Kardiolo. Angeborene Herzfehler: Zur Nachsorge ermuntern

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1 Kardiolo Hausarzt Medizin Angeborene Herzfehler: Zur Nachsorge ermuntern Inzwischen leben in Deutschland mehr Erwachsene als Kinder mit angeborenen Herzfehlern. Der Hausarzt ist bei diesen Patienten oftmals als Berater gefragt. Daher sollte er die spezifischen Probleme dieses Krankheitsbildes kennen. Prof. Dr. Dr. med. Harald Kaemmerer, Eckart Lummert, Andrea Engelhardt, Prof. Dr. med. Peter Ewert Deutsches Herzzentrum München, Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler an der Technischen Universität München, dhm.mhn.de Wir danken der Deutschen Herzstiftung e.v., insbesondere Herrn Prof. Dr. Meinertz, sowie Herrn Vestweber für ihre Unterstützung. Angeborene Herzfehler und Anomalien der großen Gefäße sind die häufigsten isolierten Organanomalien. Hiervon ist etwa jedes 100. Kind betroffen, nach neueren Schätzungen 5,2 7,1 von Neugeborenen. Somit kommen in Deutschland jährlich etwa 6000 Kinder mit angeborenen Herzfehlern (AHF) zur Welt. Die angenommene Zahl der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) liegt, je nach Prävalenz, bei Der Schweregrad der AHF variiert dabei zwischen einfachen (55 %) und mittelschwereren bis komplexen (45 %) Formen. Die meisten Patienten mit angeborenen Herzfehlern sind chronisch herzkrank und brauchen eine kontinuierliche Nachsorge. Bis zum Ende der 1930er- Jahre des vergangenen Jahrhunderts war die Letalität angeborener Herz- und Gefäßanomalien exzessiv hoch. Etwa 80 % der Kinder mit relevanten Vitien starben innerhalb der ersten Lebensjahre. Diese Situation hat sich durch die Entwicklung operativer und interventioneller Verfahren enorm verbessert. Inzwischen erreichen mehr als 90 % der Betroffenen das Erwachsenenalter. Aber nicht nur die Überlebensraten, auch die Lebensqualität der Betroffenen hat sich grundlegend verbessert. Trotzdem darf nicht vergessen werden, dass diese Patienten in den meisten Fällen nicht geheilt sind, sondern fast ausnahmslos chronisch herzkrank sind und auch nach der Kindheit und Adoleszenz einer kontinuierliche Nachsorge bis ins hohe Erwachsenenalter bedürfen. In Abhängigkeit vom Behandlungsstatus können Erwachsene mit AHF in 2 Gruppen eingeteilt werden. In der ersten Gruppe finden sich Fehlbildungen, die ohne spezifische Behandlungsmaßnahmen ein Überleben ins Erwachsenenalter zulassen, die keiner Operation oder Intervention bedurften, bei denen die OP-Indikation übersehen wurde und inoperable Fehlbildungen. Die zweite, größere Gruppe bilden die operierten oder interventionell behandelten Patienten. Illustration: Cat_Chat - fotolia 50

2 gie Rest- und Folgezustände Leider finden sich in nahezu allen Fällen anatomische und funktionelle Restund Folgezustände, die potenziell negative Auswirkungen auf Lebensqualität, Leistungs- und Arbeitsfähigkeit sowie die Lebensdauer haben. Diese Residualbefunde sind für die pathologische Anatomie des Herzfehlers oder die Art des therapeutischen Eingriffs typisch. Ihre Bedeutung wird durch eine hohe Hospitalisierungsrate bei diesem Patientenkollektiv hervorgehoben. Es ist wichtig zu wissen, dass es für jeden Herzfehler spezifische anatomisch oder des Herzfehlers erreicht wird, die beinhaltet, dass keine Residualbefunde bestehen, eine normale Lebenserwartung vorhanden ist und keine weitere Therapie erforderlich ist. Die genannten Residualbefunde verpflichten nahezu regelhaft zu einer lebensbegleitenden Nachsorge von der Kindheit und Adoleszenz bis ins hohe Erwachsenenalter. Die Erfahrung lehrt, dass Patienten mit AHF, die häufig eine gute Lebensqualität haben, diese Notwendigkeit nicht selten übersehen oder aktiv unterdrücken, und sich einer geregelten Nachsorge entziehen. Dieses Verhaltensmuster ist besonders in der Pu- Hausarzt Medizin bertät und im jungen Erwachsenenalter ausgeprägt, da sich die Patienten häufig selbst als völlig gesund einstufen. Erleichtert wird ihnen dies durch die Tatsache, dass sie als chronisch Kranke ihre Leistung reduzieren bzw. an die Beschwerden anpassen und so vielfach nicht bemerken, dass es zu einer Verschlechterung des Krankheitsbildes gekommen ist. Herzfehlerspezifische Probleme Von besonderer Relevanz sind herzfehlerspezifische medizinische Probleme wie Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstö- hämodynamisch bedingte Veränderungen gibt, die den Langzeitverlauf bestimmen. Unter Restzuständen versteht man dabei Normabweichungen von Anatomie oder Hämodynamik, die schon als Teil der angeborenen Fehlbildung existierten, und die postoperativ bestehen bleiben. Demgegenüber stellen Folgezustände anatomische oder hämodynamische Nachwirkungen der Behandlung dar, die sich als Folge des Herzfehlers entwickeln und zum Zeitpunkt des Eingriffs nicht vermeidbar waren (Tab. 1). Nachsorge Alle unbehandelten AHF müssen im Verlauf kontrolliert werden, da sich nicht nur der Schweregrad des Herzfehlers ändern kann, sondern auch Rückwirkungen des Herzfehlers auf den Gesamtorganismus zu erwarten sind. Ähnliches gilt auch für operativ oder interventionell behandelte Patienten, da nur in den wenigsten Fällen das Ideal ziel einer vollständigen Korrektur Tab. 1: Typische Rest- und Folgezustände Vitium Restzustand Folgezustand Pulmonal- / Aortenklappenstenose Aortenisthmusstenose Vorhofseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt Fallot sche Tetralogie Komplette Transposition der großen Gefäße Zustand nach Conduit-Interposition Zustand nach Fontan-Operation Arterieller Hypertonus, Bikuspide Aortenklappe RV-Dysfunktion Pulmonale Hypertonie Restdefekte Rechter Ventrikel als Systemventrikel, Trikuspidalinsuffizienz, Obstruktion des RV- Ausfluss trakts (RVOTO), Restshunt Klappeninsuffizienz Restenose, Aortenaneurysma, Subclavia-sinistra-Schäden Postkardiotomie-Syndrom, Rhythmusstörungen Rhythmusstörungen, Block, Trikuspidalinsuffizienz Pulmonalinsuffizienz, Aneurysma des RV- Ausfluss trakts, Rhythmusstörungen, Block SV-/PV-Baffle-Obstruktion, Rhythmusstörungen Verkalkungen, Degeneration Obstruktionen, Thromben, Eiweißverlustsyndrom 51

3 Hausarzt Medizin rungen oder die Gefährdung durch einen plötzlichen Herztod oder eine infektiöse Endokarditis. Anders als bei erworbenen Herzerkrankungen sind dabei nicht selten die Strukturen des rechten Herzens und der Lungenkreislauf primär betroffen. Komplizierend wirken erworbene Herzerkrankungen (koronare Herzerkrankung, Klappenvitien) sowie Erkrankungen oder Mitbeteiligung anderer Organsysteme, z.b. ob struktive Lungengefäßerkrankung, neurologische Komplikationen wie zerebrale Embolien und Abszesse, psychische und intellektuelle Einschränkungen, hämatologische und rheologische Störungen. Abb. 2: 3-stufiges Versorgungssystem für EMAH in Deutschland Überregionale EMAH-Zentren mit allen zur kompletten Versorgung der betroffenen Patienten erforderlichen Einrichtungen Regionale EMAH-Schwerpunktpraxen und -kliniken Patientenversorgung durch weitergebildete / weiterzubildende (EMAH-zertifizierte) Erwachsenenoder Kinderkardiologen, Ambulanzen in den Zentren für spezielle Fragestellungen und Probleme (z. B. Rhythmologie, Schwangerschaft usw.), enge Kooperation mit Zentren der Maximalversorgung Kinderkardiologie unkritisch und uneingeschränkt auf EMAH übertragen lassen. Versorgung in 3 Stufen Zur Lösung der oben geschilderten Probleme in der EMAH-Versorgung wurde vor wenigen Jahren unter Federführung der deutschen Fachgesellschaften für Kardiologie, Kinderkardiologie und Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie Empfehlungen für die integrierte interdisziplinäre Versorgung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern erarbeitet. Diese Empfehlungen haben die Kürzlich publizierte Daten über Komorbiditäten bei AHF zeigen, dass nichtkardiale Erkrankungen und erworbene Herzerkrankungen, die den natürlichen Verlauf der AHF nachhaltig beeinflussen können, sehr häufig sind. Beratung Hausärztliche Versorgung (Basisversorgung) Versorgung aller Patienten durch Allgemeinmediziner, hausärztliche Internisten oder Kinder- und Jugendärzte; Betreuung aller Patienten in Kooperation mit EMAH- Schwerpunktpraxen Neben den rein medizinischen Fragestellungen besteht spezifischer Beratungsbedarf bezüglich Versicherungen, Alterssicherung, Behinderung, Bildung (Schule, Stu dium, Beruf), Berufsfähigkeit, Belastbarkeit, Leistungsfähigkeit, sportliche Betätigung, Führerscheinerwerb, Flugtauglichkeit und oftmals auch bezüglich Schwangerschaft und Vererbung von Herzfehlern. Aufgabe des Haus- und Allgemeinarztes muss es sein, potenzielle Risiken der AHF zu kennen, zu erkennen und die Patienten zu regelmäßigen Vor- bzw. Nachsorgeuntersuchungen anzuhalten. Dies ist nicht immer einfach, da EMAH ein sehr heterogenes Patientengut darstellen und die meisten Ärzte nur wenig Erfahrung mit diesen Patienten sammeln konnten. Die detaillierte medizinische Beratung von EMAH, die wegen der zugrundeliegenden Pathologie und Pathophysiologie sehr anspruchsvoll und zeitaufwendig ist, sollte erfahrenen Spezialisten überantwortet werden, da sich Operations- und Behandlungsmaßnahmen und -techniken und die Vorstellungen über ein optimales Patientenmanagement ständig weiter entwickeln. Besonders zu beachten ist, dass sich weder etablierte Therapieansätze aus der Erwachsenenkardiologie noch aus der Der Hausarzt muss potenzielle Risiken von Patienten mit angeborenen Herzfehlern erkennen. Grundlage für eine flächendeckende, bedarfsgerechte Versorgung geschaffen, in der Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern in Abhängigkeit von Art, Schweregrad und Stadium ihres Herzfehlers innerhalb eines 3-stufigen Versorgungssystems betreut werden sollen (Abb. 2). Die 1. Versorgungsstufe beinhaltet die hausärztliche Versorgung (Basisversorgung) durch spezifisch informierte Allgemeinmediziner und hausärztliche Internisten, die 2. Stufe die spezielle kardiologische Versorgung durch ausgebildete, auszubildende und EMAH-zertifizierte Kardiologen in Schwerpunktpraxis oder regionalen EMAH-Kliniken. Für die Maximalversorgung (3. Stufe) wurden überregionale Zentren mit speziellen Kenntnissen und Erfahrungen in der Behandlung komplexer, schwerwiegender und seltener angeborener Herzfehler benannt. Illustration: Cat_Chat - fotolia, Siegel: EMAH 52

4 Kritisch anzumerken ist in diesem Zusammenhang allerdings, dass sich die EMAH- Zentren bezüglich der Zahl der betreuten Patienten und der vorhandenen spezifischen Erfahrung erheblich unterscheiden, obwohl dies weder für Patienten noch für Zuweiser aus der Bezeichnung zu entnehmen ist. In einigen zertifizierten EMAH- Zentren werden nur kleine Patientenzahlen überblickt und die dort tätigen Kardiologen und Kinderkardiologen können nicht immer über eine große EMAH- Erfahrung verfügen. Es ist zu hoffen, dass sich diese Situation in den nächsten Jahren zu Gunsten der Qualität der Patientenversorgung in diesem Bereich verbessert. Siehe auch den Fall aus der Praxis auf der Folgeseite! Ein erklärtes Ziel ist es, auch die Allgemeinärzte und Internisten in die Patientenversorgung zu integrieren. Während die Stufen 2 und 3 erfolgreich etabliert wurden, bedarf es beim Ausbau der Stufe 1 noch erheblicher Bemühungen. Literatur beim Verfasser. Interessenkonflikte: keine Fazit Derzeit leben etwa Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern in Deutschland. Fast alle Patienten benötigen während ihres gesamten Lebens wegen Rest- und Folgezuständen ärztliche Betreuung. Aufgabe des Haus- und Allgemeinarztes muss es sein, potenzielle Risiken der AHF zu kennen und betroffene Patienten zu einer regelmäßigen Vor- bzw. Nachsorge anzuhalten. Eine optimale Betreuung ist häufig nur durch Kooperation mit speziell ausgebildeten Kardiologen und EMAH-Zentren möglich.

5 Hausarzt Medizin Fall aus der Praxis Vor der Behandlung wird, wie üblich, die Anamnese erhoben. Die Patientin berichtet, dass sie verheiratet sei und 2 gesunde Kinder zur Welt gebracht habe, die mittlerweile im Kleinkindalter seien. Sie arbeite in Teilzeit als Erzieherin. Ihre Eltern und Geschwister seien gesund. Operation im Alter von 6 Jahren Bei der Befragung nach Vorerkrankungen macht die junge Frau folgende Angaben: Sie sei 1977, im Alter von 6 Jahren, aufgrund einer Fallot schen Tetralogie operiert worden. Hierbei handelt es sich um eine recht häufige angeborene Herzmissbildung, bei der es zu einer Verlagerung des Infundibulum-Septums kommt. Hieraus resultieren die 4 typischen Komponenten: Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt, eine über der Herzscheidewand reitende Aorta sowie eine konsekutiv entstehende Rechtsherzhypertrophie. Infolge dieser Herzmissbildung habe sie eine klinisch stumme Herzinsuffizienz entwickelt und nehme Betablocker. Regelmäßige Verlaufskontrollen Die Patientin ist seit ihrer Operation im Jahr 1977 an Im Oktober 2004 stellt sich eine gesund wirkende 33-jährige Patientin erstmals in unserer Hausarztpraxis vor. Vorstellungsgrund: Bitte um Influenza-Schutzimpfung. Aufgrund ihres ange borenen Herzfehlers waren wir auch als Berater gefordert. das Herzzentrum der Universitätsklinik Göttingen angebunden und stellt sich hier auch regelmäßig zu Verlaufskontrollen vor. Wegen der Teilnahme an einer dort durchgeführten Studie müssten bei ihr regelmäßig Ruhe-EKGs abgeleitet werden, worum sie uns bittet. In diesen zeigte sich bis auf einen bekannten inkompletten Rechtsschenkelblock kein auffälliger Befund. Weitere wesentliche Erkrankungen, Medikamenteneinnahmen, Risikofaktoren oder Allergien werden verneint. In den Folgejahren sehen wir die Patientin wegen Akuterkrankungen bei uns, wie z. B. Infekten der Luftwege, gastrointestinalen Erkrankungen, Beschwerden im Bereich der Wirbelsäule. Es kommen aber auch andere typische hausärztliche Konsultationen zustande wie z. B. die Verordnung von Mutter- Kind-Kuren, Verabreichung von Standardimpfungen, Behandlung von psychischen und psychosomatischen Kranheitsbildern, Durchführung von Untersuchungen wie Check-up 35. Verschlechterung der Pulmonalklappeninsuffizienz Im Frühling 2012 fiel bei einer Routineuntersuchung im Herzzentrum Göttingen im Rahmen einer Kardio-MRT-Untersuchung eine Verschlechterung der bekannten Pulmonalklappeninsuffizienz auf. Die klinisch unauffällige Patientin sollte erneut operiert werden und einen Pulmonalklappenersatz erhalten. Beratung beim Hausarzt Trotz großer Angst vor dem Eingriff am Herzen hat sich die Patientin nach vielen Beratungsgesprächen im Herzzentrum und in unserer Hausarztpraxis für die vorgeschlagene Operation entschieden. Die Operation erfolgte im April 2013 ohne Probleme, nach dem Eingriff wurde eine Anschlussheilbehandlung durchgeführt. Mittlerweile arbeitet die Patientin wieder wie vor dem Eingriff als Erzieherin und macht regelmäßig Reha- Sport in einer Herzsportgruppe. Beschwerden bestehen nicht, klinisch finden sich keine richtungweisenden pathologischen Untersuchungsbefunde. Fazit Der dargestellte Fall ist ein typisches Beispiel für das sehr breite Arbeitsspektrum in der täglichen Hausarztpraxis. Es zeigt, wie wichtig es für Patienten ist, bei komplizierten schweren Erkrankungen direkte Ansprechpartner in einer hochspezialisierten Klinik zu haben, aber auch an ihrem Wohnort ärztlich kompetent mitbehandelt zu werden. Eckart Lummert Facharzt für Allgemeinmedizin, spezielle Palliativmedizin, Ernährungsmedizin, Uetze Literatur beim Verfasser Interessenkonflikte: keine Foto: julialine802 - fotolia 54