Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 1 Folie 1 Epilepsie im Kindes- und Jugendlichenalter: Formen, Behandlung und die Bedeutung der Erkrankung für die Betroffenen, ihre Familien und Betreuer Folie 2 Prof. Dr. Bernd Neubauer Abteilung Neuropädiatrie, Sozialpädiatrie und Epileptologie Zentrum Kinderheilkunde und Jugendmedizin Univ.-Klinikum Gießen Die Epilepsien (Definition) > Epileptischer Anfall: Ausdruck einer paroxysmalen neuronalen Funktionsstörung. Neurone entladen sich mit exzessiv gesteigerter Frequenz und abnormer Synchronie. > Epilepsie: rezidivierende unprovozierte epileptische Anfälle (Abgrenzung zu Gelegenheitsanfällen, Fieberkrämpfen) > Fieberkrämpfe: sind epileptische Anfälle; 2 4 % gesunder Kinder; leicht erhöhtes Epilepsierisiko (ca. 2 %) Folie 3 Ein Fieberkrampf:... ist ein epileptischer Anfall jenseits des 1. Lebensmonats, der in Verbindung mit einer fieberhaften Erkrankung (Temp. > 38 0 C) auftritt, die nicht durch eine ZNS-Infektion verursacht ist, ohne vorausgehende Neugeborenenkrämpfe oder einen vorangehenden afebrilen Anfall und auf den die Kriterien eines anderen akuten symptomatischen Anfalls nicht zutreffen. (Commission 1997; AAP-Practice Parameter 1999) > Häufigkeit: 3 5 % der Kinder bis zum 7. Lj. (z.b. Nelson und Ellenberg 1978; Verity et al. 1985)
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 2 Folie 4 Die Epilepsien (Häufigkeit) > Kumulative Inzidenz der Epilepsie: ca. 3 % (zweigipfliger Verlauf) > Kumulative Inzidenz von Gelegenheitsanfällen ca. 6-7 % Prognose: ca. 60 % medikamentös beherrschbar (Anfallsfreiheit) ca. 20-30 % deutlich Anfallsreduktion (80-90 %) ca. 15-20 % therapierefraktär Folie 5 Die Epilepsien (Einteilung) Ursache: 1. Idiopathische Epilepsien (genetisch) ca. 50 % 2. Symptomatische, sekundäre od. erworbene Formen 3. Kryptogene Epilepsien Symptomatik: - generalisiert vs. fokal Folie 6 Die Epilepsien (fokal vs. generalisiert) (n. Penfield und Jaspers)
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 3 Folie 7 Die Epilepsien: Einteilung der Anfälle 1. Fokale od. partielle Anfälle 1.1 Einfach fokale Anfälle (march, versiv, Aura) 1.2 Komplex fokale Anfälle 1.3 Fokale Anfälle mit sekundärer Generalisation 2. Generalisierte Anfälle 2.1 Absencen 2.2 myoklonische Anfälle 2.3 tonische Anfälle 2.4 tonisch-klonische Anfälle 2.5 atonische Anfälle Folie 8 Fokaler Anfall mit march Folie 9 Versivanfall
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 4 Folie 10 Absencen Folie 11 Myoklonischer Anfall Folie 12 Tonischer Anfall
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 5 Folie 13 Atoner Anfall Folie 14 Was tun, wenn es zu einem Anfall kommt? Folie 15 Was tun, wenn es zu einem Anfall kommt? > Ruhe bewahren! Die meisten Anfälle (ca. 80 %) hören innerhalb von 2-3 min von alleine auf! > Epileptische Anfälle führen nicht zu Herzstillstand oder Atemlähmung etc.. > Gefährlich ist vor allem der Sturz! > Gefährliche Gegenstände entfernen, Kopf polstern, Kind nicht festhalten. Keine Flüssigkeiten einflössen. Kein Mundkeil! > Auf die Uhr sehen! Falls der Anfall über 5 Min. dauert, Notfallmedikament (Valium, Tavor ) geben. Falls das innerhalb von 5-10 Min. nicht wirkt: Notarzt rufen!
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 6 Folie 16 Was kann mit einer Epilepsie verwechselt werden? Folie 17 Was kann mit einer Epilepsie verwechselt werden? Folie 18 Was kann mit einer Epilepsie verwechselt werden?
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 7 Folie 19 Was kann mit einer Epilepsie verwechselt werden? Folie 20 Dauertherapie Wann: ab dem 2. unprovozierten Anfall 1. Generalisierte Epilepsien: 1.Valproat-Monotherapie 2.Lamotrigin-Monotherpie 3.Valproat / Lamotrigin (falls nötig) 4.Topiramat (niedrig dosierte Monotherapie) 5. Levetriazetam 2. Fokale Epilepsien: 1. Oxcarbazepin-Monotherapie 2. Valproat-Monotherapie 3. Kombination Valproat / Oxcarbacepin 4. Kombination Valproat / Lamotrigin 5. Topiramat (n.d. Monoth.) 6. Levetirazetam Folie 21 Epilepsie im Kindes- und Schulalter > Warum sind die meisten Kinder mit Epilepsie normal intelligent und einige nicht? a. Ursache (z.b. Zerebralparese etc., Schädelverletzung etc.) Graue Substanz: Denken und Epilepsie (bioelektr. Gleichgewicht)
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 8 Folie 22 Epilepsie im Kindes- und Schulalter > Warum sind die meisten Kinder mit Epilepsie normal intelligent und einige nicht? b. Anfallshäufigkeit, Anfallsdauer und Anfallsart Anfallsart: Absencen beeinträchtigen die Intelligenz nicht (aber die Schulleistung!) Große Anfälle: umso seltener umso besser (Zahl?) Anfallsdauer: Anfälle mit Bewusstseinsverlust sind ab 15 (-30) min gefährlich (Ausnahmen! Meist kein intellkt. Abbau!) c. Medikamentennebenwirkungen 2 Ziele: Anfallskontrolle ohne Nebenwirkungen Folie 23 Epilepsie im Kindes- und Schulalter > Muß ein Kind mit Epilepsie lebenslang Medikamente nehmen, wenn man einmal damit begonnen hat? Bei ca. 40 % aller Kinder mit einer Epilepsie können die Medikamente später abgesetzt werden. Folie 24 Epilepsie und Schule > In einer Untersuchung von über 300 Kindern mit Epilepsie und normaler Intelligenz besuchten ca. 30 % (vgl. 10%) Schulen für Lernhilfe (Seidenberger et al. 1986; Mitchell et al. 1991; Wirrell et al. 1997) > Woran liegt das? - Vorurteile (50 %?) - Teilleistungs- und Aufmerksamkeitsstörungen ausgelöst durch die Epilepsie selbst wie auch durch ihre Therapie (50%?)
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 9 Folie 25 Epilepsie und Schulerfolg > Was für Teilleistungsstörungen kommen bei Epilepsie vor? - Hyperkinetische Störungen (ADS; ADHD) - Spezifische Lernstörungen (Sprachstörungen, Lese- Rechtschreibstörungen, Rechenstörungen) - Aufmerksamkeitsstörungen (Konzentration und Gedächtnis) - Geringeres Arbeitstempo (Medikamente!) (Staden et al. 1998; Bailet u. Turk 2000; Yung et al. 2000 u.a.) Folie 26 Epilepsie und Schulerfolg > Was kann man tun? - Optimale Behandlung sicherstellen! (Wirrell et al. 1997) - Korrekte Beschulung garantieren! (Psychologen, Kliniken ) - Mit den Lehrern sprechen! - Falls (nötig und möglich) Medikamente umsetzen! - Bei Problemen frühzeitig handeln! - Alle Beteiligten mit einbeziehen! - Nicht überbehüten, nicht unterschätzen! Ziel: Jedes Kind muss die Schule besuchen können, die der individuellen Begabung und dem Arbeitsverhalten angemessen ist! Folie 27 Worin bestehen die kognitiven Nebenwirkungen der Antiepileptika? > Was zeigen die Studien (Psychometrie)? - Aufmerksamkeit - Gedächtnis - Verarbeitungsgeschwindigkeit - Vigilanz > Was berichten Patienten bzw. Eltern und Angehörige? - Vigilanz - Psychische Alterationen (Z.B. Hyperaktivität etc.) > Gibt es medikamentenspezifische Nebenwirkungen - insgesamt schlecht untersucht
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 10 Folie 28 Epilepsie und Sport, Video etc. > Kinder mit gut kontrollierten Epilepsie können am Sportunterricht teilnehmen und sollten dies auch tun! > Schwimmen sollte nur in (informierter) Begleitung erfolgen > Radfahren, Skateboarding, Inlinerfahren etc. sollten bei Kindern mit und ohne Epilepsie nur mit Helm erfolgen. Alles andere ist fahrlässig! > Arbeiten an modernen Monitoren ist gefahrlos (Abstand, Licht) Folie 29 Genetik der Epilepsie Ca. 200 monogen (meist AR) vererbte Krankheitsbilder gehen fakultativ mit einer Epilepsie einher. Vorwiegend handelt es sich hierbei um Stoffwechselstörungen und Fehlbildungen mit ZNS-Beteiligung, also genetische Erkrankungen mit symptomatischer Epilepsie. Nur 1-2 % der Epilepsien werden monogen vererbt. Die häufigen genetischen Epilepsien, die idiopathischen Epilepsien folgen zu 98-99 % einem polygenen Erbgang. Folie 30 Genetik der Epilepsie Monogen: - alle sekundären Epilepsien - einige idiopathischen Epilepsien 1-2% Polygen: - fast alle der idiopathischen Epilepsien 98-99%
Präsentation Prof. Neubauer, 07.11.2006, Hammerwaldschule 11 Folie 31 Familiäres Wiederholungsrisiko Epilepsien mit komplexem Erbgang: 5 10 % Elterliche Einflußgrößen: 1. Ätiologie: - idiopathisch 7 % - symptomatisch 2 % 2. Erkrankungsalter - < 20 J. 7 % - > 20 J. 2 % 3. Geschlecht: - Mutter 6 % - Vater 4 % 4. Anfallstyp: - generalisiert 6 % - generalisiert + SW 15 % - Absencen 9 % (nach Beck-Mannagetta 1992)