Focus. Einbindung der Diagnose toter Bereiche der Cochlea in den Hörgeräte-Anpassungsprozess. Einleitung. News / Ideas / High Technology / Acoustics

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1 News / Ideas / High Technology / Acoustics Einbindung der Diagnose toter Bereiche der Cochlea in den Hörgeräte-Anpassungsprozess 38 Focus Kevin J. Munro, PhD Reader in Audiologie, School of Psychological Sciences, University of Manchester, UK Einleitung Es ist weithin bekannt, dass Schallempfindungsschwerhörigkeit von überschwelligen Defiziten, wie reduzierter Frequenz- und Zeitauflösung begleitet wird. Bis jetzt gibt es wenige Hörgeräte-Anpassformeln, welche sich auf diese überschwelligen Defizite stützen, um die besten Parameter für eine Hörgeräte-Einstellung zu bestimmen. Neuere Forschungenergebnisse zeigen, dass Verfahren, welche die Ausdehnung toter Bereiche der Cochlea (cochlear dead region, DR) messen, Aspekte der vorgeschlagenen Verstärkungscharakteristik beeinflussen könnten. Personen mit einer DR könnten andere Frequenz-Verstärkungs-Bedürfnisse haben, als solche ohne toten Bereich. Neue oder überarbeitete Anpassformeln könnten eine optionale Formel beinhalten, die angewendet wird, wenn ein Beweis für eine DR vorliegt (Dillon, 2006). Das Diagnostizieren des Vorhandenseins und des Ausmaßes einer DR kann wichtige klinische Auswirkungen auf die Beratung und Hörgeräteversorgung haben.

2 Der Zweck dieses Phonak-Focus ist es, Audiologen einen Überblick über neue Forschungsergebnisse auf dem Gebiet toter Bereiche der Cochlea zu geben. Er konzentriert sich in erster Linie auf hochfrequente DRs, da Hochtonschwerhörigkeit bei weitem die häufigste audiometrische Diagnose bei Personen ist, die mit Hörgeräten versorgt werden. Der Inhalt ist in Abschnitte aufgeteilt, welche sich mit folgenden Fragen befassen: 1. Was ist eine DR? 2. Haben einige Hörgeschädigte eine DR? 3. Gibt es ein audiometrisches Muster, das mit einer DR zusammenhängt? 4. Gibt es einen klinischen Test der geeignet ist, DRs zu ermitteln? 5. Was wissen wir über die Häufigkeit von DRs? 6. Was sind die Folgen für die Hörgeräteanpassung? 7. Gibt es noch ausstehende Forschungsfragen? Abbildung 1 Innere und äußere Haarzellen in der Cochlea. Man nennt sie «Haar»-Zellen, weil die Stereozilien wie Haarbüschel aussehen. Die inneren und äußeren Haarzellen haben ganz verschiedene Funktionen. Die einzelne Reihe von inneren Haarzellen ist für die Umsetzung der mechanischen Schwingungen in ein elektrisches Signal verantwortlich. Die äußeren Haarzellen spielen eine Schlüsselrolle beim «aktiven» Mechanismus in der Cochlea. Tektorial membrane Innerere Haarzellen Lamina reticularis Stereozilien Nervenfasern Basilarzellen Pfeilerzellen äußere Haarzellen Leser, die eine ausführlichere Beschreibung der Konzepte, der Diagnose und der klinischen Auswirkungen von DRs wünschen, seien auf die zusammenfassenden Artikel von Moore (2001, 2004) verwiesen. 1. Was ist eine DR? Die Bezeichnung «toter Bereich der Cochlea» (cochlear dead region, DR) tauchte vor ungefähr zehn Jahren in der Literatur zum ersten Mal auf (Moore et al., 1996), obwohl das Konzept von «Lücken» oder «Löchern» im Gehör schon eine beträchtliche Zeit verbreitet war (z.b. Troland, 1929; Gravendeel und Plomp, 1960). Manche hörgeschädigte Personen haben Bereiche innerer Haarzellen (IHCs) und/oder damit verbundene Neuronen, die insgesamt so schlecht arbeiten, dass sie als tot bezeichnet werden können. Das heißt, die mechanischen Schwingungen eines bestimmten Bereiches der Basilarmembran können nicht in ein elektrisches Signal im Hörnerv umgesetzt werden (siehe Abbildung 1). Jedoch kann ein Signal, welches seine größte Schwingung in einer DR erzeugt, bei hohen Pegeln als Resultat der Streuung der Erregung in angrenzende Gebiete, in welchen die IHCs und/oder Neuronen noch funktionieren, wahrgenommen werden. Dies ist als «off-frequency» oder «off-place» Hören bekannt. Klinische Verfahren zur Diagnose von DRs basieren auf der Identifizierung von «offfrequency» Hören. Eine DR ist, um eine Analogie zu benutzen, etwas ähnliches, wie ein Klavier mit einer Gruppe gerissener Saiten. Ein starker Schlag auf die Tasten kann angrenzende Saiten zum Schwingen bringen. In unserem Fall kann ein Signal, welches maximale Schwingung innerhalb einer DR erzeugt, trotzdem wahrgenommen werden, aber es kann Auswirkungen auf die Art und Weise geben, in der das Signal wahrgenommen wird. Dies kann Einfluss auf die Beratung der Patienten, die Wahl der Verstärkungscharakteristik und den Hörgerätenutzen haben. 2

3 Es wird Fälle geben, in denen die Erregung der Basilarmembran in den benachbarten Bereichen einer DR ungenügend für eine «off-frequency»-erkennung ist. Nehmen wir zum Beispiel eine Person mit nicht funktionierenden IHCs und/oder Neuronen im Hochtonbereich. Anfangs wird ein Ton, der in eine DR fällt auf Grund guter Hörempfindung benachbarter Bereiche auf der Basilarmembran wahrgenommen. Mit der Zeit kann die Person jedoch eine Schwerhörigkeit in dem benachbarten Bereich entwickeln (zum Beispiel als Resultat des natürlichen Alterungsprozesses). Obwohl die hochfrequente DR weiter vorhanden ist, kann es sein, dass es nicht mehr möglich ist, sie mittels des «off-frequency» Hörens nachzuweisen. Dies ist ein Beispiel, bei welchem der Grad der Hörbehinderung in Einklang mit einer DR stehen kann, obwohl es nicht möglich ist, dies mittels «off-frequency» Hören zu bestätigen. Es gibt Fälle, in denen Personen einen geschädigten Bereich haben (d.h. IHCs und/oder Neuronen haben eingeschränkte Funktion, können aber bei hohen Eingangspegeln normal ansprechen). Dies kann zum Beispiel beim Übergang zwischen einem normalen Tieffrequenzbereich und einem Hochfrequenzbereich mit DR vorkommen. Ein Muster für «off-frequency» Hören für niedrige Signalpegel und «on-frequency» Hören bei hohen Signalpegeln wäre Merkmal einer geschädigten Region der Cochlea (siehe Abschnitt 4). Reine Töne, die in eine DR fallen, werden oft als verzerrt klingend oder qualitativ rauschartig wahrgenommen. Jedoch beurteilen sowohl Normalhörende als auch Hörgeschädigte manche Töne als ein wenig rauschartig, unabhängig vom Vorhandensein einer DR (Huss et al., 2005). Aus diesem Grund können zwar subjektive Aussagen über Geräusch oder Verzerrung als Indikator für das Vorhandensein einer DR dienen, eine verlässliche Methode zur Diagnose einer DR sind sie aber nicht. 2. Haben einige Hörgeschädigte eine DR? Ja, es gibt Hinweise in der Literatur, welche das Vorhandensein einer DR bei einigen schwerhörigen Menschen belegen. Die Beschädigung innerer Haarzellen wurde bei histologischen Untersuchungen an menschlichen Schläfenbeinen nachgewiesen (Schukneckt und Gacek, 1993, Amatuzzi et al., 2001). Schukneckt und Gacek (1993) zeigten, dass eine Hörbehinderung bei Erwachsenen oft mit dem Verlust innerer und/oder äußerer Haarzellen verbunden war. Erst kürzlich zeigten Amatuzzi et al. (2001), dass drei Neugeborene auf einer Neugeborenen-Intensivstation, deren Hörmessung mittels ABR (auditory brainstem response, Hirnstamm- Audiometrie) negativ verlaufen war, einen Verlust innerer Haarzellen hatten, ohne dass bei histologischer Untersuchung eine begleitende Schädigung äußerer Haarzellen vorlag 1 (alle Fußnoten auf Seite 16). Weitere 4 Babys, welche den Test nicht bestanden hatten, zeigten Schädigungen sowohl an den inneren, als auch an den äußeren Haarzellen. Diese Erkenntnisse decken sich mit einer Anzahl von Tierstudien über selektive Beschädigung an inneren Haarzellen. In Studien, die an Chinchillas durchgeführt wurden, berichtet Harrison (2001) über ausgedehnte Verkümmerung innerer Haarzellen bei normalen äußeren Haarzellen, als Folge von sowohl chronischer Hypoxie (mild chronic Hypoxy) oder der Behandlung mit Cysplatinin, einem ototoxischen Anti-Krebsmittel. Mazurek et al. (2003) haben bei neugeborenen Ratten ebenfalls gezeigt, dass innere Haarzellen anfälliger gegenüber Schädigungen durch Hypoxie/Ischämie sind als äußere. Der Mechanismus, dem die höhere Anfälligkeit der inneren Haarzellen unterliegt ist noch nicht gut verstanden, aber die höhere Konzentration an Glutamatrezeptoren, die moderate Konzentration an Plasmamembran Kalzium-ATPasen, der niedrigere Glykogengehalt und der geringere Gehalt an Mitochondrien können alles Faktoren sein, welche dazu beitragen. Zusammengefasst gibt es Belege dafür, dass sowohl bei Erwachsenen als 3

4 auch bei Kindern mit erworbener oder angeborener Hörminderung, tote Bereiche der Cochlea vorkommen können. 3. Gibt es ein audiometrisches Muster, das mit einer DR zusammenhängt? Nein, es ist kein klar umrissenes audiometrisches Muster mit DRs verbunden, aber es gibt einige audiometrische Muster, welche mit größerer Wahrscheinlichkeit vorhanden sind. Wenn die äußeren Haarzellen in einem Ausmaß geschädigt sind, dass der «aktive» Prozess komplett fehlt, wird ein maximaler Hörverlust von etwa 60 db HL vorhanden sein. Es ist ebenfalls bekannt, dass die maximale Hörminderung auf Grund von Schädigung der inneren Haarzellen, bevor sie gänzlich aufhören zu arbeiten, in der Größenordnung von db liegt. Deshalb: 1. eine leichte oder mittelgradige Schallempfindungs-Schwerhörigkeit kann durch eine Kombination der Schädigung innerer und äußerer Haarzellen verursacht werden, Abbildung 2 Das Erregungsmuster baut sich fortschreitend mit dem Abstand auf, wenn es von links nach rechts läuft (von den basal hohen Frequenzen zu den apikal tiefen Frequenzen) und fällt hinter dem Punkt der maximalen Auslenkung rasch ab. Quelle: Moore (1998). Auslenkung der Basilarmembran 2. eine starke Schallempfindungs-Schwerhörigkeit ist wahrscheinlich auf eine Kombination der Schädigung innerer und äußerer Haarzellen zurückzuführen, und 3. eine sehr starke Hörminderung liegt möglicherweise in einem Totalausfall der inneren und der äußeren Haarzellen begründet. Die Ausbreitung der Erregung entlang der Basilarmembran fällt gewöhnlich stark ab (bei den mehr apikalen tiefen Frequenzen), nachdem sie ihre maximale Auslenkung erreicht hat, wie Abbildung 2 zeigt. Wenn ein Hochfrequenzton, der in einen Bereich nichtfunktionierender innerer Haarzellen fällt, im tieffrequenten Bereich der Basilarmembran wahrgenommen werden soll, dann müsste die Hörempfindlichkeit im tieffrequenten Bereich wegen des schnellen Rückganges der Erregung relativ gut sein. Das bedeutet, dass relativ steile Hörschwellenverläufe ziemlich wahrscheinlich mit einer DR verbunden sind. Manche schwerhörige Ohren zeigen jedoch keinen schnellen Rückgang der Schwingung, wenn die Erregungswelle entlang der Basilarmembran hin zu den tiefen Frequenzen wandert. Es gibt Berichte in der Literatur über sanfter abfallende Hörverluste, welche mit einer DR verbunden sind (z.b. Glasberg und Moore, 1986). Dies könnte erklären, warum Vinay und Moore (2007b) herausgefunden haben, dass die Steilheit des Audiogramms kein verlässlicher Indikator für eine DR ist (siehe Abschnitt 5). Es ist nicht klar, ob dies auch auf angeborene Schwerhörigkeit zutrifft, wo zum Beispiel abnormale Erregungsmuster auf der Basilarmembran durch eine Missbildung innerhalb der Cochlea hervorgerufen werden. Man sollte vorsichtig sein, wenn man sich auf den Hörverlust einer Person verlässt, um das Vorhandensein einer DR zu vermuten, insbesondere wenn es sich um einen angeborenen Hörverlust handelt. Abstand vom Steigbügel (mm) 4

5 4. Gibt es einen klinischen Test der geeignet ist, DRs zu ermitteln? Da ein Ton, der in den Bereich einer DR fällt, an einem anderen Ort auf der Basilarmembran wahrgenommen werden kann, wird angenommen, dass DRs vorhanden sind, wenn bei einem Schwerhörigen ein «off-place» Hören nachgewiesen werden kann. Zweierlei Maskierungstechniken sind zum Nachweis des «off-place» Hörens verwendet worden: Psychophysikalische Tuningkurven (PTCs) und diejenige mit gleichmäßig verdeckendem Geräusch (threshold equalizing noise, TEN). Beide gründen in der Annahme, dass ein Signal, welches in eine DR fällt, an einer Stelle der Basilarmembran erkannt werden kann, an welcher die Funktion besser ist, auch wenn die Erregung dort geringer ist als bei der Spitzenfrequenz. Bei Menschen ohne DR wird ein Geräusch an einem entfernten Ort auf der Basilarmembran wenig Maskierungseffekt auf die Hörschwelle haben. Wenn jedoch eine DR vorhanden ist und der Ton an dem räumlich entfernten Platz wahrgenommen wird, so wird die Schwelle durch die Maskierung angehoben. Das TEN ist ein Breitbandgeräusch, welches speziell für die Bewertung von DRs im klinischen Umfeld entwickelt wurde. Der Test basiert auf der Messung von Ton-Hörschwellen in Gegenwart von auf demselben Ohr präsentierten TEN. Die ursprüngliche Version erzeugt gleichmäßig verdeckte Schwellen in db SPL zwischen 0,25 und 10 khz (Moore et al., 2000). Eine überarbeitete Version des Tests erzeugt gleichmäßig verdeckte Schwellen in db HL zwischen 0,5 und 4 khz. Dies macht den Gebrauch in der klinischen Praxis viel einfacher (Moore et al., 2004). Hier wird nur die neuere Version des Tests besprochen. Da das TEN im Moment noch keine Standardausstattung bei den derzeitigen klinischen Audiometern ist, wurde es auf CD aufgezeichnet 2. Man benötigt ein Zweikanal- Audiometer: Ein Kanal steuert die Töne (die vom Audiometer erzeugt werden können oder von der CD kommen) und der zweite Kanal Abbildung 3 Auswertung des TEN-Tests Hörschwelle im TEN messen Liegt die maskierte Schwelle 10 db über der Schwelle in Ruhe? JA Liegt die maskierte Schwelle 10 db über dem TEN-Pegel? JA Kriterien für DR erfüllt NEIN NEIN steuert das TEN (welches auf dasselbe Ohr gegeben wird). Übliche Praxis ist, dass die in Gegenwart des TEN maskierten Schwellen bei den Frequenzen gemessen werden, welche wahrscheinlich den Übergangsbereich zwischen einem gesunden Bereich und einer DR darstellen (üblicherweise dort, wo ein rascher Abfall der Hörschwelle zwischen zwei benachbarten Audiometriefrequenzen stattfindet). Maskierte Schwellen werden mit Standard-Audiometrieverfahren gemessen, obwohl Moore et al. (2004) empfehlen, eine aufsteigende Schrittweite von 2 db zu verwenden. Cairns et al. (2007) zeigten, dass kleinere Schritte (abwärts 4 db und aufwärts 2 db) die Zuverlässigkeit des Tests verbessern können. Maskierte Schwellen benötigen normalerweise nur einen TEN-Pegel, der typischerweise bei 80 db/erb 3 liegt (und mindestens 10 db über der absoluten Schwelle bei der Testfrequenz). Einen hohen Präsentationspegel benötigt man, damit die TEN-Maskierung wirksam ist und um die Möglichkeit zu reduzieren, dass eine geschädigte Region als Nicht aussagefähig: Höheren TEN-Pegel benutzen Kriterien für DR nicht erfüllt 5

6 Abbildung 4 Hypothetische Hörschwellen für zwei Probanden, welche mit einem Hörgerät versorgt werden sollten. Die offenen Kreise sind die Hörschwellen in Ruhe, die ausgefüllten Kreise sind die Hörschwellen im TEN bei 90 db/erb. Für die Person auf der linken Seite werden die Kriterien für einen toten Bereich nicht erfüllt. Für die Person rechts werden die Kriterien für einen toten Bereich bei 1,5 und 2 khz erfüllt. Hörschwelle (db) Frequenz (Hz) Hörschwelle (db) Frequenz (Hz) DR bezeichnet wird. Abbildung 3 fasst die Auswertung des TEN-Tests zusammen. Wenn die im TEN gemessene Schwelle 10 db oder mehr über der Hörschwelle in ruhiger Umgebung liegt und mindestens 10 db über dem Darbietungspegel des TEN, wird dies als Anzeichen für eine DR bei dieser Frequenz genommen (Moore et al., 2000). Trifft das erste Kriterium zu, war das TEN-Maskierungsgeräusch wirksam: Trifft das zweite Kriterium zu bedeutet dies, dass das TEN einen größeren Maskierungseffekt besitzt, als man es beim «on-frequency» Hören erwarten würde. Wenn die Kriterien für eine DR bei allen (oder den meisten) Testfrequenzen erfüllt sind, sollten die Ergebnisse mit Vorsicht behandelt werden, da eine größere Empfindlichkeit für Maskierung durch eine schlechte Verarbeitungsfähigkeit verursacht werden kann, deren Ursache beispielsweise Hörneurosen sein können (Vinay und Moore, 2007a). Abbildung 4 zeigt die hypothetischen Hörschwellen für zwei Personen, für welche ein Hörgerät vorgesehen war. Der Audiologe entschied sich, den TEN-Test zur Überprüfung auf Vorliegen einer DR bei hohen Frequenzen ein- zusetzen. Es ist möglich, dass reine Töne von 1,5 khz und höher in der Nähe der 1-kHz-Region auf der Basilarmembran wahrgenommen wurden. Das TEN wurde mit einem Pegel von 90 db/erb präsentiert und der Audiologe maß die verdeckte Schwelle bei 1; 1,5 und 2 khz. Die Reintonschwellen sollten auf etwa 90 db HL angehoben sein, sofern keine DR vorhanden ist. Um die Kriterien für eine DR zu erfüllen, sollten die verdeckten Schwellen auf 100 db HL oder höher ansteigen. Für die Person links waren die verdeckten Schwellen jeweils 90 db bei 1; 1,5 und 2 khz. Somit waren die Kriterien für eine DR bei keiner dieser Frequenzen erfüllt. Für die Person rechts waren die verdeckten Schwellen 90, 110 und 120 db bei 1; 1,5 und 2 khz. Die Kriterien für eine DR wurden bei 1,5 und 2 khz erfüllt. Somit werden Reintöne bei Frequenzen von 1,5 khz und höher durch «off-frequency» Hören wahrgenommen. Die DR scheint irgendwo zwischen 1 und 1,5 khz zu beginnen. Eine genauere Bestimmung der Eckfrequenz würde die Messung verdeckter Schwellen bei Zwischenfrequenzen erfordern, wahrscheinlich ist dies jedoch für klinische Belange nicht notwendig (und in jedem Fall nicht möglich, bis Töne in kleineren Intervallen als eine halbe Oktave verfügbar sind). Bei der Person rechts kann das Reinton-Audiogramm für eine ungenaue Messung des Hochfrequenzgehörs gehalten werden, da tatsächlich kein Hören über 1,5 khz vorhanden ist. Es würde den Audiologen wahrscheinlich nur einige Minuten kosten, eine ausgedehnte DR bei solch einer Person nachzuweisen. Aus Gründen, welche in Abschnitt 6 ausgeführt werden, werden DRs im Hochfrequenzbereich, sofern sie über 2 khz beginnen, wahrscheinlich für die Anleitung zur Hörgeräte-Anpassung nicht wichtig sein. Eine kleine Anzahl von Studien untersuchte die Test/Retest-Zuverlässigkeit des TEN-Tests. Cairns et al. (2007) führte einen Retest innerhalb von 7 Tagen mit einer Gruppe schwerhöriger Erwachsener und einer Gruppe schwerhöriger Teenager durch. Insgesamt 6

7 jeweils 3 (7,5%) und 2 (8%) Ohren wechselten die Kategorie. Munro et al. (2005) berichteten, dass 2 (7,1%) Ohren der gleichen Versuchsperson (welche gerade die DR Kriterien erfüllten) die Kategorie bei einem Retest nach 12 Monaten wechselten. Die Mehrheit der Ohren, welche die Kategorie nach einem Retest bei diesen beiden Studien wechselten, erfüllten die DR- Kriterien bei nur einer einzelnen Frequenz. Ein sofortiger Retest ist in solchen Fällen ratsam. Geeignete Einsatzmöglichkeiten und nützliche Richtlinien für wann und wie man den TEN- Test durchführt, liefert Moore (2001, 2002a, 2004). Bei gleicher Energiemenge wird ein Breitbandgeräusch wie TEN lauter als ein Schmalbandgeräusch wahrgenommen, da es sich über eine Anzahl kritischer Bänder ausbreitet. Viele Studien berichten, dass einige Zuhörer das TEN als unangenehm laut empfinden. Die Lautheit kann verringert werden, indem man die Bandbreite des TEN reduziert. Die Originalversion des TEN war bandbegrenzt zwischen Hz. Markessis et al. (2006) führten mit einigem Erfolg eine Hochpass-Filterung des Original-TEN bei 0,5 und 1 khz durch. Die gegenwärtige Version des TEN ist bandbegrenzt zwischen 354 und 6500 Hz. Theoretisch ist kein Grund bekannt, warum schmalere Geräuschbänder nicht verwendet werden könnten. Wenn beispielsweise die Eckfrequenz eines toten Bereiches ungefähr bei 2 khz vermutet wird, dann werden Töne, die in eine DR fallen von Geräuschen die eine Mittenfrequenz um 2 khz besitzen maskiert. Dies würde allerdings eine große Anzahl separater Geräuschbänder erfordern, was unter Umständen die klinische Vorgehensweise verkompliziert (und es würde schwierig sein im Voraus zu wissen, wohin das Schmalbandrauschen zu zentrieren ist). In jedem Fall ist diese Option im Moment nicht für den klinischen Gebrauch verfügbar. Der TEN-Test dient als nützliches Werkzeug um DRs zu entdecken, aber er definiert nicht genau die Eckfrequenz, es ist jedoch möglich seine Abbildung 5 Beispiele psychoakustischer Tuningkurven. Das rechte Feld zeigt die Werte für eine Person mit Hochfrequenz-Schallempfindungsschwerhörigkeit. Die ausgefüllten Kreise zeigen die (Signal-) Zielfrequenz und die offenen Kreise die Maskierung. In diesen Beispielen liegt die Spitze der Tuningkurve bei derselben Frequenz wie die Zielfrequenz. Das linke Feld zeigt eine einzelne Tuningkurve einer Person mit einem hochfrequenten toten Bereich. Das 1,5 khz Signal ist am leichtesten mit einer Maskierung um 1 khz zu verdecken. Quelle: Moore (2001). Masker-/Signal pegel(db SPL) Genauigkeit etwas zu verbessern, indem man Töne in fein aufgeteilten Frequenzabständen anbietet. Eine Lösung ist, die Eckfrequenzen mittels psychophysikalischer Tuningkurven (PTCs) zu bestimmen. Eine PTC zeigt den Pegel, den ein Schmalbandrauschen benötigt, um ein leises Signal zu maskieren, aufgetragen als Funktion der Masker-Mittenfrequenz. Der niedrigste Maskierungspegel welcher benötigt wird, um das Signal zu verdecken, bestimmt die Spitze der PTC: Das ist die Frequenz, bei welcher der Masker am wirksamsten ist. Bei Normalhörenden liegt die Spitze der PTC normalerweise nahe bei der Signalfrequenz (Moore, 1978, Moore und Alcantara, 2001). Bei Hörgeschädigten ohne DR ist die Spitze der PTC normalerweise breiter, liegt aber immer noch nahe der Signalfrequenz (Moore, 1998). In Fällen, in denen die Signalfrequenz innerhalb einer DR liegt, verschiebt sich die Spitze weg von der Signalfrequenz (Moore, 1998). Die Spitze der PTC wird auf die Frequenz verschoben, welche in der Region auf der Basilarmembran liegt, auf welcher das Signal wahrgenommen wird. Dies identifiziert den Eckpunkt der DR. Wenn die Spitze der PTC in Masker-/Signalfrequenz(kHz)

8 Abbildung 6 Eine schnelle PTC gemessen an einem 6-jährigen normalhörenden Jungen. Der Masker lief von tiefen zu hohen Frequenzen durch. Die Spitze der Tuningkurve liegt nahe bei der 1 khz Signalfrequenz. Unveröffentlichte Ergebnisse von Alicja Malicka. Maskierungspegel (db SPL) Ansteigende Maskierung 1 khz Signal Maskierungsfrequenz (Hz) Richtung einer tieferen Frequenz verschoben ist, zeigt dies eine Hochfrequenz-DR an. Umgekehrt, wenn die Spitze zu einer tieferen Frequenz verschoben ist, deutet dies auf eine Tieffrequenz-DR hin. Beispiele für PTCs sind in Abbildung 5 dargestellt. Da die Spitze der PTC mit dem Eckpunkt der DR übereinstimmt stellen PTCs potentiell eine genauere Methode zur Bestimmung der Grenzfrequenzen einer DR dar. Traditionelle PTC-Messverfahren sind zeitaufwändig in der Durchführung, da jede PTC die Messung von vielen maskierten Schwellenwerten erfordert, um die Frequenz an der Spitze zu bestimmen. Aus diesem Grund eignen sich traditionelle Methoden nicht für den Einsatz im klinischen Bereich oder für Personen, die nur eine begrenzte Zeit aufmerksam sein können, wie etwa kleine Kinder. Zusätzlich können traditionelle PTCs durch Wahrnehmung von Schwebungen und Kombinationstönen beeinflusst werden (Kluk und Moore, 2004, 2005). Gegenwärtige Arbeiten an einer schnellen Methode PTCs zu bestimmen zeigen, dass solche bald in der klinischen Praxis verfügbar sein werden. Einige Autoren haben eine schnelle Methode PTCs zu bestimmen verwendet, die einen Masker benutzt, dessen Mittenfrequenz den Frequenzbereich durchläuft und eine Steuerung vom Békésy-Typ verwendet. Zwicker (1974) nutzte die Technik bei Normalhörenden und Summers et al. (2003) nutzten sie mit Schwerhörigen, von denen einige DRs hatten. Sek et al. (2005) waren jedoch die ersten, welche systematisch Parameter wie die Änderungsrate des Maskierungspegels bewerteten, um das Verfahren zur Bestimmung von DRs im klinischen Bereich zu optimieren. Sek et al. zeigten, dass die schnelle PTC-Methode vergleichbare Resultate zur traditionellen Methode lieferte. Leider kann der von Sek verwendete Ansatz nicht leicht in die klinische Praxis eingebunden werden, da es die Audiometer einem extern erzeugten Masker nicht erlauben, adaptiv von einem Zuhörer gesteuert zu werden. Um die adaptive Technik klinisch nutzbar zu machen, wurde die schnelle PTC-Methode in einen PC eingebunden, welcher mit einer qualitativ hochwertigen Soundkarte ausgestattet war. Das Softwareprogramm wurde in unserem Labor von Richard Baker für den Gebrauch mit dem klinischen Audiometer Kamplex KC 35 entwickelt, welches mit TDH 39 Kopfhörern ausgestattet war 4. Der PC war zusätzlich mit einer externen 24 Bit Soundkarte ausgestattet (Edirol UA-5). Die Dämpfung und Mischung der Signale wurden computergesteuert mittels RS 232 Schnittstelle vom Audiometer durchgeführt, wodurch der Dynamikbereich maximiert wurde. Das Hauptinterface der Software ermöglicht die Einstellung von Pegel und Frequenz des Signaltones, Größe der Frequenzschritte des Maskers, Masker-Bandbreite, maximalem Ausgangspegel des Maskers (mit den Grenzen der Hardware) und Richtung des Maskerdurchlaufes. Alicja Malicka und Kollegen aus unserem Labor haben die Machbarkeit von schnellen PTCs bei normalhörenden Kindern und auch bei schwerhörigen Kindern mit und ohne eine DR untersucht. Bis jetzt konnte diese Technik bei mindestens 6-jährigen Kindern erfolgreich 8

9 angewendet werden (siehe Abbildung 6). Die vorläufigen Daten aus unserem Labor zeigen eine gute Übereinstimmung von den mit schnellem PTC-Test erhaltenen Daten mit denen der TEN-Tests bei Kindern, die ausgedehnten Tests unterzogen wurden. Dies ist in Übereinstimmung mit Befunden von Kluk und Moore (2006), die Erwachsene mit Hochfrequenz-DRs mittels TEN-Test, schnellen PTCs und einer Vorwärtsverdeckungs-Technik untersucht haben und welche berichteten, dass die mittels PTC gefundenen Eckfrequenzen ähnlich waren und üblicherweise nahe bei den Werten lagen, welche mittels TEN-Test bestimmt wurden. Das ist beruhigend, da Summers et al. (2003) keine Übereinstimmung zwischen PTCs und den Ergebnissen von TEN-Tests fanden. Bei 18 Ohren mit Hochfrequenz-Steilabfall lag nur eine Übereinstimmung bei 10 (56%) Ohren vor. Summers und Kollegen argumentieren, dass die PTCs zuverlässiger seien, als der TEN-Test. Moore (2004) und Kluk und Moore (2005), führten jedoch an, dass einige der PTCs von Faktoren wie Schwebungen oder Kombinationstönen hätten beeinflusst sein können. 5. Was wissen wir über die Häufigkeit von DRs? Die meisten Studien, welche in diesem Abschnitt besprochen werden, benutzten den TEN-Test um «off-frequency» Hören zu identifizieren. Daten über die Verbreitung von DRs bei Erwachsenen mit Schallempfindungs-Schwerhörigkeit wurden von Vinay und Moore (2007b) geliefert. Sie bewerteten 317 Erwachsene (592 Ohren), die ein audiologisches Institut aufgesucht hatten, hauptsächlich um mit einem Hörgerät versorgt zu werden. Insgesamt 177 (54%) Erwachsene oder 233 Ohren (42%) erfüllten die Kriterien für eine DR bei einer oder mehreren Frequenzen. Selten wurden Belege für eine DR gefunden, wenn die Hörschwelle bei 60 db oder besser lag, obwohl auch DRs bei Personen mit besseren Hörschwellen festgestellt wurden, wenn sie mittels PTCs untersucht wurden (z.b. Moore et al., 2000). Auf der anderen Seite Tabelle 1 Die Eignung über Reinton-Hörschwellendaten hochfrequente cochlear tote Bereiche bei Erwachsenen zu ermitteln. Die Abgrenzungskriterien sind 60 und 70 db HL in der oberen bzw. unteren Tabelle. In der oberen Tabelle nimmt man zum Beispiel an, dass ein toter Bereich bei Hörschwellen schlechter als 60 db vorhanden, bei Hörschwellen aber besser als 55 db HL nicht vorhanden ist. Die Leistungscharakteristiken wurden von Vinay und Moore berechnet (2007). 60 db HL Empfindlichkeit Spezifität Genauigkeit 500 Hz 24/25 = 96% 431/518 = 83% (24+431) / (25+518) = Hz 36/36 = 100% 362/502 = 72% (36+362) / (36+502) = Hz 100/100 = 100% 249/392 = 64% ( ) / ( ) = Hz 132/132 = 100% 119/283 = 42% ( ) / ( ) = db HL Empfindlichkeit Spezifität Genauigkeit 500 Hz 23/25 = 92% 477/518 = 92% (23+477) / (25+518) = Hz 35/36 = 97% 415/502 = 83% (35+415) / (36+502) = Hz 99/100 = 99% 319/392 = 81% (99+319) / ( ) = Hz 129/132 = 98% 169/283 = 60% ( ) / ( ) = 0.72 gab es Fälle mit Hörschwellen bis zu 85 db ohne Anhaltspunkt für eine DR. Wenngleich das Vorhandensein oder Nicht-Vorhandensein einer DR bei einer bestimmten Audiometerfrequenz nicht zuverlässig aus der Hörschwelle allein bestimmt werden kann, so besaßen doch die meisten Erwachsenen, welche Anzeichen für DRs hatten, eine Hörschwelle von 65 db HL oder mehr. Es existiert ein Empfindlichkeits- /Genauigkeits-Zielkonflikt bei der Trennung von Erwachsenen mit und ohne DRs. Vinay und Moore empfahlen Tests bezüglich des Vorhandenseins von DRs, falls der Hörverlust 60 db HL übersteigt. Die Möglichkeit über Hörschwellenwerte hochfrequente DRs zu identifizieren, ist in Tabelle 1 für ein Abgrenzungskriterium von 60 db HL und auch für 70 db HL dargestellt. Diese Berechnungen beruhen auf Daten von Vinay und Moore (siehe deren Tabelle 1) und gehen davon aus, dass der TEN-Test absolut jeden Erwachsenen mit einer DR ermitteln kann. Für ein Abgrenzungskriterium von 9

10 60 db HL und 2000 Hz zum Beispiel, erfüllen von 100 Patienten, welche mit einem Hörgerät versorgt werden alle Patienten mit einer DR und 29 Patienten ohne eine DR die Kriterien für weitere Untersuchungen. Wenn die Abgrenzung auf 70 db HL geändert wird, wird ein Patient mit DR nicht erkannt, aber die Zahl derjenigen ohne DR die fälschlicherweise für weitere Untersuchungen vorgesehen würden, reduziert sich auf 15. In einem geschäftigen klinischen Umfeld wäre dies eine Rechtfertigung, das letztere Kriterium zu wählen. Vinay und Moore untersuchten auch den Zusammenhang zwischen der Steigung der Audiogrammkurve und Belegen für DRs. Die audiometrische Steigung wurde zwischen der festgestellten Eckfrequenz und einer Oktave darüber berechnet. Die mittlere Steigung für das Audiogramm lag bei db/oktave (abhängig von der Frequenz am Eckpunkt der DR) wenn der TEN-Test Belege für eine DR ergab. Wenn kein Beleg für eine DR vorlag, war die Steigung 8 15 db/oktave. Da die Flanke der Wanderwelle zu den tiefen Frequenzen hin normalerweise relativ steil ist (siehe Abbildung 2), kann man erwarten, dass in einem Frequenzbereich in nächster Nähe des Beginns der DR ein steiler Abfall vorhanden sein wird. Leider gab es bei beiden Gruppen große Schwankungen bei der mittleren Steigung. Andere Studien zeigten einen Zusammenhang zwischen der Steilheit des Audiogramms und der jeweiligen Gegenwart/Abwesenheit einer DR (Preminger et al., 2005, Aazh und Moore, 2007). Folglich liefert die Hörschwelle oder die Steilheit des Audiogramms keinen verlässlichen Hinweis auf das Vorhandensein oder Nicht-Vorhandensein einer DR. Andere Studien haben über das Vorliegen von DRs bei ausgesuchten Patientengruppen berichtet. Moore et al. (2000) berichteten, dass 68% der Ohren Erwachsener Hinweise auf DRs zeigten; diese Erwachsenen waren allerdings ausgesucht, da man DRs als wahrscheinlich ansah (in der Audiogrammkonfiguration begründet). Preminger et al. (2005) wählte 49 Erwachsene, welche bei zwei (oder mehr) Audiometriefrequenzen Hörschwellen im Bereich zwischen 50 und 80 db HL hatten und berichtete, dass bei 29% dieser Erwachsenen Hinweise für DRs (6 unilateral, 8 bilateral) vorlagen. Sie benutzten strengere Kriterien zur Identifizierung einer DR als bei den meisten anderen Studien. Jacob et al. (2006) berichteten, dass 92% der Ohren mit mittlerer bis steiler Steigung sensorineural Hinweise auf DRs zeigten. Markessis et al. selektierten 35 Erwachsene mit mittlerem bis starkem Hörverlust und einer Steigung von 20 db/oktave in einem Bereich von mindestens 1 Oktave zwischen 1 und 8 khz und berichteten, dass über 87% der Ohren Hinweise auf DRs zeigten. Alle Schwellen bei 4 khz waren größer als 65 db HL, jedoch zeigten davon nur 52% Hinweise auf DRs. Aazh und Moore (2007) testeten 98 Erwachsene mit Hörschwellen zwischen 60 und 85 db HL bei 4 khz und berichteten, dass 37% Hinweise auf DRs zeigten. Palma et al. testeten je ein Ohr von 28 Erwachsenen, bei denen mindestens eine Hörschwelle besser war als 60 db HL und berichteten über Hinweise auf DRs bei 25% der Ohren. Cairns et al. (2007) testeten 20 Erwachsene, welche Hörschwellen zwischen 41 und 95 db HL hatten und einen Unterschied von mindestes 20 db zwischen benachbarten Audiometriefrequenzen. Sie berichteten über Hinweise auf DRs in 22,5% der Fälle. Cairns et al. beschrieben ebenfalls das Vorhandensein von DRs bei jungen Menschen, welche schwere bis hochgradige schwerhörig waren. Sie testeten 23 Ohren von 15 Teenagern, die wenigstens bei einer Audiometriefrequenz besser als 80 db HL lagen und berichteten, dass Hinweise für DRs in 13% der Fälle vorlagen. In einer früheren Studie mit einer ähnlichen Zusammensetzung berichteten Moore et al. (2003) über Hinweise auf DRs in 63% der Fälle. Das Vorhandensein von DRs war in der neueren Studie von Cairns et al. (2007) aus vermutlich verschiedenen Gründen kleiner. Zum einen untersuchten sie nicht den Bereich über 4 khz, wo das Auftreten 10

11 von DRs wahrscheinlich häufig ist. Zum Anderen benutzten sie eine kleinere aufsteigende Schrittweite von 2 db. Wenn sie eine aufsteigende Schrittweite von 5 db benutzt hätten, wäre die Zahl der Ohren, welche die Kriterien erfüllen auf 48% angestiegen. Viele der oben angeführten Studien benutzen vorselektierte Patientengruppen. Dies erklärt vermutlich die große Schwankungsbreite des Auftretens von DRs. Eine Ausnahme bildet die Studie von Vinay und Moore (2007b), welche berichtet, dass 54% nichtselektierter Personen, welche zur Versorgung mit einem Hörgerät überwiesen wurden, die Kriterien für eine DR bei einer oder mehreren Frequenzen bei mindestens einem Ohr erfüllten. Es ist nicht bekannt, wie viele dieser Personen eine «klinisch signifikante» DR aufwiesen. Als «klinisch signifikante» DR wird hier eine DR bezeichnet, «welche die Auswahl der Verstärkungscharakteristik beeinflusst». Wie im nächsten Abschnitt gezeigt wird, beeinflusst eine DR im Hochtonbereich die Auswahl der Verstärkungscharakteristik wahrscheinlich nur dann, wenn sie sich bis wenigstens 2 khz erstreckt. Wir untersuchten die audiologischen Aufzeichnungen von Erstüberweisungen bei Erwachsenen für Hörgeräte im ersten Quartal 2007 an einen unserer örtlichen audiologischen Dienste in Manchester. Es waren 273 Überweisungen, 242 davon mit Schallempfindungs-Schwerhörigkeit, 63 (91 Ohren) hatten einen Hochfrequenzhörverlust von 60 db HL oder mehr, oberhalb von 2 khz. Somit könnten bei 26% (das heißt, einer von vier) Hörgeräte-Überweisungen bei Erwachsenen mit Schallempfindungs-Schwerhörigkeit eine klinisch signifikante DR vorhanden sein. Daten dazu werden derzeit von Toal und Munro gesammelt um zu bestimmen, welche dieser Patienten eine klinisch signifikante DR haben: Die Zahl ist wahrscheinlich viel kleiner als 1 von 4, da wir von Vinay und Moore (2007b) wissen, dass nur 30% aller Ohren mit einer Hörschwelle bei 2 khz von 60 db HL oder mehr, die Kriterien für eine DR erfüllen. Abbildung 7 Spracherkennungs-Leistung von drei hypothetischen Menschen bei Verstärkung und Tiefpassfilterung. Person A (durchgezogene Linie) weist keinen toten Bereich auf Person B und C (ausgefüllte Kreise und offene Kreise jeweils) haben beide einen ausgedehnten toten Bereich, beginnend bei etwa 1 khz. Beide Personen haben durch Breitbandverstärkung keinen so hohen Gewinn wie die Person ohne toten Bereich. Für eine der Personen mit totem Bereich (Person C) geht der Gewinn zurück, wenn die Verstärkung auf hohe Frequenzen ausgedehnt wird. % korrekte Antworten Grenzfrequenz der Tiefpassfilterung (Hz) Person A Person B Person C 6. Was sind die Folgen für die Hörgeräteanpassung? Es gibt Hinweise, dass Hochfrequenzverstärkung die Spracherkennung bei Erwachsenen mit Hochfrequenz-Hörverlust nicht immer verbessert. Einige Studien haben keinen Gewinn gezeigt (z.b. Murray und Byrne, 1986) während andere eine Verschlechterung des Ergebnisses ergaben (z.b. Ching et al., 1998). Es gibt wenig Einvernehmen über den Grad des Verlustes und/oder die audiometrische Struktur, welche dazu benutzt werden können, diejenigen zu identifizieren, welche von einer Hochfrequenzverstärkung profitieren werden. Der Mangel an Gewinn kann, zumindest zum Teil, auf das Vorhandensein von DRs zurückzuführen sein, obwohl es in dieser Hinsicht einen Meinungsstreit gibt. Eine wachsende Anzahl von Studien haben den Nutzen von Hochfrequenzverstärkung bei Erwachsenen mit DRs untersucht. Diese Studien arbeiteten mit erwachsenen Probanden und maßen die Spracherkennungsleistung in Ruhe (Vickers et al., 2001), mit Hintergrundgeräusch (Baer et al., 2002) oder beidem (Mackersie et al. 2004). 11

12 Abbildung 8 Versorgung von Personen mit einem ausgedehnten toten Bereich mit Verstärkung: Der schattierte Bereich repräsentiert den toten Bereich. Das Audiogrammformular links zeigt einen ausgedehnten tieffrequenten toten Bereich unterhalb 1 khz. Das Audiogrammformular rechts zeigt einen ausgedehnten hochfrequenten toten Bereich oberhalb 1 khz. Verstärkung wird bis rund eine Oktave in den toten Bereich hinein geliefert. Für den tieffrequenten toten Bereich erstreckt sich die Verstärkung bis rund 0,5 khz herunter. Für den hochfrequenten toten Bereich reicht die Verstärkung bis etwa 2 khz hoch. Hörschwelle (db) Verstärkung bis rund eine Oktave unter die Anfangsfrequenz des toten Bereiches ausdehnen Frequenz (Hz) Hörschwelle (db) Verstärkung bis rund eine Oktave über die Anfangsfrequenz des toten Bereiches ausdehnen Frequenz (Hz) Studien, welche Sprache in Ruhe verwendeten Vickers et al (2001) untersuchten die Leistungsfähigkeit an 18 Ohren mit Hochfrequenz- Hörverlust. Zwölf Ohren wiesen DRs auf und sechs Ohren hatten keine DRs. Die Probanden hörten sinnlose Vokal-Konsonant-Vokal Silben (vocal-consonant-vocal; VCV) wie z.b. /aba/ oder /ama/. Die VCVs wurden über Kopfhörer dargeboten und so verstärkt, dass sie die Frequenz-/Verstärkungscharakteristik der Cambridge-Anpassregel (Moore und Glasberg, 1998) erfüllten. Die Hörleistung wurde anschließend nach Tiefpassfilterung gemessen, das heißt, mit weggenommener Hochfrequenzverstärkung. Abbildung 7 zeigt das Ergebnis von drei hypothetischen Personen, welches dazu dient, das Muster der Ergebnisse von Vickers et al. zu beschreiben. Die Punktzahlen für Person A steigen mit steigender Eckfrequenz der Tiefpassfilterung, das heißt, die Person profitiert von Hochfrequenzverstärkung. Dieses Muster ist charakteristisch für Personen, welche keine DR aufweisen. Person B und C haben beide eine DR, welche bei etwa 1 khz beginnt. Bei beiden Personen steigt das Ergebnis bis hin zu etwa einer Oktave über dem Beginn der DR an. Oberhalb dieses Werte ist allerdings das Ergebnis unterschiedlich für beide Personen. Person B zeigte keinen Gewinn durch die Bereitstellung von Verstärkung bei den sehr hohen Frequenzen, zeigte aber auch keinerlei nachteilige Effekte. Die meisten Personen mit DRs in der Studie von Vickers et al. zeigten dieses Ergebnismuster. Allerdings war es bei drei Personen (25%) wie bei Person C, das heißt, die Bereitstellung von Verstärkung genau im Bereich der DR hatten einen schädlichen Effekt auf die Erkennungsleistung. Eine Erklärung für das abweichende Muster bei Frequenzen deutlich oberhalb der Eckfrequenz der DR ist, dass Personen die keine Verschlechterung in der Hörleistung zeigten nicht die gleiche Wiederherstellung der Hörbarkeit erreichten, da die tatsächliche (real-ear) Verstärkung auf 50 db beschränkt war. In der Summe zeigen die Ergebnisse, dass Personen mit ausgedehnten DRs nützliche Informationen aus Frequenzen ziehen können, die bis hinauf zu etwa einer Oktave hinein in der DR liegen. Vinay und Moore (im Druck) führten eine Studie durch, welche im Aufbau ähnlich der Studie von Vickers et al. war, aber die Zuhörer hatten Tieffrequenz-Hörverluste. Es waren 19 Ohren mit DRs vorhanden, welche bei 0,75 khz oder höher begannen und 22 Ohren ohne DRs. Bei Breitbandverstärkung zeigten die Ohren mit DRs keine so guten Leistungen wie die Ohren ohne DRs. Weiterhin zogen Ohren mit Niederfrequenz-DRs Gewinn aus Tieffrequenzverstärkung, welche sich in die DR bis zu einer Oktave hinein erstreckte. Jedoch trat eine Verschlechterung in der Leistung auf, wenn sich die Verstärkung stark in den DR-Bereich hinein erstreckte. Diese Ergebnisse bilden die Basis für die Empfehlung, die Hochfrequenzverstärkung auf etwa den Faktor 1,7 oberhalb des Beginns der DR zu 12

13 beschränken (Moore, 2004). Dies ist in Abbildung 8 dargestellt, wo die Grenzfrequenz der DR bei rund 1 khz liegt. Die Audiogrammformulare rechts und links zeigen jeweils eine ausgedehnte Niederfrequenz- bzw. Hochfrequenz-DR (abgeschattete Bereiche). Für die Niederfrequenz-DR hat es wenig Auswirkung, Verstärkung unterhalb etwa 0,6 khz anzubieten (1 khz/1,7); für die Hochfrequenz-DR hat es wenig Auswirkung, oberhalb 1,7 khz zu verstärken (1 khz x 1,7). Falls der Eckpunkt der Hochfrequenz-DR bei rund 3 khz beginnt, ist es nicht nötig die Hochfrequenzverstärkung zu begrenzen, weil es unwahrscheinlich ist, dass die Bandbreite der meisten derzeitigen Hörgeräte über 5 khz hinaus reicht (3 khz x 1,7 ). Es gibt, was diese Ergebnisse betrifft, einige Kontroversen und Rankovic (2002) ist der Meinung, dass die Spracherkennungs-Leistung über den Artikulationsindex (AI) vorausgesagt werden kann, unabhängig vom Vorhandensein oder dem Nicht-Vorhandensein von DRs. Moore (2002b) dagegen hat gezeigt, dass der stufenweise Gewinn durch Verstärkung deutlich über dem Eckpunkt der DR nicht so hoch ist, wie es der AI voraussagt. Vestergaard (2003) verglich den Effekt der Tiefpassfilterung von Worten an 11 Ohren mit DRs und 11 Ohren ohne DRs. Die Testpersonen wurden mit ihrem eigenen Hörgerät getestet, wie es von ihrem Audiologen zuvor eingestellt war. Moore (2004) untersuchte die Vestergaard- Daten neu, so dass sie mit denen von Vickers et al. (2001) verglichen werden konnten. Testpersonen mit ausgedehnten DRs zeigten keine so gute Leistung wie diejenigen ohne DRs (oder DRs beschränkt auf sehr hohe Frequenzen) noch zeigten sie den selben stufenweisen Zugewinn bei Verstärkung weit innerhalb der DR. In Übereinstimmung mit Vickers et al. hatten Probanden mit DRs stärkere Hörverluste als jene ohne DRs; aus diesem Grund ist nicht klar, ob der Unterschied zwischen den Probandengruppen auf die Anwesenheit von ausgedehnten DRs zurückzuführen ist, oder ob Störvariablen wie die Stärke des Hörverlustes das Ergebnis beeinflussten. Mackersie et al. (2004) verglichen die Leistung bei 16 Ohren mit Hochfrequenzverlust. Acht Ohren wiesen DRs auf und acht Ohren, welche die Audiogrammkonfiguration erfüllten, hatten keine DRs. Die Personen hörten sinnlose VCV- Silben in Ruhe bei 65 db SPL während sie ein Hörgerät trugen, welches nach DSL-Frequenz- /Verstärkungszielwerten (Cornelisse et al., 1995) eingestellt war. Die Leistung der Testpersonen wurde anschließend nach Tiefpassfilterung gemessen. Mackersie et al. fanden keinen Unterschied in der Leistung bei den zwei untersuchten Gruppen. Dies steht im Gegensatz zu den Ergebnissen früherer Studien. Ein Unterschied, welcher von Mackersie und Kollegen beschrieben wurde ist, dass die Probanden in ihrer Studie weniger starke Hörverluste und weniger ausgedehnte DRs besaßen. Aus diesem Grund könnte der begrenzte Zugewinn an Sprachverständlichkeit beim Hören in ruhiger Umgebung auf Personen mit ausgedehnten DRs eingeschränkt werden. Studien, welche Sprache im Störlärm verwenden Baer et al. (2002) führten eine Studie durch, die der von Vickers et al. (2001) sehr ähnlich war und die mit vielen der gleichen Probanden arbeitete, mit der Ausnahme, dass die VCV- Reize in konstantem, sprachsimulierendem Rauschen dargeboten wurden. Es waren sechs Ohren mit DRs und zehn Ohren ohne DRs vorhanden. Der Störlärm hatte dasselbe Langzeitspektrum wie die VCV-Reize. Der Signal-/ Rauschabstand (SNR) wurde für jedes Ohr so ausgesucht, dass die Leistung 10-15% unter der Leistung in ruhiger Umgebung lag. Bei Ohren ohne DRs verbesserte sich das Ergebnis mit ansteigender Grenzfrequenz, die Leistung der Ohren mit DRs verbesserte sich im allgemeinen nur für Grenzfrequenzen bis rund 100% über der Eckfrequenz der DR, darüber hinaus gab es kaum noch Verbesserung. Die oben angeführte Studie von Mackersie et al. (2004) untersuchte auch die Leistung in konstantem, sprachsimulierendem Rauschen bei einer Vielzahl von SNRs. Für relativ güns- 13

14 Signal-Maskerpegel (db SPL) Abbildung 9 Die Ergebnisse bei einem 8 Jahre alten Kind mit einem ausgedehnten hochfrequenten toten Bereich. Dieses Ohr zeigt einen Hochton-Steilabfall. Die maskierten Schwellen (ausgefüllte Dreiecke) wurden mit TEN bei 80 db/erb erhalten. Die TEN-Test Kriterien wurden bei Frequenzen über 1 khz erfüllt. Es ist kein Hinweis auf «off-frequency» Hören bei der schnellen 1 khz PTC vorhanden. Jedoch ist die Spitze der PTC zu tiefen Frequenzen hin verschoben. Unveröffentlichte Daten erhoben von Alicja Malicka PTC Spitze gefunden bei Hz mit 62.5 db SPL Frequenz (Hz) Hörschwelle (db) Signal-Maskerpegel (db SPL) Frequenz (Hz) PTC Spitze gefunden bei 755 Hz mit 74.5 db SPL Frequenz (Hz) tige SNRs gab es keinen Unterschied in der Leistung zwischen Ohren mit und ohne DRs. In Fällen in denen jedoch der SNR ungünstiger war, zeigten die Ergebnisse von DR-Ohren keine Verbesserung, wenn die Verstärkung mehr als eine Oktave über die geschätzte Eckfrequenz der DR hinaus ausgedehnt wurde. Als Teil klinischer Studien an DRs zeigten Preminger et al. (2005), dass trotz vergleichbarem Audiogramm Hörgeräteträger mit Hochfrequenz-DRs einen günstigeren SNR benötigen um 50% korrektes Verständnis von Sprache im Lärm zu erreichen als solche ohne DRs. Die DR- Patienten berichteten auch weniger Gewinn durch Verstärkung im Lärm. Keidser und Dillon (2007) erwähnen eine Studie von Ching et al. (2005), welche 75 Probanden untersuchten, deren Hörschwellen von gering bis sehr stark reichten. Die Spracherkennung wurde in Ruhe und im Stimmengewirr mit Sätzen und einem Konsonantentest unter einer Vielzahl von Filtereinstellungen gemessen. Die Ergebnisse zeigten keinen konsistenten Zusammenhang zwischen Sprachverständlichkeitsänderung und der Anhebung der Hörschwelle im TEN. Es müssen noch alle Details der Studie veröffentlicht werden. Zum Beispiel ist die Zahl der Probanden mit ausgedehnten DRs nicht bekannt. Nicht alle Forscher stimmen darin überein, dass es nötig ist, einen getrennten Test zu benutzen, um das Vorhandensein einer DR bei hochgradig steil abfallendem Schallempfindungshörverlust nachzuweisen, da sie behaupten es würde den Umgang mit den Hörgeräten nicht beeinflussen (Summers, 2004). In einer kleinen Studie wurde gezeigt, dass 10 Audiologen nicht versuchen würden, Personen mit schwerem Hochton- Steilabfall mit einer breitbandigen Verstärkung zu versorgen. Eher würden sie Verstärkung bei den tiefen Frequenzen geben, bei denen die Hörschwellen besser als 90 db HL sind. Dies scheint mit der Empfehlung von Moore (2004) übereinzustimmen, bis zu einem Faktor 1,7 über die Eckfrequenz hinauf zu verstärken. Jedoch hat nicht jeder Proband mit einer DR einen Hörverlust mit Steilabfall und Schwellen über 90 db HL. Vinay und Moore (2007) berichteten von Hörschwellen, welche zwischen 65 bis 125 db HL beim 1,7-fachen der Eckfrequenz lagen. Deshalb wird die Anwendung des TEN- Tests zur Diagnose von DRs empfohlen. Zusammengefasst sagen diese Studien an Erwachsenen aus, dass i) Hochfrequenz-Verstärkung einen begrenzten Gewinn für Probanden mit ausgedehnten DRs ergibt, wenn dies in Ruhe oder Störlärm bewertet wird, und ii) Probanden mit weniger ausgedehnten DRs können einen begrenzten Gewinn durch Hochfrequenzverstärkung in Umgebungen mit schlechtem Signal-Rauschabstand (SNR) haben. 14

15 7. Gibt es noch ausstehende Forschungsfragen? Es gibt eine Anzahl von Forschungsfragen, die noch im Detail untersucht werden müssen. Diese reichen von der Grundlagenforschung bis zur angewandten Forschung. Einige Beispiele für klinisch relevante Fragen werden untenstehend angegeben. Wenige Studien haben DRs bei Kindern untersucht. Es ist nicht bekannt, ob die Anwesenheit von DRs bei Babys und Kleinkindern dieselben Auswirkungen auf die Hörgeräteanpassung hat wie bei Erwachsenen. Derzeit besteht Bedarf an der Entwicklung von Testabläufen, die geeignet sind, DRs bei Babys zu erkennen. Ein elektrophysiologischer Test zur Diagnose von DRs würde einen nützlichen Zusatz zur Batterie von objektiven Hörschwellentests darstellen, welche dazu benutzt werden können, die Hörfähigkeit bei Babys und Kleinkindern zu bestimmen. Vorausgehende Studien in diesem Bereich benutzten cortikal auditorisch evozierte Potentiale (cortical auditory evoked potential; CAEP) und stationäre auditorisch evozierte Potentiale (auditory steady state potential (ASSR) (Marriage und Moore, 2006, Kluk et al., 2007). Es gibt sehr wenige Studien, die den Nutzen von Hochfrequenzverstärkung bei Kindern untersuchten und keine hat, so weit wir wissen, dies speziell im Zusammenhang mit DRs untersucht. Basierend auf einer Literaturübersicht schlossen Stelmachowicz (2002) und Stelmachowicz et al. (2004), dass Erwachsenenstudien nicht herangezogen werden sollten, um die Wichtigkeit der Hochfrequenzverstärkung bei Kleinkindern und jungen Kindern vorherzusagen. Wir wissen, dass Erwachsene in der Lage sind, einige nützliche Informationen aus dem «off-frequeny» Hören zu gewinnen, was durch ihre Fähigkeit gezeigt wird aus Verstärkung bis eine Oktave in die DR hinein, Verständnisgewinn zu erzielen. Zusätzlich haben Rosen et al. (1999) gezeigt, dass normalhörende Erwachsene ziemlich schnell lernen können, Hochfre- Abbildung 10 Ergebnis bei einem Kind mit ausgedehnter hochfrequenter DR beginnend bei rund 1,5 khz (siehe Abbildung 9). Der korrekt erkannte Prozentwert im VCV-Test ist als Funktion der Grenzfrequenz der Tiefpassfilterung dargestellt. Unveröffentlichte Daten erhoben von Alicja Malicka. Prozent korrekt Frequenz (Hz) quenzinformation zu nutzen, welche zu niedrigeren Frequenzen hin verschoben werden. Es könnte für Kleinkinder, die früh versorgt worden sind auf Grund der größeren Formbarkeit in ihrem sich entwickelnden Hörsystem, möglich sein mehr Nutzen aus so einer «verschobenen» Frequenzinformation zu erhalten als Erwachsene (mit erworbenem Hörschaden). Der Nutzen von Hochfrequenzverstärkung bei Kindern mit einer DR ist ein Forschungsbereich, der in unserem Labor untersucht wird. Wir haben den TEN-Test und die schnelle PTC- Methode benutzt, um DRs bei 8 12-jährigen Kindern mit angeborener Schwerhörigkeit zu ermitteln (Malicka und Munro, in Vorbereitung). Abbildung 9 zeigt die Ergebnisse für ein Kind mit einer ausgedehnten Hochfrequenz-DR. Die TEN-Testkriterien werden bei den Frequenzen oberhalb 1 khz erfüllt. Die schnellen PTCs zeigen Hinweise auf «off-frequency» Hören bei 1,5 khz aber nicht bei 1 khz. Wir untersuchen gerade den Nutzen von Hochfrequenzverstärkung unter Verwendung von VCV-Reizen in Ruhe und in Störgeräusch. Die vorläufigen Befunde bei VCVs in Ruhe und in Störgeräusch sind ähnlich denen, die bei Erwachsenen berichtet werden, das heißt, es bringt wenig Nutzen Hochfrequenzverstärkung zur Verfügung zu stellen, die deutlich über die Eckfrequenz einer ausgedehnten DR hinaus- 15

16 geht. Die Befunde eines Kindes sind in Abbildung 10 dargestellt. Das Kind hatte keinen weiteren Nutzen, wenn Verstärkung mehr als eine Oktave hinein in die DR angeboten wurde. Auf der anderen Seite scheinen Kinder mit DRs, die auf sehr hohe Frequenzen oder auf schmale Inseln begrenzt sind, Nutzen aus Hochfrequenzverstärkung zu gewinnen, obwohl unsere früheren Ergebnisse darauf hindeuten, dass der mittlere Zugewinn durch Breitbandverstärkung nicht so hoch sein könnte, wie bei Kindern ohne DRs, welche vergleichbare Audiogramme aufweisen. Wichtig ist noch, dass wir bei keinem Kind mit DR einen Rückgang in der Hörleistung bei ansteigender Grenzfrequenz beobachtet haben. Ein alternativer Ansatz um mit ausgedehnten Hochfrequenz-DRs umzugehen könnte der Einsatz von Frequenzkompression oder Frequenztransposition sein. Dies würde bedeuten, dass Information, welche deutlich innerhalb einer DR liegt, zu tieferen Frequenzen hin umkodiert wird. Der Einsatz von Frequenzkompression hat gewöhnlich zu gemischten Ergebnissen geführt. Stelmachowicz (2004) weist darauf hin, dass es wenig systematische Studien gibt, welche die Frage der Kandidaten, Signalverarbeitung und Parameteroptimierung behandeln. Der begrenzte Nutzen könnte auch durch keine klare Kenntnis über die Ausdehnung der DR aufgetreten sein. Aus der Arbeit von Robinson et al. (2007) kommen neue Hinweise, dass einiger Nutzen darin bestehen könnte, Informationen, die deutlich in den Bereich einer DR fallen, von dort an den Randbereich der DR zu verlegen. Schlussfolgerungen Es gibt Hinweise, dass DRs bei Erwachsenen und Kindern mit erworbener oder angeborener Schwerhörigkeit vorkommen können. Es ist nicht möglich DRs ohne Anwendung von weiteren Testverfahren nur Anhand des Audiogramms zu identifizieren. Eines dieser Verfahren, der TEN-Test, ist bereits erhältlich und wurde für die einfache Nutzung im klini- schen Umfeld entwickelt. Zusätzliche Verfahren, wie die schnellen PTCs, könnten in klinischen Einrichtungen ebenfalls verfügbar werden. Ungefähr 50% der Hörgeräteverordnungen bei Erwachsenen deuten auf eine DR bei einer oder mehreren Frequenzen hin. DRs sind selten, wenn die Hörschwelle bei 60 db HL oder besser liegt. Eine «Hochrisikogruppe» für klinisch signifikante DRs stellen Menschen mit einem ausgedehnten Schwerhörigkeits-Bereich von 60 db HL oder mehr dar (zum Beispiel bei allen Frequenzen über 1 khz). Erwachsene mit ausgedehnten Hochfrequenz DRs scheinen nicht den gleichen Gewinn durch Breitbandverstärkung zu erreichen wie solche ohne DRs. Die meisten Erwachsenen profitieren von einer Verstärkung, die etwa eine Oktave in die DR hinein reicht. Über eine Oktave hinaus zeigen die meisten Erwachsenen keine weitere Verbesserung, allerdings kann sich bei einem Teil der Betreffenden eine Verschlechterung in der Hörleistung zeigen. Die wenigen vorhandenen Informationen über Kinder mit Hochfrequenz-DRs deuten darauf hin, dass einige nicht von der Bereitstellung von Verstärkung deutlich hinein in die DR profitieren würden; wichtig ist, dass (bisher) dadurch keine Reduktion der Hörleistung festgestellt wurde. Danksagung Professor John M Bamford und Professor Brian CJ Moore haben mir hilfreiche Kommentare und Ratschläge zu einer früheren Version dieses Manuskripts gegeben. Fußnoten 1 Das Fehlen von ABR bei Vorliegen von beschädigten inneren Haarzellen bei normalen äußeren Haarzellen ist in Übereinstimmung mit dem Überbegriff der «auditorischen Neuropathie» 2 Informationen über den Test einschließlich wie man eine Kopie des TEN-Test kaufen kann können online unter erhalten werden. 3 ERB ist die äquivalente rechtwinklige Bandbreite des auditorischen Filters wie es für junge Normalhörende bei mittleren Lautstärken ermittelt wird und ihr Wert in Hertz wird berechnet als 24,7x(4,37xF + 1), wobei F die Frequenz in khz bedeutet. Zum Beispiel ist die ERB bei 1 khz etwa 0,132 khz (Moore, 2004). 4 Für weitere Details siehe 16

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