Sprachstörungen nach Schlaganfall und bei Demenz, Wie bedeutsam sind die Unterschiede für die Logopädie?

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1 86 Originalarbeit Sprachstörungen nach Schlaganfall und bei Demenz: Wie bedeutsam sind die Unterschiede für die Logopädie? Language Disorders after Stroke and due to Dementia: How Crucial are the Differences for Speech Therapy? Autoren S. Abel 1, 2, I. Lange 1 Institute 1 Klinische Kognitionsforschung, Neurologische Klinik, Medizinische Fakultät, RWTH Aachen (Leiter: Prof. Dr. Ferdinand Christoph Binkofski) 2 Lehr- und Forschungsgebiet Neuropsychologie, Neurologische Klinik, Medizinische Fakultät, RWTH Aachen (Leiter: Prof. Dr. Klaus Willmes) Schlüsselwörter Aphasie Schlaganfall Demenz Aphasietherapie Hirnverarbeitung Key words aphasia stroke dementia aphasia therapy brain processing Bibliografie DOI /s Online-Publikation: Sprache Stimme Gehör 2014; 38: Georg Thieme Verlag KG Stuttgart New York ISSN Korrespondenzadresse PD Dr. phil. Stefanie Abel Lehr- und Forschungsgebiet Neuropsychologie Neurologische Klinik Uniklinik RWTH Aachen Pauwelsstraße Aachen sabel@ukaachen.de Zusammenfassung Der Begriff der Aphasie umfasst im angloamerikanischen Sprachraum Sprachstörungen nach zerebro-vaskulären Ereignissen und bei neurodegenerativen Erkrankungen. In einem Vergleich beider Formen von Sprachstörungen soll gezeigt werden, dass dieser weite Begriff gut begründet ist. Die Übersichtsarbeit baut auf einer selektiven Literaturrecherche auf. Im Ergebnis sprechen Unterschiede in Erkrankungsbeginn, Ätiologie, Verlauf, Schädigungsmuster und charakteristischen Begleitstörungen zwar für eine begriffliche Trennung. Andererseits sind deutliche Überschneidungen in Hirnmechanismen und Schädigungsorten zu erkennen. Auch die Übereinstimmungen in sprachlicher Symptomatik mit diversen Begleitstörungen sind hoch und für die logopädische Behandlung bedeutsam. Die Gemeinsamkeiten begründen den weit gefassten Terminus der Aphasie für beide Störungsformen beide Erkrankungsformen und klinische Besonderheiten sollten aber ausreichend abgrenzbar bleiben. Daher wird eine begriffliche Trennung zwischen gefäßbedingter und demenzbedingter/progredienter Aphasie vorgeschlagen. Sich daraus ergebende Konsequenzen für die Behandlung demenzbedingter Aphasie werden aufgeführt. Lernziel Die Besonderheiten und Unterschiede von Sprachstörungen nach Schlaganfall und bei Demenz, die nach heutigem Wissensstand bestehen, können gegenübergestellt werden. Gefäßbedingte und demenzbedingte, progrediente Aphasien können vor dem Hintergrund hirnorganischer und kognitiv-funktionaler Erkenntnisse charakterisiert und die Konsequenzen für die logopädische Behandlung demenzbedingter Aphasie nachvollzogen werden. Abstract The English term aphasia denotes language disorders after cerebro-vascular incidents and due to neurodegenerative diseases. In a comparison of both forms of language disorders, we aim to demonstrate that this broad terminus is wellgrounded. The review article is based on a selective literature search. As a result, differences in onset and course of disease, aetiology, pattern of brain damage and characteristic concomitant symptoms indeed speak in favour of a notional distinction. However, there is a noteworthy overlap in brain mechanisms and damage localisation. Moreover, the analogies in language symptoms and accompanying impairments are high and significant for speech therapy. The commonalities justify the broadly phrased term aphasia for both types of impairment the 2 types of disease and the clinical features should nevertheless be properly separated. Therefore we suggest a notional distinction between vascular and dementia-related/progressive aphasia (German terms). Implications for language treatment of progressive aphasia are presented. Einleitung Angloamerikanischer Raum Im angloamerikanischen Sprachraum wird mit dem Begriff der Aphasie auf eine erworbene Sprachstörung unabhängig von ihrer neurophysiologischen Ursache verwiesen [1, 2], insbesondere wenn die sprachlichen Defizite relativ selektiv vorliegen. Bei degenerativen Demenzen können neben den sprachlichen Störungen aber deutliche neuropsychologische Auffälligkeiten (z. B. Gedächtniseinbußen) bestehen (z. B. bei der Alzheimer Demenz, AD). Als Oberbegriff für alle Formen

2 Originalarbeit 87 zunehmender Sprachstörungen bei degenerativen Demenzen nutzt Karen Croot [2] den Begriff der progredienten Sprachstörung (progressive language impairment, [3]). Tatsächlich im Vordergrund steht die Sprachstörung aber nur bei der primär progredienten Aphasie (PPA) mit ihren Unterformen [3, 4]. Jonathan Knibb [5, 6] zufolge kann bei demenzbedingten Sprachstörungen generell von einer progredienten Aphasie (progressive aphasia) gesprochen werden, da die An- oder Abwesenheit neuropsychologischer Symptome nach neuesten Erkenntnissen aus der Alzheimer-Forschung eine eher graduelle Frage ist [2, 7 9]. Deutschsprachiger Raum Im deutschsprachigen Raum wird eine Aphasie häufig als Sprachstörung nach akuten vaskulären Ereignissen wie bspw. einem Schlaganfall verstanden und damit grundsätzlich von Sprachstörungen bei demenziellen Erkrankungen abgegrenzt [10 12]. Der angloamerikanische Sprachgebrauch hebt demgegenüber die Gemeinsamkeiten beider Formen von Sprachstörungen hervor und betont damit den bedeutenden Beitrag, den Sprachtherapeuten zur Diagnose und Therapie der sprachlichen Symptomatik auch bei Demenz leisten können, insbesondere bei selektiven Sprachstörungen bei Demenz. Störungsform vs. Erkrankungsform Eine weitere im angloamerikanischen Raum genutzte Unterscheidung [2, 4], die im Deutschen etwa jener zwischen Störungsform und zugrunde liegender Erkrankungsform entspricht, ist ebenfalls für die Logopädie von Bedeutung. Störungsform beschreibt die erkennbare klinische Symptomatik, Erkrankungsform die neuropathologische Ursache beides kann auseinander fallen, bspw. wenn aufgrund von Symptomatik und struktureller sowie funktioneller Hirnbildgebung eine PPA diagnostiziert wird, post mortem aber eine Alzheimer-Pathologie als Ursache festgestellt wird [13]. Ziel der Betrachtung Ziel der vorliegenden, vergleichenden Betrachtung beider Formen von Sprachstörungen ist die Begründung einer begrifflichen Unterscheidung zwischen gefäßbedingter Aphasie vs. demenzbedingter/progredienter Aphasie aus neuro- und psycholinguistischer Sicht, sowie das Aufzeigen von Konsequenzen für die Logopädie. Die Ausführungen bauen auf einer selektiven Literaturrecherche zu aphasia, (primary) progressive aphasia oder dementia in Verbindung mit spezifischen Themen, einer Sichtung von Publikationen in deutschsprachigen Zeitschriften, sowie einer fundierten Betrachtung deutscher und internationaler Übersichtsarbeiten auf. Tab. 1, 2 (im Internet) stellen beide Erkrankungs-, bzw. Störungsformen übersichtlich gegenüber. Hirnorganische und kognitiv-funktionale Begründung Gefäßsyndrome vs. Atrophiesyndrome : Was bestimmt ihr Auftreten? Ein plötzlich auftretender Schlaganfall entsteht durch Minderdurchblutung oder durch Blutung in Hirngebieten mit nachfolgendem Verlust von Hirngewebe. Nach Abklingen der akuten Symptome kann die spontane Erholung (Rückbildung) die sprachtherapeutischen Interventionen in der post-akuten Phase unterstützen, in der chronischen Phase treten weitere Verbesserungen nur durch logopädische Intervention ein. Bei Demenz ist ein fortschreitender kontinuierlicher Verlust an Hirngewebe zu verzeichnen (Atrophie), der zu einer (schleichend) fortschreitenden Symptomatik führt. Gefäßsyndrom vs. Atrophiesyndrom Die Hirnschäden nach Schlaganfall sind entlang der Gefäße der linken Hirnhälfte lokalisiert, was zu charakteristischen Bündeln von aphasischen Symptomen führt; dies wird mit dem Begriff des Gefäßsyndroms bezeichnet [14, 15]. Demgegenüber halten sich atrophische Veränderungen nicht an den Gefäßverlauf, sie können jedoch typische Ausgangspunkte im Gehirn aufweisen und sich von dort weiter auszubreiten, und/oder diffus im gesamten Gehirn zu finden sein (Tab. 1 im Internet). Ebenso wie bei einer gefäßbedingten Aphasie bestimmt die anatomische Lokalisation der Schädigungen im Sprachnetzwerk ( Abb. 1) das klinische Bild der demenzbedingten Aphasie [2, 4]. Beispielsweise ist eine Unterform der PPA, die semantische Demenz (SD), mit einer fokalen Atrophie des vorderen Schläfenlappens assoziiert, was zum charakteristischen Verlust von semantischen Repräsentationen mit resultierenden Störungen von Benennen und Sprachverständnis führt [16 18]. Die Syndrome bei demenzbedingter Aphasie sind von der Verteilung der Atrophie bestimmt (Atrophiemuster), sodass man durchaus von Atrophie-Syndromen sprechen kann. Fokal vs. diffus Eine passende Dichotomie für beide Aphasie-Formen? Bei gefäßbedingter Aphasie scheint es zwar keine eindeutige Zuordnung zwischen Lokalisation der Schädigung und klinischer Syndrombezeichnung zu geben [19], aber bspw. führt ein Schlaganfall im vorderen Ast der mittleren Hirnarterie oft zu einer Schädigung im Bereich des linkshemisphärischen Broca-/Insel-/Motorcortex. Da diese Areale für expressive Sprache sowie Sprechplanung und -ausführung zuständig sind, ist häufig eine Broca-Aphasie mit Begleitstörungen Sprechapraxie/Dysarthrie die Folge ( Abb. 1) [15, 20, 21]. Da die Schädigung relativ umschrieben ist, wird sie als fokal bezeichnet. Eine Ausnahme bildet die Mikroangiopathie, bei der weit verteilte Durchblutungsstörungen eine Multi-Infarkt- Demenz (vaskuläre Demenz) verursachen. Bei den demenzbedingten Aphasien sind stärker über das gesamte Gehirn (diffus) verteilte, beidseitige Schädigungen möglich. Dies gilt insbesondere für eine zunehmende Sprachstörung bei Alzheimer Demenz (AD) [2, 18]. Jedoch gibt es selbst bei AD fokale Varianten und unterschiedliche Grade der Atrophie-Verteilung [6, 8, 9]. Bei den PPA-Subtypen ist die Schädigung besonders fokal ( Abb. 1) und primär in der linken Hemisphäre verortet [3, 17, 18]. Die tatsächliche Ausdehnung der Atrophie kann mit speziellen Verfahren, die zum Beispiel die Dicke der grauen Substanz des Großhirns erfassen, auch schon im frühen Stadium festgestellt werden [3]. Somit ist die Schädigung bei gefäßbedingter Aphasie gut als fokal charakterisierbar. Eine demenzbedingte Aphasie ist demgegenüber in ihrer neurophysiologischen Ausprägung variabel, was sich auch in einer größeren Heterogenität möglicher sprachlicher und nicht-sprachlicher Symptome widerspiegelt. Charakteristische Schädigungsorte Abb. 1 illustriert charakteristische Schädigungsorte bei gefäß- und demenzbedingten Aphasien [3, 8, 16, 20 24]. Die Überschneidungen sind jedoch erheblich: Bei beiden Aphasie-Formen schließt die Schädigung jene Hirnregionen um die Sylvische Furche ein, die für

3 88 Originalarbeit Abb. 1 Normale und gestörte Sprache im Gehirn. Schematische Darstellung a von Hirnregionen für sprachliche und sprachassoziierte (u. a. semantische und originär kognitive) Verarbeitung und b von typischen Hirnschädigungen bei einigen Symptomen/Syndromen (i) der gefäßbedingten Aphasie nach Schlaganfall und (ii) demenzbedingter, progredienter Aphasie durch Atrophie von Hirngewebe. die Verarbeitung von Sprache [25, 26] verantwortlich sind. Dabei bestimmen Ort und Ausdehnung der Schädigung das Auftreten sprachlicher oder nicht-sprachlicher Symptome in ihren teilweise typischen Kombinationen [2]. Zwar ist die Relation zwischen Hirnläsion(en) und Symptomen/Syndrom noch nicht vollends aufgedeckt, jedoch sind die neuralen Entsprechungen diverser sprachlicher Verarbeitungsebenen sowie der Ursprung einiger Syndrome (s. Infobox Fokal vs. diffus ) und Symptome (s. Infobox Semantik ) bereits relativ gut bekannt. Dabei muss man allerdings kompensatorische Prozesse der Rückbildung bzw. Progression, sowie negative Fernwirkungen auf andere neurale Netzwerke mit resultierenden Dysfunktionen in nicht primär geschädigten Arealen berücksichtigen (Tab. 1 im Internet). So sind sowohl die Wortfindungsstörungen bei Alzheimer Demenz [8] als auch die semantischen Wortverwechslungen bei Schlaganfallpatienten [22, 23] mit einer Schädigung des linken vorderen (polaren) Schläfenlappens assoziiert ( Abb. 1). Unabhängig von der Ätiologie der Erkrankung ist die Lokalisation der Schädigung in sprachrelevanten Hirnarealen für die sprachlichen Auffälligkeiten verantwortlich. Die Schädigungen sind aber nicht unbedingt auf diese Areale begrenzt, sondern können bei beiden Aphasie-Formen auch weitere Hirnregionen umfassen, sodass Beeinträchtigungen anderer (kognitiver) Hirnfunktionen vorliegen (Tab. 2 im Internet). Bei demenzbedingter Aphasie bestehen typischerweise Störungen des Gedächtnisses oder des semantischen Wissens; letztere Domäne befindet sich an der Schnittstelle von Sprache und Kognition (Infobox 2). Bei gefäßbedingter Aphasie sind bspw. Akalkulien, (Arbeits-)Gedächtnis- oder Aufmerksamkeitsstörungen typisch (Übersicht in [27]). Semantik Domäne an der Schnittstelle zwischen Sprache und Kognition Über die Zuordnung von Bedeutungen zum sprachlichen oder kognitiven Bereich sowie ihre Repräsentation im Gehirn besteht keine Einigkeit. In Wortverarbeitungsmodellen wird oft eine zentrale Semantik mit vorsprachlichen Konzepten von einer lexikalischen Semantik, oder Lemma-Ebene, unterschieden [22, 28]. Andererseits sind Wortbedeutungen auch Teil des semantischen Wissens [29, 30], sodass beide Aspekte von Semantik ineinander verwoben sind. Eine semantische Störung bei progredienter (also progressiver) Aphasie ist häufig durch einen Verlust der konzeptuellsemantischen Repräsentationen (Speicher-Störung) charakterisiert, jene bei gefäßbedingter Aphasie durch eine Störung

4 Originalarbeit 89 des Zugriffs auf die lexikalischen Einträge (Zugriffs-Störung) [31]. Allerdings sind lexikalisch-semantische Störungen bei PPA [32, 33] und nicht-sprachliche Semantikstörungen bei gefäßbedingter Aphasie [18, 34] möglich. In jedem Fall wirkt sich eine Beeinträchtigung der nichtsprachlichen Objektkonzepte auf die sprachliche und mimisch-gestische Ausdrucksfähigkeit aus. Die Objektkonzepte mit ihren semantischen Eigenschaften scheinen je nach ihrer funktionellen oder sensorischen Ausprägung in entsprechenden modalitätsspezifischen Hirnregionen gespeichert zu sein insoweit sind semantische Funktionen im Gehirn breit verteilt. In jüngeren Theorien werden zudem Konvergenzzonen [35] oder ein eng lokalisiertes zentrales Netzwerk ein sog. Hub postuliert, durch den auf die verteilten Repräsentationen zugegriffen wird [18]. Er wird im vorderen Schläfenlappen (Temporal- Pol) [17] oder in basalen Spracharealen (Gyrus fusiformis nahe dem Hippocampus) [36] ( Abb. 1) vermutet. Die lexikalische Semantik dagegen ist eher mit dem mittleren/hinteren Teil des Schläfenlappens assoziiert, und der lexikalische Zugriff geschieht ausgehend vom unteren Stirnlappen. Es scheint ein Zusammenhang zwischen Störungen von Wortabruf/Semantik einerseits und geschädigten Arealen andererseits zu bestehen ( Abb. 1). Eine Broca-Aphasie, bei der häufig lexikalische Zugriffsstörungen vorliegen, ist typischerweise Folge einer Schädigung des unteren Stirnlappens. Dagegen sind (lexikalisch-)semantische Störungen mit Schädigungen des vorderen (SD, AD), mittleren/hinteren (Wernicke-Aphasie, [24]), bzw. basalen/medialen (AD) Schläfenlappen assoziiert. Originäre vs. sekundäre Sprachstörung: Ist eine Schädigung der Sprache oder der Kognition kausal? Ursachen gefäßbedingter Aphasie Die Frage, ob und inwieweit linguistisch beschreibbare Defizite (z. B. phonologische, semantische Störungen) oder sprachassoziierte kognitive Beeinträchtigungen (z. B. Arbeitsgedächtnis, semantisches Wissen) für die Sprachstörung tatsächlich verantwortlich sind, ist für die Wahl der logopädischen Behandlung, prognostische Einschätzungen und Beratung von großer Bedeutung. Die Antwort scheint für die gefäßbedingte Aphasie auf der Hand zu liegen: Die Symptome betreffen üblicherweise vorwiegend die linguistischen Ebenen (Semantik, Phonologie, Syntax/Morphologie) und weniger die kognitiven (Gedächtnis, Pragmatik) Domänen (Tab. 2 im Internet). Ursachen progrediente Aphasie Liegt demgegenüber eine progrediente Aphasie vor, so sind typischerweise sprachassoziierte aber originär kognitive Funktionen wie das Gedächtnis oder die kommunikativen Kompetenzen [11] zumindest mit betroffen (Tab. 2 im Internet). Jedoch gibt es hier eine große Spannbreite: Die Sprachstörung kann im Vergleich zu den Gedächtnisstörungen im Hintergrund (AD), aber auch im Vordergrund (primär) stehen (PPA). Die Zuweisung einer primären Rolle der Sprache ist bei den PPA-Subtypen gut möglich, bspw. bei der SD mit Störungen der semantischen Repräsentationen (Infobox 2) oder einer logopenischen PPA mit phonologischen Störungen. Dabei wird die Differenzialdiagnostik heutzutage routinemäßig unter anderem durch bildgebende Verfahren gestützt [3, 4]. Bei gefäßbedingter Aphasie liegt eine umschriebene neurale Schädigung von typischerweise linkshemisphärischen Hirnregionen vor, die für Sprache relevant sind. Das Muster der meist perisylvischen Schädigung ist wegen der Beschaffenheit der Gefäßversorgung eher einheitlich und begrenzt. Bei demenzbedingter Aphasie umfasst die Schädigung ebenfalls sprachliche und/oder sprachassoziierte kognitive Hirnregionen, bzw. ist initial sogar auf sie begrenzt ( Abb. 1). Begleitende Defizite Insgesamt bleibt in der kognitiv-funktionalen Begründung bei der Fülle von Symptom-Kombinationen aber unklar, inwieweit beeinträchtigte Sprachverarbeitung und/ oder Kognition für die sprachlichen Defizite verantwortlich sind. Das Problem wird zusätzlich durch die Tatsache erschwert, dass bei einer gefäßbedingten Aphasie begleitende Defizite des Arbeitsgedächtnisses, der Aufmerksamkeit und des Lernvermögens auftreten können [27, 37], und es können auch die nichtsprachliche Semantik [18, 34] oder die Pragmatik [27] betroffen sein. Zudem sind die häufigen Beeinträchtigungen von Sprechmotorik (Dysarthrie) und Sprechplanung (Sprechapraxie), also phonetische Symptome, diagnostisch schwer von zentralen sprachlichen Beeinträchtigungen zu trennen. Eine Störung des Arbeitsgedächtnisses kann auch mit phonologischen Defiziten in Zusammenhang gebracht werden, sodass kognitive Beeinträchtigungen die sprachlichen Defizite ganz oder teilweise verursachen können [38]. Bei Schädelhirntraumata oder bei Tumoren können je nach Ort der Schädigung ebenfalls Sprachstörungen auftreten, die stark vermischt sind mit anderen neuropsychologischen Auffälligkeiten. Unter den demenziellen Störungen wird die PPA am ehesten als Aphasie akzeptiert, da es sich initial um eher ausgestanzte Sprachstörungen handelt. Sprachliche und kognitive Funktionen, wie bspw. Phonologie und Arbeitsgedächtnis, können eng miteinander verwoben sein. Die zukünftige Forschung wird klären müssen, welche Schädigungen originär kognitiver (sprachassoziierter) Hirnareale eine sprachliche und/oder kommunikative Störung verursachen können. Zwischenfazit: Wie kann eine originäre Sprachstörung (Aphasie) festgestellt werden? Ausgehend von der hirnorganischen und kognitiv-funktionalen Begründung kann eine originäre Sprachstörung derzeit wohl am ehesten dann angenommen werden, wenn die mit der zentralen Sprachverarbeitung assoziierten Hirnregionen geschädigt sind und die sprachlichen und/oder kommunikativen Symptome dadurch plausibel zu erklären sind. Mit bildgebenden Verfahren können nicht nur Ort und Ausdehnung der strukturellen Schädigung, sondern auch erhaltene und kompensatorische Hirnaktivierungen bei der Durchführung von Sprachaufgaben erfasst werden. So wird bei einer progredienten Schädigung des vorderen Schläfenlappens, welcher semantische Funktionen unterstützt, mit Symptomen der SD die Kausalität eher zugunsten der Sprache entschieden werden auch wenn der Status der Semantik noch nicht eindeutig geklärt ist (s. Infobox Semantik ).

5 90 Originalarbeit Diese Entscheidung hat direkte Konsequenzen für die logopädische Behandlungsplanung. Bei einer originären Sprachstörung kann und sollte die Sprachtherapie unter bestimmten Voraussetzungen (s. u.) direkt auf die entsprechenden sprachlichen Symptome ausgerichtet werden. Für die logopädische Behandlung der progredienten Aphasie spielen auch die zugrunde liegenden Schädigungsmechanismen eine Rolle sind diese bei den beiden Aphasie-Formen vergleichbar? Hirnschädigungsmechanismen und therapeutische Konsequenzen Rückbildung vs. Progression: Sind gleiche Schädigungsmechanismen am Werk? Kompensatorische Verarbeitung Bei gefäßbedingter Aphasie ist seit Langem bekannt, dass eine Verbesserung der Leistung durch kompensatorische Verarbeitung in Regionen um die Schädigung herum und in gegenüber liegenden (homologen) Regionen der rechten Hirnhälfte ermöglicht wird [39]. Zudem kann es zu negativen Auswirkungen der Schädigung auf weiter entfernt liegende, durch Faserbündel verbundene Netzwerke kommen (Fernwirkungen, Diaschisis) [40]. Dekompensation bei Demenz Auch bei Demenz findet eine kontinuierliche Kompensation der nachlassenden Funktionen durch andere Hirnregionen statt, sodass die Leistungen länger erhalten bleiben können; Sprachtherapie kann diese Kompensation im Gehirn unterstützen [32]; ab einer gewissen Erkrankungsphase kann das noch erhaltene Hirngewebe den Leistungsstand jedoch nicht mehr halten, was zu einer zügigen Dekompensation mit rapider Verschlechterung der Leistungen führen kann [41]. Therapeutische Konsequenzen und Zukunftsperspektiven Erfreulicherweise werden derzeit die Notwendigkeit einer sprachtherapeutischen Behandlung von demenzbedingter Aphasie sowie die Zuständigkeit und therapeutische Vorgehensweise der Logopädie in Deutschland vermehrt thematisiert (z. B. Diskussion ausgehend von [10, 42]). Es besteht ein hoher Forschungsbedarf, um die Wirksamkeit bestehender sprachtherapeutischer Maßnahmen, wie sie aus der gefäßbedingten Aphasie bekannt sind, zu evaluieren. Zudem ist die Entwicklung von spezifischen, auf die besonderen Bedürfnisse bei progredienter Aphasie zugeschnittenen Behandlungsmethoden und -ansätze notwendig. Aus der Gegenüberstellung der beiden Aphasie-Formen ergeben sich Konsequenzen für die logopädische Behandlung der Aphasie bei Demenz: Da einige oder viele Teile des Gehirns, die für Sprache und Sprechen zuständig sind, durch den progredienten Krankheitsprozess zunehmend geschädigt werden, können sich verschiedene Muster von sprachbezogenen Symptomen entwickeln [2]. Bis standardisierte Sprach- und Kommunikationstests, die auf die Personengruppe mit degenerativen Demenzen ausgerichtet sind, vorliegen, können bestehende Sprachtests zur Feststellung der Symptomatik genutzt werden [10] unter Beachtung, dass die Normen meist von einer vaskulären Normstichprobe stammen. Die Logopädie spielt eine bedeutende Rolle bei der spezifischen Behandlung von originären Sprachstörungen, wie sie bei demenzbedingter Aphasie vorliegen [43]. Auch bei sprachlich-kommunikativen Beeinträchtigungen, die eher auf originär kognitiven, sprachassoziierten Schädigungen beruhen, kann eine logopädische Therapie mit dem Ziel des Erhalts kommunikativer Fähigkeiten indiziert sein [44, 45]. Die gleichzeitige Anwendung partizipationsorientierter Ansätze zur Erhaltung der Teilhabe sowie ressourcenorientierte Verfahren sind im Krankheitsverlauf unbedingt notwendig (Details siehe [46]). In frühen Stadien hat sich störungsspezifische Therapie nicht nur für PPA [47], sondern auch für einen ersten Einzelfall mit AD [48], als zumindest kurzfristig wirksam erwiesen. Ist eine störungsspezifische sprachliche Behandlung effektiv, so ist dies ein weiterer Hinweis auf die Ursächlichkeit der Sprachstörung, d. h. für eine Aphasie. Ist die Sprachstörung ursächlich für die sprachliche oder kommunikative Störung, ist eine störungsspezifische logopädische Intervention aber nur dann angezeigt, wenn die Störung/Erkrankung nicht zu weit fortgeschritten und die nichtsprachlichen Begleitstörungen nicht zu schwerwiegend oder vorrangig sind. Liegt eine nicht-sprachliche Störung (z. B. eine Gedächtnisstörung; zu neuropsychologischer Differenzialdiagnostik vgl. [49, 50]) vor, sollte diese mit neuropsychologischen Trainingsmethoden behandelt werden. Bei fortgeschrittener Demenz scheint intensives Training nicht ratsam, da kompensatorische Ressourcen zunehmend schwinden [41]. Evidenzbasierte Kriterien zur Bestimmung des therapeutischen Vorgehens für die komplexen sprachlich-kognitiven Störungsmuster bei progredienten Aphasien sind dringend notwendig. Aufgrund der nicht-sprachlichen Beeinträchtigungen, die auch im weiteren Verlauf hinzutreten können, ist eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit der Sprachtherapie mit anderen Disziplinen (Ergotherapie, Neuropsychologie, Pflege, Sozialdienst u. a.) von großer Bedeutung. Kognitive Begleitstörungen sowie rasche Ermüdbarkeit können die Behandlung einer originären Sprachstörung behindern. Bspw. kann eine Gedächtnisstörung das verbale Lernen erschweren und ihre neuropsychologische Behandlung zur Verbesserung der Teilhabe vordringlich sein. Aufgrund der Vielfältigkeit der Störungsmuster und ihrer Veränderlichkeit im Verlauf ist bei progredienter Aphasie eine Beschreibung der Symptome für die Auswahl der Therapiemethoden entscheidend, ebenso wie bei der gefäßbedingten Aphasie. Als Etiketten sind Syndrome, wie jenes der semantischen Demenz, für die Verständigung über Patienten und möglicherweise als Hinweis auf das zugrunde liegende Atrophie- und Verlaufsmuster, bzw. die neurophysiologische Ursache, bedeutsam. Das Wissen um neurophysiologische Ursachen, Reorganisationsmuster, sowie resultierende prognostischen Aussagen könnten Therapieplanung und Beratung zukünftig optimieren. Mit dem Ziel der Reorganisation im Sprachsystem könnten (voraussichtlich noch lange) erhaltene Hirnregionen kompensatorisch genutzt werden, bzw. ihre Funktionen als Ressourcen dienen.

6 Originalarbeit 91 Danksagungen Unser Dank gilt der Dr. Werner Jackstädt-Stiftung für die Förderung des Projektes von S. Abel Theoriegeleitete Therapie von Wortabrufstörungen bei Patienten mit progredienten Sprachstörungen (S ), Lyndsey Nickels und Karen Croot sowie dem Aachener PPA Journal Club für inhaltliche Diskussionen zur progredienten Aphasie, Klaus Willmes für Feedback zu einer früheren Version des Manuskriptes, und den beiden Gutachtern für ihre hilfreichen Anmerkungen. Fazit Eine Schädigung in Spracharealen des Gehirns (hirnorganische Begründung) mit entsprechenden sprachlichen und/ oder kommunikativen Symptomen (kognitiv-funktionale Begründung) sowie die Wirksamkeit von störungsspezifischen Behandlungsmethoden sind deutliche Hinweise auf das Vorliegen einer Aphasie. Eine Unterscheidung zwischen Sprachstörungen nach Schlaganfall und bei Demenz kann durch Verweis auf die neurophysiologische Ursache (Gefäßsyndrom vs. progrediente Atrophie) und klinische Besonderheiten getroffen werden, sodass von einer gefäßbedingten vs. einer demenzbedingten, bzw. progredienten Aphasie gesprochen werden kann. Eine primäre Sprachstörung wie bei gefäßbedingter Aphasie oder PPA ist nach heutigem Kenntnisstand am leichtesten festzustellen. Die Ausschließlichkeit der Sprachstörung sollte aber für die Feststellung einer Aphasie weniger bedeutsam sein. Die Frage ist vielmehr, welche der betroffenen sprachlichen und kognitiven Funktionen im Einzelfall behandlungsbedürftig und -fähig sind. Für die logopädische Behandlung von demenzbedingter Aphasie sind neben der sprachlichen Symptomatik das Erkrankungsstadium, kommunikative Störungen und neuropsychologische Begleitstörungen eng zu berücksichtigen. Bei einer originären Sprachstörung, die noch nicht von anderen kognitiven Beeinträchtigungen überlagert wird, sollte die logopädische Therapie auch direkt auf die entsprechenden sprachlichen Symptome ausgerichtet sein. Zur Person Priv.-Doz. Dr. phil. Stefanie Abel ist Arbeitsgruppenleiterin in einem DFG-Projekt im Lehr- und Forschungsgebiet Neuropsychologie der RWTH Aachen. Neben der Leitung von Forschungsprojekten zu Themenbereichen der Neurolinguistik, Psycholinguistik und Sprachtherapie sind seit vielen Jahren sowohl die Lehre und Studierendenbetreuung in den logopädischen Studiengängen als auch die klinische Arbeit in der Sprachambulanz an der RWTH bedeutende Teile ihrer Tätigkeit. Inga Lange ist seit 1997 Logopädin, war in verschiedenen Kliniken und Praxen mit dem Schwerpunkt neurologische und geriatrische Rehabilitation tätig, und arbeitet als Dozentin. Sie beendete 2006 das Studium Lehr- und Forschungslogopädie an der RWTH Aachen mit einer Diplomarbeit zur primär progredienten Aphasie, mit der sie sich weiterhin im Rahmen ihrer Dissertation beschäftigt. Seit 2011 erstellt sie an der RWTH Aachen digitale Lehrmaterialien zu neurogenen Beeinträchtigungen von Sprache und Kognition. Sie leitet den logopädischen Arbeitskreis Demenz in Aachen. Interessenkonflikt: Die Autorinnen geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Ergänzendes Material Die zitierte Literatur sowie die Tab. 1 und 2 finden Sie im Internet unter s