz bei gesicherter Aortendissektion duldet keinen Aufschub der chirurgischen Therapie (Kasten 2). Operationen der Aorta ascendens Bei einer Typ- A-Aortendissektion ist das primäre Ziel der Operation, den durch den Einriss betroffenen Aortenabschnitt mit einer Gefäßprothese oder einem klappentragenden Conduit (Gefäßprothese mit Herzklappe) zu versorgen (19). Ist nur die Aorta ascendens betroffen, ohne anuloaortale Ektasie, und ist die Aortenklappe suffizient und nicht stenosiert, kann ein suprakoronarer Ersatz erfolgen. Hierbei muss die dissezierende Wand der Aorta refixiert werden. Anschließend wird eine dem Aortendurchmesser entsprechende Gefäßprothese oberhalb der Koronarostien interpositioniert (Abbildung 2). Wenn die Aortenklappe sklerosiert und stenosiert ist, kann sie durch eine biologische oder mechanische Aortenklappe ersetzt werden. Ist die Aortenklappe stenosiert und liegt zusätzlich eine ektatische Aortenwurzel vor, so kann ein klappentragendes Conduit interpositioniert werden. Hierbei wird die Prothese im Aortenklappenanulus verankert, auf Höhe der beiden Koronarostien werden zwei Löcher in die Prothese angelegt und beide Koronarostien in diese gefensterten Prothesenstellen reimplantiert. Wenn die Taschenklappen der Aortenklappe durch eine Ektasie der Aortenwurzel ihre Koaptationsfähigkeit verloren haben und die Aortenklappe insuffizient geworden ist, sollte man eine klappenerhaltende Aortenwurzelrekonstruktion nach Yacoub oder David angestreben. Diese Operationstechniken haben eine niedrige Komplikationsrate im langfristigen Verlauf im Vergleich zu Operationen mit Aortenklappenersatz (20 22). Von Vorteil ist, dass die physiologische Funktion der Aortenklappe erhalten bleibt und keine orale Antikoagulation mit ihren unerwünschten Nebenwirkungen notwendig ist. Yacoub beschrieb die Remodelling-Technik der Aortenwurzel, bei der die Aortenwand im Bereich der drei Sinus valsalvae bis zum Übergang des linken Ventrikels zurückgeschnitten wird. Danach wird der so entstandene Defekt durch eine spiegelbildlich konfigurierte Dacron- Prothese gedeckt (Abbildung 3). Die Koronararterien werden orthotop in die Prothese reimplantiert (20, 21, 23). Nach David wird zunächst die native Aortenklappe skelettiert. Ihre Wiederaufhängung erfolgt im Inneren einer über 642 Deutsches Ärzteblatt Jg. 105 Heft September 2008

5 Abbildung 4: Aortenbogenersatz (von links nach rechts: supracoronarer Aorta ascendens und proximaler Bogenersatz, supracoronarer Aorta ascendens und partieller Bogenersatz, supracoronarer Aorta ascendens und totaler Bogenersatz, Elephant-trunk-Technik) Stern = Gefäßprothese, Kreis = Nahtreihe, Rauten = Aortenbulbus mit den drei Sinus valsalvae und der nativen Aortenklappe (auf die Darstellung der Koronararterien wurde verzichtet), Quadrat = native Aorta die Aortenwurzel gestülpten Prothese ( Reimplantations- Technik ). Die Koronararterien werden ebenfalls orthotop reimplantiert (22, 23). Operationen am Aortenbogen Die meisten Typ-A- Aortendissektionen betreffen die Aorta ascendens und den Aortenbogen, wobei die supraaortalen Gefäße mitbetroffen sein können. Der Aortenbogen sollte hinsichtlich weiterer Einrisse exploriert werden. Fehlen diese, reicht eine distale Anastomose zwischen Graft und allen Aortenschichten im distalen Ascendensbereich aus. Bei weiteren Einrissen im Bogen bietet sich ein Teilbogenoder kompletter Bogenersatz an. Der Aortenbogen kann je nach Dissektionsausdehnung proximal, partiell, total oder mittels Elephant-trunk-Technik (Abbildung 4) ersetzt werden. Oftmals gelingt es, die Anastomose schräg im Bogen durchzuführen, sodass die Kopf- und Armgefäße nicht separat an die Prothese angeschlossen werden müssen. Falls ein totaler Bogenersatz notwendig ist, erfolgt die distale Anastomosierung im Bereich der proximalen Aorta descendens. Beim totalen Aortenbogenersatz wird ein ovaläres Stück aus der Prothesenkonvexität ausgeschnitten und die supraaortalen Gefäßabgänge werden als gemeinsame Insel in die Prothese reimplantiert (Abbildung 4). Ist die Aorta descendens auf ganzer Länge betroffen, empfiehlt sich die Elephant-trunk-Technik. Hierbei wird beim primären Bogenersatz das distale Ende der Prothese in die Aorta descendens vorgeschoben und flottiert dort frei (Abbildung 4). Beim Zweiteingriff (Descendens- oder thorakoabdominaler Aortenersatz) wird das distale Ende dieser Prothese dann an eine weitere Prothese angeschlossen. Behandlung der Typ-B-Aortendissektion Patienten mit unkomplizierten akuten Typ-B-Aortendissektionen müssen intensivmedizinisch überwacht werden (Kasten 2). Dabei ist die Blutdruckeinstellung bedeutsam. Eine rasche interventionelle oder in seltenen Fällen chirurgische Behandlung kommt bei akuten Komplikationen der Typ-B-Aortendissektionen infrage. Als unmittelbare Komplikationen treten bei der akuten Typ-B-Aortendissektion vor allem Ischämien der Intestinalorgane, der Nieren oder der Extremitäten auf. Früher war eine Fenestrierungsoperation üblich, bei der nach Laparotomie die Dissektionsmembran im infrarenalen Bereich der Aorta zum Teil herausgeschnitten wurde, sodass eine Perfusion zwischen wahrem und falschem Lumen wieder erreicht wurde und alle Aortengefäßabgänge erneut an die Perfusion angeschlossen waren. Nach demselben Prinzip kann interventionell die Dissektionsmembran perforiert werden. Für beide Fenestrationstechniken fehlen jedoch prognoserelevante Daten. Endovaskuläre Stentgraft-Implantationen Heute ist die endovaskuläre Platzierung von Stentgrafts die bevorzugte Methode, eine distale Malperfusion beziehungsweise andere Komplikationen, wie zum Beispiel eine drohende Aortenruptur, bei komplizierten akuten Typ- B-Aortendissektionen (Kasten 2) zu beheben (24, 25, e5). Hierbei wird über einen chirurgischen Zugang via A. femoralis communis ein kunststoffummantelter Stent in den Bereich des Einrisses vorgeschoben und dieser überdeckt (Abbildung 5). Die Perfusion des wahren Lumens inklusive der Seitenäste verbessert sich hierdurch schlagartig. Ziel dieser Therapie ist, die Kompression des wahren Lumens durch das unter Druck stehende falsche Lumen zu beseitigen, den proximalen Einriss zu verschließen und damit eine Thrombosierung des falschen Lumens zu initiieren. In etwa zwei Drittel der Fälle kann so die dissezierte Aorta rekonstruiert werden (Abbildung 5). Ein weiterer Ansatz ist die Prävention von Spätkomplikationen bei subakuten beziehungsweise chronischen Typ-B-Aortendissektionen mit dem Ziel, eine Aneurysmabildung des falschen Lumens zu verhindern (e6). Eine evidenzbasierte Grundlage liegt hierfür nicht vor, sodass weitere randomisierte prospektive Studien den Vorteil der Stentgraft-Therapie bei dieser Indikation erst beweisen müssen (e2). Angesichts dieser Datenlage wird von der Endovascular Surgery Task Force of the Society of Thoracic Surgeons in ihrem Konsensuspapier folgende Behandlungsempfehlung ausgesprochen (von den Autoren übersetztes Zitat): Deutsches Ärzteblatt Jg. 105 Heft September

6 Abbildung 5: a) MR-Angiogramm zeigt eine typische Typ-B-Aortendissektion mit breitem Einriss (schwarzer Pfeil) und weitem durchflossenen falschen Lumen (weißer Pfeil). b) Induzierte Thrombosierung des falschen Lumens (weißer Pfeil) nach Versiegelung des Einrisses durch einen Stentgraft mit guter Perfusion des wahren Lumens (schwarzer Pfeil). a b Endovaskuläre Stentgraft-Implantationen sollten bei einer subakuten beziehungsweise chronischen Typ-B- Aortendissektion nur bei Hochrisiko-Patienten durchgeführt werden. Des Weiteren muss beim endovaskulären Vorgehen ein offenes falsches Lumen sowie ein proximaler Einriss (der mit einem Stentgraft überdeckt werden kann) in Verbindung mit 1) einem Aortendurchmesser, der über 5,5 cm beträgt oder 2) einem Aortendurchmesser, der mehr als 1 cm pro Jahr zugenommen hat oder 3) eine therapierefraktäre antihypertensive Therapie in Kombination mit einem Kollaps des wahren Lumens beziehungsweise einer renalen Malperfusion oder 4) wiederkehrende Rücken- oder Thoraxschmerzen, die keine andere Ursache haben, vorhanden sein. Hingegen ist bei jüngeren Patienten ohne erhöhtes Risiko, ein offen chirurgisches Vorgehen bei subakuten beziehungsweise chronischen Typ- B-Aortendissektionen der endovaskulären Therapie vorzuziehen (e2). Endovaskuläre Prozeduren setzen ein spezialisiertes Team aus Interventionalisten und Chirurgen voraus. Mit entsprechender Erfahrung gelingt es, die 30-Tages-Letalität auf unter 6 % zu reduzieren. Sofern die Länge des Stentgrafts 20 cm nicht überschreitet, treten Paraplegien bei maximal 1 % der Fälle auf mit einer 1-Jahres-Überlebensrate von über 90 % (25, e5, e7). Nachsorge Die Langzeittherapie nach erfolgreicher Initialbehandlung beruht auf dem Verständnis einer chronischen Erkrankung, die langfristig weitere vaskuläre Komplikationen in Form von Progredienz der Dissektion, Aneurysmabildung oder Ruptur mit sich bringen kann. Der Durchmesser der Aorta, das biologische Alter, ein unbehandelter arterieller Hypertonus und ein perfundiertes falsches Lumen sind Risikofaktoren hierfür. Insbesondere Patienten mit MFS oder EDS sind von weiteren Gefäßkomplikationen bedroht. Daher müssen alle Patienten mit stattgehabter Aortendissektion langfristig antihypertensiv behandelt werden. Ein wesentlicher Bestandteil der pharmakologischen Behandlung ist eine effektive Beta-Blockade mit dem Ziel, den Blutdruck auf unter 120/80 mm Hg zu senken. Insbesondere bei jungen Patienten mit MFS hat sich dieses Therapiekonzept als prognostisch sinnvoll erwiesen. Ferner sollten regelmäßig Kontrolluntersuchungen mittels Schnittbilddiagnostik (CT oder MRT) durchgeführt werden. Hintergrund ist, dass ein Drittel aller Patienten, die eine akute Aortendissektion überlebt haben, innerhalb von fünf Jahren entweder eine Progression der Erkrankung oder eine Aortenruptur erleiden beziehungsweise eine weitere chirurgische oder interventionelle Behandlung benötigen. Empfohlene Untersuchungsintervalle sind drei und sechs Monate und danach jährliche Intervalle. Unverzichtbar ist die Darstellung der gesamten Aorta und der Vergleich der aktuellen Untersuchung mit Vorbefunden. Hierbei sollte besonders auf progrediente Restdissekate, Veränderungen des Aortendurchmessers, Anhalt für eine gedeckte Aortenruptur, neu entstandene intramurale Hämatome und auf das Verhalten der Anastomosen geachtet werden. Bei Patienten mit reimplantierten Koronarien sollten in regelmäßigen Intervallen ergometrische Verlaufskontrollen erfolgen und bei klinischem Verdacht auf Stenosierung im Bereich der Koronaranastomosen sollte eine Koronarangiografie durchgeführt werden. Patienten mit rekonstruierten Herzklappen sollten jährlich einer Echokardiografie zugeführt werden. 644 Deutsches Ärzteblatt Jg. 105 Heft September 2008

7 Bei Entwicklung eines Aortendurchmessers von mehr als 5,5 cm ist die endovaskuläre oder offen chirurgische Sanierung indiziert (e8, e2). Bei Patienten mit MFS werden die besten Ergebnisse erzielt, wenn die Rekonstruktion der Aorta ascendens bereits bei einem Durchmesser von 4 bis 4,5 cm offen chirurgisch durchgeführt wird (e9). Die Autoren danken Frau Hanna Richter für die Illustrationen (Abbildungen 1 4) Interessenkonflikt Prof. Nienaber hat von den Firmen Medtronic und COOK Medical Referentenhonorare und Reisekostenerstattung erhalten. Dr. Rehders hat von der Fima Medtronic Referentenhonorare und Reisekostenerstattung erhalten. PD Dr.Weigang, Prof. Ince, Prof.Vahl und Prof. Beyersdorf erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht. Manuskriptdaten eingereicht: , revidierte Fassung angenommen: LITERATUR 1. von Kodolitsch Y, Baumgart D, Eggebrecht H et al.: Das akute Aortensyndrom. Dtsch Arztebl 2003; 100(6): A Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al.: The international registry of acute aortic dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA 2000; 283: Reed D, Reed C, Stemmermann G, Hayashi T: Are aortic aneurysms caused by atherosclerosis? Circulation 1992; 85: Stefanadis CI, Karayannacos PE, Boudoulas HK et al.: Medial necrosis and acute alterations in aortic distensibility following removal of the vasa vasorum of canine ascending aorta. Cardiovasc Res 1993; 27: Weigang E, Chang X, Munk-Schulenburg S et al.: Actual management of patients with familial ascending aortic aneurysms and type-a aortic dissections. Thorac Cardiovasc Surg 2007; 55: Weigang E, Chang X, Ghanem N et al.: Evaluation of three different measurement methods for dural ectasia in Marfan syndrome. Clin Radiol 2006; 61: Steinmann B, Royce P, Superti-Furga A: The Ehlers-Danlos syndrome. In: Royce PM, Steinmann B, Hrsg.: Connective tissue and its heritable disorders. 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As this disease is life-threatening, a cooperating network of referring physicians and institutions should be set up in order to ensure optimal treatment for these desperately ill patients. Acute type A aortic dissections generally require surgery, while the primary treatment of uncomplicated type B dissections is conservative and complicated type B dissections can be treated primarily with stent-graft implantation. The referring medical specialists and institutions should follow the patients closely after treatment so that any problems that may develop can be recognized and treated in timely fashion. Dtsch Arztebl 2008; 105(38): DOI: /arztebl Key words: aortic dissection, classification, diagnosis, endovascular treatment, surgical Mit e gekennzeichnete Literatur: The English version of this article is available online: Deutsches Ärzteblatt Jg. 105 Heft September