Entzündliche Dermatosen

Transkript

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2 Klinik für Dermatologie und Allergologie Philipps-Universität Marburg Entzündliche Dermatosen SS 2009

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4 Ekzeme Klinik: Erythem Vesikel Nässen Krusten Schuppung akut oder chronisch

5 Ekzeme Klinik: Erythem Vesikel Nässen Krusten Schuppung akut oder chronisch Streuphänomene -> allerg. Kontaktekzem Lokalisation als Hinweise auf ursächliche Allergene (berufsbedingte Kontaktallergien, Schuhekzem, Modeschmuck, Textilfarbstoffe, Salbeninhaltstoffe, Kosmetika, Aeroallergene -> Airborne Contact Dermatitis)

6 Klinische Ekzemformen DD: toxisches Kontaktekzem

7 Klinische Ekzemformen DD: toxisches Kontaktekzem allergisches Kontaktekzem

8 Klinische Ekzemformen DD: toxisches Kontaktekzem allerg. Kontaktekzem Exsikkationsekzem

9 Klinische Ekzemformen DD: toxisches Kontaktekzem allerg. Kontaktekzem Exsikkationsekzem atopisches Ekzem

10 Klinische Ekzemformen DD: toxisches Kontaktekzem allerg. Kontaktekzem Exsikkationsekzem atopisches Ekzem seborrhoisches Ekzem

11 Klinische Ekzemformen DD: toxisches Kontaktekzem allerg. Kontaktekzem Exsikkationsekzem atopisches Ekzem seborrhoisches Ekzem Stauungsekzem

12 Klinische Ekzemformen DD: toxisches Kontaktekzem allerg. Kontaktekzem Exsikkationsekzem atopisches Ekzem seborrhoisches Ekzem Stauungsekzem phototoxisches Ekzem photoallerg. Ekzem

13 Atopisches Ekzem Hauptkriterien - Juckreiz - Typische Morphologie und Verteilung Gesicht und Streckseiten (Kinder) Lichenifikation in den Beugen (Erwachsene) - Chronisch rückfällige Dermatitis - Eigen- oder Familienanamnese atopischer Erkrankungen Nebenkriterien Sebostase, Ichthyosis, I-Hand, Keratosis pilaris, Typ-I-Sensibilisierung (Prick- Test), erhöhtes Gesamt-IgE, früher Krankheitsbeginn, Neigung zu kutanen Infektionen (S. aureus, HSV), Neigung zu unspezifischem Hand- und Fußekzem, Brustwarzenekzem, Chelitis, rezidivierende Konjunktivitis, Dennie-Morgan-Falte, Keratokonus, subkapsuläre Katarakt, periokuläre Schatten, Gesichtsblässe, - erythem, Pityriasis alba, Fältelung Nackenbereich, Juckreiz bei Schwitzen, Intoleranz von Wolle und Lösemitteln, perifolikuläre Akzentuierung, Nahrungsmittelintolereanz, Abhängigkeit von Umwelt- und psachischen Faktoren, weißer Dermagraphismus

14 Atopisches Ekzem Hauptkriterien - Juckreiz - Typische Morphologie und Verteilung Gesicht und Streckseiten (Kinder) Lichenifikation in den Beugen (Erwachsene) - Chronisch rückfällige Dermatitis - Eigen- oder Familienanamnese atopischer Erkrankungen Nebenkriterien Sebostase, Ichthyosis, I-Hand, Keratosis pilaris, Typ-I-Sensibilisierung (Prick- Test), erhöhtes Gesamt-IgE, früher Krankheitsbeginn, Neigung zu kutanen Infektionen (S. aureus, HSV), Neigung zu unspezifischem Hand- und Fußekzem, Brustwarzenekzem, Chelitis, rezidivierende Konjunktivitis, Dennie-Morgan-Falte, Keratokonus, subkapsuläre Katarakt, periokuläre Schatten, Gesichtsblässe, - erythem, Pityriasis alba, Fältelung Nackenbereich, Juckreiz bei Schwitzen, Intoleranz von Wolle und Lösemitteln, perifolikuläre Akzentuierung, Nahrungsmittelintolereanz, Abhängigkeit von Umwelt- und psachischen Faktoren, weißer Dermagraphismus

15 Atopisches Ekzem im Kindesalter

16 Atopisches Ekzem im Kindesalter

17 Atopisches Ekzem im Erwachsenenalter

18 Atopisches Ekzem - Nebenkriterien Typ I-Sensibilisierung typische Atopieallergene: - Katzenhaare - Hausstaubmilben - Gräserpollen

19 Atopisches Ekzem - Nebenkriterien Kutane Infektionen Eczema herpeticatum Staph. aureus Mollusca contagiosa

20 Atopisches Ekzem - Nebenkriterien unspezifische Handund Fußekzeme

21 Atopisches Ekzem - Nebenkriterien Mamillenekzem Pulpitis sicca

22 Atopisches Ekzem - Nebenkriterien Dennie-Morgan-Falte Hertoghe Zeichen

23 Immunologische Grundlagen der Pathogenese des atopischen Ekzems erhöhtes IgE (extrinsisches AE) Störung des kutanen Zytokinmilieus bei gestörtem Gleichgewicht der Th1- und Th2- Lymphozyten Hygiene-Theorie Genetische Faktoren

24 Triggerfaktoren des atopischen Ekzems Leung & Bieber, Lancet 2003

25 Diagnostik beim atopischen Ekzem Extrinsische Faktoren (Allergene) - Hauttestung (Prick, i.c., Atopie-Patch ) - serologisch (spez. IgE) - Expositionstestung (Nahrungsmittel) - probatorische Allergen-Karenz Eruierung weiterer Triggerfatoren - mechanisch, irritativ Fokussuche - mikrobielle Infektionen Psychogene Faktoren

26 Atopisches Ekzem - Therapie Stufenplan der Therapie beim atopischen Ekzem Stufe I asymptomatisch, Sebostase rückfettende Basispflege, Irritantien meiden, Prävention Stufe II Juckreiz, Rötung plus non-steroidale Immunmodulatoren, ggf. H1-Blocker Stufe III starker Juckreiz, akutes Ekzem plus topische Glukokortikoide, UV-Therapie Stufe IV ggf. plus systemische Immunschweres Ekzem suppressiva, (+ Komplikationen) (Antibiotika, Virusstatika)

27 Externa-Therapie Lösung Schüttelmixtur Schminke flüssig Lotion, Creme (Ö/W; W/Ö) Puder fest Paste fett Salbe, Öl

28 UV-Therapie des atopischen Ekzems* UVA UVA/UVB UVB 312 nm (SUP) Balneophototherapie UVA1(50 J/cm 2 ) PUVA (Psoralen plus UVA) *in der Regel erst ab dem 16. LJ

29 Prävention des kindlichen atopischen Ekzems Ernährung der Mutter während SS ohne Einfluss! (Kalliomäki et al, Lancet 357:1076-9, 2001) Stillen protektiv! (Gdalevich et al, J Am Acad Dermatol 45:520-7, 2001) Rauchen während SS und Stillzeit : fördert AD-Risiko (Schäfer et al, J Am Acad Dermatol 36: , 1997) Reduktion von Aeroallergenen ohne Einfluss (< 3. LJ) (Custovic et al, Lancet 358:188-93, 2001)

30 Psoriasis Nordrhein- Westfalen Saarland Rheinland- Pfalz Bremen Hessen Hamburg Schleswig- Holstein Baden- Württemberg Niedersachsen Mecklenburg- Vorpommern Brandenburg Sachsen-Anhalt Thüringen Bayern Berlin Sachsen Epidemiologische Angaben Häufigkeit in der Bevölkerung 2-3 % Erkrankung beginnt (95%) nach dem 18. Lj. 2 Altersgipfel des Erkrankungsbeginns : Jahre und über 60 Jahre Vererbung nachgewiesen Erkrankungswahrscheinlichkeit bei Patient mit 1 Elternteil mit Psoriasis 7x höher.

31 Psoriasis-Formen Chronisch-stationärer Plaque-Typ (Psoriasis vulgaris) Kleinfleckiger Typ (Psoriasis guttata) Pustulöser Typ der Psoriasis (Psoriasis pustulosa) Rothaut -Typ (Psoriasis Erythrodermie)

32 Psoriasis - Prädilektionsstellen Fritsch; Dermatologie und Venerologie; Springer Verlag

33 Psoriasis chronisch stationärer Typ Die häufigste Psoriasis-Form Die Psoriasis-Platten (Plaques) befallen bevorzugte Areale (Streckseiten großer Gelenke) Die weißliche Schuppung und die Rötung als Merkmal der Entzündung sind sichtbar

34 Psoriasis chronisch stationärer Typ

35 Psoriasis guttata kleinfleckiger Typ sogenannte exanthematische Form steht häufig im Zusammenhang mit einer Infektion im Körper (z.b. Tonsillitis) ist nicht selten der erste Psoriasis-Schub, den ein junger Patient erleidet

36 Psoriasis pustulosa palmaris

37 Schwere der Psoriasis und PASI-Score

38 Psoriasis klinische Zeichen Koebner-Zeichen (isomorpher Reizeffekt) Psoriasis-Phänomene Kerzentropfphänomen Letztes Häutchen Auspitz-Phänomen

39 Psoriasis - Nagelveränderungen Psoriasis-Befall der Finger-Endglieder mit typischen Nagelveränderungen (Tüpfelnägel)

40 Nagelveränderungen bei Psoriasis Ölflecke und Tüpfelnägel

41 Psoriasis arthropathica

42 Psoriasis-Arthritis Bei ca % aller Psoriatiker Peripherer Typ: HLA-Cw6; asymmetrisch, Finger: DIP, Metakarpalgelenke Axialer Typ: HLA-B27; HWS, iliosakral, häufig kombiniert mit peripherem Typ Monoarthritischer Typ: grosse Gelenke Mutilierender Typ: meist peripher; Acrodermatitis suppurativa Hallopeau; HLA- B27

43 Zusammenhänge zwischen Arthritis und Psoriasis 1. Zeitlich Beginn der Arthritis vor der Psoriasis % Beginn von Arthritis und Psoriasis gleichzeitig % Beginn der Arthritis nach der Psoriasis % 2. Befallsort Psoriasis: Arthritis: an den Nägeln Befall der Fingerendgelenke 2. Art des Verlaufs Schwere Verlaufsform der Psoriasis (z.b. pustulosa) Schwere Verlaufsform der Arthritis (z.b. Arthritis mulitans) Besserung der Psoriasis Selten:Besserung im Gelenkbereich

44 Multifaktorielle Pathogenese der Psoriasis Apoptose- Störung Lipid- Stoffwechsel Keratine Infekte Superantigene, T-Zell-Aktivierung Saisonale Einflüsse PSORIASIS-PATHOGENESE familiäre Prädisposition Antigenpräsentation HLA-Typ Psyche, Umfeld Arzneimittel Hautzustand (Köbner)

45 Psoriasis eine T-Zell-vermittelte Erkrankung Histologische Veränderungen Epidermis Dermis T-Zell-Infiltrat normale Haut psoriatische Haut Interaktion von Keratinozyten und aktivierten T-Lymphozyten

46 Pathogenese der Psoriasis Normale Haut Psoriatische Haut Epidermis Antigen APC Re-Aktivierung Zytokin-Ausschüttung Lymphozyteninfiltrat Dermis Migration durch afferente Lymphgefäße Antigen- Präsentation Zytokin- Freisetzung Klonale Expansion Migration CD45RO + CLA + Keratinozyten- Aktivierung Chemokin- Freisetzung Epidermis Dermis CD45RA + CLA - CD45RO + Lymphknoten CLA + Blut Psoriasis eine T-Zell-vermittelte entzündliche Erkrankung der Haut

47 Angriffspunkte der Therapieansätze Retinoide Vitamin D 3 -Analoga UVB Kortikosteroide PUVA Methotrexat Cyclosporin

48 Therapie-Optionen bei der Psoriasis Topisch Cignolin (Dithranol) Vitamin D Analoga Kortikosteroide Retinoide Phototherapie UVB / UVB in Kombination PUVA Systemisch Vitamin D Analoga Orale Retinoide Immunsupppressiva: Methotrexat, Cyclosporin Fumarsäure Sulfasalazin Hydroxyurea TNF-alpha-Antagonisten (Biologics) Milde Form Moderate Form Schwere Form

49 Topische Psoriasis-Therapie Behandlung Mechanismus Nebenwirkungen Salizylate Dithranol Kortikosteroide Keratolyse, anti-inflammatorisch Generiert freie Radikale, inhibiert DNA-Synthese und Zellproliferation Immunsuppressiv; anti-inflammatorisch Inhibiert die Produktion von Zytokinen durch läsionale T-Zellen Salizylismus Hautirritationen Hautatrophie, Kontaktdermatitis Teleangiektasien Vitamin D Analoga Retinoide Modifiziert abnormale Keratinozyten- Differenzierung, antiproliferativ Modifiziert abnormale Keratinozyten- Differenzierung, antiproliferativ Hypercalcämie, Hypercalciurie, Irritation Pruritus, Brennen, periläsionales Erythem

50 Lichen ruber planus - Chronisch-entzündliche Dermatose - starker Juckreiz - Primärefflorenz: herdförmig (lichenoid) angeordnete Papeln

51 Lichen ruber-formen Chronisch-lokalisierte Form Prädilektionsstellen: Handbeugen Streckseiten der Unterschenkel Sakralregion Mund- und Genitalschleimhaut

52 Lichen ruber-formen Exanthematische Form

53 Lichen ruber-formen Lichen ruber der Mundschleimhaut Wickham-Streifung - Netzartiges weißes Muster - Folge der Hypergranulose und Hyperkeratose Sondervariante: Lichen ruber erosivus

54 Lichen ruber-formen Lichen ruber der Hautanhangsgebilde Lichen ruber der Nägel Lichen ruber der Haare (CAVE: vernarbende Alopezie)

55 Lichen ruber planus Ätiologie und Pathogenese Zelluläre Autoimmunreaktion gegen basale Keratinozyten Keratinozytenapoptose mit reaktiver Hyperkeratose Auslöser? - Hepatitis-Infektion - Medikamente (lichenoide Arzneireaktion)

56 Lichen ruber planus Therapie topische Kortikosteroide UVB-, PUVA-Bestrahlung ggf. Retinoide ggf. syst. Kortikosteroide oder Cyclosporin

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