Tumore des Bewegungsapparates; was muss der Hausarzt wissen?

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1 UNIVERSITY CANCER CENTER INSELSPITAL SARKOMZENTRUM Universitätsklinik für Orthopädische Chirurgie und Traumatologie Tumore des Bewegungsapparates; was muss der Hausarzt wissen? Klaus A. Siebenrock, Prof. Dr. med.

2 Bösartige Tumoren des Bewegungsapparates Inzidenz pro /Jahr Knochenmetastasen 50 Brust, Prostata, Lunge, Niere, Schilddrüse Multiples Myelom 7 9 Knochensarkome 1 2 Weichteilsarkome 4 5 Fletcher et al. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, 2013 Cancer Research UK, Cancer Incidence Statistics, 2012

3 Weichteil- und Knochensarkome Sarkome sind eine heterogene Gruppe maligner Knochen- und Weichteiltumoren mit mesenchymalem Ursprung 1% aller Malignome bei Erwachsenen 12% aller Malignome bei Kindern bei Kindern und Jugendlichen nach den Leukämien und den Tumoren des ZNS die dritt häufigste maligne Erkrankung 80% Weichteilsarkome; 20% Knochensarkome CH: Ca. 500 Neuerkrankungen/Jahr Fletcher et al. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, 2013

4 Weichteil- und Knochensarkome Cancer Research UK, Cancer Incidence Statistics, 2012

5 Lokalisation Weichteil- und Knochensarkome % Knochensarkome % Weichteilsarkome Obere Extremitäten Untere Extremitäten Becken 17 n.a. Wirbelsäule 6 n.a. Thorax 8 n.a. Körperstamm n.a. 18 Retroperitoneum n.a. 13 Kopf/Hals 12 9 Sonstige 10 1 Lawrence et al. Ann Surg, 1987 Cancer Research UK, Cancer Incidence Statistics, 2012

6 Wann besteht Sarkomverdacht? Unklare Schmerzen Dauer > 4-6 Wochen Kein Ansprechen auf Schonung & kons. Therapie Belastungsschmerzen versus Ruheschmerzen Knieschmerzen: an Hüfte denken! Benigne Weichteiltumore Benigne Knochentumore - - Belastungsschmerzen Ruheschmerzen Besonderheiten - - Schmerzen bei Fraktur/Instabilität Osteoidosteom: Nachtschmerzen Weichteilsarkome - - Nervenkompressionsschmerz Knochensarkome +/- +

7 Fallbeispiele unklare Schmerzen 24 jährige Patientin Aktive Langsteckenläuferin Aktuell: intensive Trainingsphase Neue belastungsabhängige Schmerzen Ungenügendes Ansprechen auf Sportkarenz zunehmende Ruheschmerzen

8 Fallbeispiele unklare Schmerzen

9 Fallbeispiele unklare Schmerzen

10 Fallbeispiele unklare Schmerzen 21 jährige Patientin Aktive Langstreckenläuferin Seit 3 Monaten belastungsabhängige Schmerzen Initial gutes Ansprechen auf Sportkarenz Erneutes Auftreten nach Wiederaufnahme des Sports

11 Fallbeispiele unklare Schmerzen

12 Was tun bei unklaren Schmerzen / Schwellungen? An Sarkom denken! Bildgebung Röntgen in 2 Ebenen (fakultativ bei Weichteilschwellung) MRI (nativ & i.v. Gadolinum Kontrast) Differentialdiagnose von benignen und malignen Tumoren schwierig Gutartige Tumore des Knochen können Knochensarkomen ähneln Weichteilsarkomen können typische Zeichen der Malignität fehlen Keine Biospie/Exzision einer unklaren Schwellung ohne Bildgebung!

13 Fallbeispiel unklare Schwellung 44 jähriger Patient Progrediente subkutane Schwellung Unterschenkel Externe Exzisionsbiospie ohne vorherige Bildgebung/Biopsie Histologie: Spindelzelliges high-grade Sarkom, intraläsional reseziert

14 Fallbeispiel unklare Schwellung Weite Tumornachresektion Sicherheitsabstand 3 cm Plastische Defektdeckung erforderlich Histologie: R0 Resektion Adjuvante Strahlentherapie (60 Gy) Morbidität +++

15 Sarkomverdacht Biopsie Wann / wie sollte eine Biopsie geplant werden? Nach Vervollständigung der lokalen Bildgebung Nach Diskussion an einem Sarkomboard Durch bzw. nach Rücksprache mit Sarkomchirurgen Festlegung des Biospiekanals Bildgestützt versus offen

16 Fallbeipiel - Primärtumor Biopsie

17 Fallbeipiel - Primärtumor Biopsie

18 Sarkomtherapie beginnt mit der Biospie Planung entscheidend für den Erfolg der Operation Biopsiekanal muss mit der Tumorresektion ausgeschnitten werden Lokalrezidive in nicht exzidierten Biospiekanälen Biopsie und nachfolgende Operation gehören in eine Hand! Schwartz AS, Needle tract recurrences after closed biopsy for sarcoma, Ann Surg Oncol 1997

19 Sarkomtherapie beginnt mit der Biospie Falsch geplante Biopsie führt häufiger zu Fehldiagnosen erhöht das Rezidivrisiko / verschlechtert die Prognose verschlechtert das funktionelle Resultat Biopsie durch das Team, welches auch die definitive OP durchführt Keine Exzision von harmlos aussehenden Tumoren Whoops Surgery Mankin HJ, The hazards of biopsy, J Bone Joint Surg Am 1982 Mankin HJ, The hazards of biopsy, revisited, J Bone Joint Surg Am 1996

20 Fallbeispiel Whoops Indikation zur Exzision ohne Biospie OP wegen V.a. malignen Tumor des N. Ischiadicus abgebrochen Histologie: Pleomorphes high-grade Sarkom

21 Fallbeispiel Whoops Weite Nachresektion erforderlich Resektion des N. ischiadicus, Nerven-Allograft IORT Latissumus dorsi Lappenplastik Adjuvante Strahlentherapie (50 Gy)

22 Fallbeispiel Whoops 1 Jahr post OP Tumorfrei Subtotale Anästhesie unterhalb des Kniegelenkes Vollständiger motorischer Ausfall des N. ischiadicus Ohne Stöcke mobil, Heidelberg Schiene Kurative Chirugie ABER deutlich erhöhte lokale Morbidität und Funktionsverlust

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24 Interdisziplinäre Sarkomtherapie Chirurgie Chemotherapie Strahlentherapie

25 Interdisziplinäre Sarkomtherapie Gefässchirugie Gynäkologie Handchirurgie HNO Kinderchirurgie Kinderorthopädie Orthop. Chirurgie Plastische Chirurgie Chirurgie Chemotherapie Strahlentherapie Thoraxchirurgie Urologie Viszeralchirurgie

26 Interdisziplinäre Sarkomtherapie Kurative Therapie ist praktisch immer chirurgisch Unterstützt durch (neo)adjuvante Chemo-/Radiotherapie Palliative Therapie ist sehr selten chirurgisch Domäne der Chemo-/Radiotherapie

27 Kurative Therapie Onkologische Notwendigkeit Funktionsverlust

28 Onkologie vs. Funktion Ueberleben Erhaltung Arm /Bein Prä-Chemotherapie-Ära Chemotherapie-Ära Aus: Allison DC, Sarcoma, 2012

29 Fallbeispiel Weite Resektion 24 jährige Patientin High grade Osteosarkom dist. Femur links Einbruch in das Kniegelenk

30 Fallbeispiel Weite Resektion Neoadjuvante Chemotherapie (EURAMOS-1) Weite Resektion Extraartikuläre Kniegelenksresektion Tumorendoprothese Gracilisschwenklappen

31 Fallbeispiel Marginale Resektion 27 jähriger Patient Synovialsarkom Oberschenkel rechts angrenzend an A., V. & N. femoralis

32 Fallbeispiel Marginale Resektion Neoadjuvante Strahlentherapie (50 Gy) Marginale Tumor en-bloc Resektion, IORT (10 Gy), prophylaktische Femurnagelung, Rekonstruktion der A.&V. femoralis superficialis, VRAM Lappenplastik Adjuvante Chemotherapie von Pat. abgelehnt

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34 Take Home Messages Therapie von Sarkomen sollte in spezialisierten Zentren erfolgen Keine Exzision oder Biopsie ohne Bildgebung Biopsie durch das Team, welches auch die definitive OP durchführt Fehlerhafte Biopsien / Whoops Resektionen können R0 Resektion schwierig oder sogar unmöglich machen Die Therapie von Sarkomen ist interdisziplinär Bei korrekter Therapie beträgt die 5-JÜR ca. 60 % Regelmässige Tumornachsorge über 10 Jahre erforderlich

35 Sarkomzentrum Bern 16 Universitätskliniken 12 Chirurgische Kliniken Klinik für medizinische Onkologie Klinik für Radioonkologie Klinik für Radiologie Klinik für Nuklearmedizin Institut für Pathologie, Universität Bern Leitung: Universitätsklinik für Orthopädische Chirurgie und Traumatologie (PD Dr. F. Klenke)

36 Sarkomzentrum Bern - Kooperationspartner Ernährungsberatung Palliativmedizin Physiotherapie, Ergotherapie Psychoonkologie, Seelsorge Schmerztherapie Sozialdienst Orthopädietechnik

37 Homepage:

38 Sarkomboard 1x wöchentlich (Dienstag 17:15) Fallvorstellung aller Neupatienten Verlaufsbeurteilungen Konsiliardienst für andere Kliniken und niedergelassene Kollegen

39 Onlineanmeldung Sarkomboard

40 Patientencoach Spezialisierte Pflegefachperson (Fr. Sabine Kaufmann) Betreut Patienten des Sarkomzentrums und deren Angehörige Konstante Ansprechperson während aller Krankheitsphasen Eingebunden in Sarkomboard, Tumorsprechstunde, stationäre Betreuung

41 UNIVERSITY CANCER CENTER INSELSPITAL SARKOMZENTRUM Universitätsklinik für Orthopädische Chirurgie und Traumatologie Informationen / Patientenanmeldung PD Dr. Frank Klenke Web: sarkomzentrum@insel.ch Telefon: Anmeldungen online, per und telefonisch Patientencoach (Sabine Kaufmann) s.kaufmann@insel.ch Telefon: