Krebs bei Kindern und Jugendlichen

Transkript

1 Krebs bei Kindern und Jugendlichen H. Jürgens POLIT - Knochentumoren

2 Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen Inzidenz ~ 14 / Kinder (< 15 Jahre) per annum ~ 2.25 / Einwohner per annum ~ 1 % der Krebserkrankungen insgesamt

3 Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen Systemische Erkrankungen 50 % Solide Tumoren 50 %

4 Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen Systemische Erkrankungen Leukämien 70 % ALL 60 % AML 8 % CML, MDS, other 2 % Lymphome 30 % NHL 15 % B- 6 % T- 4 % sonstige 5 % M. Hodgkin 10 % Langerhanszell-Histiozytose / Sonstige 5 %

5 Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen Solide Tumoren I ZNS-Tumoren 30 % Astrocytom 10 % Medulloblastom 8 % Ependymom 4 % Sonstige 8 % Neuroblastom 16 % Nephroblastom (Wilms-Tumor) 14 % Weichteilsarkome 14 % Rhabdomyosarkom 10 % Sonstige 4 %

6 Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen Solide Tumoren II Knochentumoren 12 % Osteosarkom 6 % Ewing-Sarkom 4 % Sonstige 2 % Keimzelltumoren 6 % Retinoblastom 4 % Lebertumoren 2 % Karzinome / Sonstige 2 %

7 Sarkome - Epidemiologie Geschätzte Zahl der Neuerkrankungen an Krebs in Deutschland (1995) Knochentumoren Männer 600 Frauen 500 Weichteiltumoren Männer 900 Frauen 600 Ewing-Tumoren: 150 alle Malignome Männer Frauen (nach Becker in: Schmoll, Höffken, Possinger: Kompendium internistische Onkologie, 3. Auflage, Springer 2000)

8 Sarkome - Epidemiologie Inzidenz / / Jahr nach Altersgruppen (NCI-SEER, USA ) männl. weibl. Alter Erw Erw. Malignomtyp Knochen Weichgewebe Alle Malignome (nach Fraumeni et al. in: DeVita, Hellman, Rosenberg: Cancer Principles & Practice of Oncology, 4th Ed., Lippincot2000) Ewing-Tumoren < 15 years: 0.3 > 15 years:? (nach Hense et al. Klin Pädiatr 211: , 1999)

9 Osteosarkom häufigster primärer Knochenkrebs ( 2-3/Mio/a) definiert durch Tumorosteoid meist Extremitäten meist Jugendliche Lungenmetastasen

10 Osteosarkom - Epidemiologie: Alter, Geschlecht Alter: Median 15 (2-68) Jahre Geschlecht: 1007 (59.2%) männl.; 695 (40.8%) weibl. A lter bei D iagnose (Jahre) age at diagnosis (years) m ä n n l. w eib l. M F (EICESS 92 Statusanalyse ) n

11 Osteosarkom: Primärtumor-Lokalisationen Claviula 0,1 % Scapula 0,4 % Rippe 0,8 % Wirbelsäule 0,5 % Becken 4,5% Humerus 10,1 % Ulna 0,4 % Radius 1,0 % Hand <0,1 % Femur 49,7% Fibula 5,6 % Tibia 26,5 % Fuß 3 %

12 COSS-Studien: Studien: 1702 Osteosarkompatienten Überleben Überleben / Ereignisfreies Überleben 1,0,9,8,7,6,5,4,3,2,1 65.3% gesamt 59.8% (SE 1%) 57.3% 52.3% 48.9% (SE 1%) 48.3% ereignisfrei 0, n

13 Ewing-Sarkom dritthäufigster primärer Knochentumor klein-blau-rundzellig; definiert durch Chr. 22 Translokation (EWS) Extremitäten:Rumpf 1:1 meist Jugendliche Lungen- & Knochenmeta.

14 Ewing-Tumor - Epidemiologie: Alter, Geschlecht Patienten weibl. 40% männl. 60% Jahre (EICESS 92 Statusanalyse )

15 Ewing-Tumor: Primärtumor-Lokalisationen Schädel 3 % Claviula 1 % Scapula 4 % Rippe 9 % Sternum <1 % Wirbelsäule 6 % Becken 23 % Weichgewebe <1% Humerus 5 % Ulna 1 % Radius 1 % Hand 1 % Femur 22 % Fibula 10 % Tibia 10 % (EICESS 92 Statusanalyse ) Fuß 3 %

16 Ewing-Tumor - Embryonale Herkunft Eizelle Blastoderm Endoderm Mesoderm Ektoderm GI-Trakt, Lunge, etc. Haut, Hautanhangsgebilde Nervensystem Hämatopoet. System Bindegewebe u. glatte Muskulatur des GI-Trakts Pleura, Peritoneum, Pericard, Blutgefäße, Knochen, Skelettmuskel, Bindegewebe Neuroektoderm? -- Ewing-Tumoren --? Leukämien & Lymphome Viszeralsarkome Knochen- und Weichteilsarkome (nach Yang et al. Sarcomas of Soft Tissues in DeVita et al., Cancer Principles&Practice of Oncology, Lippincott, 1993)

17 Ewing-Tumor: Histologie Ewing-Tumor: immer hochmaligne (G3) klein-blau-rundzellig PAS-positiv (Glykogen-haltig) CD99/Mic2 positiv -/+ neuronale Differenzierung (ES -> atyp. ES -> PNET)

18 Ewing-Tumor: Molekular-Biologie Molekularbiologisch charakteristisch: Chromosom 22 (EWS-ETS) Genrearrangement meist EWS-Fli 1 (90-95%), t(11;22) (q24;q12) häufigster Subtyp: 7-6 (>60%), seltener 7-5 (25%) oder andere selten EWS-ERG t(21;22) (5-10%) sehr selten EWS-ETV1 t(7;22) oder andere wie t(17;22), t(2;22)

19 (EI)CESS-Studien: Studien: 1099 Ewing-Tumor Tumor-Patienten Überleben (OAS vs. EFS)

20 Osteo- & Ewing-Sarkom Therapie und Prognose 10-20% Überleben mit Lokaltherapie allein 50-70% Überleben mit Lokaltherapie plus Chemotherapie