Befall der Muskulatur beim Jo1- Syndrom: Symptome und diagnostische Wege

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1 Befall der Muskulatur beim Jo1- Syndrom: Symptome und diagnostische Wege Dr. F. Mühlhauser Facharzt für Neurologie ACURA MVZ Baden-Baden

2 Aufgaben des Neurologen Muskel- oder Nervenerkrankung? Auskunft über Krankheitsaktivität Identifizierung eines Biopsieortes (Muskelgewebeentnahme für Mikroskopie)

3 Ursachenvielfalt der Muskelschwäche

4 Beschwerdebild der Muskelentzündung Leitsymptom: Muskelkaterschmerz mit Kraftverlust, im Verlauf Muskelschwund Klinische Deutung nur im Kontext mit neurologischen Gesamtbefund möglich

5 Neurologische Untersuchung 1. Krankheitsgeschichte Symptomentstehung (Dynamik) Symptomqualität (Pluszeichen, Minuszeichen) Symptomreihenfolge Symptomprovokationen (eher Belastung, eher in Ruhe)

6 Neurologische Untersuchung 2. Systematische Untersuchung Kopf Symptome der Hirnrinde (Denken, Sprache, Bewegungsabläufe, Sehfeld, zentrale Lähmungssyndrome) Hirnnerven (Pupillenspiel, Augenbewegung, Mimik, Wangensensibilität, Kopfdrehung, Schulterhebung)

7 Neurologische Untersuchung 3. Systematische Untersuchung Sensibilität Plus oder Minus-Symptome für Berührung (weich/spitz) und Temperatur entsprechend der Nervenanatomie Vibrationsempfinden am Sprunggelenk Seiltänzergang unter Augenschluss Muskeleigenreflexe

8 Neurologische Untersuchung 3. Systematische Untersuchung Kraft Prüfung der passiven Beweglichkeit und der Muskelspannung in Ruhe Kraftprüfung entsprechend der anatomischen Muskelfunktion Belastungstest (Zehenspitzenstand, Hackenstand, Einbeinstand, Aufstehen aus der Hocke, Halten der Arm über Schulterhöhe)

9 Beschwerdemuster von Muskelerkrankungen: Klassische Form: Symmetrische Ausprägung Stammnahe Muskelgruppen Systematische, sensible Defizite fehlen Muskeleigenreflexe normal

10 Beschwerdemuster von Muskelerkrankungen: Untypische Formen: Stammferne Muskelgruppen Das Jo-1-Syndrom kann auch untypisch verteilte Muskelbeschwerden zur Folge haben.

11 Geräte Diagnostik 1. Bild-Diagnostik Magnetresonanztomographie (Abk./Synonyme: MRT, MRI, NMR, Kernspintomographie) Ultraschall 2. Funktionsuntersuchungen Elektromyographie (EMG) / Neurographie (NG) Ultraschall mit Kontrastmittel (muskuläre Mikrozirkulation), Bildgebungsverfahren mit Darstellung des Muskelstoffwechsel oder Muskelzerfallsprodukten (Nulkearmedizin, funktionelle MRT- Untersuchungen)

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13 M. Schulze et al, AJR 2009

14 Standard-EMG Konzentrische Nadel (Plus und Minuspol in einem Schaft, Ableitung direkt aus dem Muskelgewebe)

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16 EMG: Problem des under-sampling Die EMG-Nadel erfasst nur wenige motorische Einheiten (Motorische Einheit: Summe aller Muskelfasern, die von einer motorischen Nervenzelle versorgt werden) Empfehlung der Fachgesellschaft: mindestens 20 Motoreinheiten sollen beurteilt werden, hierfür Verändern der Nadelposition notwendig (schmerzhaft, insbesondere im entzündetem Gewebe) Der negative Prädiktionswert (Wahrscheinlichkeit, dass keine Muskelentzündung vorliegt) ist gering

17 Beispiele aus unserer Praxis Patient 1 und 2 beklagen bewegungsabhängige Schmerzen der Waden, Patient 2 zudem Krämpfe in Ruhe

18 Patient 1: Ultraschall des Wadenmuskel

19 Patient 2: Ultraschall des Wadenmuskel

20 Patient 1: EMG in Ruhe

21 Patient 1: EMG unter Aktion 100µV/100ms

22 Patient 2: EMG unter Aktion 200µV/100ms

23 Beispiele aus der Praxis Das MRT von Patient 1 zeigte ein Muskelödem, das von Patient 2 nicht. Patient 1: Muskelentzündung Patient 2: Erkrankung der Nerven

24 Fazit MRT: 1. Nicht invasiv (schmerzfrei, Biopsieortbestimmung ohne zusätzliche Muskelschädigung möglich) 2. Gut reproduzierbar 3. Beste Sensitivität und hohe Spezifität für entzündliche Muskelerkrankung, Verwechslungen mit nervenbedingten Muskelschwächen möglich, stoffwechsel- oder medikamentenbedingte Muskelerkrankungen werden im MRT nicht erfasst. 4. Teuer und zeitaufwendig, insbesondere die coronare whole body sequence

25 Fazit EMG: 1. Invasiv (schmerzhaft, verboten bei Marcumarpatienten, Biopsie des EMG-untersuchten Muskels frühsten nach 14 Tagen möglich) 2. Reproduzierbarkeit hängt stark vom Untersucher und der Mitarbeit der Patienten ab 3. Ausmaß der Spontanaktivität korreliert gut mit Krankheitsaktivität. Negative Befund schließt Muskelerkrankungen nicht sicher aus. 4. Standard-Diagnostik für die Unterscheidung zwischen neurogenem Kraftverlust und Kraftverlust durch Muskelerkrankungen aller Art

26 Zusammenfassung Die Diagnose Muskelentzündung ergibt sich aus den Ergebnisse der Aufarbeitung der Krankheitsgeschichte, des neurologischen Befundes und der gezielt eingesetzten Gerätediagnostik, wobei die MRT-Untersuchung am besten geeignet ist.