Morbus Hodgkin
1832 beschrieb der englische Arzt Sir Thomas Hodgkin das Hodgkin Lymphom erstmals als eigenständige Krankheit.
Morbus Hodgkin (HL) Syn: Morbus Hodgkin, Lymphogranulomatose, Hodgkin s disease Im Vergleich zu anderen Malignome ist Hodgkin selten (2-3/100.000), unter den Lymphomen aber relativ häufig. Non-Hodgkin Lymphomen Männer:Frauen 3:2. zwei Häufigkeitsgipfel, aber in jedem Alter möglich: ein größerer zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr einen kleinerer Gipfel nach dem 65. Lebensjahr.
Morbus Hodgkin (HL) Derbe ("gummiartige"), schmerzlose Lymphknotenschwellung. Häufigsten Lymphknoten des Halses (ca. 70 Prozent), seltener oberhalb des Schlüsselbeines, in den Achselhöhlen oder in den Leisten. Bei etwa 1/3 mediastinale Lymphknoten. Sind nur einzelne Lymphknoten im Ober- oder Unterbauch betroffen, können Schmerzen, Druckgefühl oder unklare Durchfälle hinweisend sein. Bei 1/3 der Erkrankungen unspezifische Allgemeinerscheinungen wie Leistungsknick, Müdigkeit, Schwächegefühl und starker Juckreiz am ganzen Körper. Besonderer Wert muß auf B Symptome gelegt werden
B Symptome: starker Nachtschweiß (Wäsche muß gewechselt werden) ungewollter Gewichtsverlust von mehr als 10% KG in 6 Monaten Fieber über 38 mit wechselndem Verlauf, ohne andere n Ursachen.
Morbus Hodgkin (HL) Häufung von bakteriellen, Virus- oder Pilz-Infektionen. Knochenbefall: Knochenschmerzen und -brüche. Knochenmark: Veränderungen des Blutbildes. Leberbefall: Druckgefühl im OB und path. Leber- und Gallenwerte im Blut.
Morbus Hodgkin (HL) Hodgkin Lymphom-Zellen haben ihren Ursprung in B-Lymphozyten. Epstein-Barr-Virus (EBV) begünstigender Faktor. Personen mit Pfeiffer schem Drüsenfieber entwickeln häufiger ein HL als Menschen ohne. Nachweis von genetischem Material von EBV in Hodgkin- und Sternberg-Reed- Zellen, der Ende der achtziger Jahre erstmals gelang. Allerdings auch maligne Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen, in denen kein EBV- Erbgut gefunden werden kann. Die überwiegende Mehrzahl der mit EBV infizierten Menschen entwickeln kein HL Gestörte Steuerung des Immunsystems, genetische Faktoren und Umwelteinflüsse werden diskutiert.
Morbus Hodgkin (HL) HD16 HD17 HD18
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Fallvorstellung am 16.03.10 Esra Derman Abteilung für Hämatologie/Onkologie/Hämostaseologie
Patientenvorstellung 19 jährige Patientin 02/09 Erstdiagnose eines Morbus Hodgkin, nodulär-sklerosierender Typ, Stadium IVe B, Befall: mediastinaler Bulk 8 Zyklen BEACOPP eskaliert (HD-18-Studie) Restaging: nur minimales Ansprechen
Patientenvorstellung 1 Zyklus nach DHAP-Protokoll mit nachfolgender Stammzellapherese (2,5x10^6CD34+ /kgkg abgesammelt) Progress Einleitung einer Fremdspendersuche 01/10 Chemotherapie nach IGEV-Schema, Ergebnis: 20% Tumormassenreduktion
CT-Thorax v. 09.02.10
Stammzelltransplantation bei Morbus Hodgkin Autolog 1 : Standard bei rezidivierten Patienten und Option bei refraktären Patienten Häufiges Problem: Stammzellen nach Polychemotherpie nicht immer mobilisierbar Allogen 1 : Option bei rezidivierten Patienten Mechanismus Graft-versus-Lymphom-Effekt Ljungmann 2010
Gesamtüberleben nach autologer Stammzelltransplantation
Rezidive/Überleben Allogen vs. Autolog
Abhängigkeit vom Remissionsstatus bei allogener Stammzelltransplantation Anderlini et al. Haematologica 2008
Unsere Patientin: 18Jahre Ansprechen auf die Drittlinientherapie-> damit chemotherapiesensitive Erkrankung Hohes Rezidivrisiko bei hoher Tumormasse, keine autologen Blutstammzellen zur Verfügung Allogene Blutstammzelltransplantation als beste Option
Fazit: Therapie des Morbus Hodgkin Primärbehandlung: Chemotherapie +/- Bestrahlung (DHSG, 5-JÜR 90%) Autologe Stammzelltransplantation Standard im Rezidiv Allogene Stammzelltransplantation zusätzliche Option für Patienten mit hohem Rezidivrisiko und fehlender Option der autologen SCT
Vielen Dank!