Sprachentwicklung bei Hemimegalenzephalie - Kasuistik. Linguistische Profilanalyse eines Patienten mit multiplen Malformationen des Gehirns

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1 bei Hemimegalenzephalie - Kasuistik Linguistische Profilanalyse eines Patienten mit multiplen Malformationen des Gehirns ULG Klinische Linguistik MSc Julia Lever Inhalte der Arbeit Die Entwicklung des menschlichen Gehirns Sprache und Genetik Hemimegalenzephalie 1

2 Inhalte der Arbeit Die Entwicklung des menschlichen Gehirns Sprache und Genetik Hemimegalenzephalie Die Entwicklung des menschlichen Gehirns 2

3 Hemimegalenzephalie Die Hemimegalenzephalie ist eine seltene Fehlbildung. Sie ist durch die hamartomatöse Vergrößerung einer zerebralen Hemisphäre charakterisiert. Bei diesen Patienten kann isoliert das Hirn betroffen sein, aber es kann auch zu einer ipsilateralen Hemihypertrophie von anderen Teilen des Körpers kommen. Auch Assoziationen mit neurokutanen Syndromen werden beobachtet. Selten ist von der Erkrankung auch der Hirnstamm oder das Zerebellum betroffen. Der Fehlbildung liegt eine Störung der zellulären Differenzierung und Proliferation zugrunde. (zit. n.: Jansen, Olav & Stephani, Ulrich; 2007; S. 24) Hemimegalenzephalie Störung der zerebralen kortikalen Entwicklung Definition, Diagnostik und Klinik Operative Behandlung schwerer, pharmakoresistenter Epilepsien Es ist ein axiales FLAIR-Bild bei links-hemisphäraler Hemimegalenzephalie zu sehen; ersichtlich sind eine Hemisphärenvergrößerung, eine Ventrikelerweiterung sowie auch eine occipitale Herniation über die Mittellinie. 3

4 Sprache und Hemimegalenzephalie Allgemeine Entwicklung des Probanden des Probanden Ätiologie: Hemimegalenzephalie links Fokale Epilepsie der linken Hemisphäre Vd. a. idiopathische Epilepsie rechts zentral Hemisphärotomie links Parasagittale Re-Hemisphärotomie links Spastische Hemiparese rechts Koordinationsstörung Fazialisparese rechts, orofaziale Hypotonie Homonyme Hemianopsie nach rechts Entwicklungs- und sstörung 4

5 TROG-D (Testalter: 4;7á; AWST-R (Testalter: 4;9; Normvergleich: 3;0-3;5á) AWST-R (Testalter: 4;9; PDSS "Phonemdifferenzierung" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortproduktion Nomen" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortproduktion Verben" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortproduktion Adjektive" (Testalter: 4;8á; PDSS "Begriffsklassifikation Zielbilder" (Testalter: 4;8á; PDSS "Begriffsklassifikation Ablenker" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortverständnis Nomen" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortverständnis Verben" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortverständnis Adjektive" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 3;6-4;11á) PDSS "Wortverständnis Präpositionen" (Testalter: 4;8á; PDSS "W-Fragen" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 3;0-3;11á) PDSS "Unika" (Testalter: 4;8á; PDSS "Plural" (Testalter: 4;8á; SETK 3-5 "Verstehen von Sätzen" (Testalter: 4;8á; SETK 3-5 "Enkodierung semant. Relationen" (Testalter: 4;8á; SETK 3-5 "Morphologische Regelbildung" (Testalter: 4;8á; SETK 3-5 "Phonolog. Arbeitsged. f. Nichtwörter" (Testalter: 4;8á; TSVK "Verbargumentstruktur" (Testalter: 4;9á; TSVK "Tempusmarkierung" (Testalter: 4;9á; TSVK "Wortstellung" (Testalter: 4;9á; Normvergleich: 3;0-3;11á) TSVK "Passiv-Strukturen" (Testalter: 4;9á; sprofil verglichen mit den Normdaten 3;0-3;11 Jähriger (T-Werte) sprofil verglichen mit den Normdaten 3;0-3;11 Jähriger (T-Werte) 5

6 TROG-D (Testalter: 4;7á; AWST-R (Testalter: 4;9; Normvergleich: 4;0-4;5á) AWST-R (Testalter: 4;9; Normvergleich: 4;6-4;11á) PDSS "Phonemdifferenzierung" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortproduktion Nomen" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortproduktion Verben" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortproduktion Adjektive" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 4;0-4;5á) PDSS "Begriffsklassifikation Zielbilder" (Testalter: 4;8á; PDSS "Begriffsklassifikation Ablenker" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortverständnis Nomen" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 4;0-6;11á) PDSS "Wortverständnis Verben" (Testalter: 4;8á; PDSS "Wortverständnis Adjektive" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 3;6-4;11á) PDSS "Wortverständnis Präpositionen" (Testalter: 4;8á; PDSS "W-Fragen" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 4;0-4;11á) PDSS "Unika" (Testalter: 4;8á; PDSS "Plural" (Testalter: 4;8á; PDSS "Morphologie" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 4;0-4;11á) PDSS "Akkusativ und Dativ" (Testalter: 4;8á; SETK 3-5 "Verstehen von Sätzen" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 4;6-4;11á) SETK 3-5 "Morphologische Regelbildung" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 4;6-4;11á) SETK 3-5 "Phonolog. Arbeitsged. F. Nichtwörter" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 4;6-4;11á) SETK 3-5 "Satzgedächtnis" (Testalter: 4;8á; Normvergleich: 4;6-4;11á) TSVK "Verbargumentstruktur" (Testalter: 4;9á; TSVK "Tempusmarkierung" (Testalter: 4;9á; TSVK "Wortstellung" (Testalter: 4;9á; Normvergleich: 4;0-4;11á) TSVK "Passiv-Strukturen" (Testalter: 4;9á; TSVK "Bindungssätze" (Testalter: 4;9á; Normvergleich: 4;0-4;11á) TSVK "Objektrelativsätze" (Testalter: 4;9á; sprofil verglichen mit den Normdaten 4;0-4;11 Jähriger (T-Werte) sprofil verglichen mit den Normdaten 4;0-4;11 Jähriger (T-Werte) Überblick sprofil des Patienten Conclusion und Ausblick 6

7 Wie lächerlich und weltfremd ist der, der sich über irgend etwas wundert, das im Leben vorkommt. (Caesar Marcus Aurelius Antoninus Augustus) 7

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