7. Endokrinologisch Nuklearmedizinisches Symposium. Nebennierentumore

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1 7. Endokrinologisch Nuklearmedizinisches Symposium Szintigraphie und Hormone Nebennierentumore N. Tiling Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 1

2 Inhalt Anatomie und Funktion - Regelkreislauf Nebennierentumore - Inzidentalome - Inaktive Adenome - Cushing-Adenom - Conn-Adnom - Phäochromozytome - Nebennierenkarzinom, Metastasen, Myelolipome Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 2

3 Anatomie - Funktion G lomerulosa F asciculata R reticularis A ldosteron C ortisol E stradiol Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 3

4 Regelkreis Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 4

5 Klassifikation Nebennierenraumforderungen NN-Raumforderungen: Def. Inzidentalom: häufigste RF zufällig bei wegen anderer Ursache durchgeführter abdomineller Bildgebung (CT/MRT) detektierte NN-Raumforderung ohne klinische Symptomatik Häufigkeit: Prävalenz 50J: 3%; 80J: 10% Inzidentalom gilt nicht als eigenständige Diagnose Diagnostik zur weiteren Festlegung Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1 G34 Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 5

6 Nebennierenraumforderungen 80% d. Inzidentalome hormoninaktive benigne Tumore (meist Adenome) 20% hormonaktive Adenome Cushing-Adenome (12%) Conn-Adenome (2,5%) Phäochromozytome (7%) Nebennierenkarzinome (8%) Metastasen (5%) Myelolipome, Zysten, Hamartome Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1 G34 Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 6

7 Neue Leitlinie Europäische Gesellschaft für Endokrinologie (ESE) und Europäischen Nebennierentumor-Netzwerk ENSAT Literaturrecherche >6500 Abstracts, 678 Vollpublikationen Empfehlungen zur Bildgebung Hormondiagnostik Operation Nachsorge Bildgebung: natives CT, Bewertung Hounsfield-Units (s. Vortrag Dr. Wedel) wenn CT nicht eindeutig: (i) Folgebildgebung, (ii) Verlaufsbildgebung, (iii) direkte Operation; individuelle Entscheidung im Tumorboard von Biopsie wird abgeraten Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1 G34 Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 7

8 ESE-ENSAT-Leitlinie Hormondiagnostik: bei jedem NN-Inz. Ausschluß Hormonexzess 1mg Dexamethason-Hemmtest: Autonome Cortisol Sekretion (ACS) Cortisol nach 1 mg Dexamethason 50 nmol/l ( 1,8 μg/dl) ausgeschlossen; Cortisol nmol/l (1,9 5,0 μg/dl) möglich > 138 nmol/l (> 5 μg/dl) ACS (bei Patienten ohne manifestes Cushing-Syndrom) klinisches Management abhängig von Cortisol-abhängigen Komorbiditäten: Screening /Behandlung auf/von: Hypertonie, Diabetes mellitus Typ 2, Hyperlipidämie, osteoporotischen Frakturen OP-Indikation bei ACS selten; wenn, muss ACTH-Unabhängigkeit bestätigt werden Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1 G34 Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 8

9 ESE-ENSAT-Leitlinie weitere Hormondiagnostik: Aldosteron-Renin-Quotient (ARQ) Plasma-/ Urin-Metanephrine Bei V.a. NN-Ca auch Sexualhormone und Steroidvorläufer DHEA-S, Androstendion, 17-OHP, Testosteron, Estradiol Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1 G34 The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline; Funder et al. J Clin Endocrinol Metab, May 2016, 101(5): Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 9

10 ESE-ENSAT klinisches Management Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1 G34 Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 10

11 ESE-ENSAT OP-Entscheidung Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1 G34 Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 11

12 Primärer Hyperaldosteronismus (PA) neue Leitlinie Verdacht auf PA RR> 150/100 mmhg (3 Messungen, veschiedene Tage) RR> 140/ 90 mmhg trotz 3 Antihypertensiva RR< 140/ 90 mmhg, 4 Antihypertensiva und Hypokaliämie (spontan o. Diuretika-induziert), Schlaf-Apnoe, fam. Belastung, Hypertonus früh aufgetreten, fam. Cerebro-vaskuläreres Ereignis <40J Messung Plasma Aldosteron/Renin Ratio (ARR) Beachtung Begleitmedikation The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline; Funder et al. J Clin Endocrinol Metab, May 2016, 101(5): Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 12

13 Einfluss von Medikamenten auf den ARQ - ß-Blocker - zentrale Alpha-Agonisten Aldo Renin Falsch positive Ergebnisse - ACE-Hemmer - Diuretika - AT1- Antagonisten - Mineralorezeptor-Antag. Eine Woche vor Bestimmung des ARQ: - Verapamil (z.b. Isoptin Aldo RR): max 2x240mg Falsch negative Renin Ergebnisse - Doxazosin (4-8mg/d) oder Urapidil (max 2x90mg) - falls erforderlich: Dihydralazin (max 2x50mg) - Kalzium-Blocker - Alpha-Blocker - Vasodilatatoren Aldo Renin Wenig Einfluss auf Diagnostik Pausieren 4 Wochen vor Testung - Pausieren 1 Woche vor Testung - Beibehalten, ggfs. Dosis steigern Consensus Deutsches Conn-Register Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 13

14 Primärer Hyperaldosteronismus (PA) AVS adrenal venous sampling ARR Aldosteron/Renin Ratio MR mineralocorticoid receptor The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline; Funder et al. J Clin Endocrinol Metab, May 2016, 101(5): Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 14

15 1. Screening Aldosteron/Renin-Quotient 2. Diagnosesicherung NaCl-Infusion orale NaCl-Belastung Aldoster.-18-Glucuronid i. Urin (Captopril-Test) 3. Differentialdiagnose CT- oder MRT-Nebenniere Alter < 40 Jahre Alter > 40 Jahre Alter > 40 Jahre Alter > 40 Jahre einseitiger Tumor kein Tumor einseitiger Tumor bds. Tumor ( Diagnose: Conn-Adenom ) DD Hyperplasie, kleines Conn- Adenom ) (DD Conn-Adenom, Hyperplasie + Inzidentalom) DD: Adenom, knotige Hyperplasie Adenom Adenom Nebennierenvenen-Katheter: Lateralisierung? bilaterale Hyperplasie Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 15

16 1. Screening Aldosteron/Renin-Quotient 2. Diagnosesicherung NaCl-Infusion orale NaCl-Belastung Aldoster.-18-Glucuronid i. Urin Captopril-Test 3. Differentialdiagnose CT- oder MRT-Nebenniere Nebennierenvenen-Katheter: Lateralisierung? Adenom bilaterale Hyperplasie 4. Therapie laparoskopische unilaterale ADX Mineralokortikoid- Rezeptor Antagonist Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 16

17 ESE-ENSAT-Leitlinie Nachsorge Benigne eingestufte Raumforderungen < 4 cm benötigen keine Folgebildgebung unklare Raumforderung, nicht operiert, erhält Folgebildgebung nach 6 12 Monaten Wachstum > 20 % (mind. 5 mm Durchmesser ) Operationsempfehlung endokrine Folgediagnostik nur notwendig, wenn (mögliches) ACS diagnostiziert oder Verschlechterung potentiell Cortisol-abhängige Komorbiditäten Sonderfälle: bei bilateralen Inzidentalomen wird jede Läsion bildmorphologisch und hormonell einzeln beurteilt bei extra-adrenalem Malignom (Anamnese) sollte auch wenn die Nebennierenläsion wahrscheinlich eine Metastase ist ein Phäochromozytom mittels Metanephrin-Diagnostik ausgeschlossen werden Biopsie nur wenn (alle) (i) extraadrenales Malignom in der Anamnese, (ii) Hormonaktivität (insbesondere Phäochromozytom) ausgeschlossen, (iii) Läsion bildmorphologisch nicht als benigne einzustufen und (iiii) Biospieergebnis hat Einfluss auf Patientenmanagement Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1 G34 Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 17

18 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit! Juli Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 18

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