Epilepsien SS 2005 G. Arendt
Die Epilepsien stellen eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen dar. Im Laufe des Lebens erkranken 3% der allgemeinen Bevölkerung an Epilepsie.
Ätiologische Einteilung Symptomatisch (exogene Ursache) Hirntumor Meningoenzephalitis Cerebrale Missbildung Schädel-Hirn-Trauma Schlaganfälle Metabolische Entgleisungen Intoxikation Idiopathisch (keine exogene Ursache) Genetische Prädisposition Bis zu 40 % aller Epilepsien, z.b. Mutationen in Ionenkanalgenen Störungen der GABAergen Hemmung
Nur 20 % der genetisch determinierten Epilepsien sin monogentisch vererbt, z.b.: Die benignen, familiären Neugeborenenkrämpfe Die autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie (human-chrom. Locus: 20q13; Mutation der CHRNA4-Untereinheit des nikotin. Acetylcholinrezeptors) Die autosomal-dominante, laterale Temporallappenepilepsie Die generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen
Lokalisationsbezogene Einteilung I Partielle Anfälle II Generalisierte Anfälle = fokale Anfälle = Herdanfälle
Partielle Anfälle I A Einfach partielle Anfälle I B Komplex partielle Anfälle I C Partielle Anfälle mit sekundärer Generalisie -rung
Diagnostische Methoden Anamnese Fremdanamnese EEG: cmrt Routine-Labor Ruhe-Wach-EEG Schlaf-EEG Mobiles Langzeit-EEG Simultane Video-EEG-Doppelbildaufzeichnung
I A Einfach partielle Anfälle mit: Motorischen Symptomen (Frontallappen) Sensorischen Symptomen (post-centrale Region: akustischen + optischen Halluzinationen, szenische Abläufe, rezeptive + expressive Sprachphänomene) Vegetativen und/oder psychischen Symptomen
Einfach partielle Anfälle mit motorischen Symptomen 1. Ohne march of convulsion 2. Mit march of convusion 3. Versiv-Anfälle 4. Posturale oder Haltungsanfälle 5. Phonatorische Anfälle
Frontallappenanfälle Zentral-motorische Anfälle Supplementär-motorische Anfälle Cortikale Augenfeld-Anfälle Broca-Region Anfälle Prä-mot. Cortex Anfälle Fronto-polare Anfälle Fronto-orbitale Anfälle Cinguläre Anfälle
I B komplex partielle Anfälle 1. Einfach partieller Anfall - AURAdanach Bewusstseinsstörung mit oder ohne Automatismen
AURA = subjektive, für die Umwelt nicht nachvollziehbare Wahrnehmungen 1. Visuelle 2. Auditive 3. Olfaktorisch- gustatorische 4. Vegetative Symptome Denkstörungen Affektive Störungen
Automatismen = unwillkürliche, elementare Bewegungsabläufe während der Bewusstseinstrübung, an die sich der Patient nach dem Anfall nicht erinnert, z.b. Kauen, Schlucken, Schmatzen, Nesteln an der Kleidung oder stereotype Hand- oder Fussbewegungen, Vokalisationen oder komplexe Handlungsabläufe.
I B Komplex partielle Anfälle = einfach partieller Anfall mit Bewusstseinseinschränkung von Anfang an mit oder ohne Automatismen
I C partielle Anfälle mit sekundärer Generalisierung
II Generalisierte Anfälle Bereits zu Beginn des Anfalls sind beide Großhirnhemisphären beteiligt!
Untergruppen generalisierter Anfälle Abscencen Tonische Anfälle Myklonische Anfälle Klonische Anfälle Tonisch-klonische Anfälle (= klassischer Grandmal ) Atonische Anfälle
1 Absencen = reversible, kurzfristige Bewußtseinsstörungen mit plötzlichem Beginn + Ende. mögliche zusätzliche Symptome: Milde Kloni Änderung des Muskeltonus Automatismen Vegetative Symptome
2 Myoklonische Anfälle I Myoklonische Anfälle gehen mit plötzlich auftretenden, kurzen, bilateralen Muskelzuckungen einher.
2 Myoklonische Anfälle II Blitz-Nick-Salaam Anfälle = BNS-Anfälle Prädilektionsalter : Säuglinge Myoklonisch-astatische Anfälle Prädilektionsalter: Kleinkinder Impulsive Petit mal Prädilektionsalter: Jugendliche + Erwachsene, Bewußtsein meist erhalten
Therapie Bei 60 % der Patienten mit fokaler und bei 80 % der Patienten mit generalisierter Epilepsie ist Anfallsfreiheit, bei 20 % eine Besserung zu erreichen.
Therapieindikationen Eine antikonvulsive Einstellung soll nach dem 2. generalisierten Anfall erfolgen; Wiederholungsrisiko innerhalb eines Jahres: 40-50 % aber Einstellung bereits nach einem generalisierten Anfall, wenn: Hinweise auf eine idiopathische Epilepsie vorliegen, im EEG 3/s spike-wave Komplexe zu sehen sind, eine genetische Belastung vorliegt oder eine tageszeitliche Bindung der Anfälle besteht. Symptomatische Epilepsie Fokale Epilepsie-typischen Veränderungen im EEG + Behandlungswunsch des Patienten
Medikamentöse, antikonvulsive Therapie Fokale/Partielle Epilepsie Carbamazepin (k) Oxcarbazepin (n) Lamotrigin (n) Topiramat (n) Valproinsäure (k) Gabapentin (n) Generalisierte Epilepsie Valproinsäure Lamotrigin (n) Topiramat (n) Phenobarbital (k)
Differentialdiagnosen»Dissoziative Anfälle»Synkopen»Narkolepsie
Nach konsequenter, jedoch erfolgloser Therapie mit zwei Antikonvulsiva Vorstellung in einem Zentrum für Epilepsiechirugie
= intrinsische Dyssomnie =nicht-erholsamer Schlaf Narkolepsie Def.: Schlaf-Wach-Störung mit REM- und Non- REM-Schlafstadien > 6 Monate bestehende Tagesschläfrigkeit, Kataplexie, fraktionierter Nachtschlaf, automatisiertes Verhalten; im EEG verkürzte Einschlaftendenzen + vorzeitiger REM-Schlaf
Epidemiologie Prävalenz: 26-50/100.000 Einwohner Hohe Dunkelziffer Erstmanifestation: 2. Lebensdekade
Pathophysiologie Ursache ungeklärt Störungen im cholinergen + noradrenergen System, sowie in der Hypocretin-(Hcrt-) Sekretion. HLA-DR2 assoziiert
Klinische Symptome Tagesschläfrigkeit bei >95 % der Betroffenen Kataplexie, bei ca. 90 % der Patienten Schlaflähmung, bei 40-50 % der Patienten Hypnagoge Halluzinationen, bei 40-50 % der Patienten Gestörter Nachtschlaf bei 40-50 % der Patienten Automatisiertes Verhalten bei ca. 20 % der Patienten
Therapie der Narkolepsie 1. Nicht-medikamentös: Schlafhygiene und individuell angepasste Tagschlafepisoden 2. Medikamentös: 1.Wahl: Modafinil Methylphenidat Pemolin 2.Wahl: Ephedrin Metamphetamine MAO-Hemmer
Neurogene Synkopen Reflexsynkopen» Neurocardiogene Synkope» Vasovagale Synkope» Hypersensitive Synkope Orthostatische Synkope Posturales Tachykardiesyndrom Konvulsive Synkope
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