Schiefe und zu grosse Köpfe Myelomeningocelen Valerie Oesch und Maja Steinlin Kinderchirurgie und Neuropädiatrie
Grundlagen Hirnwachstum: x3 in 1 LJ 80% vom Erwachsenen mit 2 LJ
Grundlagen und Definitionen Scaphocephalus Brachycephalus Trigonocephalus Plagiocephalus
Plagiocephalus Lagebedingter Plagiocephalus: - einseitige occipitale Abflachung - kontralaterale frontale Abflachung -Verschiebung der Ohrachse.
Plagiocephalus Ursachen des lagebedingten Plagiocephalus: - Rückenlage - Torticollis - Hemiplegie - Plexusparese Entwicklung im 1. bis 5. Lebensmonat Knaben häufiger betroffen ; Abflachung rechts > links
Therapie-Optionen Lagerung durch Eltern / Instruktion Physiotherapie/Osteopathie Helm (Inkas) Operativ (kosmetische Indikation)
Schweregrad <10-12mm : I posteriore Asymmetrie II Verschiebung Ohrachse III frontale Asymmetrie IV Gesichtsasymmetrie V vertikales und temporales Wachstum
Grad III: Asymmetrie frontal (+Ohrasymmetrie) Grad IV Gesichstasymmetrie
Helmtherapie beim Plagiocephalus www.swiss-paediatrics.org/ paediatrica/vol13/n4/plagio-ge.html )
Take home message Lagebedingter Plagiocephalus häufig, weitgehend vermeidbar Synostosen selten DD Lambdanahtsynostose: Klinisch! Antizipatorisch begünstigende Faktoren beachten entsprechend handeln SIDS Prophylaxe: phasenweise Bauchlage im Wachen
Craniosynostosen Operationsindikation: immer bei Coronarnahtsynostosen nur kosmetisch bei praktisch allen andern!
Frontale Deformationen Trigonocephalus
Postoperativ: 3 Monate 15 Monate
Coronarnahtsynostose
Sagittalnaht
Syndromale = komplexe Craniosynostosenprobleme Apertsyndrom
Grosse Köpfe
Wichtig: Verlauf des Kopfumfangwachstums
Neurologische Auffälligkeit Entwicklungsprobleme extracerebral Familiär Stoffwechselerkrankungen Glutaracidurie!! Macrocephalie Hydrocephalus mit/ohne Missbildung / Tu Konstitutionell Syndrome Megalencephalie
Klärungsbedürftige Makrozephalie 1. Abweichen vom perzentilenkonformes Wachstum 2. Fehelnde familiäre Komponente (KU Eltern messen, Fotos!) 3. Anamnestisch oder klinische Besonderheiten grosszügig GLUTARACIDURIE abklären!
Hydrocephalus = Symptom, keine Entität
Diagnose: Transillumination US CT MRI
DD Hydrozephalus Post-hämorraghisch Post-meningitisch MMC Obstruktiv (Aequaductstenose, Arachnoidalcyste) Malformativ Varia (zt genetisch)
Definition Ungleichgewicht zwischen Liquorproduktion und -Absorption Erweiterte intrakranielle Liquorräume (Verschmälertes Hirnparenchym) (Erhöhter ICP)
Erworbener Hydrocephalus Klinik : Suchen Sie auf diesem Bild die 4 Kardinalsymptome
VP shunt: der Klassiker heute va bei Malresorptionshydrocephalus
Komplikationen des Shunts Infektion Obstruktion Ueberdrainage Diskonnektion Abdominelle Komplikationen Shuntnephritis
Endoskopische Hydrocephalusth va bei Abflussproblemen
Klinik oder CT? unauffällig Erbrechen über Tage, neu Schielen
MMC = Myelomeningocelen
MMC klinische Probleme Schlaffe Lähmung und sekundäre Folgen Sensibilitätsprobleme Darm- und Blasenprobleme Arnold Chiari Malformation (Hydrocephalus) Entwicklungsprobleme
Cave Lokalisationsdiagnostik: Beobachtung der aktiven Bewegungen!!! nicht Ort der Myelocele oder reflexartige Bewegungen beurteilen
Wichtiges Folsäureprophylaxe: 0.4 mg/die 3 Monate vor SS beginnend Praenatale Diagnostik: Ultraschall erhöhtes alfa Foetoprotein
Geschlossene spinale Dysraphien Hinweise: Behaarung, Lipom, naevus flammeus
DD geschlossene Dysraphie und MMC MMC Geschlossene Dysraphie Evidenz bei Geburt ja manchmal Querschnittssy bei Geburt ja nie Verlauf +/- stationär progredient Hydrocephalus (Chiari II) Kognitive Entw. >90% Nie Oft beeinträchtigt Folsäureprophylxe wirksam? normal