- Männer überwiegen Frauen ähnliche Genexpressionsprofile wie bei Psoriasis. J Cutan Pathol 2004; 31: Extremitäten

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1 POROKERATOSIS Syn: Def: Gen: Porokeratose Genodermatose, Verhornungsstörung, follikuläre Keratose autosomal-dominant oder Neumutationen Etlg: - klassische Porokeratosis Mibelli Engl: Histr: Note: Man: porokeratosis of Mibelli Erstbeschreibung durch Mibelli im Jahre 1893 historische Nomenklatur, d. h. entgegen früherer Vermutung keine Beziehung zu Schweißdrüsen Kindheit Vork: - selten Pa: - Männer überwiegen Frauen ähnliche Genexpressionsprofile wie bei Psoriasis Extremitäten HV: - wenige große Herde Kopl: J Cutan Pathol 004; 31: rötliche, hyperkeratotische Plaques mit zentraler Atrophie (Leitsymptom) und randbetonter weißlicher Schuppenkrause Die atrophischen Bezirke stellen Präkanzerosen dar zirkumskripte akrale Hypokeratose Porokeratosis perforans Hi: transepidermale Elimination von Kollagen - aktinische superfizielle Porokeratose Syn: Engl: Histr: Gen: Man: superfizielle aktinische Porokeratose, disseminierte aktinische Porokeratose, disseminierte aktinische superfizielle Porokeratose, Porokeratosis superficialis disseminata actinica disseminated superficial actinic porokeratosis Erstbeschreibung durch Chernosky und Freeman im Jahre 1967 Mutation im Gen der Mevalonatkinase auf Chromosom 1q4, welche zur Synthese der Cholesterin-Biosynthese beiträgt Folg: Hemmung der UVA-induzierten Apoptose mit der Folge einer dysbalancierten epithelialen Zellproliferation Erwachsenenalter Vork: - häufigere Form - Frauen überwiegen Männer (i. G. zur Mibelli-Form) KL: - multiple kleinere Herde Th: - Morphe der Hautveränderungen ähnlich der klassischen Porokeratosis Mibelli an lichtexponierten Arealen der Extremitäten mit Gesichtsbeteiligung in ca. 15% d. F. partiell bullöse Sonderform mit subepidermaler Spaltbildung Our Dermatol Online. 017;8():41-4 zusätzlich Lichtschutz - Porokeratosis linearis unilateralis kleinere verruköse Plaques in linearer Anordnung (Blaschko-Linien), nur eine Körperhälfte betreffend - Porokeratosis palmaris, plantaris et disseminata Man: ab 10. Lj. palmoplantares Syphilid, Tinea - Porokeratosis punctata Porokeratosis punctata palmaris et plantaris Morbus Darier, Keratoma sulcatum, Arsenhyperkeratosen, Lichen nitidus, Gorlin-Goltz-Syndrom, Morbus Cowden - Porokeratosis ptychotropica Def: Histr: Hi: KL: sehr seltene Sonderform der Porokeratosis (ca. 5 Fälle in der Weltliteratur bis 014) mit glutealer Prädilektion und häufiger synonymer Beschreibung als verruköse Porokeratose Erstbeschreibung durch Lucker, Happle und Steijlen im Jahre 1995 meist im Genital- und Glutealbereich ("butterfly plaque" am Gesäß) typischerweise multiple kornoide Lamelllen, gelegentlich mit einer dermalen plaqueartigen Amyloidablagerung hautfarbene bis rötliche, ggf. pigmentierte, oft verruköse flächig-konfluierende Plaques mit peripherer Hyperkeratose und Juckreiz 1

2 Hi: Prog: Th: schlecht, da Therapieresistenz gegenüber den üblichen Optionen ggf. Versuch mit 5-FU topisch, CO-Laserung oder Dermabrasion - pigmentierte Porokeratose Hi: Am J Dermatopathol. 016 Mar;38(3):18-1 (Neuseeland) zusätzlich Melanozyten-Hyperplasie Melanoma in situ - genitale Porokeratose Our Dermatol Online. 016;7(1): pädiatrische penile Porokeratose Engl: Vork: kornoide Lamelle Bed: Bef: Note: pediatric penile porokeratosis extrem selten Pediatr Dermatol. 018 Jan pathognomonisch umschriebene Einsenkungen der Epidermis mit einer dünnen parakeratotischen Säule der Hornschicht bei basalem Fehlen des Stratum granulosum Note: Die Kornoidlamelle entspricht klinisch dem hyperkeratotischen Rand der Porokeratose. Bei der Porokeratosis Mibelli sind die Veränderungen rel. stärker ausgeprägt im Vergleich zu den anderen Formen; z. T. finden sich am Boden der Invaginationen Keratinozyten mit pyknischen Kernen und perinukleärem Halo Verl: - meist günstig, Risiko der malignen Entartung (i. d. R. zu Plattenepithelkarzinomen) in weniger als 10% d. F. - bei Organtransplantierten TF : - topische Glukokortikoide Kopl: Th: - Adalimumab J Cutan Pathol. 006 Jul;33(7):516-8 (Türkei) Australas J Dermatol. 015 Aug;56(3):e80-1 (Australien) Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen Therapie erforderlich wegen möglicher Karzinomentwicklung Etlg: - physikalische Verfahren - Externa - Kürettage - Dermabrasion - Kryotherapie Meth: Kürettage der Keratose, dann Kryotherapie für ca. 30 sec - Laserablation J Dermatol 004; 31: 3-7 Mat: - CO-Laser - PUVA - PDT - Erbium:YAG-Laser CS (8 Pat. mit Porokeratose Mibelli) - frequenzgedoppelter, gütegeschalteter Nd:YAG-Laser Dermatol Surg 000; 6: Ind: disseminierte superfizielle Porokeratose - Dermatol Ther. 013 Oct 1. (Slowenien) - Radiatio Ind: CR lineare Porokeratose - Dermatol Ther. 016 Aug 8. (Spanien) Ind: Proc: CR ( Pat.) superfizielle aktinische Porokeratose Tageslicht-PDT Dermatology. 017;33(-3):17- Meth: - Vitamin-D3-Analoga - 5-Fluorouracil Appl: lokal - Imiquimod 5% Creme EbM: Co: CS PDT CS (8 Pat. mit disseminierter superfizieller aktinischer Porokeratose) Grenz ray (ultraweiche Röntgenstrahlen) Pediatr Dermatol. 015 Jul 9. CR ( Kinder nach Knochenmarktransplantation) Australas J Dermatol 003; 44: 81-3; Br J Dermatol 00; 146: 338-9; Clin Exp Dermatol. 011 Jul;36(5): Tretinoin (Vit. A-Säure bzw. all-trans-retinsäure) Phar: Cordes VAS Creme, Airol Creme Int J Dermatol 003; 4: 919-0

3 Ind: zosteriforme Porokeratose CR Altn: - Urea- oder Salicylat-haltige Externa - Adapalen - Diclofenac 3% Gel Phar: Solaraze Gel, Solacutan Gel - J Eur Acad Dermatol Venereol. 009 Jan;3(1):4-5 CS (superfizielle aktinische Porokeratose) Dos: x/tag für 3-6 Monate - Dermatol Ther. 016 Nov (Spanien) - Cantharidin J Am Acad Dermatol. 013 Nov;69(5):e CR - Ingenolmebutat - JAMA Dermatol. 015 Jan 1;151(1):85-6 (Spanien) Ind: Porokeratosis Mibelli - Cutis. 017 Mar;99(3):E36-E39 Ind: aktinische superfizielle Porokeratose - systemische Therapie - Retinoide Stoff: Acitretin Dos: 0,5 mg/kg/tag - Palifermin Def: KGF-Analogon Dermatol Online J. 018 Feb 15;4(). pii: 13030/qt5g14011s Ind: disseminierte superfizielle aktinische Porokeratose (bei ZNS-Lymphom) 3

4 Porokeratosis Mibelli, Fußrücken Porokeratosis Mibelli, Wade, Abb. Porokeratosis Mibelli, Fußrücken, Abb. 1 Porokeratosis Mibelli, Fußrücken, Abb. aktinische superfizielle Porokeratose, frische Läsionen aktinische superfizielle Porokeratose, alte Läsionen 4

5 aktinische superfizielle Porokeratose, Fall, Abb. 1 aktinische superfizielle Porokeratose, Fall, Abb. aktinische superfizielle Porokeratose Porokeratose, partiell bullös, Abb. 1 Porokeratose, partiell bullös, Abb. Porokeratosis ptychotropica, Abb. 1 5

6 Porokeratosis ptychotropica, Nahansicht, Abb. Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Abb. 1 Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Abb. aktinische superfizielle Porokeratose nach Fraxel-CO-Laserung 6

7 Vorangestellte Abkürzungen AG: Antigen Allg: Allgemeines ALM: Auflichtmikroskopie Altn: Alternative Amn: Anamnese Anat: Anatomie Appl: Applikation Aus: Ausnahme Ass: Assoziationen Ät: Ätiologie Bed: Bedeutung Bef: Befund Bsp: Beispiel Co: Kombination CV: Cave Differentialdiagnose Def: Definition Di: Diagnostik DIF: Direkte Immunfluoreszenz Dos: Dosis EbM: Evidenz-basierte Medizin Eig: Eigenschaften EM: Elektronenmikroskopie Engl: Englisch Epi: Epikutantestung Erg: Ergebnis Erkl: Erklärung Err: Erreger Etlg: Einteilung Exp: Experimentell Filia: Filiarisierung/ Metastasierung Fkt: Funktion Folg: Folge/Konsequenz Frag: Fragestellung Gen: Genetik GS: Goldstandard Hi: Histologie Histr: Historisch HV: Hautveränderungen Hyp: Hypothese IHC: Immunhistochemie IIF: Indirekte Immunfluoreszenz Ind: Indikation Inf: Infektionsweg Inh: Inhaltsstoffe Ink: Inkubationszeit Int: Interpretation KI: Kontraindikation KL: Klinik Kopl: Komplikationen Lab: Labor Literatur LL: Leitlinie Lokalisation Makro: Makroskopie (Mykologie) Man: Manifestationszeitpunkt Mat: Material/Arbeitsmitel Merk: Merkhilfe Meth: Methodik Mikro: Mikroskopie (Mykologie) Mon: Monitoring Neg: Negativ/Nachteil Note: Notiz/Anmerkung NW: Nebenwirkung OCT: optische Kohärenztomografie Pa: Pathologie PCR: polymerase chain reaction Pg: Pathogenese Phar: Pharmakon/Handelsname Pos: Positiv/Vorteil PPh: Pathophysiologie Proc: Procedere Prog: Prognose Prop: Prophylaxe Przp: Prinzip Publikationstyp RCM: reflectance confocal microscopy = konfokale Laserscanmikroskopie Risk: Risikofaktoren Rö: Röntgen Rp: Rezeptur S: Signa/Beschrifte Sonderformen SS: Schwangerschaft Stoff: Wirkstoff Syn: Synonyme TF: Triggerfaktoren Th: Therapie TNM: Tumor- Lymphknoten-Metastasen-Malignomklassifikation Urs: Ursache Verl: Verlauf Vor: Voraussetzung Vork: Vorkommen/Epidemiologie Web: world wide web Wirk: Wirkung WW: Wechselwirkung Zus: Zusammenfassung Abkürzungen im Fließtext AA: Alopecia areata AD: Atopische Dermatitis AEP: Atopische Eruption in der Schwangerschaft AGEP: Akute generalisierte exanthematische Pustulose AGS: Adrenogenitales Syndrom AHEI: Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters AJCC: American Joint Committee on Cancer AKN: Acne keloidalis nuchae ALM: Auflichtmikroskopie AN: Acanthosis nigricans APC: antigen presenting cell APD: Autoimmun-Progesteron-Dermatitis ATLL: Adultes T-Zell-Lymphom/Adulte T-Zell-Leukämie AZ: Allgemeinzustand BB: Blutbild BD: Bowen, Morbus BMZ: Basalmembranzone BP: Bullöses Pemphigoid BTX: Botulinumtoxin CA: Karzinom CBCL: B-Zell-Lymphome, primär kutane CD1a: Langerhanszell-Marker CD0: B-Zell-Marker CD3: FceRII CD6: Dipeptidyl-Peptidase IV CD8: Rezeptor der T-Zelle für B7.1 und B7. der APC CD3: Pan-T-Zell-Marker CD30: Marker für B- oder T-Zell- Aktivierung = Ki-1-Antigen CD56: NK-Zell-Marker CD68: Zytotoxizitätsmarker von Monozyten/Makrophagen CD80: B7.1 der APC CD86: B7. der APC CD95: Fas-Antigen CK: Zytokeratin CLA: Cutaneous Lymphocyte Associated Antigen CNHC: Chondrodermatitis nodularis chronica helicis CR: Fallbericht (case report) CS: Fallserie (case series mit mindestens 3 Patienten) CSS: Churg-Strauss-Syndrom CT: Kontrollierte Studie (controlled trial) CTCL: T-Zell-Lymphome, primär kutane CVI: Chronisch venöse Insuffizienz CyA: Cyclosporin A DAB: Deutsches Arzneibuch DAC: Deutscher Arznei-Codex DDG: Deutsche Dermatologische Gesellschaft DFP: Dermatofibrosarcoma protuberans DH: Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq DIC: Disseminated Intravascular Coagulation DM: Dermatomyositis DNCB: Dinitrochlorbenzol DTIC: Dacarbazin EB: Epidermolysis bullosa congenita Gruppe EBA: Epidermolysis bullosa acquisita EBD: Epidermolysis bullosa dystrophica EBS: Epidermolysis bullosa simplex ECM: Extrazelluläre Matrix ECP: Eosinophiles kationisches Protein ED: Einzeldosis /-dosen EDS: Ehlers-Danlos- Syndrom EEM: Erythema exsudativum multiforme EGF: Epidermaler Wachstumsfaktor EGR: Erythema gyratum repens Gammel ELAM: Endothelial Leukocyte Adhesion Molecule ELND: Elective Lymph Node Dissection EMA: Europäische Arzneimittel-Agentur EMS: Eosinophilie-Myalgie-Syndrom EN: Erythema nodosum EPDS: Erosive pustulöse Dermatose des Kapillitiums EPF: Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji EQ: Erythroplasie Queyrat FFD: Fox-Fordyce-Erkrankung FTA-Abs: Fluoreszenz-Treponemen-Antikörper-Absorptionstest GA: Granuloma anulare GI: Gastrointestinal GM: Granuloma multiforme GM-CSF: Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor GS: Goldstandard GSS: Gloves-and-socks-Syndrom GvHD: Graft-versus-host-Krankheit HES: Hypereosinophilie-Syndrom HHD: Hailey-Hailey, Morbus HIS: Hyper-IgE-Syndrom HLP: Hyperkeratosis lenticularis perstans HWZ: Halbwertszeit IBD: Inflammatory Bowel Disease (chronisch entzündliche Darmerkrankung) ICAM: Intercellular Adhesion Molecule ICAM-1: CD54 = Intercellular Adhesion Molecule-1 IHC: Immunhistochemie IPL: Intense Pulsed Light IVIG: Intravenöse Immunglobuline JÜR: Jahres-Überlebensrate JEB: Junktionale Epidermolysis bullosa congenita KD: Kontaktdermatitis KOF: Körperoberfläche KS: Kaposi-Sarkom LCH: Langerhans-Zell- Histiozytose LFA: Lymphocyte Function-associated Antigen LFA-1: CD11a/CD18 = Lymphocyte Function-associated Antigen-1 (Beta-Integrin) LK: Lymphknoten LL: Leitlinie LT: Leukotrien M-CSF: Macrophage Colony- Stimulating Factor MA: Metaanalyse MA/SR: Meta-Analysis / Systematic Review Mac-1: CD11b/CD18 (Beta-Integrin) MCP: Monozyten-chemotaktisches Protein MCP-1: Monocyte Chemoattractant Protein-1 MED: Minimale Erythemdosis MI: Mitoseindex/Mitoserate pro qmm MIA: melanoma inhibitory activity MM: Malignes Melanom MMP: Matrix-Metalloproteinasen NMH: niedermolekulare Heparine NMU: Nahrungsmittelunverträglichkeiten NNH: Nasennebenhöhlen NRF: Neues Rezeptur Formularium OCA: Albinismus, okulokutaner p.i.: post infectionem pavk: periphere arterielle Verschlußkrankheit PDE: Phosphodiesterase PDGF: Platelet Derived Growth Factor PDT: Photodynamische Therapie PECAM: Platelet-Endothelial Cell Activation Molecule qmm: Quadratmillimeter RCT: Randomisierte kontrollierte Studie (randomized controlled trial) RES: Retikuloendotheliales System RF: Rheumafaktoren SA: Sicherheitsabstand sla: sialyl Lewis a-antigen SLN: Sentinel Lymph Node SLND: Sentinel Lymph Node Dissection slx: sialyl Lewis x-antigen SR: Systematische Übersichtsarbeit SS: Schwangerschaft SSc: systemische Sklerodermie SSW: Schwangerschaftswoche TCR: T-Zell-Rezeptor TD: Tumordicke TEN: Toxische Epidermale Nekrolyse TNM: Tumor- Lymphknoten-Metastasen-Malignomklassifikation TP: Treponema pallidum TPHA: Treponema pallidum-hämagglutinationstest VCAM: Vascular Cell Adhesion Molecule VDRL: Veneral-Disesase-Research-Laboratory- Flockungstest VCAM-1: CD106 = Vascular Cell Adhesion Molecule-1 VEGF: Vascular Endothelial Growth Factor VLA-4: CD49d/CD9 = Very Late Antigen 4 (Beta1-Integrin) Z.n.: Zustand nach 7