Dystrophie. Elke Lainka Kinderklinik II päd. Gastroenterologie und Hepatologie

Transkript

1 Dystrophie Elke Lainka Kinderklinik II päd. Gastroenterologie und Hepatologie

2 Fall 1 Folie 2

3 Folie 3

4 Klinikvorstellung am Vorgeschichte: 6 Monate alt Symptome: Durchfall, Temperatur 38,5ºC Gallengangatresie Z.n. Kasai-Operation 6/12 Leberzirrhose III-IV Diagnostik: Wiegen 4250 g Z.n. Cholangitis 8/12 ausgeprägte Dystrophie bei Entlassung vor 10 Tagen 5280g (< 3. Perzentile) Gastroenteritis mit Norovirusnachweis Folie 4

5 Gedeihstörung akut chronisch mit verminderter Körperhöhe Entwicklungsverzögerung Knochenreifung Pubertätsentwicklung Anthropometrie Körpergewicht, -länge (Perzentilen) Zielgröße Längensollgewicht Kopfumfang Wachstumsgeschwindigkeit, Geschwindigkeit der Körpergewichtszunahme Body-Mass-Index Oberarmumfang Trizepsfaltendicke Sitzhöhe, Armlänge Folie 5

6 Ursachen (Beispiele) Kalorienaufnahme reduziert Maldigestion Malabsorption Energieumsatz erhöht Unterernährung Mukoviszidose (Fettstühle) Zöliakie Endokrinopathien häufiges Erbrechen Pankreasinsuffizienz kongenitale Diarrhö Sepsis Pylorusstenose Cholestase Morbus Crohn Trauma, Verbrennungen Hungerdystrophie Kurzdarmsyndrom Niereninsuffizienz Deprivation infantile Zerebralparese Münchhausen by proxy Syndrom Folie 6

7 Fall 2 Folie 7

8 Symptome 2 Jahre alter Junge ständig missgelaunt 3-4x/Tag dünne Stühle Folie 8

9 Symptome Gedeihstörung Fehlende Gewichtszunahme, -abnahme, -schwankungen Reduktion des Unterhautfettgewebes Tabaksbeutelgesäß, hängende Hautfalten Infektionen Zeichen der Dehydratation: trockene Schleimhäute, stehende Hautfalten Greisengesicht Reduktion der Muskelmasse Bewegungsarmut, fehlende Kontaktaufnahme Folie 9

10 Perzentilen Folie 10

11 Diagnostik Serologie: anti-endomysiumantikörper IgA + anti-gewebstransglutaminaseantikörper IgA + anti-gliadin (deamidierte Peptide) IgG + IgA unauffällig Genetik: HLA-DQ2/8 Ösophagogastroduodenoskopie: Folie 11

12 Zöliakie Normalbefund Histologie: Marsh-Kriterien Typ 2-4 Folie 12 Zottenatrophie

13 Therapie Glutenfreie Diät: kein Weizen, Roggen, Gerste, Hafer, Wildreis, Dinkel, Grünkern, Malz, Einkorn Mais, Amarant, Reis, Kartoffeln, Gemüse- und Obstsorten, Milch, Fleisch, Fisch, Kakao, Buchweizen, Soja, Eier, Tee Ernährungsberatung, Schulung Normalisierung der Antikörper Folie 13

14 Diagnostik Basisdiagnostik (BB, CRP, BSG, Elektrolyte, Leber- /Nierenwerte, Albumin, Urinstix) Anamnese Anthropometrie Körperliche Untersuchung Kalorienberechnung Keine Gedeihstörung Familiärer Kleinwuchs KEV SGA/IUGR Energieumsatz TSH, ft4 Schweißtest Infektionen Maldigestion Kalorienzufuhr Stuhl auf Pankreaselastase Malabsorption Zöliakieserologie, Eisen, Folsäure, Vit B12, Vit E, Zink, IgG, Tri, Chol, Gallensäuren, Stuhl auf ph, Fett, reduzierende Substanzen, Hämoccult, Lamblien KEV: Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung SGA: small for gestational age IUGR intrauterine growth restriction Folie 14

15 Fall 3 Folie 15

16 Folie 16

17 Klinikaufenthalt Symptome: Schmerzen in den Beinen Erythema nodosum Diagnostik: CRP 10 mg/dl, BSG 40/61, Thrombozytose MRT Abdomen: Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie V.a. Sarkoidose Folie 17

18 Rheumaambulanz Untersuchungsbefund des 10 Jahre alten Mädchens: Perzentilen: Wachstumsknick (25.P auf 3.P) seit 1 Jahr Gewichtsabnahme: 10 kg in 6 Monaten (< 3.P) Mundwinkelrhagaden Diagnostik: CRP und BSG erhöht Calprotectin im Stuhl 413 µg/g (normal <50 µg/g) Folie 18 V.a. Chronisch entzündliche Darmerkrankung

19 Morbus Crohn Folie 19

20 Morbus Crohn ÖGD: opb Coloskopie: mittelgradige bis schwergradige, diskoninuierliche Entzündung Pflastersteinrelief, Snail trails Epitheloidzellgranulome im terminalem Ileum und Colon MRT-Sellink: Wandverdickungen im Dünn- und Dickdarm Sonographie Darm: Darmschlinge mit verdickter Wand Folie 20

21 Folie 21

22 Mangelernährung Eingeschränkte Nährstoffzufuhr durch: Erhöhter Nährstoffbedarf durch: Entzündungsmediatoren (TNF, Il 6), Medikamente: Hemmen den Appetit Erhöhte Stoffwechselrate durch Inflammation / Fieber Bauchschmerzen, Übelkeit bei Nahrungsaufnahme: Meiden bestimmter Speisen Nährstoffverlust über Ulzera, Fisteln, Darmblutung, Diarrhoe/Steatorrhoe Verminderte Nährstoffaufnahme durch den kranken Darm Steroidtherapie: Muskelund Knochenabbau

23 Therapie der Gedeihstörung Ausschalten der Ursache: glutenfreie Diät (Zöliakie) Pankreasenzyme (Mukoviszidose) Rehydratation (Gastroenteritis) antiinflammatorische Therapie (CED) Elementardiät (M. Crohn) Schilddrüsenhormon, Jod antiinfektiöse Behandlung Ernährungstherapie: Oral Gastral / Enteral (Ernährungssonden) Folie 23 Total oder teilparenteral (z.b. Kurzdarmsyndrom)

24 Ernährungstherapie Kalorische Anreicherung der Ernährung (z.b. Fette wie Rapsöl, Sahne, Maltodextrin, MCT Fette) Iso- und hochkalorische Trinknahrung Spezieller Diätplan (z.b. Heparon bei Leberinsuffizienz) Supplementierung von Vitaminen und Spurenelementen bei Mangelzuständen (z.b. ADEK bei Cholestase) Ernährungsberatung, Schulung, Förderung, Verlaufskontrollen Folie 24

25 Elementardiät beim M. Crohn Ausschließliche Ernährung mit einer vollbilanzierten Formulanahrung über 6-8 Wochen Wirksamkeit zur Remissionsinduktion bei Erwachsenen und Kindern mit M. Crohn in zahlreichen Studien belegt Nach deutschen und europäischen Leitlinien Therapie der 1. Wahl bei Kindern mit aktivem M. Crohn Bei Colitis ulzerosa konnte eine Remissioninduktion nicht gezeigt werden. Folie 25

26 Elementardiät - Wirkmechanismen Verminderte Antigenaufnahme Direkter antiinflammatorischer Effekt Beeinflussung der Darmpermeabilität ( Barrier function ) Trophischer Faktor: luminales Nährstoffangebot für intestinale Mukose Veränderung der Mikroflora Folie 26

27 Elementardiät - Durchführung Start mit kleinen Mengen über 3-4 Tage (nach Plan und unter stationären Bedingungen) Cave! Refeeding-Syndrom Ausschließlich Spezialnahrung (Polymernahrungen wie Modulen oder Alicalm), Wasser, ggf. Kaugummi, Brühe und Geschmackszusätze 120% des täglichen Kalorienbedarfs (bezogen auf Idealgewicht) Trinken der Nahrung oder Gabe über Magensonde/PEG Nach 6-8 Wochen Einführung von Normalkost z.b. alle 3-4 Tage Einführung einer Mahlzeit Folie 27

28 Ernährung in Remission Keine allgemeingültigen Ernährungsrichtlinien bei CED Erlaubt ist, was vertragen wird! Vermeiden von unnötigen Verboten Optimierte Mischkost, um Mangelzustände entgegen zu wirken Ernährungsberatung: wenig tierische Fette Unlösliche Ballaststoffe meiden Frisch kochen Industriell gefertigte, fettige Lebensmittel meiden Milchprodukte (wichtige Calciumquelle) Vitamin D Supplementation Omega3-Fettsäuren (Fischöl) Folie 28

29 Naso(oro)gastrale Sonden Indikationen Kurzzeitige Ernährungstherapie Medikamentenapplikation Kontraindikationen Langfristige Ernährungstherapie Ösophagusstenose oder Divertikel Perforation Unstillbares Erbrechen Unkooperative Patienten Folie 29

30 Naso(oro)gastrale Sonden Vorteile Einfache Platzierung Bed-side Methode Wenig invasiv günstig Nachteile Rachenfremdkörper Schluckstörung (Sprach- und Esstherapie) GÖR Aspirationsrisiko Sinusitis Druckulzera Kosmetisches Problem Folie 30

31 Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) Indikationen Langfristige Sondennahrung Intoleranz naso- / orogastrale Sonden z.b. Schluckstörungen (mechanisch bedingt, neurogen), Bewusstseinsstörung, Mangelernährung Indikationen für einen intestinalen Schenkel: GÖR, rezidivierendes Erbrechen, Aspirationsereignisse, Stenose des Magenausgangs, Fundoplicatio nicht möglich Folie 31

32 PEG - absolute Kontraindikationen Unkorrigierbare Koagulopathie Ulkusblutung Schwere portale Hypertension, gastrale Varizen Schwere Wundheilungsstörung Peritonitis Pharyngeale / ösophageale Obstruktion Ileus Bei Endoskopie: fehlende Diaphanoskopie und Indention große Hiatushernie mit GÖR Folie 32

33 PEG Vorteile Kein Esszwang Sichere Applikation von Medikamenten und Flüssigkeit Jederzeit entfernbar Verbesserung der Lebensqualität Nachteile Durchfall Infektion Dislokation Ethnische Problematik Folie 33

34 PEG Sondierung Bolusgaben: Ermüdung beim Essen Restmenge sondieren Physiologische Verträglichkeit Soziale Akzeptanz Zeitraum der Mahlzeiten begrenzt Nahrungspumpe: Magenentleerungsstörung Gastroösophagealer Reflux Nächtliches Aufholen versäumter Kalorien Kontinuierliche Gabe bei intestinaler PEG Individuelle Planung Folie 34

35 Komplikationsmanagement In Zusammenhang mit Ernährungssonden Lokale Probleme (Haut und Stoma) Metabolische Störungen Aspiration Obstipation Meteorismus Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl Sondenokklusion Materialdefekte der Sonde Sondendislokation Eingewachsene Halteplatte (Buried-Bumper Syndrom) Diarrhö In Zusammenhang mit der Ernährung Folie 35

36 Gastrale Ballonsonden Vorteile Kosmetisch gutes Ergebnis Einfaches Wechseln oder Entfernen ohne Endoskopie Nachteile Geringe Haltbarkeit, durchschnittlich 6 Monate Häufige Ballon- und Ventildefekte Häufiger teurer Austausch Unbemerkte Dislokation mit Stomakanalverengung Folie 36

37 Noch wach?? Folie 37

38 Zusammenfassung Beispiele für Dystrophie: akute Gastroenteritis bei chronischer Gedeihstörung Zöliakie Morbus Crohn Ursachen und Beschwerden diagnostische Algorithmen (z.b. Anthropometrie) Therapieoptionen (z.b. Ernährung über Sonden)

39 Vielen Dank