Sarkome. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Universitätskinderklinik Münster. November 2011

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1 Sarkome Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Universitätskinderklinik Münster November 2011

2 Krebserkrankungen des Kindesalters Leukämien 34.5% Leukämien Andere 3.9% Andere Keimzelltumore 3.1% Keimzelltumoren Knochentumoren Knochentumore 4.6% Nierentumore 6.5% 3,9% 3,1% Nierentumoren 4,6% 5,9% Weichteilsarkome Weichteilsarkome 6.5% 6,5% 32,8% 8% Neuroblastome Tumore des sympathischen NS 8.6% Kinderkrebsregister Mainz, % 21,7% Lymphome 12.8% Hirntumoren ZNS-Tumore 19.4% Lymphome

3 Knochentumoren Ewing-Sarkom Osteosarkom Weichteiltumoren Beispiel: Rhabdomyosarkom

4 Typischer Fallbericht Lucas, 14 Jahre Fußballspieler Tritt gegen linkes Bein vor 3 Monaten, seitdem Schmerzen Vor 2 Monaten Vorstellung beim Hausarzt Salbenverbände, Physiotherapie Zunehmende Schmerzen und Schwellung, Überweisung zum Orthopäden, MRT Große, dringend tumorverdächtige Raumforderung

5 Kardinalsymptome Schmerzen und Schwellung

6 Kardinalsymptome Schmerzen und Schwellung

7 Knochentumoren Symptome Schmerz Schwellung Funktionseinschränkung Pathologische Fraktur Entzündung systemische Krankheitszeichen

8 Ewing-Sarkom Epidemiologie Jungen Mädchen 40% 60% Sehr selten bei Afrikanern und Asiaten!

9 Ewing-Sarkom Lokalisation Extremität = Rumpf Diaphyse Primärmetastasen 10-20% Lunge Knochen Knochenmark Lymphknoten/andere sehr selten Humerus 6% Rippen 10% Wirbelsäule 6% Becken 26% Femur 20% Fibula 8% Tibia 10% 14% andere Knochen oder Weichgewebe

10 Osteosarkom Epidemiologie Zwei Altersgipfel: im Jugendalter (14-16 Jahre) im Lebensjahrzehnt Jungen häufiger als Mädchen im Kindes-/Jugendalter fast nur hochmaligne Osteosarkome

11 Osteosarkom Lokalisation Extremität > Rumpf (9:1) Metaphyse Humerus 10% Metastasen primär 10-20% Lunge Knochen Skip-Metastasen Lymphknoten/andere sehr selten Becken 5% Femur 50% Tibia 25-30% Fibula 5%

12 Knochentumoren Diagnostik Bildgebung Probeentnahme (Biopsie) Staging: Metastasen?

13 Knochentumoren Bildgebung: Röntgen a Mottenfraß + Sklerose b Codman Dreieck c Spiculae, Sunburst metaphysärer Tumor

14 Knochentumoren Bildgebung: Röntgen Codman Dreieck metaphysärer Tumor Sklerose Weichteilverkalkung typisch für Osteosarkom

15 Knochentumoren Bildgebung: Röntgen Periostabhebung, zwiebelschalenartig Pathologische Fraktur diaphysärer Tumor Weichteilschwellung typisch für Ewing-Sarkom

16 Knochentumoren Bildgebung: MRT 15 Jahre alter Junge mit Schmerzen im rechten Bein

17 Ewing-Sarkome Bildgebung: PET-CT MRT Positronenemissionstomographie (18-Fluor-Deoxyglukose, FDG)

18 Osteosarkom Histologie Tumorosteoid Bioptischer Zugangsweg gilt als kontaminiert!

19 Ewing-Sarkom Histologie kleine blaue runde Zellen PAS Expression CD99 (MIC2) Expression -/+ neuronale Marker ( PNET )

20 Ewing-Sarkom Molekularpathologie Chromosom 22 Translokationen (EWS Gen)

21 Knochentumoren Staging Skip-Metastasen? Lungenmetastasen? Knochenmetastasen? Ewing: Knochenmark? MRT des betroffenen und angrenzender Knochen/Gelenke CT Thorax Skelettszintigraphie Ewing: PET, Ganzkörper-MRT KM-Zytologie, -Histologie, (PET)

22 Osteosarkom Therapiestrategie Lokaltherapie Chemo therapie Operation Chemo therapie Anthrazykline Platinderivate Hochdosis-Methotrexat Alkylanzien? Topo-Inhibitoren? ca. 1 Jahr

23 Ewing-Sarkom Therapiestrategie Lokaltherapie Chemo therapie Operation Bestrahlung Chemo therapie ev. Hochdosistherapie Anthrazykline Alkylanzien Topo-Inhibitoren Vinca-Alkaloide Stammzellapherese ca. 1 Jahr

24 Weichteilsarkome Symptome Abhängig von Tumorlokalisation! Schwellung Schmerz Funktionseinschränkung Entzündung systemische Krankheitszeichen

25 Weichteilsarkome Beispiel 1 4 Jahre alter Junge Ausfluss aus dem rechten Ohr Keine Besserung durch antibiotische Therapie Jetzt sichtbarer Tumor Diagnose: Embryonales Rhabdomyosarkom

26 Weichteilsarkome Beispiel 2 14 Jahre altes Mädchen Seit 8 Wochen zunehmende Schmerzen am Gesäß Jetzt tastbare Schwellung Abgeschlagenheit, Blässe Diagnose: Disseminiertes alveoläres Rhabdomyosarkom

27 Weichteilsarkome Beispiel 3 Reifgeborenes Kind Präpartal V.a. Zwillingsanlage Spontangeburt Postpartal profuse Blutung aus Tumor am Arm Asphyxie Diagnose: Fibrosarkom

28 Weichteilsarkome Symptome Lokalisation Orbita Kopf/Hals Blase/Prostata/Urogenital Extremitäten u.v.a. Symptome z.b. Protrusio Gesichtsschwellung, Hirnnervenlähmung Harnstau, Skrotalschwellung, Vaginalblutung Schwellung, Schmerzen

29 Weichteilsarkome Bildgebung Primärtumor Sonographie Kernspintomographie PET-CT Beispiel: Hodentumor bei einem 14 Jahre alten Jungen Sono PET PET-CT

30 Weichteilsarkome Histologie und Molekularpathologie Alveoläres Rhabdomyosarkom t(2;13) PAX3-FKHR t(1;13) PAX7-FKHR Desmin-Färbung

31 Weichteilsarkome Staging Lymphknoten? MRT/CT regional Lungenmetastasen? CT Thorax Knochenmetastasen? Skelettszintigraphie, PET Knochenmark? KM-Zytologie, -Histologie

32 Weichteilsarkome Therapie Primäre Lokaltherapie? Lokaltherapie Operation Chemo therapie Operation Bestrahlung Chemo therapie Anthrazykline Alkylanzien Actinomycin D Vinca-Alkaloide ca. 1 Jahr

33 Weichteilsarkome Therapie Primäre Lokaltherapie? Operation Nur soweit keine Verstümmelung, wie z.b. Enukleation eines Auges Amputation einer Extremität Bleibender Anus praeter Entfernung von Vagina oder Prostata Zystektomie u.a.

34 Weichteilsarkome Prognose Heilungschancen sehr variabel! 4 Jahre, embryonales RMS: 85% 14 Jahre, disseminiertes alveoläres RMS: <10% Neugeborenes, Fibrosarkom: >95%

35 Knochen- und Weichteilsarkome Übersicht Schmerzen und Schwellung sind häufige Erstsymptome Knochentumoren: Altersgipfel im Jugendalter Diagnostik: Bildgebung, Histologie (+ molekular), Staging Metastasierung: Lunge, Knochen, (Knochenmark) Therapie: Kombination Chemotherapie + Tumorresektion (+ Bestrahlung) im Rahmen multizentrischer Studien Prognose variabel und abhängig von Risikofaktoren