Demenz Syndromdiagnose. Demenz: Facts Klinische Symptomatik demenzieller Erkrankungen inklusive Differentialdiagnostik.

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1 Definition Demenz Die häufigeren Formen Klinische Symptomatik demenzieller Erkrankungen inklusive Differentialdiagnostik der Demenz Differentialdiagnose Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe 22. Mai 2014 Diagnostik bei Behinderung etwa 8% aller über 60Jährigen sind betroffen anteilig 70% Alzheimer-Demenz exponentieller Anstieg von Prävalenz und Inzidenz mit dem Alter Vielfältige Risikofaktoren, die miteinander interagieren, sind bekannt, die Ursachen sind weiter unklar 60% werden ambulant von Partnern / Familie versorgt mehr als 50% aller Bewohner von Pflegeheimen Sprache Praxis Erkennen soziale Kompetenz Exekutiv funktionen obligat >1 Bereich Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 2 Demenz: Facts Demenz Syndromdiagnose Gedächtnis Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM obligat Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 4 1

2 Dementielle Syndrome: Epidemiologie ähnliche Untersuchungsergebnisse in verschiedenen Studien und Ländern In der Schweiz 6,0-8,6% der über 65jährigen, entsprechend bis Menschen. Die höheren Zahlen gelten bei Einbeziehung leichter Formen. exponentieller Anstieg von Prävalenz und Inzidenz v.a. der Alzheimer Demenz mit zunehmendem Lebensalter Prävalenz: 1% (60-64J.) bis 35% (>90J.) Inzidenz: 3,6/1000 Einw./Jahr (60-64J.) bis 66,1/1000 Einw./Jahr (>90J.) (nur mittlere und schwere Demenzen) Frauen sind häufiger betroffen (70% aller Dementen) wegen ihres höheren Anteils an dieser Altersgruppe häufigste Demenzformen: Demenz vom Alzheimer Typ (ca. 60%) vaskuläre Demenz (ca. 10%) Mischformen aus beiden (ca. 10%) Demenzen vom Lewy-Körper-Typ (ca. 10%(?)) alle anderen Formen (ca. 10%) KRITERIEN FÜR EINE DEMENZ VOM ALZHEIMER TYP NACH DSM-IV UND ICD-10 (GEKÜRZT): Vorliegen einer Demenz schleichender Beginn mit progredienter Verschlechterung Die kognitiven Einbußen können nicht zurückgeführt werden auf: andere Erkrankungen des Zentralnervensystems, die fortschreitende Defizite in Gedächtnis und Kognition verursachen (z.b. zerebrovaskuläre Erkrankungen, subdurale Hämatome, Hirntumoren, Normaldruckhydrozephalus) systemische Erkrankungen, die eine Demenz verursachen können (z. B. Hypothyreose, Neurolues, HIV-Infektion) substanzinduzierte Erkrankungen bei Erkrankungsbeginn: vor dem 65. Lebensjahr: präseniler Beginn nach dem 65. Lebensjahr: seniler Beginn Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 6 Risikofaktoren der AD Alter positive Familienanamnese genetische Faktoren: Chromosomen 1, 12, 14, 19, 21 Apolipoprotein E-e4 Präsenilin-1,-2.. geringerer Kopfumfang Schädel-Hirn-Traumen mit Bewußtlosigkeit Depressionen psychosoziale und motorische Inaktivität Schwerhörigkeit Bildung (< 6 Jahre) Rauchen, kein und viel Alkohol Ernährung: cholesterinreich, Mangel an Antioxidantien Schwerhörigkeit und Kognition Das Nicht-Sehen trennt von der Welt, das Nicht- Hören von den Menschen: Soziale Isolation, geringere Stimulation (sozial, kognitiv) und geringeres subjektives Kontrollerleben erhöhen das Risiko für eine Demenz Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 8 2

3 Schwerhörigkeit und Demenzrisiko Prospektive Studie: Baltimore Longitudinal Study of Aging N=639 Kontrolle von Alter, Rasse, Bildung Geschlecht, Diabetes mell., Rauchen, Hypertonie Dosisabhängige Risikoerhöhung von 1.89 für milde bis auf 4.94 für schwere Hörstörungen Lin FR et al.: Arch Neurol 2011; 68: Demenz und andere Behinderungen N=281 geistig Behinderte ohne Down-Syndrom im Alter von über 60 Jahren Demenz war 2-3fach häufiger im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung. Der Unterschied war umso grösser, je jünger die Vergleichsgruppen waren Strydom A et al.: Psychol Med 2009; 39(1): Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 10 Prädiktoren der AD: neuropsychologische Untersuchungen: (verbales) episodisches Langzeitgedächtnis Wortfindung und Wortflüssigkeit Abstraktionsfähigkeit visuo-konstruktorische Kompetenz Einschätzung der Betreuer laborchemische Marker im Liquor: tau-protein erhöht A-beta-1-42 erniedrigt hirnmorphologische Veränderungen: Atrophie von Hippocampus, entorhinalem Kortex temporoparietale Minderung von Hirndurchblutung und/oder Glukosemetabolismus Positions- Papier zur Revision der NINCDS- ADRDA Kriterien Dubois B et al.: Lancet Neurology 2007; 6: Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 12 3

4 Screening für Demenzen Elemente (verzögertes) Erinnern Sprachliche Funktionen Wortflüssigkeit Benennungsaufgaben Leistungsgeschwindigkeit Arbeitsgedächtnis Visuokonstruktion Etablierte Tests Mini-Mental-Status-Test (MMSE) Uhrentest DemTECT TFDD (Test zur Früherkennung von Demenzen und Abgrenzung zur Depression) Screeningmethode Demenz, z.b. VaD Wegen der Heterogenität gibt es kein einheitliches Muster der VaD Deshalb ist eine (umfassende) Untersuchung multipler Domänen indiziert. Screenings sollten wenig Sprachabhängigkeit sein und exekutive Funktionen prüfen, z.b. MOCA Hachinski V et al.: Stroke 2006; 37: Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 14 Diagnostik bei Seh- und Hörbeeinträchtigung Mögliche adaptierte Formen für Sehbehinderte Auswahl von Tests, die unabhängig vom Sehen oder Hören sind (z.b. Verbale Flüssigkeit, Uhrentest). Bei Hörstörung ggfs. schriftliche Instruktion Adaptierte Tests für Visuokonstruktion Killen et al.: Age and Ageing 2013; 42: Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 16 4

5 Weitere Diagnostik Anamnese und Fremdanamnese Medikamente? Depression? Labor Liquor cererbrospinalis Bildgebende Verfahren Verlaufsuntersuchung Hippocampusatrophie und Läsionen der weißen Substanz bei Demenz Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 18 Liquor-Proteine A-β 1-42 ist bei AD um ca. 50% reduziert, eine befriedigende Erklärung steht aus P-tau 181P ist bei AD mehrfach erhöht Kombiniert haben beide Werte einen hohen prädiktiven Wert bei MCI Lewczuk et al. 2007, Wiltfang et al KRITERIEN FÜR EINE VASKULÄRE DEMENZ NACH DSM-IV und ICD-10 (GEKÜRZT): Vorliegen einer Demenz typischerweise plötzlicher Beginn und schrittweise Verschlechterung mit fluktuierendem Verlauf neurologische Herdzeichen und -symptome (z. B. Paresen einer Extremität, positives Babinski-Zeichen, Gangstörung) oder Hinweise aus der Anamnese, dem körperlichen Befund und den technischen Zusatzuntersuchungen für eine bedeutsame zerebrovaskuläre Erkrankung, die als ursächlich für das Störungsbild eingeschätzt werden Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 20 5

6 Subkortikale VaD M. Binswanger etc.) Klinisches Syndrom Kortikale VaD (Multi-Infarkt-, postapoplektische Demenz Stammganglien Marklager Kompletter Infarkt (Lakune), inkompletter Infarkt der weißen Substanz Lokalisation Art der neuropathologischen Läsion Variabel, abhängig vom arteriellen Versorgungsgebiet Infarkt Vaskuläre Demenz: Definition 1. Demenz Unter vaskulärer Demenz (VaD) werden dementielle Syndrome verstanden, welche durch hypoxischischämische Hirnläsionen verursacht sind. Okklusion, Hypoperfusion, Hyalinose (kleine Gefäße) Arterielle Hypertonie Gefäßveränderungen Risikofaktoren für Gefäßveränderungen Thromboembolie, Arteriosklerose, extrazerebrale Gefäße (grosse Gefäße) Diabetes mellitus, art.hypertonie, Fettstoffwechselstörung 2. cerebrovaskuläre Pathologie 3. kausaler Zusammenhang Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 22 Hippocampusatrophie und Läsionen der weißen Substanz bei Demenz Diagnosekriterien der Demenz vom Lewy Körper Typ Eingangskriterium: Demenz Kernsymptome: Fluktuation der Kognition Parkinsonismus Visuelle Halluzinationen Suggestive Features (SF): REM-Schlafstörung Neuroleptikasensitivität Pathologischer DAT-Scan Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 24 6

7 Diagnosekriterien der Parkinson Demenz Eingangskriterium: Demenz Parkinson-Krankheit besteht mindestens 6 Monate vorher Klinisches Bild ähnlich zur Alzheimer-Demenz oder zur Lewy Body Demenz Jedoch ausgeprägtere visuokonstruktive und exekutive Störungen frontotemporale Demenz Klinisch und neuropathologisch heterogen Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 26 frontotemporale Demenz Männer und Frauen etwa gleich betroffen Mittlerer Krankheitsbeginn: Jahre (21-85 Jahre) Krankheitsdauer: 6-8 Jahre (3 bei FTD-MND) Positive Familienanamnese bei 40-50% Typische Symptomatik: Verhaltensstörung Neuropsychologisch: exekutive Störungen, Veränderungen der Sprache Neurologisch meist unauffällig (ausser MND, Parkinsonimus) Neary D et al.: Lancet Neurol 2005; 4: Häufig mehrere Probleme Vaskuläre Depression kognitive Störung Parkinsonismus Depression Vaskuläre kognitive Beeinträchtigung Vaskulärer Parkinson Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 28 7

8 Diagnostik bei Behinderung: Modifikationen Beobachtungdurch Betreuer und Verlaufsbeobachtung ist noch wichtiger. Übliche Methoden sind gut einsetzbar. Behinderungsmuster muss in der Neuropsychologie und beim Screening berücksichtigt werden. Biologische Verfahren sind wichtiger. Beginn regelmässiger Screenings evtl. früher! Beachte bei Behinderten und nicht behinderten Demenzkranken Körperliche Funktionsstörungen werden oft nicht erkannt und nicht behandelt. Die (psychische) Gesundheit der Betreuer wirkt auf das Verhalten der Demenzkranken ein. Medikamente können die Gefahr für ein Delir erhöhen. Nieuwenhuis-Mark RE: Res Dev Disabil 2009; 30: Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 30 Zusammenfassung Demenzen treten bei Behinderten häufiger und früher auf. Die Diagnostik ist grundsätzlich ähnlich wie bei Nicht- Behinderten, sollte jedoch einerseits die langfristige Beobachtung und andererseits die biologischen Verfahren stärker gewichten. Auf die Behinderungen adaptierte Diagnoseverfahren fehlen oft noch. Die körperliche Gesundheit sollte proaktiv gefördert werden. MentAge GmbH Gerbergasse 16 Postfach CH-4001 Basel Prof. Dr. med. Gabriela Stoppe, Jahrestagung SAGB-ASHM 31 8