Skeletterkrankungen. 3. Auflage

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1 Skeletterkrankungen 3. Auflage

2 J. Freyschmidt Skeletterkrankungen Klinisch-radiologische Diagnose und Differenzialdiagnose 3., überarbeitete und erweiterte Auflage Mit 489 Abbildungen in 1862 Einzeldarstellungen 123

3 Prof. Dr. med. Jürgen Freyschmidt Beratungsstelle und Referenzzentrum für Osteoradiologie Klinikum Bremen-Mitte ggmbh Gebäude Friedrich-Karl-Str Bremen ISBN Aufl. Springer Berlin Heidelberg New York ISBN ISBN Aufl. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 1. Aufl. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Bibliografische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1993, 1997, 2003, 2008 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Editor: Dr. Ute Heilmann, Heidelberg Desk Editor: Dörthe Mennecke-Bühler, Heidelberg Satz und Herstellung: le-tex publishing services ohg, Leipzig, Germany Zeichner: Adrian Cornford, Medical Art, Reinheim Umschlaggestaltung: deblik, Berlin Druck: Stürtz, Würzburg Gedruckt auf säurefreiem Papier springer.com

4 Für meine Enkelkinder Carla, Felix, Robert und Rebecca

5 Vorwort Auf dem Gebiete der Beobachtung beglückt der Zufall nur den Geist, der vorbereitet ist. Frei zitiert nach L. Pasteur ( ) Das schon den ersten beiden Auflagen als Leitspruch dienende obige Zitat von L. Pasteur soll nicht bedeuten, dass wir mit Fachwissen vorbereitet sein sollten, um dann trotzdem nach dem Zufallsprinzip Diagnosen zu produzieren oder neue Methoden einzusetzen. Im Gegenteil: Es bedeutet, dass der engagierte oder gar passionierte Diagnostiker z. B. nur dann ein- oder zweimal am Tag oder in der Woche einen besonderen, aus der Routine hervorstechenden Fall entdecken kann, wenn er über die zugrunde liegende Entität in der Literatur gelesen oder auf einem Kongress oder Seminar gehört und sie engrammiert hat. Wenn er diese Entität weder von der pathologisch-anatomischen noch von der klinischen und radiologischen Seite kennt, wird er den real existierenden besonderen Fall häufig zum Schaden des Patienten nicht erkennen. Das mag dann auch einer der Gründe dafür sein, dass es so viele und manchmal übel beleumdete seltene Entitäten (Seltenes ist selten) in der Medizin geben soll. Entscheidend für den Diagnostiker ist, dass er weiß, wonach er sucht, nur dann kann er sich für das sinnvollste Wie (Projektionsradiografie, Schnittbildverfahren, nuklearmedizinische Verfahren) entscheiden. Alle drei Auflagen von Skeletterkrankungen sind in diesem Sinne verfasst worden. Sie geben das jeweils aktuelle Hintergrundwissen wieder, das notwendig ist, um bestimmte Skeletterkrankungen zu verstehen und zu erkennen. Wir halten nichts von Bilderbüchern, in denen man bei Bedarf herumblättert, um mehr oder weniger zufällig bildliche Ähnlichkeiten mit einem aktuellen Fall zu finden. Diese 3. Auflage von Skeletterkrankungen ist im Vergleich zu der 1997 erschienenen 2. Auflage vollständig überarbeitet und durch neues Wissen erweitert. In der 10-jährigen Zwischenzeit sind im häufigen Wechselspiel zwischen neuen histologischen, molekularbiologischen, mikrobiologischen, klinischen und radiologischen Erkenntnissen nicht nur zum Teil erheblich erweiterte Erkenntnisse über bereits etablierte Krankheitsbilder gewonnen, sondern auch neue, nun eigenständige Entitäten von älteren abgegrenzt worden. Neue wirksamere therapeutische Strategien erfordern zumeist nicht nur die radiologische Darstellung von frühen und frühesten Veränderungen, sondern oft auch ein verfeinertes radiologisches Instrumentarium zum Monitoring (z. B. Plasmozytom, Skelettmetastasierung, TNFα-Inhibitoren bei bestimmten rheumatischen Erkrankungen). All diese Änderungen muss der interdisziplinär tätige Radiologe sich durch Literaturstudium oder durch Seminare erarbeiten, um seiner Aufgabe gerecht werden zu können. Der Ursprung dieser Monografie geht auf die 1980 bzw erschienenen Bücher Knochenerkrankungen im Erwachsenenalter und Gelenkerkrankungen zurück, die zusammen ca. 550 Seiten füllten. Die aktuelle 3. Auflage füllt nun 950 Seiten, was sich aufgrund des oben Gesagten nicht vermeiden ließ, ohne an notwendiger Substanz zu verlieren. Nach wie vor ist dieses Buch auf die Diagnostik originärer Knochen- und Gelenkerkrankungen fokussiert. Primär traumatologische Veränderungen (z. B. Knochenbrüche und ihre Klassifikation, Verletzungen der Gelenke) oder spezielle orthopädische Probleme werden nicht behandelt, wohl aber die Prinzipien der Knochenbruchheilung und insbesondere stressinduzierte Veränderungen am Kochen und seinen Enthesen sowie pathologische Frakturen. Die Darstellung der einzelnen Krankheitsentitäten beginnt bewährterweise wie in den Vorauflagen mit den zugrunde liegenden ätiologischen, pathologisch-anatomischen und pathogenetischen Veränderungen, da diese die Grundlage für die verschiedensten radiologischen Phänomene sind. Ohne ihre Kenntnis lassen sich radiologische Zeichen zwar erlernen, aber nicht verstehen. Nur die Speicherkapazität des erwachsenen menschlichen Gehirns ist begrenzt, nicht

6 VIII Vorwort aber die Verknüpfung von erlernten Fakten! Die Kunst der radiologischen Diagnostik (s. auch S. 31) besteht darin, erkannte, von der Norm abweichende radiologische Befunde ihrem möglichen pathologisch-anatomischen Substrat zuzuordnen, um dann unter Berücksichtigung von klinischen Daten und Prävalenzen eine Entitätszuordnung zu treffen. Das bedeutet eine synoptische Betrachtungsweise der zur Verfügung stehenden Untersuchungsverfahren und ihrer Befunde. In diesem Buch wird keine radiologische Methode bevorzugt, sondern es werden auf der Basis wissenschaftlicher Erkenntnisse und vor allem persönlicher Erfahrungen in der täglichen skelettradiologischen Praxis die jeweiligen Verfahren für die Diagnostik bestimmter vermuteter Erkrankungen empfohlen, die zielsicher und schnell zur richtigen Diagnose führen. Geht es zum Beispiel um die Abklärung einer erhöhten alkalischen Knochenphosphatase, dann wird zunächst ein Ganzkörperskelettszintigramm empfohlen, um nach einem Fokus mit erhöhtem Knochenstoffwechsel zu suchen. Erst im positiven Fall erfolgt eine weitere Abklärung mit Projektionsradiografie oder im Stammskelett mit CT. Vermutet man jedoch aufgrund der klinischen Daten ein Perfusionsproblem des Hüftkopfes, dann sollte man MR-tomografisch mit einer STIR-Sequenz beginnen, denn mit allen anderen Methoden lassen sich vermutete frühe und evtl. heilbare Veränderungen nicht darstellen. Natürlich ist dieses Buch bezüglich der Diagnostik mit Röntgenstrahlen (Projektionsradiografie, CT) etwas kopflastig, doch dies ergibt sich aus der Natur der untersuchten Materie: Knöcherne Strukturen lassen sich nur mit Röntgenstrahlen direkt darstellen. Erst wenn sie durch einen Weichgewebsprozess ersetzt worden sind, lassen sich über damit einhergehende Signalintensitätsveränderungen in der MRT Rückschlüsse auf einen bestimmten Krankheitsprozess ziehen. Unabhängig davon sollte man in der Praxis nicht unbedingt in der radiologischen Wissenschaft Verfahren einsetzen, die im zu untersuchenden Fall erwiesenermaßen etwas bringen und von denen es aufgrund jahrelanger Erfahrungen sichere Engramme gibt. So sind z. B. Melorheostose oder Marmorknochenkrankheit eine projektionsradiografische, nicht aber eine MR-tomografische Blickdiagnose. Das Material zu diesem Buch und seinen Vorauflagen rekrutiert sich zum großen Teil aus Konsiliarfällen, die mir von engagierten Orthopäden, Rheumatologen, Radiologen und Vertretern vieler anderer Fachrichtungen zugeschickt worden sind. An diesen Fällen konnte ich selbst lernen, aber auch erkennen, wo die Bedürfnisse der Praxis liegen. Dafür bin ich sehr dankbar. Die Ermunterung und Motivation zur Erstellung dieser 3. Auflage verdanke ich Frau Dr. Heilmann vom Springer-Verlag, die viele meiner Buchprojekte begleitet und gefördert hat. Sehr dankbar bin ich auch Frau Mennecke-Bühler vom Springer-Verlag, die mir in vielen praktischen und organisatorischen Dingen der Buchherstellung geholfen hat. Mein ganz besonderer Dank gilt meinem langjährigen Mitarbeiter, Herrn Dr. Andreas Sternberg, der mich mit großer Hingabe und Aufopferung bei der Dokumentation des Bildmaterials und als kritischer Mitdenker unterstützt hat. J. Freyschmidt

7 Inhaltsverzeichnis 1 Einführung in die Osteoradiologie 1.1 Aufbau und Funktion des Knochens Radiologische Basisphänomene am Knochen Radiologische Untersuchungstechnik bei Skeletterkrankungen Projektionsradiografie Schnittbildverfahren (CT/MRT) Szintigrafie PET/PET-CT Sonografie Molekulare Bildgebung (Molecular Imaging) Tipps und Tricks bei der Befundinterpretation und beim diagnostischen Management Muskuloskelettale Interventionen Knochenbiopsie (offen/geschlossen) Perkutane Vertebroplastie und Augmentationsplastik Der traumatisierte Knochen 2.1 Normale und gestörte Knochenbruchheilung Normale Heilung Gestörte Heilung Die pathologische Fraktur (Spontanfraktur) Stressphänomene am Skelett Stressfraktur Stressphänomene an Epiphysenfugen Stressphänomene im fibroossären Übergang (an den Enthesen) Stressphänomene durch Normvarianten und Akzessoria Stressinduzierte Osteolyse Intraossäre Luftansammlungen (sog. Pneumatozelen) Perfusionsstörungen des Knochens und Knochenmarks 3.1 Osteonekrose und Knochenmarknekrose (Avaskuläre) Nekrosen im Wachstumsalter ( Idiopathische ) (avaskuläre) Hüftkopfnekrose Erwachsener (AVN) Fokale subchondrale Osteonekrose am Kniegelenk (früher: Morbus Ahlbäck oder spontane Osteonekrose am Kniegelenk oder SONK)

8 Inhaltsverzeichnis Traumatische Osteonekrosen Steroidinduzierte Osteonekrosen Osteonekrotische Veränderungen bei verschiedenen nichtdiabetischen Stoffwechselstörungen Pankreatitische Osteonekrosen Vaskulitische Osteonekrosen Neurovaskuläre Osteonekrosen Osteonekrosen bei Hämoglobinopathien und Gerinnungsstörungen Idiopathische mikrozystische Osteonekrosen der Fußphalangen Nekrose des medialen Klavikulaendes (Morbus Friedrich) Osteoradiodystrophie und Osteoradionekrose Septische Osteonekrose Tumoröse Osteonekrose Knocheninfarkt, Knochenmarkinfarzierung Reflex-(Algo-)Dystrophien Sudeck-Syndrom (Sudeck-Knochenatrophie) Aggressive regionale Osteoporosen Transitorische Osteoporose und transitorisches Knochenmarködem Radiologische Veränderungen nach Gliedmaßenreplantationen Angeborene sklerosierende und hyperostotische Skelettveränderungen 4.1 Osteopetrose Endostale (kortikale) Hyperostose (van Buchem) Diaphysäre Dysplasie (Camurati-Engelmann) Ribbing-Erkrankung Osteopoikilie Osteopathia striata Melorheostose Gemischtförmige sklerosierende Knochendysplasie Sonstige angeborene Skelettveränderungen mit Sklerose Pyknodysostose Sklerosteose Dysosteosklerose Metaphysäre Dysplasie ( Pyle s disease ) Kraniometaphysäre Dysplasie Kraniodiaphysäre Dysplasie Frontometaphysäre Dysplasie Osteodysplastie Osteoektasie mit Hyperphosphatasie (sog. juveniler M. Paget, Hyperostosis corticalis deformans juvenilis, hereditäre oder familiäre Hyperphosphatasie) Gardner-Syndrom

9 XI 5 Erworbene sklerosierende und hyperostotische Skelettveränderungen 5.1 Osteomyelofibrose(-sklerose)-Syndrom Diffuse idiopathische Skeletthyperostose (DISH) Lipodystrophien Intramedulläre Osteosklerose (idiopathische Markraumosteosklerose) Veränderungen im Knochenstoffwechsel und/oder an der Knochenmatrix 6.1 Osteoporose Generalisierte Osteoporose Regionale (lokale) Osteoporose Fibrogenesis imperfecta ossium Osteomalazie Gewöhnliche Osteomalazie Hypophosphatämische Osteomalazien Hyperparathyreoidismus (HPT) Hypoparathyreoidismus Pseudohypoparathyreoidismus Renale Osteopathie Gewöhnliche renale Osteopathie Aluminiuminduzierte Osteomalazie (Dialyseosteomalazie) Amyloidbedingte Skelettveränderungen in Kombination mit renaler Osteopathie Adynamische Knochenerkrankung ( adynamic bone disease ) Skelettveränderungen nach Nierentransplantation Hypophosphatasie Exogene toxische Osteopathien Chronische Bleiintoxikation Phosphorintoxikation Strontiumintoxikation Kadmiumintoxikation Berylliumintoxikation Polyvinylchlorid-(PVC-)Intoxikation Phytinsäureintoxikation Fluorose Skelettveränderungen durch Pharmaka Steroide Nichtsteroidale Antiphlogistika Heparin Methotrexat Vitamin-D-Metaboliten

10 XII Inhaltsverzeichnis Bisphosphonate LH-RH-Analoga, Antiöstrogene, Gonadotropinhemmer Phenylhydantoin Rifampicin Cholestyramin Chronischer Laxanzienabusus Prostaglandin E Retinoide Fluoride Skelettveränderungen bei hämatologischen Systemerkrankungen 7.1 Anämien Sichelzellanämie Thalassämie Leukämie Plasmozytom Skelettveränderungen bei Erkrankungen des retikulohistiozytären Systems (im engeren Sinne) 8.1 Lipidspeicherkrankheiten Morbus Gaucher Niemann-Pick-Erkrankung Morbus Fabry Glykogenspeicherkrankheiten Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH) Lipoidgranulomatose (Erdheim-Chester) Mastozytose Phakomatosen und verwandte Krankheitsbilder mit Skelettveränderungen 9.1 Neurofibromatose Tuberöse Sklerose (Bourneville-Pringle-Erkrankung) Gorlin-Goltz-Syndrom (Nävoides Basalzellkarzinom-Syndrom, NBCCS) Polyzystische lipomembranöse Osteodysplasie mit sklerosierender Leukenzephalopathie (Nasu-Hakola Disease) Proteus-Syndrom Knochen- und Gelenkveränderungen bei Sarkoidose (Morbus Boeck)

11 XIII 11 Knochen- und Gelenkveränderungen bei Amyloidose Akroosteolysesyndrom Vaskuläre Anomalien 13.1 Extra-intraossäre venöse Drainageanomalie Vaskuläre Malformationen Entzündliche (infektiöse und nichtinfektiöse) Skeletterkrankungen 14.1 Osteomyelitis und Spondylitis Nichttuberkulöse (pyogene) extravertebrale Osteomyelitis (akut und chronisch) Akute und chronische nichttuberkulöse Osteomyelitis an der Wirbelsäule (Spondylitis) Sonderformen der subakuten und chronischen Osteomyelitis Osteomyelitis und Periostitis bei intravenösem Drogenmissbrauch Entzündliche Knochenveränderungen bei Aids Tuberkulöse Osteomyelitis und Spondylitis Knochenveränderungen bei Lepra (Morbus Hansen) Osteomyelitis und Spondylitis durch Brucella abortus Bang Osteomyelitis und Spondylitis durch Salmonellen Knochenveränderungen durch Treponema pallidum Knochenveränderungen durch Actinomyces Myzetom Osteomyelitis und Spondylitis durch Candida albicans Knochenveränderungen durch Cryptococcus neoformans Knochenveränderungen durch Sporotrichose Knochenveränderungen durch Echinococcus Knochenveränderungen durch Coccidioimycosis Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) Ostitis deformans Paget Periostale Veränderungen 15.1 Einführung in die radiologische Symptomatik Kontinuierliche Periostreaktionen mit Kompaktadestruktion Kontinuierliche Periostreaktionen bei erhaltener Kompakta Unterbrochene Periostreaktionen Komplexe Periostreaktionen Angeborene Periostveränderungen

12 XIV Inhaltsverzeichnis Pachydermoperiostose Erworbene Periostveränderungen Chronisch rekurrierende multifokale Periostitis Proliferierende periostale Prozesse der Phalangen Thyreohypophysäre Akropachie (EMO-Syndrom) Hypertrophische Osteoarthropathie Periostale Verknöcherungen bei varikösem Symptomenkomplex Periostverknöcherungen bei Skorbut Primäre und sekundäre Knochengeschwülste 16.1 Einführung in die Diagnostik von Knochengeschwülsten Systematische radiologische Analyse osteodestruktiver Prozesse Matrixverknöcherungen Periostale Reaktionen bei Knochengeschwülsten Zur Nomenklatur von Knochengeschwülsten und tumorähnlichen Läsionen Zur Ätiologie von Knochengeschwülsten Zur Häufigkeitsverteilung von Knochengeschwülsten Osteogene (knochenbildende) Tumoren Osteom Osteoidosteom Osteoblastom (benignes Osteoblastom, giant osteoid osteoma ) Zentrales (konventionelles medulläres) Osteosarkom (früher: Osteogenes Sarkom) Niedrig malignes zentrales Osteosarkom Juxtakortikales (peripheres) Osteosarkom Knorpelige (knorpelbildende) Tumoren Osteochondrom (Kartilaginäre Exostose, Ekchondrom, epiexostotisches Chondrom) Osteochondrom-Varianten Chondrom (Enchondrom) Chondroblastom (Benignes Chondroblastom, Codman-Tumor) Chondromyxoidfibrom (Fibromyxoidchondrom) Chondrosarkom (Chondroidsarkom, Osteochondrosarkom, chondroblastisches Sarkom, Chondromyxosarkom) Fibrogene (bindegewebige und bindegewebsbildende) Geschwülste Desmoplastisches Fibrom Fibrosarkom Fibrohistiozytäre Tumoren Benignes (fibröses) Histiozytom (Xanthofibrom, Xanthom, Xanthogranulom) Ossifizierendes Knochenfibrom Malignes (fibröses) Histiozytom (MFH)

13 XV 16.6 Lipogene Tumoren Lipom Liposarkom Malignes Mesenchymom Glatte-Muskulatur-Tumoren Leiomyom des Knochens (Primäres) Leiomyosarkom des Knochens Vaskuläre Tumoren Hämangiom Weitere benigne angiomatöse Skelettveränderungen Maligne Gefäßtumoren Ewing-Sarkom/PNET Ewing-Sarkom im engeren Sinne Peripherer (primitiver) neuroektodermaler Tumor (PNET) Maligne Lymphome Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) Hodgkin-Lymphom mit Knochenbeteiligung Riesenzelltumor (Osteoklastom) Notochordale Tumoren Chordom Adamantinom der langen Röhrenknochen (Pseudoameloblastom, Adenoameloblastom, dermal inclusion tumor, Knochensynovialom) Skelettmetastasen Besonderheiten von Skelettmetastasen einiger Karzinomentitäten Verlaufsbeobachtung von Skelettmetastasen unter Therapie Differenzialdiagnose Tumorähnliche Knochenveränderungen ( tumor-like lesions ) 17.1 Fibröser metaphysärer Defekt (Fibröser Kortikalisdefekt, nichtossifizierendes Knochenfibrom) Fibröse Dysplasie (Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger) Einkammerige juvenile Knochenzyste (Solitäre Knochenzyste, einfache Knochenzyste) Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) Intraossäres Ganglion (subchondrale synoviale Zyste) und andere Ganglien Reparatives Riesenzellgranulom der Extremitäten (RRG) Braune Tumoren beim Hyperparathyreoidismus Pseudotumoren des Skeletts Epithelzyste (epidermoide Zyste des Knochens) Dermoidzyste Hämophiler Pseudotumor Fokale hämatopoetische Hyperplasie

14 XVI Inhaltsverzeichnis Pseudotumoren und echte maligne Tumoren durch Kunststoffimplantate Durch Baumwolle oder chirurgisches Blutstillungsmaterial bedingte Pseudotumoren Macrodystrophia lipomatosa Erkrankungen der Gelenke 18.1 Aufbau und Funktion eines Gelenks Einführung in die Röntgensymptomatik von Gelenkerkrankungen Synovialisarthropathien Infektiöse (septische) Arthritis Rheumatoide Arthritis (RA; chronische Polyarthritis, c.p.; primär-chronische Polyarthritis) Fibroblastischer Rheumatismus Skelettveränderungen bei entzündlich-systemischen Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen) Spondyloarthritiden (SpA) Andere reaktive Arthritiden Familiäres Mittelmeerfieber Symptomatische Arthritis Sympathische Arthritis Fremdstoffinduzierte Arthritis Chondroarthropathien Arthrose (Arthrosis deformans, Osteoarthrosis, im angloamerikanischen Sprachgebrauch: osteoarthritis ) Chondrokalzinose Gichtarthritis (Arthritis urica, Gichtarthropathie) Ochronose (Osteoarthrosis deformans alcaptonurica) Neurogene Arthropathie (Charcot-Gelenk) Rezidivierende Polychondritis Hämophile Osteoarthropathie (Blutergelenk) Sonstige Gelenkveränderungen Akromegalie (Akromegale Osteoarthropathie) Multizentrische Retikulohistiozytose Geschwülste und geschwulstähnliche Läsionen der Gelenke Benigne synoviale Geschwülste Maligne synoviale Geschwülste Geschwulstähnliche Läsionen der Synovialmembran in Gelenken und Sehnenscheiden Zur Beurteilung von Endoprothesen

15 XVII 19 Produktive und destruktive Veränderungen im fibroossären Übergangsbereich (Enthesiopathien) 19.1 Fibroostose Enthesitis (Fibroostitis) Kalzifizierende Tendinitis Weichgewebsverkalkungen 20.1 Interstitielle, zumeist extraartikuläre Kalzinosen Zirkumskripte Kalzinose Universelle Kalzinose Pseudotumoröse interstitielle Kalzinose Heterotope Ossifikationen (Myositis ossificans, Fibrodysplasia ossificans progressiva) Kalzifizierende Myonekrose Ligamentverknöcherungen Nichttumoröse Weichgewebsveränderungen, die der Radiologe kennen sollte HIV- und Aids-assoziierte Veränderungen am Bewegungsapparat Anhang Literatur befindet sich am Ende der einzelnen Abschnitte Sachverzeichnis

16 1 1 Einführung in die Osteoradiologie 1.1 Aufbau und Funktion des Knochens Radiologische Basisphänomene am Knochen 5 Literatur Radiologische Untersuchungstechnik bei Skeletterkrankungen Projektionsradiografie Schnittbildverfahren (CT/MRT) Szintigrafie PET/PET-CT Sonografie Molekulare Bildgebung (Molecular Imaging) Tipps und Tricks bei der Befundinterpretation und beim diagnostischen Management Muskuloskelettale Interventionen Knochenbiopsie (offen/geschlossen) Perkutane Vertebroplastie und Augmentationsplastik 33 Literatur 36

17 Kapitel 1 Einführung in die Osteoradiologie Aufbau und Funktion des Knochens Das Skelett dient als Stützorgan, als Mineralreservoir, und es ist gleichzeitig Ort der Blutbildung. Die beiden erstgenannten Aufgaben werden durch die Knochenzellen wahrgenommen. Beim erwachsenen Menschen kennt man etwa 206 Knochen, die am Gesamtkörpergewicht einen Anteil von 15% haben. Zu etwa 40 45% besteht der Knochen aus Mineralien, zu etwa 10 15% aus zellulären Knochenmarkbestandteilen und Wasser und zu etwa 40 45% aus organischem Material. Letzteres setzt sich zu etwa 90% aus Kollagen vom Typ I und zu 10% aus nichtkollagenen Proteinen zusammen (z. B. Fibronektin, Laminin, Osteonektin und Osteokalzin, bone morphogenetic factor ). Die nichtkollagenen Proteine wirken z. T. chemotaktisch und haben Anteil an der Knochenbildung (s. unten). Die Grundstruktur des Kollagens besteht aus einer Tripelhelix mit einem hohen Gehalt an den Aminosäuren Glyzin, Prolin und Hydroxyprolin. Jeweils 5 Tripelhelices lagern sich zu Subfibrillen zusammen, zwischen denen sich die Mineralkeime entwickeln, die sich schließlich zu Apatitkristallen (überwiegend Hydroxylapatit) formieren. Es gibt 2 grundverschiedene Möglichkeiten der Knochenentwicklung: 1. Entwicklung über eine knorpelige Vorstufe, auch als enchondrale Ossifikation bezeichnet. Dabei bilden sich aus undifferenzierten Mesenchymzellen zunächst Chondrozyten, die Knorpelgewebe produzieren. Alsdann wachsen Osteoprogenitorzellen ein, differenzieren zu Osteoblasten, die Osteoid auf das vorgebildete Knorpelgerüst exprimieren. Im Interface zwischen Osteoid und Knorpel erfolgt die Mineralisation, gleichzeitig wachsen in die Osteoblastenschicht Kapillaren ein. Aus dem mineralisierten Osteoid entwickelt sich schließlich Lamellenknochen mit weiterer späterer Transformation zu kompaktem und spongiösem Knochen. Das Knorpelgewebe der Epiphysenfuge wird durch Chondroblasten resorbiert. Der Begriff Epiphysenfuge (engl. physis ) wird traditionsgemäß für die Wachstumsfuge oder -zone ( growth plate ) zwischen Epiphysenzentrum (auch, wenn dieses noch nicht verknöchert ist) und Metaphyse benutzt. Diese Epiphysenfuge bildet fortschreitend metaphysären Knochen aus wachsendem Knorpel. Als Akrophyse bezeichnet man alle anderen normalen Wachstumsfugen außer den klassischen Epiphysenfugen (Oestreich 2003;. Abb. 1.1). Dafür wird auch der Begriff der sphärischen Wachstumsfuge benutzt. Die Akrophyse besteht aus Knorpelzellen, die wie in der Epiphysenfuge in verschiedenen Zonen angeordnet sind (Zone des ruhenden Knorpels, Zone der Teilung, Zone der Säulenknorpelbildung, Zone der Hypertrophie, Zone der provisorischen Verkalkung). Stellt man sich nun einen verknöcherten Epiphysenkern, z. B. am distalen Femur vor, dann liegt um den Kern herum die Zone der provisorischen Verkalkung, dann folgt die übrige Akrophyse und dann schließlich die so genannte Urepiphyse, die vom Gelenkknorpel überzogen ist. An den Enden von kleinen Röhrenknochen, die über keine Epiphysenfuge verfügen, findet sich auch eine Akrophyse, die allerdings nur geringfügig zum Längenwachstum beiträgt. Alle Kerne der kleinen und irregulären Hand- und Fußknochen sind von Akrophysen umgeben. Die Kenntnis der Akrophysen hat insofern Bedeutung, als sich bei Wachstumsstörungen, z. B. nach Cortison- oder Chemotherapie, regelrechte Wachstumsringe, z. B. um die irregulären Hand- und Fußknochen bilden, genauso wie um die größeren Epiphysenkerne und in Form so genannter Harris-Linien ( Jahresringe ) in den Metaphysen der größeren Röhrenknochen. 2. Entwicklung über eine bindegewebige Vorstufe (desmale Ossifikation, intramembranöse Ossifikation). Dabei differenzieren sich Mesenchymzellen in Osteoprogenitorzellen, aus denen sich wiederum Fibroblasten und Osteoblasten entwickeln, die Kollagen und fibröses Bindegewebe bzw. Osteoid produzieren. Es gibt also keine knorpelige Zwischenstufe wie bei der enchondralen Ossifiltation. Der so entstandene Geflechtknochen hat ungeordnete Kollagenfibrillen und wird mit der Zeit resorbiert und durch eine Matrix mit parallel in Lamellen geordneten Kollagenfibrillen ersetzt. Desmale Ossifikationen findet man in den flachen Schädel- und Gesichtsknochen und in den mittleren Claviculae. Sie tragen auch zur appositionellen Bildung von periostalem Knochen um die Röhrenknochenschäfte bei, woraus sich die Kompakta der langen und flachen Knochen entwickelt. Faser- oder Geflechtknochen kommt sonst nur bei einer überstürzten Knochenneubildung, wie z. B. in Knochengeschwülsten und tumorähnlichen Läsionen, bei der Frakturheilung, bei exzessivem Umbau, wie z. B. dem Hyperparathyreoidismus, vor. Die Spongiosa entsteht überwiegend auf dem Boden der enchondralen Ossifikation, während sich die Kompakta hauptsächlich aus der intramembranösen Ossifikation entwickelt (s. oben). Den größten Anteil an der Skelettentwicklung hat die enchondrale Ossifikation, durch die alle Röhrenknochen, die sog. flachen Knochen, Wirbelkörper, Schädelbasis, Siebbeine und mediale sowie laterale Enden der Claviculae entstehen. Das Wachstum des Skeletts wird wesentlich durch mechanische Faktoren beeinflusst, wie z. B. Druck und Zug, die wiederum durch die Muskelkraft, durch Gravitation etc. bedingt sind. Der fertige Knochen setzt sich makrostrukturell aus Kompakta und Spongiosa zusammen. In der Spongiosa

18 1.1 Aufbau und Funktion des Knochens 1. Abb. 1.1 Knochenwachstum. Unter Urepiphyse werden die Knorpelzellen verstanden, die nicht in Form und Funktion einer Wachstumsfuge einbezogen sind. (Nach Oestreich 2003a,b) sind die Lamellen parallel zur Längsachse der nächstgrößeren Grundeinheit, nämlich den Knochenbälkchen, angeordnet. Diese wiederum zeigen in ihrer dreidimensionalen Zusammensetzung ein Gitter- und Maschenwerk mit längs- (Träger, Stäbchen) und querverstrebten Bälkchen oder Plättchen, zwischen denen sich Fettgewebe, Blutgefäße und blutbildendes Gewebe finden. Die Trabekelzüge richten sich entsprechend ihrer statischen Beanspruchung aus. In der Kompakta verlaufen die Lamellen zirkulär um ein zentrales Blutgefäß (Havers-Kanal) und bilden so die makrostrukturelle Grundeinheit, das Osteon. Die Osteonen sind wie dichtgepackte Zylinder in die sog. Grund- oder Generallamellen eingelagert, die in der frühkindlichen Entwicklung das Bild der Kompakta beherrschen. Die Spongiosa verfügt auf Grund ihres Aufbaus über eine wesentlich größere Oberfläche, woraus sich im Vergleich zur Kompakta der wesentlich größere Anteil am aktiven Mineralstoffwechsel erklärt. Veränderungen im Mineralstoffwechsel werden sich demnach sowohl mikroskopisch (Histomorphometrie) wie radiografisch früher, rascher und deutlicher an der Spongiosa als an der Kompakta abzeichnen. Der kompakte Knochen hat am Gesamtskelett einen Anteil von etwa 80%, der spongiöse von etwa 20%. Einen ähnlichen Aufbau wie die Kompakta zeigt die wesentlich dünnere sog. Kortikalis, die vorwiegend den spongiösen Knochen an der Wirbelsäule und die Meta- und Epiphysen der Röhrenknochen umgibt. Im angloamerikanischen Schrifttum wird sowohl für die Kortikalis als auch für die Kompakta der Begriff cortex gebraucht. Im deutschsprachigen Raum werden Kortikalis und Kompakta synonym verwendet, in adjektivischer Form wird ausschließlich von z. B. kortikaler Begrenzung gesprochen. Für die dünne, unter dem Gelenkknorpel gelegene Kortikalis verwendet man auch den Begriff der subchondralen Grenzlamelle. Hierbei soll es sich aber nicht um einen echten Lamellenknochen, sondern um eine mineralisierte Knorpelschicht handeln, die hauchdünne knöcherne Abschlussplatte selbst ist offensichtlich mit Röntgenstrahlen nicht darstellbar. Nach außen, d. h. zum umgebenden Weichgewebsmantel hin, wird der Knochen im dia-/metaphysären Bereich vom nervenfaserreichen Periost umschlossen; das Periost bildet die anatomische Grenze des Knochens. An gelenkigen Verbindungen stellt die Gelenkkapsel sozusagen eine Fortsetzung des Periosts dar. Die Oberfläche der Havers-Kanäle und der Markräume wird von einem Belag aus Osteoblasten bedeckt, dessen Quantität ganz vom Aktivierungsgrad des Knochenstoffwechsels abhängt. Beim Endost handelt es sich um eine mehr hypothetische dünne Schicht von Bindegewebe, das die einzelnen Knochentrabekeln einhüllt und auch der Innenseite der Kompakta anliegt, woher es offensichtlich kontradiktisch zum Periost seinen Namen hat. Diese Schicht ist am ausgereiften gesunden Knochen allerdings weder licht- noch elektronenmikroskopisch nachweisbar und besteht in Abhängigkeit vom Alter eigentlich nur aus rotem oder gelbem Fettmark, das dem Knochen direkt anliegt. Kommt es aber zu einem pathologischen Knochenumbauprozess, z. B. auch durch einen Tumor, dann bildet sich an dieser Kontaktstelle zwischen Knochenmark und Knochen eine reaktive Schicht aus Osteoblasten, Osteoklasten und Spindelzellen, die im

19 Kapitel 1 Einführung in die Osteoradiologie 1 Grunde genommen erst jetzt den Namen Endost verdient und dem frühesten Stadium einer regionalen fibrovaskulären Transformation des Knochenmarks entspricht. Die Blutversorgung des Erwachsenenknochens erfolgt über die Nutritiagefäße, Gefäße des Periosts und in Gelenknähe über Kapselgefäße. Nutritia- und Periostgefäße anastomosieren besonders in den Havers-Kanälen der Kompakta miteinander (s. auch S. 409). Die zellulären Grundelemente des Knochens sind die Osteoblasten, Osteoklasten und Osteozyten. Osteoblasten gehen aus pluripotenten und differenzierten Mesenchymzellen des Gefäßbindegewebsapparates über Zwischenzellstufen (z. B. Präosteoblasten) hervor. Die Osteoklasten sind mehrkernige Riesenzellen; sie entwickeln sich aus einer möglicherweise schon genetisch vorbestimmten spezifischen Monozytenpopulation. Bei der Differenzierung ist die Anwesenheit von Osteoblasten notwendig. Der Osteozyt entwickelt sich aus dem Osteoblasten, wenn dieser Osteoid gebildet hat und sich sozusagen in den Knochen einbaut. Die Osteozyten stehen durch kleine Kanäle untereinander und mit den Osteoblasten an der Knochenoberfläche in Verbindung. Die Osteoblasten produzieren verschiedene Proteine, wobei mehr als 10% auf die Synthese von Kollagen entfällt, davon sind etwa 95% der Kollagentyp I. Er stellt die wesentliche Komponente der organischen Knochenmatrix dar. Grundsätzlich wird die Kollagensynthese wie auch die Knochenresorption systemisch z. B. durch Kalziumund phosphatregulierende Hormone (Parathormon, Vitamin D, Kalzitonin etc.) und lokal durch innerhalb des Knochens produzierte und dort wirksame Faktoren (z. B. bone morphogenic proteins, BMP; transforming growth factor ß, TGF-ß; Interleukin I, IL-I; insulin-like growth factors, IGF I und II etc.) reguliert. Des Weiteren produzieren die Osteoblasten Osteokalzin, das ein nichtkollagenes Knochenprotein darstellt. Es findet sich nur an reifem kristallinen Hydroxylapatit, und zwar erst 14 Tage nach Mineralisationsbeginn. Die Funktion von Osteokalzin ist noch nicht genau bekannt, offensichtlich besitzt es starke chemotaktische Eigenschaften für Fibroblasten, Blutzellen und Knochenvorläuferzellen. Ein weiteres von Osteoblasten produziertes Protein ist das Osteonektin, das an aktiven Ossifikationszentren auftritt und damit ein exzellenter spezifischer Marker für knochenproduzierende Prozesse ist. Es soll den Prolineinbau in Kollagen und damit die Synthese vom Kollagentyp I stimulieren, ferner die Synthese nichtkollagener Proteine sowie die Aktivität der alkalischen Phosphate. Sein Nachweis an aktiven Ossifikationszentren spricht für eine erhebliche Bedeutung von Osteonektin bei der Mineralisation des Typ-I-Kollagens. Als Letztes sei auf die von Osteoblasten produzierte alkalische Phosphatase hingewiesen. Ihre Aktivität wird durch verschiedene Hormone wie Parathormon, Vitamin D3 und Glukokortikoide beeinflusst, wobei man als gesichert annehmen kann, dass die Glukokortikoide die Aktivität des Enzyms stimulieren. Die Funktion der Osteoblasten wird wie schon vereinzelt erwähnt generell durch verschiedene Hormone kontrolliert und moduliert, wozu Parathormon, Vitamin D3, Glukokortikoide, STH, aber auch lokale Faktoren (s. oben) gehören. Das Zusammenwirken der einzelnen hormonellen Faktoren ist außerordentlich kompliziert, z. T. auch noch nicht restlos aufgeklärt und kann im Rahmen dieses Buches nicht weiter dargestellt werden. Wichtig zu wissen ist aber, dass der Osteoblast auch bei der Knochenresorption eine wichtige Funktion hat, denn der Impuls zur Aktivierung der Resorption wird durch einen systemischen Stimulus gesetzt, der zunächst die Osteoblasten an der Oberfläche aktiviert. Dadurch sezernieren sie lokal aktive Faktoren, die wiederum die Proliferation und Differenzierung der Osteoblasten regulieren (Resch u. Battmann 1995). Die Osteoklasten sind im Wesentlichen für den Knochenabbau zuständig. Bei der Bildung der Osteoklasten ist die Anwesenheit von Macrophage Colony Stimulating Factors (MCSF) und des Receptorantagonist of NF- B-ligand (RANKL) notwendig. Fehlt einer dieser Botenstoffe, kommt es zu einem Stopp der Osteoklastenbildung und zu vermehrter Knochenbildung. RANKL gehört zur Tumornekrose-Faktor-Familie und wird von mesenchymalen Zellen und Präosteoblasten produziert. Der Osteoklast ist eine vielkernige Riesenzelle mit einer großen Oberfläche, bedingt durch einen Bürstensaum, der aus zahlreichen Ausläufern der Plasmamembran besteht und einen engen Kontakt mit dem Knochen hat. Der Knochenabbau erfolgt zunächst über eine extrazelluläre Demineralisation und im nächsten Schritt über einen Abbau der Matrix durch vom Osteoklasten produzierte proteolytische Enzyme. Es kann heute als erwiesen betrachtet werden, dass Osteoklasten keine direkten Rezeptoren für Parathormon besitzen, ihre Stimulation durch Parathormon erfolgt indirekt über die Osteoblasten, von denen eine Signalübertragung z. B. durch Interleukin-1, Prostaglandine oder Tumornekrosefaktor auf die Osteoklasten ausgeht. Dabei reagieren Osteoklasten erstaunlich schnell auf eine Parathormonstimulation: Etwa 2 Stunden später kommt es zu einer Zunahme von Zellzahl und Zellgröße. Gebremst wird die Aktivität des Osteoklasten im Wesentlichen durch Kalzitonin. Durch die von Parathormon und Vitamin D3 stimulierte Osteoklastentätigkeit wird Kalzium freigesetzt, und die Serumkalziumkonzentration erhöht sich. Der ausgereifte Knochen unterliegt einem permanenten, wohl bilanzierten Ab- und Anbau, der von seinen zellulären Elementen auf den trabekulären Oberflächen und im Havers-System bewerkstelligt wird. Das komplizierte Zusammenspiel von Osteoblasten und Osteoklasten

20 1.2 Radiologische Basisphänomene am Knochen 1 wird von einem wahrhaft raffinierten System von Hormonen und Mediatoren kontrolliert (stimuliert und inhibiert). In diesem Zusammenhang ist letztendlich auch die Kalziumhomöostase mit dem Knochen als Kalziumreservoir zu sehen. Auf die permanenten Umbauvorgänge im Knochen hat zuerst und grundlegend Frost (1964) aufmerksam gemacht, von ihm wurde dafür der Begriff des remodeling geprägt. Der Umbau findet in etwa 1,5 Millionen diskreten Einheiten im ganzen Skelett, als bone remodeling units (BRU) bezeichnet, in einem Zeitraum von etwa 3 4 Monaten statt (sog. Quantum-Konzept). > Der Ablauf des Umbaus mit Osteoklastenaktivierung, osteoklastärer Resorption und nachfolgender Knochenneubildung durch Osteoblasten ist zeitlich streng gekoppelt (sog. Coupling). In den einzelnen erwähnten Einheiten findet der Umbau örtlich und zeitlich voneinander getrennt statt, woraus sich schließen lässt, dass eine örtliche Autoregulation vorliegen muss, an der möglicherweise autokrine oder parakrine, in der unmittelbaren Umgebung produzierte Faktoren teilhaben. Der Umbau soll im Folgenden kurz dargestellt werden: Sowohl an der Spongiosaoberfläche wie an den Oberflächen der Kortikalis (in den Havers-Kanälen) bauen die stimulierten Osteoklasten ein bestimmtes Knochenvolumen muldenförmig ab, wodurch eine sog. Howship-Lakune entsteht. Sie wird nach einer Umschaltphase wieder durch Osteoblasten aufgefüllt. Die Funktionseinheit besteht also aus Osteoklasten, Osteoblasten und aus begleitenden Kapillaren. Die chronologische Reihenfolge in einer solchen Funktionseinheit (BMU, basic multicellular unit ) ist biologisch streng determiniert. Die osteoklastäre Tätigkeitsphase beträgt etwa Tage, die Umschaltphase dauert normalerweise 10 Tage und die Auffüllung der Resorptionslakune benötigt etwa 70 Tage. Somit beträgt die Gesamtdauer des Umbauprozesses etwa Tage oder 3 4 Monate (s. oben). Das neue Osteoid wird in polarer Richtung von den Osteoblasten in die Resorptionslakune sezerniert. Die Mineralisation beginnt erst nach etwa 10 Tagen. Die tägliche Anbaurate liegt bei etwa 0,75 μm. Die Grenze von neu abgelagerter Matrix zum alten Knochen ist mikroskopisch als sog. Kittlinie zu sehen. Von den Osteoblasten wird etwa jeder zehnte in die organische Knochenmatrix eingebaut und dann als Osteozyt bezeichnet (s. oben). Die Fortsätze der Osteozyten kommunizieren untereinander, die Zellkerne haben eine spindelige Form und sind in statischen Belastungslinien orientiert. Diese Konstellation lässt vermuten, dass die Osteozyten eine Funktion in der Übermittlung statischer Signale auf die Knochenzellen haben. Wenn man sich vorstellt, dass die Osteozyten mit ihren untereinander, aber auch mit Osteoblasten kommunizierenden Zellausläufern in einem Knochenvolumen von 1000 cm3 eine Zelloberfläche in der Größe eines Tennisplatzes haben sollen (Vittali 1970), dann wird klar, dass ihnen in der raschen Regelung des Mineralstoffwechsels eine immense Bedeutung zukommt. Das System des Mineralaustausches über Osteozyten unterliegt offensichtlich einem eigenen Reglermechanismus, der im Bedarfsfall extrem rasch anspringt und wahrscheinlich vom Parathormon unabhängig ist, dessen Produktion durch die Nebenschilddrüsen auf bestimmte Signale im Rahmen der Kalziumhomöostase erst mit einer Verzögerung von einigen Stunden einsetzen soll. Die Kopplung von Knochenan- und -abbau findet nicht nur unter physiologischen Bedingungen, sondern bei einem Großteil aller pathologischen Knochenprozesse statt. Je nach Krankheitsprozess (z. B. Hyperparathyreoidismus, M. Paget, Marmorknochenkrankheit) kann die Bilanz unterschiedlich ausfallen, was bedeutet, dass einmal Knochen mehr oder weniger ab-, das andere Mal angebaut wird. Eine weitgehende Entkopplung findet sich allerdings bei verschiedenen Osteoporoseformen, auch beim Plasmozytom, bei denen der erhöhten Resorption keine erhöhte Knochenneubildung folgt. Auf die Bedeutung mechanischer Reize auf den Knochenumbau und auf das Vorkommen von Mikrofrakturen im Rahmen des normalen Knochenumbaus wird im Kapitel über Stressfrakturen eingegangen (s. S. 62 ff.). Im Knochen selbst (Spongiosa, Havers' Kanäle der Kompakta,Knochenmark) und in den Wachstumsfugen wurden Nervenfasern nachgewiesen. Funktionell können sie folgende Bedeutungen haben: Schmerztransmission, Propriozeption, Neurotrophismus (Mc Credie, 2007). Wenn man davon ausgeht, dass neurotrophe Mechanismen die Zellteilung stimulieren, dann ist es denkbar, dass den Nerven des Knochens, insbesondere den sensiblen, eine Rolle beim Wachstum und der Knochenbruchheilung zukommt. 1.2 Radiologische Basisphänomene am Knochen Formal lassen sich Form- und Konturveränderungen sowie Veränderungen von Dichte und Struktur des Knochens im Röntgenbild unterscheiden. Formveränderungen können aus einer Volumenzu- oder -abnahme (z. B. M. Paget bzw. metastatische Destruktion) und aus Achsenabweichungen (z. B. Verbiegung eines Knochens bei Osteomalazie) resultieren. Konturveränderungen sind die Folge produktiver (z. B. kartilaginäre Exostose, Periostverknöcherungen) oder erosiver, von außen den Knochen verändernder Vorgänge. Unter radiologischer Dichte des Knochens wird seine Durchlässigkeit für Röntgenstrahlen (Röntgenstrahlentransparenz) verstanden. Sie hängt sowohl von der