Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen. Krankheitsübersicht.

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Fritz Glöckner
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1 Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen Krankheitsübersicht Hydronephrose

2 KINDERNETZWERK AN ALLE BEZIEHER UND NUTZER DIESER KRANKHEITSÜBERSICHT Mit den in dieser Krankheitsübersicht enthaltenen Informationen bietet das Kindernetzwerk e.v. lediglich einen ersten Überblick über die Erkrankung, die Behinderung oder das entsprechende Schlagwort. Alle Informationen werden nach bestem Wissen mit tatkräftiger Unterstützung unseres pädiatrischen Beraterkreises und wissenschaftlichen Fachbeirats aus diversen Quellen ( Fachbücher, Fachartikel, Kindernetzwerk-Archiv sowie aus dem Internet ) zusammengestellt. Bei der Krankheitsübersicht wird darauf geachtet, dass die Informationen verständlich und gut leserlich geschrieben sind. Wir möchten Eltern, Betroffenen und Nichtmedizinern dadurch ermöglichen, insbesondere auch seltene Erkrankungen besser zu verstehen. Wir streben einen möglichst hohen Grad an Aktualität an, können aber wegen des rapiden medizinischen Fortschrittes nicht in jedem Fall garantieren, stets den allerneusten Stand des Wissens komplett abzubilden. Gerade deshalb empfehlen wir, sich immer an einer der zuständigen Selbsthilfegruppen zu wenden (siehe beiligende Adressen) um dort weiteres aktuelles Material anzufordern und individuelle Beratung einzuholen! Die Krankheitsübersicht ist nur für Ihren persönlichen Gebrauch bestimmt. Eine Weitergabe an Dritte ist aus urheberrechtlichen Gründen nicht gestattet. Die Unterlagen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Die Inhalte der beigefügten Materialien stellen keine Bewertung von Seiten des Kindernetzwerks dar, sondern dienen der übersichtlichen Zusammenfassung vorhandener Informationsmaterialien in kompakter Form. Bei einem Teil der Krankheitsbildern liegen beim Kindernetzwerk noch umfassendere Informationen (Infopakete) vor. Näheres erfahren sie über die Geschäftsstelle. Aufgrund der Seltenheit vieler Erkrankungen ist es nicht möglich, bei allen Krankheitsübersichten ein Fallbeispiel darzustellen. Falls Sie uns dabei unterstützen möchten, nehmen sie bitte Kontakt mit dem Kindernetzwerk e.v. auf. Servicetelefon: / oder 01 80/ Telefonzeiten : Mo Uhr Di/Do Uhr Mi Uhr Internet : Kindernetzwerk e.v. Hanauer Straße Aschaffenburg Telefon / ;01 80 / Info@Kindernetzwerk.de Spendenkonto-Nr Sparkasse Aschaffenburg - BLZ

3 Hydronephrose Wassersackniere, obstruktive Nephropathie, obstruktive Uropathie Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von: Prof. Dr. med. Ulrich Wemmer, Darmstadt 2004 Kurzbeschreibung Einseitige oder beidseitige Erweiterung des Nierenbecken-Kelch- Systems durch Aufstau des Urins bei Verengung oder Verschluss der ableitenden Harnwege. Die Erkrankung kann klinisch stumm verlaufen, kann Schmerzen verursachen oder Fieber bei Infektion und wird oft nur zufällig bei der Sonographie entdeckt. Das Nierengewebe wird durch den Druck zerstört, der Urin oft bakteriell besiedelt. Nur eine operative Korrektur der Engstelle kann das verbliebene Nierengewebe retten. Symptome/Formen Hydronephrosen bleiben lange symptomlos, durch den Druck auf die umgebenden Organe entstehen Kreuzschmerzen. Bei bakterieller Infektion kommt es zu Fieber und schmerzhaftem Harndrang. Säuglinge gedeihen nicht, sie haben Durchfälle und erbrechen. Die Verengungen der ableitenden Harnwege können sich befinden: 1. Am Abgang des Harnleiters aus der Niere (subpelvine oder ureteropelvine Stenose) 2. Am Eintritt der Harnleiter in die Harnblase(Ostium- Stenose) 3. Am Abgang der Harnröhre aus der Blase(Blasenhalsstenose) 4. In der Harnröhre (Urethral- Klappen) Diagnostik An erster Stelle steht die Ultraschall-Diagnostik(Sonographie): Die aufgeweiteten Nierenkelche und Ureteren sind als echofreie Areale sichtbar, das verringerte Nierenparenchym ist messbar. Eine einseitige Erweiterung des Nierenbeckens spricht für eine prävesikale Stenose(oberhalb der Harnblase). Die beidseitige Hydronephrose für ein Hindernis unterhalb der Harnblase. Dann ist auch die Harnblase vergrößert.

4 2 Zur genauen Lokalisation der Stenose (Engstelle) wird eine Ausscheidungs- Urographie mit intravenösem Kontrastmittel durchgeführt. Liegt der Verdacht auf einen Reflux vor, sollte eine Miktions- Zysto- Ureterographie erfolgen. Bei stummer Niere(keine Funktion mehr) retrograde Pyelographie durch Blase und Ureter. Die Szintigraphie gibt Auskunft über Funktion und Masse des Nierenparenchyms. Bei Verdacht auf Tumor oder Stein Computer-Tomographie oder Magnetresonanz-Tomographie. Ursachen Angeborene Verengung der harnableitenden Organe, entsteht während der Organogenese in der Embryonalzeit. Die Verengung kann sich innen befinden oder durch äußere Kompression erfolgen(blutgefäß) Erworbene Verengung durch Stein oder Tumor, retroperitoneale Raumforderung, Verschluss der Harnröhre oder bei neurogener Blase(Kein Entleerungsreflex) Häufigkeiten Intrauterin besteht bei 1,4 % der Feten eine Aufweitung des Nierenbeckens über 10 mm. Etwa 60 % der praenatal vermuteten Hydronephrosen sind nach der Geburt ohne funktionelle Bedeutung. Die Inzidenz der postnatal bestehenden Erweiterungen des oberen Harntraktes liegt bei 0,2-0,6 %. Am häufigsten liegt mit 1 auf Neugeborene eine subpelvine Stenose (unterhalb des Nierenbeckens) vor % der Kinder weisen diese Fehlbildung doppelseitig auf. Verwandte Krankheiten / Differentialdiagnose / Begleitfehlbildungen Nierentumoren: Wilmstumor Zystenieren Prune-Belly-Syndrom: Bauchwanddefekt, Kryptorchismus, Harntraktfehlbildung Standardtherapie Operative Wiederherstellung des Abflusses. - Subpelvine Stenose: Operation nach Anderson-Hynes, dabei Resektion(Entfernung) eines Nierenbecken-Anteils mit dem stenotischen Uretersegment, Anastomose(Verbindung) des normalen Ureters mit dem Nierenbecken. - Perkutane Nephrostomie: Harnableitung über einen im Nierenbecken liegenden Katheter - Ostium- Stenose: Neueinpflanzung des Ureters in die Harnblase. - Harnröhren-Klappe: Beseitigung durch die Harnröhre(Schlitzung, Resektion)

5 3 - Bei Steinbildung: Entfernung mit Schlinge oder Lithotrypsie(Zertrümmerung mit Ultraschall) - Bei funktionsloser Niere(unter 20 % der Gesamtfunktion): Einseitige Nephrektomie Harnwegsinfektionen werden antibiotisch behandelt. Weitere Therapien, zum Teil noch in der Erforschung: Nicht bekannt Prognose Abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose und vom Grad der Aufstauung. Bei angeborener Hydronephrose hat der Aufstau bereits intrauterin begonnen und lässt sich pränatal nachweisen, die Niere kann bei Geburt schon geschädigt sein. Der postoperative Erfolg kann nicht garantiert werden. Nach einseitiger Nierenentfernung ist die Lebenswartung normal, wenn die verbliebene Niere gesund ist. Beratung der Familien Die Familien müssen über die Notwendigkeit einer operativen Korrektur ausführlich beraten werden.

6 BUNDESVERBÄNDE Bei folgenden BUNDESWEITEN ANLAUFSTELLEN können Sie Informationsmaterial anfordern. Fragen Sie dort auch nach Ansprechpartnern des jeweiligen Verbandes in der Umgebung Ihres Wohnortes! Falls vorhanden, sind auch Auslandsadressen mit aufgelistet. Bitte haben Sie dafür Verständnis, daß wir in Bereichen, in denen bereits bundesweite Ansprechpartner existieren, primär diesen Initiativen den Versand von Informationsmaterial und die Vermittlung spezieller Hilfen überlassen. Bei zusätzlichen Fragen können Sie sich natürlich jederzeit wieder an das Kindernetzwerk wenden!

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