11. Fortbildungsakademie der Gesellschaft für Neuropädiatrie München, September Koma und Hirntod. Matthias Kieslich

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1 11. Fortbildungsakademie der Gesellschaft für Neuropädiatrie München, September 2014 Koma und Hirntod Matthias Kieslich Johann Wolfgang Goethe Universität Frankfurt am Main Kinder- und Jugendneurologie

2 Inhalt Definition und Schweregrade Ursachen und Diagnostik Hirntoddiagnostik

3 Koma: Koma und Hirntod Definition Schwerster Grad einer quantitativen Bewußtseinsstörung Benommenheit (wach, verlangsamt) Somnolenz (patholog. Schläfrigkeit, aber erweckbar) Sopor (erschwert erweckbar) Koma (nicht weckbar)

4 Komatiefe leicht 12 9 mittel 8 5 schwer Glasgow Coma Scale: Augenöffnen Spontanmotorik Verbale Antwort Verbal altersadapt. < 24 Monate): 5 Fixiert, verfolgt, erkennt, lacht 4 Fixiert und verfolgt inkonstant 3 Nur zeitweise erweckbar 2 Motorisch unruhig, jedoch nicht erweckbar 1 Kein Kontakt, keine Reagibilität Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main [Schema nach Netter 1989]

5 Definition Hirntod: Unwiederbringliches Erlöschen der Gesamtfunktion von Großhirn, Kleinhirn und Hirnstamm Gleichbedeutend mit dem Tod des Menschen Voraussetzung für die Option einer Organtransplantation

6 Ursachen Trauma Asphyxie, Hypoxie, Ischämie Enzephalitis Status epileptikus Intoxikation Kreislaufschock (z.b. Anaphylaxie) Verbrennung / Unterkühlung Metabolisches / Endokrinologisches Koma Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

7 DD SMASHED Ursachen S Stroke (Trauma) M Meningitis (Enzephalitis) A Alkohol S H Hypo-/Hyper- E Koma und Hirntod Seizures (Status epileptikus) (Hypoglykämie, Hypoxie/Asphyxie, Hyperthermie, Hyponatriämie, Hypothermie, Hyper-/Hypotension) Endokrin/Metabolisch (Addison, Thyreotoxikose, hepatisch, urämisch) D Drugs (Intoxikation, Anaphylaxie) Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

8 Pathophysiologie Reticular Activating Systeme Dienzephalon Mesenzephalon Hirnstamm Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

9 Pathophysiologie [Schema nach Stöhr, Brandt und Einhäupl 1990] Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

10 Diagnostik [Schema nach Stöhr, Brandt und Einhäupl 1990] Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

11 Diagnostik [Schema nach Stöhr, Brandt und Einhäupl 1990] Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

12 Diagnostik Statuserhebung Verlaufsbeurteilung Prognose 1. Komatiefe 2. Neurologische Herdzeichen (Kortex, Mesenzephalon, Hirnstamm, Rückenmark) 3. Hirndruckzeichen Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

13 Diagnostik Komplette körperliche Untersuchung Neurologische Untersuchung Vigilanzstörung eingeschränkte Untersuchungsmöglichkeiten z.b.: MER, Pyramidenbahnzeichen, Meningismus, Schutzreflexe, Reagibilität Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

14 Diagnostik Muskeleigenreflexe (TSR, BSR, RPR, PSR, ASR, Adduktorenreflex) Pathologische Reflexe Pyramidenbahnzeichen Babinski, Oppenheim, Gordon, Rosollimo Kloni Muskeltonus Meningismus Motorik Atmung Puls Temperatur Bauchhautreflexe Sensible Schmerzreize Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

15 Diagnostik Myoklonien: Epileptisch Hypoxisch Lance Adams Syndrom (Hirnstammläsion) Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

16 Diagnostik Skew Deviation (vertik. Divergenzstellung) See-Saw Nystagmus (vertik. diverg. Nystagmus) Zwischenhirn Vertikale Blickparese Mittelhirn Upbeat-Nystagmus Mittelhirn, Medulla oblongata Downbeat-Nystagmus Pons, Medulla oblongata Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

17 Diagnostik Hirnstammreflexe: Pupillenlichtreaktionen Cornealreflex Trigeminus-Schmerzreaktion Okulozephaler Reflex Vestibulookulärer Reflex Pharyngeal-/Tracheal-Reflex Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

18 Okulozephaler Reflex Koma und Hirntod Diagnostik Koma ohne Hirnstammausfall [Schema nach Stöhr, Brandt und Einhäupl 1990] Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

19 Diagnostik Vestibulookulärer Reflex Koma ohne Hirnstammausfall [Schema nach Stöhr, Brandt und Einhäupl 1990] Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

20 Neuromonitoring Klinische Untersuchung Zerebraler Doppler AEP / SEP EEG CT / MRT ICP- Druckmessung Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

21 Vorgehen Anamnese, Befunde, Medikation 1 Komatiefe 2 Neurolog. Herdzeichen 3 Hirndruck/Hirnstammfunkt. Prozedere-Festlegung: Ergänzende Untersuchungen (z.b. Bildgebung, LP, EEG, EP`s) Neurochirurgische Intervention (z.b. ICP-Sonde, Hemikranektomie) Prognoseeinschätzung Pädiatrische Neurologie, Johann Wolfgang Goethe Universität, Frankfurt am Main

22 Regelung Deutsches Ärzteblatt 1998; 95: A verpflichtende Entscheidungsgrundlage Gültig für Neugeborene ab der 37. Schwangerschaftswoche

23 Voraussetzungen Kenntnis der Krankengeschichte - Vorerkrankungen - aktueller Verlauf - Medikation Ätiologie und Pathomechanismus der Hirnschädigung sollte plausibel und nachvollziehbar sein Exakte Kenntnis über das Ausmaß der Hirnschädigung durch eine zerebrale Bildgebung (MRT / CT)

24 Ätiologie Primäre Hirnschädigung: Verletzung, Blutung, Tumor, Infarkt, Infektion Sekundäre Hirnschädigung: Hypoxie / Ischämie durch Kreislaufstillstand / Schock / Ertrinken (oft nach kardio-pulmonaler Reanimation)

25 Pathomechanismus Progrediente Hirndrucksteigerung Zerebraler Zirkulationsstillstand Irreversible ischämische Nekrose von Hirnstamm und Großhirn Hirntod

26 Voraussetzungen Ausschluß von anderen Ursachen: Intoxikation Sedierende Medikation Neuromuskuläre Blockade Primäre Unterkühlung Kreislaufschock Endokrin., metabol. oder entzündl. Koma Blut-/Urin-Screening Blutspiegelbestimmung [Schulz et Schmoldt. Therapeutic and toxic blood concentrations of more than 500 drugs. Pharmazie (1997) 52: ] Cave: Muskelrelaxantien Körpertemperaturmessung Periphere Blutdruckmessung Evtl. Blut-, Urin-, Liquordiagn. (z.b. Glu, TSH, Laktat, NH4)

27 Klinische Hirntoduntersuchung Untersuchung durch zwei Ärzte mit mehrjähriger Erfahrung in der Intensivbehandlung von Patienten mit schweren Hirnschädigungen, die nicht dem Transplantationsteam angehören dürfen EKG-Monitoring RR-Monitoring Atemfrequenz-Monitoring Temperatur-Monitoring

28 Klinische Hirntodkriterien Kein Kontakt Keine Reaktion auf Schmerzreize Keine Spontanmotorik G C S 3 Pkt. Ausfall der Hirnstammreflexe: Pupillen-Lichtreaktionen Cornealreflex Trigeminus-Schmerzreaktionen bds. Pharyngeal-/Tracheal-Reflex Okulo-zephaler Reflex Vestibulo-zephaler Reflex

29 Klinische Hirntodkriterien Ausfall der Spontanatmung: Cave: Thoraxtrauma Apnoe-Test: Chron. kardio-pulm. Erkrankung - Hypoventilation mit 25% des Ausgangssvolumens (bei 100% O2) bis PCO2 > 60 mmhg - Tubusdiskonnektion für 2-3 Minuten unter O2-Insufflation (1-3 l/min) in den Tubus - SBH- und Atemfrequenz-Dokumentation

30 Klinische Hirntodkriterien Cave: Lazarus-Phänomen eigenständige spinale Reflexe und Automatismen z.b. Muskelzuckungen, Bewegungen, Hautrötung

31 Nachweis der Irreversibilität

32 Bei Kindern ab 2 Jahren: Koma und Hirntod Nachweis der Irreversibilität Bei primärer supratentorieller Hirnschädigung nach Stunden Beobachtung (rein klinisch) Bei sekundärer supratentorieller Hirnschädigung nach 72 Stunden Beobachtung (rein klinisch) oder mit ergänzender Untersuchung (Null-EEG, EP-Ausfall, Nachweis zerebraler Zirkulationsstillstand) sofort Null-Linien-EEG obligat bei primär infratentorieller Schädigung Cave: Isolierte Hirnstammläsion

33 Bei Kindern unter 2 Jahren: Koma und Hirntod Nachweis der Irreversibilität Prinzipiell Beobachtungszeit und zu jedem Untersuchungszeitpunkt eine ergänzende Untersuchung (Null-EEG, EP-Ausfall, Nachweis zerebraler Zirkulationsstillstand) 0 28 Tage alt: mindestens 72 Stunden > 28 / < 2 Jahre: mindestens 24 Stunden Cave: Es existiert keine offizielle Regelung für Frühgeborene < 37. SSW

34 Ergänzende Untersuchungen EEG AEP SEP Dopplersonographie Zerebrale Perfusionsszintigraphie Zerebrale Angiographie

35 EEG EEG-Befunde in Abhängigkeit vom Ausmaß der vorliegenden Hirnstammfunktionsstörung [nach Zschocke 2003, Gerstenbrand und Lücking 1970]

36 Voraussetzungen: Koma und Hirntod EEG Mindest. 8 Kanäle plus EKG über mindestens 30 Min. Programm mit einfachen und doppelten Elektrodenabständen Elektrodenübergangswiderstände zwischen 1 und 10 Kilo-Ohm

37 Voraussetzungen: Koma und Hirntod EEG Untere Grenzfrequenz 0,53 Hz (ZK 0,3 s); mindestens 10 Minuten untere GF 0,16 Hz (ZK 1 s) um auch sehr langsame Frequenzen zu erfassen Obere Grenzfrequenz 70 Hz Verstärkerprüfung durch Artefaktauslösung Verstärkung zwischen 100 und 20 uv/cm Während der Ableitung auditive und taktile Stimuli sowie Schmerzreize Cave: Artefakte (EKG, Muskel)

38 Befund: Koma und Hirntod EEG Null-Linie Isoelektrische Hirnstromkurve, elektrozerebrale Inaktivität (Amplituden < 3 µv bei einem Elektrodenabstand von mindestens 7 cm) Keine Reaktion auf Stimuli Kneifen

39 EEG Beispiel Ertrinkungsunfall nach 12 hrs.: Niedrigamplitud. Restaktivität (20uV) (Infusor-Artefakt)

40 EEG Beispiel Ertrinkungsunfall nach 36 hrs.: Niedrigamplitudige Burst-Suppression Restaktivität (Bursts 30 uv)

41 EEG Beispiel Ertrinkungsunfall nach 72 hrs.: Isoelektrische Hirnstromkurve Hirntoddiagnose

42 Evozierte Potentiale SEP AEP Nur bei supratentorieller und sekundärer Hirnschädigung Cave: Primäre Halsmarkschädigung Infratentorieller Prozess

43 AEP Klickreize von mind. 100 µs Dauer Schalldruck 95 db; kontralateral 30 db Rauschen Reizfrequenz Hz Untere Grenzfrequenz Hz Obere Grenzfrequenz 3000 Hz Analysezeit ms Elektrodenwiderstand <= 5 kw Mittelungsschritte

44 AEP Befund: Bilateraler Ausfall mindestens der Wellen III - V Kontralateraler Ausfall der Wellen V

45 SEP Voraussetzungen: Rechteckimpulse von 0,1-0,2 ms Dauer, Frequenz 3-5 Hz, 2-3 ma supramotorisch Analysezeit ms Mittelungsschritte Untere Grenzfrequenz kortikal 5-10 Hz, spinal Hz Obere Grenzfrequenz Hz

46 SEP Befund: Ausfall von N13 bei ausgefallenen N20 und P25

47 Dopplersonographie Aa. cerebri mediae Aa. carotides ext. et int. Aa. vertebrales A. basilaris Cave: Ausreichender systemischer Blutdruck Bei primär fehlenden Dopplersignalen eingeschränkte diagnostische Relevanz (DD technisch bedingt)

48 Dopplersonographie Kontinuierlich über 30 Minuten oder 2 mal mit mindestens 30 minütigem Abstand: Befund: Stillstand (evtl. mit kleinen frühsystolischen Spitzenflüssen <50cm/sek, <200ms) bei vorher eindeutig nachweisbaren Flüssen Biphasische Strömung / Pendelfluß (Cave AV-Shunt)

49 Zerebrale Perfusionsszinthigraphie z.b. Tc-99m-Hexamethylpropylenaminoxin (HMPAO) Befund: Fehlende Darstellung zerebraler Perfusion und Radiopharmakonanreicherung im Hirngewebe Zur Kontrolle: Messung des Thorax und Abdomens zur Prüfung der physiolog. Verteilung des Radiopharmakons Wenig Erfahrungswerte bei Kleinkindern und Säuglingen

50 Zerebrale Angiographie Voraussetzungen: Darstellung der Aa. carotides, Aa. vertebrales, A. basilaris Ausreichender systemischer Blutdruck Befund: Kontrastmittelstillstand an der Hirnbasis oder im Anfangsteil der großen Hirnarterien UMSTRITTEN, da es sich um eine invasive diagnostische Maßnahme handelt, deren Indikationsstellung die Möglichkeit therapeutischer Konsequenzen voraussetzt (Juristische Bedenken bzgl. der Einwilligung)

51 Dokumentation Offizielles Hirntodprotokoll verwenden Parallel von beiden Untersuchern auszufüllen Plus separate detailierte Befundung der neurophysiologischen Diagnostik

52 Organtransplantation DSO Deutsche Stiftung Organtransplantation (Tel.: )

53 Fazit Die Durchführung der Hirntoddiagnostik beinhaltet eine immense medizinische und ethische Verantwortung: - gegenüber dem Patienten - gegenüber den Angehörigen - gegenüber dem eigenen Gewissen Die Gewißheit und Sicherheit, die bei der Feststellung des Hirntodes und damit des Individualtodes anzustreben ist, kann nicht breit genug diagnostisch untermauert werden Klinik und EEG Goldstandard!!