16. Kollagenoseforum des Zentrums für Rheumatologie und Autoimmunerkrankungen. - Informationstag für Patienten und deren Angehörige -

Transkript

1 16. Kollagenoseforum des Zentrums für Rheumatologie und Autoimmunerkrankungen - Informationstag für Patienten und deren Angehörige -

2 Lokaltherapie bei Kollagenose-Patienten - Christian Tigges -

3 Übersicht Lupus erythematodes - CLE, SLE Sklerodermie - systemisch / zirkumskript / linear Lichen sclerosus - genital, extragenital Dermatomyositis

5 Lupus erythematodes Allgemein: Chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung mit klinischer Heterogenität und variablen klinischen Verläufen Einteilung: 1. Kutaner Lupus erythematodes - chronisch-diskoider LE, Lupus erythematosus tumidus - Suabakut kutaner Lupus erythematodes - LE profundus / Chillblain Lupus 2. Systemischer Lupus erythematodes

6 Lupus erythematodes 1. Chronisch diskoider Lupus erythematodes Kennzeichen: Häufigste Form des kutanen LE ungeklärter Ätiologie Erkrankungsmaximum: Lebensjahr Frauen > Männer Meist Gesicht, aber auch behaarter Kopf, Brust, selten Stamm und Extremitäten.

7 Lupus erythematodes 2. Lupus erythematosus tumidus Kennzeichen: nicht-vernarbende Variante des kutanen LE (~15% der Fälle) ohne Schuppung, nicht vernarbend besonders hohe Lichtempfindlichkeit. Altersgipfel: LJ Bevorzugt im Gesicht; Nacken, Dekolletee, Arme, Schultern

8 Lupus erythematodes 3. Systemischer Lupus erythematodes Kennzeichen: Entzündliche Autoimmunkrankheit des Gefäßbindegewebes - möglicher Befall zahlreicher Organe Ursache unbekannt (ggf. genetisch, ggf. Medikamenten-assoziiert etc.) Vor allem bei jüngeren Erwachsenen auftretend Frauen:Männer = 8:1

9 Lupus erythematodes Allgemeine Therapieprinzipien: Erhöhte UV-Empfindlichkeit der Haut - deshalb zwingend: Anwendung von textilem u. chemisch/physikalischem Lichtschutz

10 Lupus erythematodes Allgemeine Therapieprinzipien: Verstärkung der vaskulären Symptome durch Nikotinkonsum verminderte Wirksamkeit der üblicherweise eingesetzten Antimalariamittel bei Rauchern - deshalb zwingend: strikte Nikotinkarenz

11 Lupus erythematodes Komplette Abheilung des LET nach drei Monaten Hydroxychloroquin bei einer Nichtraucherin

12 Lupus erythematodes Persistierende Hautveränderungen nach 3 Monaten Hydroxychloroquin bei einem Raucher

13 Lupus erythematodes Allgemeine Therapieprinzipien: Anwendung topischer Glukokortikoide - je nach Körperregion unterschiedliche Wirkstärken (Körper vs. Gesicht) CAVE: bei langfristiger Anwendung Gefahr der Hautatrophie (Dünnerwerden) u. weiterer Kortisonschäden (z.b. Teleangiektasien etc.)

14 Lupus erythematodes Allgemeine Therapieprinzipien: Anwendung v. Calcineurininhibitoren ( Kortisonersatz ) Ggf. intraläsionäre Injektion von Glukokortikoiden - CAVE: Gefahr der Lipatrophie!! Ggf. Kryothrapie/Kryochirurgie - CAVE: Gefahr der Narbenbildung, schmerzhaft

16 Systemische Sklerodermie Allgemein: Entzündliche, rheumatische Multiorganerkrankung - Sklerosierung (Verhärtung) der Haut u. Unterhaut - potentiell Beteiligung zahlreicher innerer Organe (z.b. - Lunge, Magen-Darm, Herz, Niere) u. der Gefäße Frauen 10-15mal häufiger betroffen Erkrankungsmaximum: Lebensjahr

17 Systemische Sklerodermie Symptome u. Ihre Therapie: Raynaud-Symptomatik Anfallsartiges, teils schmerzhaftes Blauwerden der Finger mit anschließender Abblassung (Erstsymptom b % )

18 Systemische Sklerodermie Symptome u. Ihre Therapie: Raynaud-Symptomatik Kälteprotektion: z.b. Handschuhe, Taschenofen + Vermeidung einer übermäßigen Kälteexposition Kneten z.b. warmer Hirse Nikotinkarenz Gefäßtraining mit z.b. wechselwarmen Bädern

19 Systemische Sklerodermie Symptome u. Ihre Therapie: Sklerodaktylie / Fingerkuppennekrose Verhärtung i.b. der Hände/Finger mit Einschränkung der Beweglichkeit (erschwerter Faustschluss) Verhornung des Nagelhäutchens mit Einblutungen im fortgeschrittenem Stadium: Wunden/Nekrosen der Finger- u. Zehenspitzen

20 Systemische Sklerodermie Symptome u. Ihre Therapie: Sklerodaktylie / Fingerkuppennekrose

21 Systemische Sklerodermie Symptome u. Ihre Therapie: Sklerodaktylie / Fingerkuppennekrose Intensive Pflege mit z.b. Olivenöl- oder Paraffinhandbädern, Mandelölsalbe UVA1-Teilkörperbestrahlungen Kneten z.b. warmer Hirse Ergo- bzw. Physiotherapie

22 Systemische Sklerodermie Symptome u. Ihre Therapie: Sklerodaktylie / Fingerkuppennekrose Besonderheit Fingerkuppennekrosen zunächst konservatives u. Symptomorientiertes Vorgehen - trockene Wunden: abpolsternde Verbände - nässend/bakteriell infiziert: desinfizierende Verbände, ggf. Antibiotika!! chirurgische Intervention nur als ultima ratio!!

23 Systemische Sklerodermie Symptome u. Ihre Therapie: Verschiedenes 1. Verhärtung/Sklerosierung der Haut Folge: verminderter Lymphabfluss, Ödeme, Bewegungseinschränkung Empfehlung:...

24 Systemische Sklerodermie..UVA1-(Ganzkörper-)Bestrahlungen

25 Systemische Sklerodermie.. Physiotherapie / manuelle Lymphdrainage

26 Systemische Sklerodermie..Fango / Massagen / heiße Steine

27 Systemische Sklerodermie Symptome u. Ihre Therapie: Verschiedenes 2. Verkürzung des Zungenbändchens /radiäre Mundfältelung Folge: zunehmende Einengung der Mundpartie /Sprachstörungen Empfehlung: intensive physiotherapeutische/ logopädische Betreuung

28 Zirkumskripte Sklerodermie Allgemein: Entzündliche Bindegewebserkrankung der Haut unbekannter Ursache Sklerose (Verhärtung), Fibrose (krankhafte Vermehrung des Bindegewebes) Beteiligung von Fettgewebe, Muskulatur, Gelenke u. Knochen möglich Keine Organbeteiligung u. kein Übergang in die systemische Sklerodermie Frauen:Männer = 3:1 Erkrankungsmaximum: Lebensjahr; Lebensjahr

29 Zirkumskripte Sklerodermie

30 Zirkumskripte Sklerodermie Therapie, allgemein: keine kausale Therapie bekannt je nach Unterform: - z.t. keine subjektive Beschwerden (somit lediglich kosmetischer Charakter) - z.t. jedoch erhebliche physische u. psychische Beeinträchtigungen (absolute Behandlungsindikation)

31 Zirkumskripte Sklerodermie Lokaltherapie: limitierte / generalisierte Form 1. topische Glukortikoide 2. Vitamin D 3 -Analoga 3. Bestrahlungstherapie: PUVA, Breitband-UVA, UVA1

32 Zirkumskripte Sklerodermie Lokaltherapie: lineare Form Physiotherapie zur Vermeidung von Kontrakturen Manuelle Lymphdrainage Ansonsten sehr begrenzte lokaltherapeutische Interventionen möglich Systemtherapie!!

34 Lichen sclerosus Allgemein: Seltene entzündliche Bindegewebserkrankung der Haut unbekannter Ursache - Assoziation zu: anderen Autoimmunerkrankungen (Vitiligo, Alopecia areata, Diabetes mellitus, LE, Hashimoto-Thyreoiditis), Lebererkrankungen, Borrelienifektion Lichen : reaktive Verdickung der Oberhaut / sclerosus : reaktive Vermehrung des Bindegewebes Frauen:Männer = 6(-10):1 Manifestation prinzipiell in jedem Alter möglich - am häufigsten: 1. Frauen im Lebensjahrzehnt;2. Kindesalter

35 Lichen sclerosus Symptome: genitale Form (etwa 85% der Fälle) Frau/Mädchen - starker/hartnäckiger Juckreiz, Wundsein - weiße, porzellanartige Flecken / Einrisse (8er-Form) - Schrumpfung der betroffenen Strukturen und ggf. konsekutive Einengung von Körperöffnungen

36 Lichen sclerosus Symptome: genitale Form (etwa 85% der Fälle) Mann/Junge - Eichel und/oder Vorhaut betroffen (8er-Form fehlt) - Juckreiz, Wundsein - weiße, verhärtete Flecken / Einrisse - Schrumpfung der betroffenen Strukturen mit ggf. Harnröhreneinengung / Phimose

37 Lichen sclerosus Symptome: extragenitale Form (etwa 15% der Fälle) variable Ausprägung: von einzelnen, kleinen weißen Flecken bis hin zu ausgedehnten, zusammenfließenden Arealen oberflächliche Fältelung Ansonsten häufig symtomlos ggf. lokale Einblutungen, Blansenbildung, Erosionen

38 Lichen sclerosus Lokaltherapie: genitale Form Allgemein: Vermeiden von reizenden Substanzen Meiden enger/scheuernder Kleidung Verwendung von Gleitmitteln beim Geschlechtsverkehr Lokal dehnende Maßnahmen Pflege/Reizschutz mit indifferenten Externa: Vaseline / Melkfett / Dexpanthenol-haltige Cremes

39 Lichen sclerosus Lokaltherapie: genitale Form Erweiterte lokaltherapeutische Maßnahmen: Potente kortisonhaltige Cremes/Salben 2xtgl. über 3 Monate - ggf. Verlängerung des Therapiezyklus 2. Alternativ / Erhaltungstherapie: Calcineurininhibitoren ( Kortisonersatz ) wie Elidel oder Protopic (CAVE: anfangs häufig brennende Sensationen) 3. Lokale / operative Vereisung 4. Einzelfallberichte: genitale UVA1-Bestrahlung 5. (Östrogen-haltige Externa)

40 Lichen sclerosus Lokaltherapie: extragenitale Form Bedarfsadaptierte lokaltherapeutische Maßnahmen: UVA1-Bestrahlungen Kortisonhaltige Cremes/Salben Lokale Vitamin D-Präparate 2. Ggf. Calcineurininhibitoren ( Kortisonersatz )

42 Dermatomyositis Allgemein: entzündliche rheumatische Erkrankung mit Beteiligung der Haut u. der Muskulatur unbekannter Ursache Zwei Formen: 1. juvenile D. (7.-8. Lebensjahr); 2. adulte Form ( bzw Lebensjahr) - Assoziation (v.a. bei Patienten > 50 Jahre) zu: bösartige Tumore wie z.b. Ovarialkarzinome, gastrointestinale Karzinome; Lungen- u. Mammakarzinom, Non-Hodgkin-Lymphome

43 Dermatomyositis Symptome: Rötliche Verfärbung im Bereich der Fingerstreckseiten u. der Gesichts- u. v.a. Halspartie unter Aussparung der Mundregion Schwellungen im Gesichtsbereich (v.a. der Augenlider) Lichtexponierte Areale: helle u. dunkle Stellen Verdickte u. schmerzhafte Nagelfalz Ggf. diffuser Haarausfall Zusätzlich: Müdigkeit, Muskelschwäche, muskelkaterartige Beschwerden

44 Dermatomyositis

45 Dermatomyositis Therapie, allgemein: Therapie abhängig vom Alter des Patienten u. Schweregrad der Erkrankung Meist Indikation zur Systemtherapie Symptomorientierte lokaltherapeutische Maßnahmen

46 Dermatomyositis Lokaltherapie: Anwendung von textilem u. chemisch/physikalischem Lichtschutz Kurzfristiger Einsatz lokaler Glukokortikoide Krankengymnastik/physikalische Maßnahmen außerhalb der akuten Krankheitsphase - Verbesserung der Muskelfunktion

47 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit...