3 Kopfschmerzen. 3 Kopfschmerzen. Frage 72. Frage 74. Frage 75. Frage 73

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1 Kopfschmerzen Volker Limmroth Frage 2 Wie viele Kopfschmerzformen werden derzeit nach der neuesten Klassifikation der International Headache Society (IHS) unterschieden? Über 200 Formen, die in 4 Hauptgruppen eingeteilt werden. Die 4 Hauptgruppen sind: primäre Kopfschmerzen (Migräne, Cluster- Kopfschmerzen etc.) symptomatische Kopfschmerzen Neuralgien nicht klassifizierbare Formen Da Schmerzen durch technische Messverfahren bisher nicht objektivierbar sind, bedarf es einer einheitlichen Symptomdefinition und Charakterisierung. Besonders wichtig sind die Definitionen der einzelnen Kopfschmerzerkrankungen für die Durchführung von klinischen Studien. Frage Wie viel Prozent der Bevölkerung sind von einer Migräne betroffen? Abhängig von Geschlecht und Alter variieren die Angaben zwischen 5 und 15 %. Betroffen sind: ca % Frauen ca. 5 % der Männer ca. 5 % aller Kinder Interessanterweise sind die diese Zahlen in fast allen Ländern sehr ähnlich. Frage 4 Wie entsteht nach der derzeit gängigen Theorie eine Migräneattacke? Am ehesten durch einen temporären Ausfall eines antinozizeptiven Systems im Hirnstamm (PAG = periaquäduktales Grau) und die sekundäre Freisetzung von vasoaktiven Neuropeptiden durch Aktivierung des trigeminovaskulären Systems. Der temporäre Ausfall des antinozizeptiven Systems ist wahrscheinlich genetisch bedingt und wird durch diverse Außenreize getriggert. Migräne wird heute als heterogene Ionenkanalerkrankung verstanden. Frage 5 Kopfschmerzen Wie viel Prozent der Migränepatienten sind von einer Aura betroffen? Etwa 10 15% aller Migränepatienten. 9 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG

2 Kopfschmerzen Dabei ist die visuelle Aura am häufigsten, sensible Auren des Gesichts und der Extremitäten sind etwas seltener. Noch seltener kommen motorische Defizite oder Wortfindungsstörungen vor. Frage Welches sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen einer Migräneaura? Die transient ischämische Attacke (TIA) sowie einfach fokale (epileptische) sensible Anfälle. Sensible Symptome, insbesondere an den Extremitäten, sind zum Teil differenzialdiagnostisch schwer voneinander zu trennen. Hilfreich ist hierbei meist die Frage, ob die Ausfallserscheinungen plötzlich an der gesamten Extremität (transient ischämische Attacke) oder langsam auftraten und wandernden Charakter hatten (Migräneaura). Auch sensible Anfälle kommen plötzlich, persistieren für Sekunden oder wenige Minuten, können aber in kurzen Abständen (Minuten, Stunden) rezidivieren, was bei Auren eine Rarität darstellt. Weder TIAs noch Anfälle sind von Kopfschmerzen begleitet. Frage Wie kann eine Migräneaura von einer transienten ischämischen Attacke klinisch unterschieden werden? Anhand der Dauer und des Befallmusters. Sensible Auren wandern häufig entlang einer Extremität von peripher nach proximal und bleiben 20 0 Minuten, aber nur selten länger bestehen. Die TIA tritt in den meisten Fällen apoplektiform auf, besteht für einige Stunden und zeigt keine Wanderungstendenz. Frage Welche Vorteile haben Triptane (5-HT 1B/D-Agonisten) gegenüber herkömmlichen Ergotaminderivaten bei der Behandlung der akuten Migräneattacke? Triptane sind wesentlich spezifischer im Hinblick auf ihre Rezeptorbindung, binden ausschließlich an Serotoninrezeptoren und nicht an dopaminerge Rezeptoren oder α-adrenerge Rezeptoren, an die Ergotaminderivate ebenfalls binden. Durch diese spezifischere Rezeptorbindung ist auch die initiale Wirkung auf Übelkeit und Erbrechen wesentlich besser als bei Ergotaminderivaten, die die Übelkeit zunächst verstärken können. Frage 9 Welche Darreichungsformen und Triptane sind am besten geeignet für Patienten mit frühzeitigem Erbrechen? Alle Darrreichungsformen, die nicht primär über den Gastrointestinaltrakt resorbiert werden, also Nasensprays, subkutane Formulierungen und Suppositorien bieten sich hier an. Unten den Triptanen gibt es Sumatriptan und Zolmitriptan als Nasenspray und Sumatriptan subkutan oder als Suppositorium. Seit 2011 wird Sumatriptan sogar in einem nadelfreien subkutanen Pen und seit 2012 in den USA als transdermaler Patch angeboten. Im Einzelnen sind dies in Deutschland: Zolmitriptan Nasenspray 5 mg Sumatriptan Nasenspray 20 mg Sumatriptan mg subkutan Sumatriptan Suppositorien 25 mg Frage 0 Welches sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen einer Migräneattacke? Die Subarachnoidalblutung, die intrazerebrale Blutung sowie der Cluster-Kopfschmerz. Subarachnoidalblutungen zeichnen sich in den meisten Fällen durch stärkste Kopfschmerzen bisher nicht gekannter Intensität (auch bei Migränepatienten) aus und können ferner mit Meningismus, Übelkeit und Erbrechen einhergehen. Cluster-Kopfschmerzen sind von kürzerer Dauer 40 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG

3 Kopfschmerzen (0 10 min) und zeigen autonome Begleiterscheinungen in Form von Rhinorrhö, Lakrimation und Myosis. Frage 1 Wann ist bei Patienten mit Migräneattacken eine zusätzliche diagnostische Bildgebung angezeigt? Bei der Erstdiagnose und erneut bei Änderungen der Schmerzcharakteristik (DD Subarachnoidalblutung!) sowie dem erstmaligen Auftreten von Aurasymptomen im Alter von über 50 Jahren. Grundsätzlich sollte bei der Erstdiagnose einmalig eine Bildgebung zum Ausschluss symptomatischer Ursachen erfolgen. Im weiteren Verlauf der Migräne sind bildgebende Untersuchungen abgesehen von den oben genannten Fällen nicht notwendig. Frage 2 Mit welchen Untersuchungen kann eine Migräne diagnostiziert werden? Es gibt keine technische Untersuchung, mit der eine Migräne diagnostiziert werden kann. Die Diagnose erfolgt ausschließlich durch die Anamnese. Alle Zusatzuntersuchungen dienen dem Ausschluss symptomatischer Ursachen. Frage Wann ist eine prophylaktische Behandlung bei Migränepatienten notwendig? Grundsätzlich bei 2 und mehr Attacken pro Monat. Darüber hinaus kann eine Prophylaxe sinnvoll sein, wenn die Attacken von langer Dauer sind oder eine wirksame Akutmedikation nicht zur Verfügung steht. Frage 4 Welches sind die Mittel der ersten Wahl bei der prophylaktischen Behandlung der Migräne? Nach den Therapieleitlinien der DGN: Betablocker, der Kalziumantagonist Flunarizin, Valproinsäure sowie Topiramat. Von den Betablockern kommen Metoprolol, Propranolol oder Bisoprolol zum Einsatz. Frage 5 Nach welchen Kriterien sollte die Prophylaxe bei Migränepatienten ausgewählt werden? Die Prophylaxe sollte im Wesentlichen nach der individuellen Situation des Patienten so ausgewählt werden, dass Nebenwirkungen vermieden werden oder besser dass man sich bekannte Nebenwirkungen von Präparaten sinnvoll zunutze macht. Ferner sollte sich die Auswahl der Medikation an der ggf. bereits bestehenden Medikation orientieren. Substanzen, die zu einer Gewichtszunahme führen, sollten wenn möglich bei bereits übergewichtigen Patienten vermieden werden; Medikamente, die müde machen, sollten nur Patienten mit Schlafstörungen erhalten. So wird die Compliance der Patienten erhöht und ein Therapieerfolg wahrscheinlicher. Frage Welche besondere Gefahr besteht bei der langfristigen und hochfrequenten Einnahme einer Akutmedikation (z. B. über Einzeldosen im Monat)? Neben den spezifischen Nebenwirkungen der einzelnen Präparate kann sich durch die hochfrequente Einnahme von Substanzen der Akutmedikation ein medikamenteninduzierter Dauerkopfschmerz entwickeln. 41 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG

4 Kopfschmerzen Die Gefahr der Entwicklung eines medikamenteninduzierten Kopfschmerzes besteht grundsätzlich für alle Präparate. Allerdings unterscheiden sich die notwendigen Einnahmedauern und erforderlichen Gesamtdosen. Frage Wie lange dauern die Schmerzattacken beim Cluster-Kopfschmerz und mit welchen autonomen Symptomen ist typischerweise zu rechnen? Die eigentliche Schmerzphase dauert ca Minuten, kann in Einzelfällen aber auch bis zu Stunden anhalten. Typische autonome Begleitsymptome sind Rhinorrhö, Lakrimation, Myosis und Schwellung des ipsilateralen Augenlides. Vereinzelt können die autonomen Begleiterscheinungen auch über die Schmerzphase hinaus andauern. Insbesondere Pupillenveränderungen können mehrere Stunden bis Tage bestehen bleiben. Frage Welches sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen bei einem Cluster-Kopfschmerz? Migräneattacken: Diese dauern definitionsgemäß länger als 4 Stunden. paroxysmale Hemikranie: Diese Attacken sind kürzer als Cluster-Attacken, sie dauern lediglich 10 Minuten und können bis zu 0-mal am Tag auftreten. Die paroxysmale Hemikranie reagiert gut auf Indometacin, sodass der erfolgreiche Einsatz von Indometacin als diagnostisches Kriterium verwendet werden kann. Andere Kopfschmerzformen wie Schmerzen infolge einer Subarachnoidalblutung, intrazerebralen Blutung oder Karotisdissektion sind in der Regel gut abgrenzbar, da sie länger als 1 Stunde bestehen. Frage 9 Wie wird eine akute Cluster-Attacke behandelt? Mit Sauerstoff oder Triptanen in schnell anflutender Darreichungsform (Sumatriptan subkutan, Zolmitriptan Nasenspray). Als weitere Option besteht die intranasale Applikation von Xylocain, die jedoch nur bei weniger als 50% der Patienten erfolgversprechend ist und vorher ausführlich geübt werden sollte. Sauerstoff über eine Maske (mindestens 10 l/min oder mehr) Sumatriptan mg subkutan oder Zolmitriptan Nasenspray 5 mg Xylocainspray oder -lösung (4 %ig) ins ipsilaterale Nasenloch Frage 90 Welches sind die Mittel der ersten Wahl bei der prophylaktischen Behandlung des Cluster- Kopfschmerzes? Verapamil in hohen Dosierungen bis 20 mg (langsam aufdosieren) Lithiumcarbonat mg je nach Plasmaspiegel Topiramat mg Das früher übliche und gut wirksame Methysergid (Deseril) ist leider seit Mitte 200 nicht mehr im Handel, kann aber weiterhin relativ günstig über die Auslandsapotheke bezogen werden. Die Dosis beträgt 1 12 mg/d. Methysergid ist ein Ergotaminderivat, kann Fibrosen verursachen und sollte nicht länger als Monate verabreicht werden. Frage 91 Wie kann eine Cluster-Phase unterbrochen werden? Grundsätzlich kann versucht werden, eine Cluster-Phase durch einen Kortisonstoß zu unterbrechen. 42 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG

5 Kopfschmerzen Die Dosierung hierzu wird nicht einheitlich gehandhabt. Methylprednisolon 100 mg über 5 Tage findet sich in vielen Empfehlungen. Die Autoren bevorzugen die intravenöse Gabe von mg Methylprednisolon über 5 Tage. Frage 92 Welche Substanzen sind beim Cluster-Kopfschmerz unwirksam? Betablocker, Natriumkanalblocker wie Carbamazepin, Antikonvulsiva wie Phenytoin und nicht steroidale Antirheumatika. Im Gegensatz zum Cluster-Kopfschmerz reagiert die paroxysmale Hemikranie gut auf Indometacin, sodass der erfolgreiche Einsatz von Indometacin als differenzialdiagnostisches Kriterium verwendet werden kann. Frage 9 Wie wird ein Cluster-Kopfschmerz diagnostiziert? Auch der Cluster-Kopfschmerz wird ausschließlich anhand der typischen Anamnese diagnostiziert. Ein technisches Untersuchungsverfahren zur Diagnosebestätigung existiert nicht. Frage 94 Sollte beim Cluster-Kopfschmerz eine bildgebende Zusatzuntersuchung durchgeführt werden? Grundsätzlich sollte bei der Erstdiagnose eine Bildgebung erfolgen. Sofern die bildgebende Untersuchung unauffällig bleibt und die darauf folgenden Cluster-Phasen klinisch identisch ablaufen, ist eine weitere Bildgebung nicht notwendig. Frage 95 In welchem Alter tritt klassischerweise eine Trigeminusneuralgie erstmalig auf? Klassischerweise nach dem 0. Lebensjahr. Die Trigeminusneuralgie sollte initial auf einen Trigeminusast beschränkt sein. Die Dauer des Schmerzereignisses sollte nur wenige Sekunden betragen. Am häufigsten sind der 2. und der. Trigeminusast betroffen. Frage 9 Eine 5-jährige Patientin kommt in Ihre Sprechstunde und klagt über einen kurzen heftigen, mehrmals am Tag auftretenden, streng einseitigen Kopfschmerz, der in das mittlere Gesichtsdrittel zieht. Welche Diagnose stellen Sie und welche diagnostischen Untersuchungen veranlassen Sie? Die klinische Symptomatik spricht am ehesten für eine Trigeminusneuralgie. Die Patientin ist jedoch für eine klassische Trigeminusneuralgie zu jung, sodass hier eine symptomatische Ursache vermutet werden muss. Bei der Patientin sollte daher in jedem Fall eine Kernspintomografie durchgeführt werden. Die wahrscheinlichste Differenzialdiagnose bei jungen Patienten mit Trigeminusneuralgien ist eine beginnende Multiple Sklerose mit einer Läsion im Bereich der trigeminalen Hirnstammkerne. Frage 9 Wie therapieren Sie eine Trigeminusneuralgie? Klinisch bewährt hat sich die Gabe von Natriumkanalblockern wie Carbamazepin, Lamotrigin, Phenytoin oder auch Zonegran. Eine Dauertherapie mit Phenytoin ist aufgrund der Nebenwirkungen heute nicht mehr angezeigt, allerdings kann in schwerwiegenden Fäl- 4 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG

6 Kopfschmerzen len durch eine intravenöse Aufdosierung mit Phenytoin eine schnellere Schmerzreduktion erfolgen (nach einigen Tagen erfolgt die Umstellung auf ein moderneres Präparat). Das Krankheitsbild betrifft überwiegend junge übergewichtige Frauen. Ein Pseudotumor cerebri bei schlanken Patienten ist eine echte Rarität und sollte an der Diagnose zweifeln lassen. Frage 9 Welche Kopfschmerzformen sind Indometacin-sensibel? Ausschließlich die paroxysmale Hemikranie sowie die Hemicrania continua. Um die Indometacin-Sensibilität ausreichend zu testen, sollten Patienten für ca. Tage mit jeweils -mal 100 mg täglich behandelt werden. Frage 99 Welche Kopfschmerzformen sind typischerweise lageabhängig? Das Liquorunterdrucksyndrom (insbesondere nach Lumbalpunktionen und Spinalanästhesie) sowie der Pseudotumor cerebri. Während beim Liquorunterdrucksyndrom die Symptome im Stehen schlimmer als im Liegen sind, ist es bei der benignen intrakraniellen Hypertension (Pseudotumor cerebri) genau umgekehrt. Hier sind die Symptome im Liegen am unangenehmsten und im Stehen am besten zu ertragen. Frage 100 Welche Symptome sind beim Pseudotumor cerebri neben den Kopfschmerzen noch zu erwarten? Die Beschwerden sind beim Pseudotumor cerebri langsam fortschreitend. Der Schmerz ist holozephal, typischerweise retroorbital gelegen. Nicht selten zeigen sich bilaterale Stauungspapillen, in fortgeschrittenen Fällen treten außerdem ein progredienter Visusverlust sowie Abduzensparesen und Tinnitus auf. Der Liquordruck ist typischerweise über 20 ml Wassersäule erhöht. Frage 101 Wie wird der Pseudotumor cerebri zweckmäßigerweise behandelt? Akut erfolgt die Behandlung durch Entnahme von ml Liquor. Zusätzlich zur Liquorentnahme sollte die Patientin unbedingt versuchen, ihr Gewicht deutlich zu senken. Die Reduktion der Kopfschmerzen wird bereits Minuten nach der Liquorentnahme verspürt. Jüngste Studien konnten gut belegen, dass eine Gewichtsreduktion die beste Langzeitwirkung hat. Der Zusammenhang zwischen Körpergewicht und Entwicklung eines Pseudotumors ist unklar. Weiterhin können auch ein Kortisonstoß oder die Behandlung mit Indometacin Besserung bringen. Die Dauerbehandlung kann mit Acetazolamid ( mg/d) erfolgen. Frage 102 Unterscheidet sich die Kopfschmerzsymptomatik bei Subarachnoidalblutungen bei jüngeren im Vergleich zu älteren Patienten? Ja, bei älteren Patienten kann die Kopfschmerzintensität deutlich geringer sein, sodass die Kopfschmerzen neben den anderen Symptomen in den Hintergrund treten, während sie bei jüngeren Patienten das absolut führende Symptom sind. Bei älteren Patienten können sich neben den Kopfschmerzen auch Verwirrtheitszustände oder neuropsychologische Defizite zeigen, die die Kopfschmerzsymptomatik überlagern. 44 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG

7 Kopfschmerzen Frage 10 Welche Symptome sind bei Subarachnoidalblutungen neben Kopfschmerzen noch zu erwarten? Meningismus, Übelkeit und Erbrechen sowie neurologische Ausfälle. Hierzu zählen insbesondere Sensibilitätsstörungen, auch motorische Ausfälle sowie Krampfanfälle. Frage 104 Welche Ischämien (nicht Blutungen) können Kopfschmerzen verursachen? Insbesondere Ischämien im Bereich der A. cerebri posterior können okzipital lokalisierte Kopfschmerzen bereiten. Ischämien im Gebiet der A. cerebri anterior und media verlaufen dagegen schmerzlos. Frage 105 Eine 25-jährige, leicht übergewichtige Patientin mit hormoneller Antikonzeption entwickelt seit 2 Wochen einen langsam zunehmenden holokraniellen Kopfschmerz, der therapierefraktär bleibt. Nach 2 Wochen treten ferner erstmalig Sensibilitätsstörungen der linken Körperhälfte auf. Welche Differenzialdiagnose stellen Sie als erste? Sinusvenenthrombose des Sinus sagittalis superior oder transversus rechts. Die Differenzialdiagnose einer Sinusvenenthrombose ergibt sich hier aus einer klassischen Konstellation von mehreren Symptomen. Wegweisend ist der holokranielle Kopfschmerz, der therapierefraktär bleibt oder unter Schmerzmedikation sogar weiter zunimmt. Darüber hinaus treten Sinusvenenthrombosen, insbesondere bei Vorliegen mehrerer klassischer Risikofaktoren wie Übergewicht, hormonelle Antikonzeption in Verbindung mit Nikotinabusus, auf. Bei Patienten ohne vaskuläre Risikofaktoren muss unbedingt an eine genetische Koagulopathie gedacht werden. Frage 10 Mit welchen Symptomen ist bei einer Sinusvenenthrombose neben Kopfschmerzen noch zu rechnen? Mit fokalen Krampfanfällen, Stauungspapillen, Bewusstseinsstörungen, neuropsychologischen Veränderungen. Selten können auch generalisierte Krampfanfälle auftreten. Frage 10 Wie wird die Diagnose der Sinusvenenthrombose am besten gesichert und welche Untersuchungen sollten weiter erfolgen? Die Sicherung der Sinusvenenthrombose (SVT) erfolgt kernspintomografisch. In der weiteren Diagnostik müssen insbesondere gerinnungsrelevante Erkrankungen ausgeschlossen werden (Protein-S-, Protein-C- Mangel, andere Gerinnungserkrankungen etc.). Modernere Spiral-CTs haben eine vergleichbar hohe Auflösung wie die MRT und können die Diagnose ebenfalls sichern. Auch erhöhte D-Dimere können auf eine SVT hinweisen. Frage 10 Welche Erkrankungen, die Kopfschmerzen als Hauptsymptom führen, müssen in jedem Falle mit einer Vollheparinisierung behandelt werden? Dissektionen der A. carotis und der A. vertebralis sowie Sinusvenenthrombosen. Auch wenn die Indikation zur Heparinisierung bei diesen Erkrankungen unstrittig ist und den 45 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG

8 Kopfschmerzen Leitlinien der Fachgesellschaften entspricht, ist die Dauer der Heparinisierung eher unklar. Studien zur Dauer liegen nicht vor. Im Allgemeinen wird jedoch eine Heparinisierung von Tagen und dann eine Umstellung auf orale Antikoagulation vorgeschlagen. Die Therapie wird in der Regel für Monate beibehalten. Hierbei handelt es sich aber um rein empirische Festlegungen, die durch Studien nicht abgesichert sind. Frage 109 Ein 0-jähriger Patient beklagt rechtsseitige Kopfschmerzen, die seit 2 Tagen bestehen. Ferner zeigt sich eine leichte Anisokorie mit einer Myosis des rechten Auges. Welches ist die wahrscheinlichste Differenzialdiagnose? Ein Dissektion der A. carotis rechts. Einseitige Kopfschmerzen, die mit einem Horner-Syndrom oder auch einem inkompletten Horner-Syndrom einhergehen, sind fast ausschließlich durch Dissektionen bedingt. Diese können traumatisch, nach Einrenkmanövern der Halswirbelsäule, aber auch ohne erkennbares Trauma oder im Rahmen einer fibromuskulären Dysplasie entstehen. Frage 110 Wie können Dissektionen der A. vertebralis oder A. carotis am besten gesichert werden? Durch die Kombination von Duplexsonografie und Kernspintomografie. In der Duplexsonografie zeigen sich typische Flussveränderungen im Sinne einer Stenose, die jedoch nicht immer eindeutig vorhanden sein müssen. Kernspintomografisch sind jedoch in den axialen fettsupprimierten Schichten besonders gut die perivaskulären Wandhämatome im Bindegewebe an der Dissektionsstelle erkennbar. Frage 111 Eine 0-jährige Patientin ohne Kopfschmerzerkrankung in der Vorgeschichte hat seit etwa 1 Woche einen einseitigen, überwiegend temporolateral betonten Kopfschmerz sowie einen druckdolenten Hautabschnitt. Die BSG ist normal. Welche Differenzialdiagnose ist am wahrscheinlichsten? In diesem Fall ist die Arteriitis temporalis die wichtigste Differenzialdiagnose. Die BSG ist zwar in den meisten Fällen deutlich erhöht, je nach Stadium der Erkrankung kann die BSG auch bei bereits bestehender Schmerzsymptomatik aber (noch) keinerlei Auffälligkeiten zeigen. Eine unauffällige BSG schließt die Diagnose einer Arteriitis temporalis daher nicht aus. Die Diagnosesicherung erfolgt in der Zusammenschau von Klinik, Verlauf, neurologischer Untersuchung sowie Duplexsonografie der A. temporalis. Frage 112 Welche klinischen Symptome sind bei der Arteriitis temporalis neben den Kopfschmerzen noch zu erwarten bzw. zur Sicherung der Diagnose zu erfragen? Als weitere Symptome kommen typischerweise vor: belastungsabhängige Schmerzen der ipsilateralen Kaumuskulatur (Claudicatio masticatoria), Missempfindungen der Zunge, Schluckbeschwerden, allgemeine Abgeschlagenheit, Fieber oder Gewichtsverlust. Die klassische Situation einer schmerzhaften Temporalarterie, einer visuell sichtbar geröteten Arterie oder auch einer als verhärtet tastbaren Arterie ist nur selten bzw. bei fortgeschrittenen Fällen anzutreffen. Häufiger muss die Diagnose durch das Heranziehen der genannten sekundären Symptome gesichert bzw. eingeengt werden. Die Biopsie hat hier an Bedeutung verloren. 4 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG

9 Kopfschmerzen Frage 11 Welche Gefäße können bei der Arteriitis temporalis betroffen sein? Ein Glaukomanfall (Engwinkelglaukom) ist meist vergesellschaftet mit verschwommenem Sehen oder Sehen von Regenbogenfarben. Der Schmerz strahlt teilweise in die Ohren aus. Neben der A. temporalis sind oft auch ophthalmische Äste und intrazerebrale Arterien betroffen. Auch Einzelfälle mit Beteiligung der Karotiden oder aortaler Abschnitte sind beschrieben worden. Grundsätzlich handelt es sich um eine segmentale granulomatöse Vaskulitis mittlerer und größerer Arterien. Frage 114 Wie erfolgt die Therapie der Arteriitis temporalis und wie lange sollte diese durchgeführt werden? Klassischerweise werden 100 g Prednisolon oral für etwa 2 Wochen verabreicht, um dann die Dosierung langsam in 10-mg-Schritten auf mg zu reduzieren. Diese Dosierung sollte dann für 12 Monate beibehalten werden. Bei fortgesetzter klinischer Aktivität (hohe BSG) kann eine Komedikation mit Azathioprin erfolgen. Frage 115 Welche Differenzialdiagnosen sind bei überwiegend retroorbital gelegenen Kopfschmerzen in Erwägung zu ziehen? Cluster-Kopfschmerzen, paroxysmale Hemikranie, Tolosa-Hunt-Syndrom, Glaukomanfall, SUNCT-Syndrom. Cluster-Kopfschmerzen sind vergesellschaftet mit Lakrimation, Myosis und Rhinorrhö. Eine paroxysmale Hemikranie kann ebenfalls mit autonomen Symptomen einhergehen, die Schmerzattacken sind jedoch kürzer als beim Cluster-Kopfschmerz. Beim Tolosa-Hunt-Syndrom handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus, die mit Augenmuskelparesen assoziiert ist. Frage 11 Durch welche klinische Symptomatik ist das SUNCT-Syndrom gekennzeichnet? SUNCT steht für short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing. Das Syndrom beginnt typischerweise zwischen dem 40. und 0. Lebensjahr, ist orbital oder periorbital lokalisiert und streng unilateral. Die Schmerzintensität ist moderat bis schwer und von stechendem und brennendem Charakter. Die Dauer des Schmerzes beträgt zwischen 5 Sekunden und 1 Minute. Eine zeitliche Prädominanz wie beim Cluster-Kopfschmerz (nächtliches Auftreten) gibt es nicht. Im Durchschnitt kommt es zu ca. 0 Attacken pro Tag. Frage 11 Nennen Sie Gemeinsamkeiten und Unterschiede zwischen der Hemicrania continua und dem new daily persistent headache. Beide Kopfschmerzformen treten abrupt auf, sodass der Patient meistens sogar das Datum des erstmaligen Auftretens benennen kann. Beide Kopfschmerzformen sind durchgehend über Wochen bis Monate, teilweise sogar Jahre vorhanden. Unterschiede: Die Hemicrania continua kann hinsichtlich der Intensität wechseln und sehr ausgeprägt sein sowie vereinzelt von neuralgiformen Komponenten überlagert werden. Der NDPH hingegen zeigt durchgehend die gleiche Schmerzintensität und variiert kaum. Die Hemicrania continua ist gut mit Indometacin behandelbar, während der NDPH therapierefraktär bleibt und mit retardierten Opioiden behandelt werden muss. 4 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG

10 Kopfschmerzen Frage 11 Eine 0-jährige, normalgewichtige Frau hat seit ca. 4 Jahren nächtliche Kopfschmerzattacken von ungefähr einer Stunde Dauer, von denen sie aufwacht. Alle eingenommenen Schmerz- und Antimigränemittel blieben komplett wirkungslos. Eine kranielle Bildgebung war unauffällig. Welche Diagnose stellen Sie und wie behandeln Sie die Patientin? Hier handelt es sich am ehesten um einen hypnic headache. Die einzige mögliche Behandlungsform ist die Gabe von Lithium. Die Wirkung des Lithiums ist hierbei so ausgeprägt, dass der positive klinische Effekt als diagnostisches Merkmal verwendet werden kann. Die Pathophysiologie ist unklar. Manche Patienten berichten auch über eine gute Wirkung von Koffein. Frage 119 Was versteht man unter einem Raeder-Syndrom? Eine seltene Kopfschmerzerkrankung mit hochparietalen, stechenden, z. T. auch retroorbital gelegenen Kopfschmerzen. Typischerweise treten Zeichen einer Läsion von sympathischen und motorischen Fasern mit Doppelbildern, Miosis sowie leichter Ptosis hinzu. In der neueren Literatur wird die Existenz eines eigenständigen Raeder-Syndroms immer wieder angezweifelt und spekuliert, dass es sich hierbei ausschließlich um nicht nachweisbare Dissektionen oder Aneurysmen der A. carotis sowie ihrer Äste handelt. Frage 120 Eine 45-jährige Patientin ohne Erkrankungen in der Vorgeschichte und ohne Kopfschmerzanamnese klagt über einen seit mehreren Monaten bestehenden diffus lokalisierten Schmerz brennenden Charakters in der rechten Wange. Die neurologische Untersuchung sowie eine kraniale Bildgebung sind unauffällig. Welches ist die wahrscheinlichste Differenzialdiagnose? Ein chronisch idiopathischer (früher: atypischer) Gesichtsschmerz. Dieser ist meist den gesamten Tag vorhanden, typische Provokationsfaktoren oder vegetative Begleitsymptome fehlen. Im weiteren Verlauf kann sich die Lokalisation des Schmerzes ausdehnen. Die Therapie ist undankbar und erfolgt mit trizyklischen Antidepressiva. Frage 121 In Ihre Sprechstunde kommt eine 4-jährige Patientin, die seit wenigen Wochen zunächst geringe, jetzt seit wenigen Tagen heftige Nacken- und Kopfschmerzen sowie zunehmende Schluckbeschwerden hat. Die Bewegung der HWS ist deutlich einschränkt. Welche seltene Differenzialdiagnose kommt Ihnen sofort in den Sinn und wie therapieren Sie die Erkrankung? Nackenschmerzen mit Schluckbeschwerden bei sonst unauffälliger Klinik lassen an eine retropharyngeale Tendinitis denken. Die Therapie erfolgt mit einfachen nicht steroidalen Antirheumatika oder einer kurzzeitigen Steroidgabe und ist schnell rückläufig. Hierbei handelt es sich um eine Verkalkung der Sehne des M. longus colli, die sehr schmerzhaft sein kann. In der Bildgebung imponiert die hyperintense bzw. signalintense längliche Struktur in Höhe von HWK 2. 4 aus: Limmroth u. a., Facharztprüfung Neurologie (ISBN ) 201 Georg Thieme Verlag KG