Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen. Krankheitsübersicht.

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Gotthilf Peters
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1 Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen Krankheitsübersicht Hypospadie

KINDERNETZWERK AN ALLE BEZIEHER UND NUTZER DIESER KRANKHEITSÜBERSICHT Mit den in dieser Krankheitsübersicht enthaltenen Informationen bietet das Kindernetzwerk e.v.

2 KINDERNETZWERK AN ALLE BEZIEHER UND NUTZER DIESER KRANKHEITSÜBERSICHT Mit den in dieser Krankheitsübersicht enthaltenen Informationen bietet das Kindernetzwerk e.v. lediglich einen ersten Überblick über die Erkrankung, die Behinderung oder das entsprechende Schlagwort. Alle Informationen werden nach bestem Wissen mit tatkräftiger Unterstützung unseres pädiatrischen Beraterkreises und wissenschaftlichen Fachbeirats aus diversen Quellen ( Fachbücher, Fachartikel, Kindernetzwerk-Archiv sowie aus dem Internet ) zusammengestellt. Bei der Krankheitsübersicht wird darauf geachtet, dass die Informationen verständlich und gut leserlich geschrieben sind. Wir möchten Eltern, Betroffenen und Nichtmedizinern dadurch ermöglichen, insbesondere auch seltene Erkrankungen besser zu verstehen. Wir streben einen möglichst hohen Grad an Aktualität an, können aber wegen des rapiden medizinischen Fortschrittes nicht in jedem Fall garantieren, stets den allerneusten Stand des Wissens komplett abzubilden. Gerade deshalb empfehlen wir, sich immer an einer der zuständigen Selbsthilfegruppen zu wenden (siehe beiligende Adressen) um dort weiteres aktuelles Material anzufordern und individuelle Beratung einzuholen! Die Krankheitsübersicht ist nur für Ihren persönlichen Gebrauch bestimmt. Eine Weitergabe an Dritte ist aus urheberrechtlichen Gründen nicht gestattet. Die Unterlagen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Die Inhalte der beigefügten Materialien stellen keine Bewertung von Seiten des Kindernetzwerks dar, sondern dienen der übersichtlichen Zusammenfassung vorhandener Informationsmaterialien in kompakter Form. Bei einem Teil der Krankheitsbildern liegen beim Kindernetzwerk noch umfassendere Informationen (Infopakete) vor. Näheres erfahren sie über die Geschäftsstelle. Aufgrund der Seltenheit vieler Erkrankungen ist es nicht möglich, bei allen Krankheitsübersichten ein Fallbeispiel darzustellen. Falls Sie uns dabei unterstützen möchten, nehmen sie bitte Kontakt mit dem Kindernetzwerk e.v. auf. Servicetelefon: / oder 01 80/ Telefonzeiten : Mo Uhr Di/Do Uhr Mi Uhr Internet : Kindernetzwerk e.v. Hanauer Straße Aschaffenburg Telefon / ;01 80 / Info@Kindernetzwerk.de Spendenkonto-Nr Sparkasse Aschaffenburg - BLZ

3 Hypospadie Fehlbildung der Harnröhre Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von: Prof. Dr. med. Ulrich Wemmer, Darmstadt 2004 Kurzbeschreibung Bei der Hypospadie handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung der männlichen Harnröhre. Hypospadie bedeutet, dass die Harnröhrenmündung nicht an der Spitze der Glans penis liegt, sondern sich die Austrittsöffnung der Harnröhre an der Unterseite des Penis, des Hodensackes oder im Bereich des Damms befindet. Häufig ist die Harnröhrenmündung (Meatus) verengt (Stenose) und der Penis nach unten gekrümmt. Der Harnstrahl ist schwach und weicht ab zur Seite oder nach unten. Die Krümmung des Penis verhindert eine Erektion. Symptome/Formen - Hypospadia glandis bedeutet eine Verlagerung des Meatus auf die Unterseite der Glans penis. - Bei der Hypospadia penis mündet die Harnröhre auf der Unterseite des Penis, der Harnstrahl weicht nach unten ab. - Bei einer Hypospadia skrotalis endet die Harnröhre am Hodensack, der Penis ist meist stark verkrümmt - Bei der Hypospadia perinealis befindet sich die Harnröhrenmündung am Damm. Eine gezielte Entleerung der Blase ist nicht möglich, die starke Verkrümmung des Penis führt später zur Impotenz. Diagnostik Diese gut sichtbare Fehlbildung lässt sich bereits nach der Geburt erkennen. Weitere Fehlbildungen der inneren Harnorgane müssen sonographisch und radiologisch ausgeschlossen werden. Unter Umständen ist eine Geschlechtsbestimmung erforderlich mittels Chromosomenanalyse und Bestimmung der Testosteronwerte.

4 2 Ursachen Die Entwicklung der Harnröhre ist bis zur 14. Schwangerschaftswoche abgeschlossen. Durch Virusinfektionen und Vitaminmangel sowie durch Gestagene wird die Entwicklung der Harnröhre unterbrochen und es entsteht eine Sonderform des intersexuellen Genitale. Das Risiko einer Hypospadie ist erblich, es besteht eine familiäre Häufung. Häufigkeiten Inzidenz: 3 auf lebendgeborene Jungen sie ist damit relativ häufig. Hypospadia glandis: 70 %, Hypospadia penis und skrotalis: 15 %, Hypospadia perinealis: 15%. Familiäre Häufung bei hypospaden Geschwistern, Wiederholungsrisiko 5,4-28,1%. Verwandte Krankheiten / Differentialdiagnose / Begleitfehlbildungen AGS: Adreno-Genitales-Syndrom mit Vergrößerung der Klitoris oder des Penis Hypospadien treten auf beim Leopard- Syndrom, Rieger-Syndrom, Reifenstein-Syndrom Smith-Lemli-Opitz-Syndrom: Obligat ist die Hypospadie, multiple Fehlbildungen, mentale Retardierung Vermehrt Hypospadien beim Klinefelter-, Down- und Prader-Willi-Syndrom Standardtherapie: Besteht nur eine geringgradige Fehlanlage im Bereich der Eichel und keine Penisschaftverkrümmung ist nur eine kleinere kosmetische-ästhetische Operation notwendig. Sie machen die Mehrzahl der Hypospadieoperationen aus. Jede stärkere Verengung und Verlagerung der Harnröhrenmündung mit Penisverkrümmung muss operativ aufwändiger korrigiert werden. Operativ erfolgt zunächst die Beseitigung der Meatusstenose (Verengung des Harnröhrenausganges), um eine Harnverhaltung zu vermeiden. In den beiden ersten Lebensjahren folgen weitere Operationen. Als der ideale Operationszeitpunkt gilt der Anfang des zweiten Lebensjahres. Eventuell muss nach 9-12 Monaten nochmals operiert werden.

5 3 Die Ziele der Operation: eine Beseitgung der Penisschaftverkrümmung und eine Aufrichtung des Penis die Verlagerung des Harnröhrenausganges auf die Penisspitze, damit ungehindertes Urinieren im Stehen möglich ist. Zur Rekonstruktion der Harnröhre gibt es verschiedene Verfahren z. B. die Glanduloplastik ein kosmetisch normales Aussehen des Penis Weitere Therapien, zum Teil noch in der Erforschung: Es existieren etwa 200 verschiedene Operationsverfahren. Dies zeigt, dass weitere Forschungen unbedingt notwendig sind. Prognose Die Schlitzung der Meatusstenose ist meist erfolgreich. Die operative Korrektur der Hypospadie hat in 5-30% nicht den erwünschten Erfolg. Der operative Erfolg ist abhängig vom Schweregrad der Hypospadie. Postoperativ können Fistelbildung und Strikturen (Harnröhrenverengung durch Narben oder Entzündungen) auftreten. Weitere Operationen verschlechtern meist ebenfalls das Ergebnis. Beratung der Familien Eine Hypospadie führt bei Eltern und Patienten meist zu einer großen Verunsicherung, da es sich um einen sehr persönlichen und psychologisch empfindsamen Bereich handelt. Ausführliche Elterngespräche und später Gespräche mit dem Patienten sind erforderlich. Auf die Folgen einer Verengung der Harnröhrenmündung und einer Penisverkrümmung muss hingewiesen werden. Erfolgt keine Operation ist keine gerichtete Harnentleerung möglich, auch bezüglich der Sexualität entstehen später Probleme (Unmöglichkeit der Kohabitation). Adressen betroffener Familien können über das Kindernetzwerk erfragt werden. Zu Hypospadie gibt es eine ausführliche Website mit vielen Informationen, Erfahrungsberichten und einem Gästebuch für Betroffene und Eltern. Es wird dort auf Kliniken verwiesen, die Erfahrungen mit der Hypospadie-Operationen haben. Internet:

6 BUNDESVERBÄNDE Bei folgenden BUNDESWEITEN ANLAUFSTELLEN können Sie Informationsmaterial anfordern. Fragen Sie dort auch nach Ansprechpartnern des jeweiligen Verbandes in der Umgebung Ihres Wohnortes! Falls vorhanden, sind auch Auslandsadressen mit aufgelistet. Bitte haben Sie dafür Verständnis, daß wir in Bereichen, in denen bereits bundesweite Ansprechpartner existieren, primär diesen Initiativen den Versand von Informationsmaterial und die Vermittlung spezieller Hilfen überlassen. Bei zusätzlichen Fragen können Sie sich natürlich jederzeit wieder an das Kindernetzwerk wenden! Hypospadias Support Group 20 Barnack Close Padgate GB-WA1 4JH Warrington Tel.: Internet: Anlaufstelle in Großbritanien für: Hypospadie Hypospadieelternforum Internet: Ansprechpartner/innen: Anett Hoffmann Homepage zu Hyospadie Internet:

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