Narkolepsie Süchtig nach Schlummer

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1 Narkolepsie Süchtig nach Schlummer 31. WORKSHOP LUNGE UMWELT ARBEITSMEDIZIN OA DR. ANDREAS KAINDLSTORFER LEITUNG SCHLAFLABOR ABTEILUNG FÜR NEUROLOGIE LANDES - NERVENKLINIK WAGNER JAUREGG LINZ

2 Narkolepsie Wenn sie jemals 48 Stunden lang nicht geschlafen haben, haben sie die Schläfrigkeit erlebt, mit der ein Narkolepsie Patient jeden Tag lebt ( J.M.Siegel)

3 Epworth Sleepiness Scale Diagnose (N) ESS-Gesamtscore (SD) Range Gesunde Kontrollen (30) 5.9 (2.2) 2-10 Primäres Schnarchen (32) 6.5 (3.0) 0-11 OSAS (55) 11.7 (4.6) 4-23 OSAS leicht (RDI: 8.8) 9.5 (3.3) 4-16 OSAS mittel (RDI: 21.1) 11.5 (4.2) 5-20 OSAS schwer (RDI (49.5) 16.0 (4.4) 8-23 Idiopathische Hypersomnie (14) 17.9 (3.1) Narkolepsie (13) 17.5 (3.5) PLMD (18) 9.2 (4.0) 2-16 Insomnie (18) 2.2 (2.0) 0-6

4 Symptome der Narkolepsie Exzessive Tagesschläfrigkeit und imperative Einschlafattacken Kataplexie Schlaflähmung Hypnagoge u./o. hypnopompe Halluzinationen Automatisches Handeln Nachtschlafstörung und vermehrtes Auftreten v. anderen primären Schlafstörungen Begleiterscheinungen : Kopfschmerzen Gedächtnis - und Konzentrationsstörungen Depressive Symptome Persönlichkeitsveränderungen Potenzstörungen Übergewicht

5 Verlauf und psychosoziale Folgen Lebenslange, nicht heilbare Erkrankung, wobei der Beginn sehr häufig bereits in der Pubertät liegt! Mögliche Besserung der Tagesmüdigkeit im Verlauf der Erkrankung, Zusatzsymptome in vielen Fällen erst zu späteren Zeiten Narkolepsie als wenig bekannte und lange nicht erkannte Erkrankung Schwierigkeiten in der Ausbildung Einschränkungen bei der Wahl und der Ausübung des Berufes Soziale Konflikte ( Partnerschaft, sozialer Rückzug, ) Depressive Symptome, aber auch Angstzustände u. Persönlichkeitsveränderungen Erhöhtes Unfallrisiko Entwicklung von Vermeidungsstrategien

6 The economic consequences of narcolepsy ( JennumP., J ClinSleepMed2009 )

7 Epidemiologie Prävalenz: 30 50/ Einwohner In Österreich rund 4000 Betroffene Häufigere Prävalenz v. Narkolepsie ohne Kataplexie Unterdiagnostizierte Erkrankung Häufigkeitsgipfel zw. 10. u. 20. sowie 30. u. 40. Lj. Männer etwas häufiger betroffen

8 ICSD-2 (2005) Hypersomnienmit zentralem Ursprung 1. Narkolepsie mit Kataplexie 2. Narkolepsie ohne Kataplexie 3. Symptomatische Kataplexie

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10 Schlafprofil eines Gesunden Aus: Steinberg, R., Weeß, H.-G., Landwehr, R.: Schlafmedizin Grundlagen und Praxis, Uni-Med, Bremen, 2000

11 Narkolepsiesymptome als dissoziierte Vigilanzzustände Wach Kataplexie Hypnagoge Halluzinationen Sleep onset REM Episoden Schlafparalyse REM Schlaf Einschlafattacken non REM Schlaf Broughton et al. 1998

12 Schlafprofil Narkolepsie

13 Narkolepsie - MSLT-Befund

14 MSLT : Schlaflatenz (S1) bei verschiedenen Erkrankungen 30,0 25,0 20,0 17,3 15,2 15,4 15,0 14,1 13,4 10,0 5,0 5,0 0,0 Einschlaflatenz (S1) Kontrolle (n=100) Insomnie (39) Hypersomnie (40) Narkolepsie (24) Schlaf-Apnoe (35) PMS / RLS (14) p < 0.05 p < 10-8

15 NREM und REM Symptome Strukturelle und funktionelle Veränderungen im ZNS Untergang v. Hypocretin 1 produzierenden Zellen im dorsolateralen Hypothalamus Autoimmunologischer Prozess Externe Faktoren Umweltfaktoren Genetik Familiäre Häufung Diskordanz bei monozygoten Zwillingen Assoziation zum HLA System

16 Orexine/ Hypocretine OrexinA und B ( Sakuraiet al ): neuropeptidescontrolling feading behaviour Hypocretin1 und 2 ( de Leceaet al ): Präpro-Hypocretinim Hypothalamus Orexin Knock Out Mäuse zeigen häufig Symptome von Narkolepsie ( Haraet al Orexin Defizit beim Menschen ( Dalalet at ) Konzentration von Hypocretin1 im Liquor bei bis zu 98 % von Narkolepsiemit Kataplexie deutlich erniedrigt Wichtige Funktion in der Schlaf Wach Regulation und im Energiehaushalt Orexin A (pg/ml) 1A CSF

17 Verteilung der Hypocretin/Orexin-Neurone und ihre Projektionen im Gehirn der Ratte Schematic of the pathways taken by Hcrt/orexin processes that widely innervate rat brain. (The sagittal drawing is originally from [27].) Purple indicates hypocretinlabeled neurons; red indicates the dorsal ascending pathway; light blue indicates the ventral ascending pathway; black indicates the dorsal descending pathway; and dark blue indicates ventral descending pathway. aus: Kilduff S, Peyron, C, Trends Neurosci. 23:359-65, 2000

18 Therapie der Narkolepsie Aufklärung und Beratung ( auch des Patientenumfeldes ) Schlafhygienische Maßnahmen ( Arbeitsplatz! ) Behandlung etwaig assoziierter anderer Schlafstörungen Medikamentöse Therapie ( einzeln oder in Kombination ) Tagesschläfrigkeit : Modafinil Sodiumoxybat Methylphenydat REM Symptome : Sodiumoxybat Clompramin Weitere Antidepressiva ( TCA, SSRI, NARI, NSRI ) Gestörter Nachtschlaf : Benzodiazepin Rezeptor Agonisten Benzodiazepine Sodiumoxybat Zukunft : Immunmodulierende Substanzen, Histamin H3 Rezeptorantagonisten oder inverse Agonisten

19 Bild: Dusan Petricic, nach einem Cartoon der American Narcolepsy Association