Gutartige Knochentumoren

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1 AWMF nline Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Orthpädie und Orthpädische Chirurgie und des Berufsverbandes der Ärzte für Orthpädie (BVO) AWMF-Leitlinien-Register Nr. 033/015 Entwicklungsstufe: 1 nicht aktualisiert Zitierbare Quelle: Dt. Ges. f. Orthpädie und rthpäd. Chirurgie + BV d. Ärzte f. Orthpädie (Hrsg.) Leitlinien der Orthpädie, Dt. Ärzte-Verlag, 2. Auflage, Köln 2002 Synnyme: Gutartige Knchentumren Benigne Knchentumren Schlüsselwörter: Tumr, Knchentumr, gutartiger Knchentumr Definitin Ein benigner Knchentumr ist eine spntan entstehende Gewebefrmatin aus rtsständigem Gewebe mit autnmem, langsamem, z.t. expansivem Wachstum und mit einem dem Ursprungsgewebe entsprechenden Zell- und Matrixbild hne Metastasierungstendenz. Ätilgie, Pathgenese, Pathphysilgie Genetische Faktren werden auch für benigne Knchentumren diskutiert. Sie sind jedch nur für einzelne systemisch auftretende benigne Tumrarten nachgewiesen. Inwieweit exgene Faktren physikalischer, chemischer der bichemischer Natur eine Rlle spielen, kann derzeit nicht beantwrtet werden. Klassifikatin Benigne Knchentumren I) Ostegen

2 1. Ostem 2. multiple Osteme (Gardner-Syndrm) 3. Osteidstem 4. Osteblastm (Synnyme: Benignes Osteblastm, Riesensteidstem, genuines Osteblastm, Zementblastm) 5. Ossifizierendes Fibrm I) Chndrgen 6. Chndrm Zentral (Synnyme: Enchndrm, inneres Chndrm) Juxtrakrtikal (Synnyme: peristales, subperistales, epiexsttisches) Systemisch auftretende Chndrme: Enchndrmatse Ollier-Syndrm Maffucci-Syndrm Enchndrmatse mit spndylakraler Dysplasie Metachndrmatse 7. Chndrblastm (Synnym: Cdman-Tumr) Benignes Chndrblastm Epiphysäres Chndrblastm 8. Chndrmyxidfibrm (Synnym: Chndrmyxides Fibrm) Fibrmyxides Chndrm 9. Ostechndrm (Synnym: Ekchndrm) Kartilaginäre Exstse Slitär Multipel hereditär Metachndrmatse I) Vasgen 10. Hämangim (Synnym: Angim) Kapilläres Hämangim Kavernöses Hämangim Benignes Hämangiendthelim 11. Lymphangim 12. Glmustumr (Synnym: Glmangim) I) Anderer Ursprung 13. Lipm 14. Benignes, fibröses Histizytm 15. Nichtssifizierendes Ostefibrm 16. Fibröser Krtikalisdefekt 17. Ostefibröse Dysplasie Slitär Multipel: Albright-Syndrm 18. Neurfibrm 19. Neurilemmm (Synnym: Schwannm) Neurinm Benigner Nervenscheidentumr

3 I) Tumrähnliche Knchenläsinen 20. Juvenile Knchenzyste 21. Slitäre Knchenzyste 22. Aneurysmatische Knchenzyste 23. Intrassäres Ganglin 24. Esinphiles Granulm (Langerhanszell-Histicytse) I) Semimaligne Knchentumren Desmid Riesenzelltumr Anamnese Spezielle Anamnese Schmerzen: Lkalisatin, Ausstrahlung, Intensität, Belastungsschmerz, Nachtschmerz, Beeinflussung durch Medikamente (z.b. Beeinflussung durch Acetylsalicylsäure) Zufallsbefund Funktinseinschränkung, insbesndere neurlgische Ausfälle Pathlgische Fraktur Allgemeine Anamnese In der Regel bestehen keine Beziehungen zu anderen Erkrankungen, Medikamenten, beruflichem Umfeld u.a. FamilienanamneseHereditäre Beziehungen bestehen lediglich bei multiplem Ostechndrm, multiplen Ostemen beim Gardner-Syndrm, Exstsen und Chndrmen bei Metachndrmatse und spndylakraler Dysplasie. Diagnstik Klinische Diagnstik Inspektin Beurteilung vn Schwellung, Tumr, Verfärbungen Muskelatrphien Verstärkte Venenzeichnung Palpatin Lkaler Tastbefund Tumr; Temperaturdifferenzen; Druckschmerz Pathlgische Krepitatinen Gelenkerguss Spezifische Funktins- und Schmerztests

4 Belastungstest Druck-Klpf-Bewegungsschmerz Beurteilung vn Bewegungsschmerz, Prvkatinsschmerz Beurteilung vn Durchblutung, Mtrik und Sensibilität Acetylsalicylsäure-Test bei Verdacht auf Osteidstem Messung Beurteilung des Bewegungsausmaßes nach der Neutral-Null-Methde (Vrsicht bei Frakturgefährdung) Umfangsmaße Temperaturbestimmungen Apparative Diagnstik Ntwendige apparative Untersuchungen Röntgen des betrffenen Körperteils in 2 Ebenen: Beurteilungskriterien: Lkalisatin (epiphysär, epimetaphysär, metaphysär, diaphysär, zentral, exzentrisch), Ostelyse, Ostesklerse, Kmbinatin aus Ostelyse und Ostesklerse Scharfe Begrenzung, gelegentlich unscharfe Begrenzung, Verkalkung (amrph, dystrphisch) Im Einzelfall nützliche apparative Untersuchungen CT MRT Szintigraphie Sngraphie Herkömmliche Tmgraphie Zielaufnahmen Angigraphie Röntgen Standardröntgen in 2 Ebenen. Beurteilungskriterien: Lkalisatin (epiphysär, epimetaphysär, metaphysär, diaphysär, zentral, exzentrisch), Ostelyse, Ostesklerse, Kmbinatin aus Ostelyse und Ostesklerse, scharfe Begrenzung, gelegentlich unscharfe Begrenzung, Verkalkung (amrph, dystrphisch). CT (Weichteil- und Knchenfenster, evtl. mit intravenöser Kntrastmittelgabe) Beurteilungskriterien: Expansive Weichteilausdehnung, Krtikalisunterbrechung, Spngisastruktur, Kntrastmittelkinetik. MRT (evtl. mit Kntrastmittel und/der Fettunterdrückung) Beurteilungskriterien: Intramedulläre Tumrausdehnung, Weichteilausdehnung und Weichteilreaktin im Sinne vn perifkalen Reaktinen, Beziehungen zu Gefäßen und Nerven. T1, T2.

5 Ultraschall Abgrenzung zum Weichteilgewebe bzw. zu den Gefäßen. Szintigraphie Beurteilung der steblastischen Aktivität. Labr Keine spezifischen Untersuchungen bekannt. Im Rahmen der Differentialdiagnstik Durchführung des Standardlabrs. Mikrskpische Untersuchung Bei unklarer Diagnstik Durchführung einer Bipsie vr der definitiven Operatin. Die histlgische Aufarbeitung der Knchentumren sllte in spezialisierten pathlgischen Instituten durchgeführt werden; zumindest aber sllte die Zuziehung eines Referenzpathlgen angestrebt werden. Häufige Differentialdiagnsen Primär maligne Knchentumren Tumren unklarer Dignität (s.. bzw. maligne Tumren) Sekundär maligne Knchentumren Tumrsimulierende Knchenveränderungen (s..) Klinische Scres Für den wissenschaftlichen Vergleich empfehlen wir die Verwendung flgender Schemata in der Originalfassung: Enneking, WF (Internatinal Sciety f Limbsalvage): Mdificatin f the System fr Functinal Evaluatin f Surgical Management f Musculskeletal Tumrs. In: Limbsalvage in Musculskeletal Onclgy. Churchill Livingstne, New Yrk 1987 Enneking, WF: Musculskeletal Tumr Surgery. Churchill Livingstne, New Yrk 1983 Therapie Ziele sind Schmerzbeseitigung, Erhaltung der Wiederherstellung eines funktinsstabilen Skelettabschnittes swie Diagnsesicherung. Gutartige Tumren mit eindeutigem Befund der bildgebenden Verfahren hne klinische Symptmatik und hne Stabilitätsgefährdung sind in der Regel nicht peratinsbedürftig. Dies betrifft insbesndere stefibröse metaphysäre Krtikalisdefekte. Die chndriden Tumren nehmen eine Snderstellung ein wegen ihrer u.u. schwierigen allgemeinen und histlgischen Artdiagnstik und den daraus entstehenden therapeutischen Knsequenzen. Knservative Therapie

6 Keine Physikalische Therapie Keine Operative Therapie Ziel sind die Erhaltung der Wiederherstellung eines funktinsstabilen Skelettabschnittes, Diagnsesicherung, perative Tumrbeseitigung und Reknstruktin. Bei fraglicher Diagnse: Bipsie, Diagnsestellung, zweizeitig lkale Tumrausräumung, bilgische Reknstruktin, ggf. Ostesynthese Eindeutige Diagnse: lkale Tumrausräumung, bilgische Reknstruktin, selten Ostesynthese Allgemeine Indikatinskriterien Schmerz Frakturgefährdung der bereits eingetretene pathlgische Fraktur Diagnsesicherung Mögliche Flgen und Kmplikatinen Allgemeine Risiken und Kmplikatinen: Hämatm, Wundheilungsstörung, Wundinfekt, tiefe Beinvenenthrmbse, Emblie, Gefäßverletzung, Nervenverletzung, Frakturgefährdung, Funktinsstörungen vn Gelenken, evtl. ntwendige Ostesynthese Spezielle Flgen: Beinlängenunterschied, ausbleibende Integratin vn Knchentransplantaten Kmplikatinen: Frakturen, Pseudarthrse, Beschwerdepersistenz, Implantatversagen Häufige Operatinsverfahren Prinzipiell kmmen flgende Verfahren in Frage: Exkchleatin (intraläsinale Tumrausräumung bis in tumrfreien Knchenbereich hinein) En-blc-Resektin Reknstruktin in der Regel mit autlger Spngisa und/der Krtikalistransplantat, evtl. Fibulatransplantat, in Ausnahmefällen Allgrafts Speziell beim Riesenzelltumr: evtl. tempräre Knchenzementplmbe, Krychirurgie, Phenlisierung Speziell bei der Iuvenilen Knchenzyste: Krtikid-Instillatin, Knchenmarksinstillatin, kanülierte Schrauben. Bei Stabilitätsgefährdung Ostesynthese Stufenschema Therapeutisches Vrgehen Orientierungskriterien

7 Schmerz Befunde bei bildgebenden Verfahren Frakturgefährdung Stufe 1 ambulant Beratung Durchführung der apparativen Diagnstik Stufe 2 statinär Bei fraglicher Diagnse Bipsie Bei klarer Diagnse definitive Tumrausräumung und Reknstruktin mit Knchentransplantaten Prgnse Natürlicher Verlauf: Die Prgnse ist abhängig vn der Diagnse, der Ausdehnung der knöchernen Läsin und damit einhergehender Frakturgefährdung. Bei den durch bildgebende Verfahren nicht eindeutig zurdenbaren Tumren ist eine histlgische Diagnsesicherung zu frdern, da häufig nur s eine definitive Abgrenzung gegenüber malignen Tumren gelingt. In Abhängigkeit vn der Läsinsausdehnung sind pathlgische Frakturen zu erwarten. Sekundäre, maligne Entartungen vr allem bei knrpeligen und Riesenzelltumren sind beschrieben. Nach bestimmten therapeutischen Verfahren: Bei exakter Exkchleatin der Enblc-Resektin ist ein Rezidiv selten. Präventin Keine Perspektiven und Ausblick Reknstruktin mit Knchenersatzmaterialien. Verbesserte Diagnstik evtl. durch Psitrnen-Emissins-Tmgraphie. Literatur: Schajwicz F: Histlgical Typing f Bne Tumrs. Springer, Berlin, Heidelberg, New Yrk 1993 Schajwicz F: Tumrs and Tumr Like Lesins f Bne. Springer, Berlin, Heidelberg, New Yrk 1994 Krishnan-Unni K: Dahlin's Bne Tumrs. Lippinctt-Raven, Philadelphia 1996 Campanacci M: Bne and Sft Tissue Tumrs. Springer, Berlin, Heidelberg, New Yrk 1986 Ktz R, Salzer-Kuntschik M, Lechner G, Immenkamp N: Tumren und tumrähnliche Erkrankungen der Knchen und der Weichteile. In: Orthpädie in Praxis und Klinik, Bd. 3/2. Hrsg. vn Witt AN, Rettig H, Schlegel KF, Hackenbrch M, Hupfauer W. Thieme, Stuttgart 1984 Enneking WF: Musculskeletal Tumr Surgery. Churchill Livingstne, New Yrk 1983

8 Verfahren zur Knsensbildung: Expertengruppe der Dt. Ges. f. Orthpädie und rthpädische Chirurgie und des Berufsverbandes der Ärzte für Orthpädie Autren: R. Gradinger H.-G. Willert A. Enderle K. Parsch V. Ewerbeck Erstellungsdatum: 24. Nvember 1998 Überarbeitung: 01. April 2002 Überprüfung geplant: Zurück zum Index Leitlinien Orthpädie Zurück zur Liste der Leitlinien Zurück zur AWMF-Leitseite Stand der letzten Aktualisierung: 01. April 2002 Deutsche Gesellschaft für Orthpädie und Orthpädische Chirurgie Autrisiert für elektrnische Publikatin: AWMF nline HTML-Cde ptimiert: :43:28