Allergien im Kindesalter C. F. Classen, Universitäts-Kinder- und Jugendklinik, Rostock

Transkript

1 Allergien im Kindesalter C. F. Classen, Universitäts-Kinder- und Jugendklinik, Rostock

2 Allergien praktische Beispiele aus der alltäglichen Kinderheilkunde

3 Akute Urticaria Häufig. Oft Auslöser nicht identifizierbar. Medikamente, Nahrungsmittel, Hautkontaktstoffe, Tiere, Infekt - Differentialdiagnose -> tos/uncategorized/urticaria1_1 ://acutezorgnl.web-log.nl/phot

4 Erythema exsudativum multiforme Steroidtherapie! Schwere Verläufe bis hin zu Multiorganversagen!

5 Was ist eigentlich die wichtigste prophylaktische Maßnahme bei jeder Art von Allergie?

6 Mit welcher Behandlungsmethode kriegt man eine Allergie weg?

7 Hyposensibilisierung Voraussetzungen: IgE-vermittelte Erkrankung definiertes Allergen, keine Polyallergie Expositionsprophylaxe schwierig Gut geeignet partiell geeignet ungeeignet Insektengiftallergie Tierhaare Atopische Dermatitis Pollinose Medikamentenallergie Asthma Nahrungsmittelallergie

8 Hyposensibilisierung Applikationsformen: subkutan lokal (sublingual, nasal, bronchial) Praktische Durchführung: patientenindividuell angefertige Präparate typisch 4wöchentliche Intervalle Steigerungsphase - Dauertherapiephase Risiken: Anaphylaxie Infekte Impfungen

9 Obstruktive Bronchitis Asthma bronchiale Hyperreagibilität Giemen, Pfeifen, Brummen in schweren Fällen: stilles AG typ. Alter 6 Mon.-3 Jahre getriggert durch Infekt (Virus) mit Fieber chron. rezidivierend im Kleinkindalter typ. Alter > 3 Jahre getriggert durch Allergen Anstrengung, Kälte ohne Fieber chronisch, meist bleibend ab Kleinkindalter

10 Obstruktive Bronchitis Asthma Therapie akut: Inhalative ß-Mimetica Steroide (z.b. i.v., rectal) Parasympatholytica (v.a. Säugl.) chron.: inhalative Steroide Inhalative ß-Mimetica Weitere Diagnostik: Immundefektdiagnostik Ausschl. Mukoviszidose etc. Allergiediagnostik: Allergenkarenz Hyposensibilisierung

11 Neurodermitis atopische Dermatitis, atopisches Ekzem etc Rötung Schuppung Juckreiz Lichenifizierung Prädilektionsstellen...

12 Therapie hier kann der Nobelpreis noch errungen werden...

13 Therapie Unterscheidung: akute - subchronische - chronische Situation Steroide Lotion (Feuchtigkeit) Creme (Fett) Gerbstoffe Harnstoff Tacrolimus Tacrolimus Superinfektion: bakteriell, viral (Herpes) desinfizierende Therapie, Antibiotika, system. Therapie Juckreiz - mechanische Schädigung der Haut Antipruriginosa Ernährungsanamnese?

14 Danke

15 atcp.org Ataxia Teleangiectasia (Louis-Bar-Sy.): Manifestation meist Kleinkindalter, variabel, stetige Verschlimmerung, typische torkelnde Ataxie, später zunehmende Entwicklung von Teleangiektasien v.a. an den Augen, allg. Infektneigung, im Verlauf Lymphome! Diagnostik: Immunglobuline eher niedrig. Pathognomonische Klinik. Genetik: X-chrom. rez., Gendiagnostik möglich keine spez. Therapie! logy.org

16 X-chromosomales Lymphoproliferatives Syndrom (XLP, Purtilo-Sy.): sehr variabel, Kleinkind-Schulalter. Dramatisch verlaufende EBV-Erstinfektion (oft fatal), oft Gammaglobulinmangel. Diagnostik: typ.verlauf mit EBV-Infektion. Defekt des SH2D1A -Moleküls (wichtig für die Stimulation der T-Lymphozyten) Genetik: Gendiagnostik möglich Therapie: symptomatisch

17 Hyper-IgE-Syndrom (Hiob-Syndrom): Manifestation: Kleinkind-Schulalter (Verlauf sehr variabel, spontan meist Besserung) Neurodermitis, ausgeprägte chron. Hautinfektionen Staphylokokken), Pneumonien (abszedierend, Pneumatozelen), gelegentlich Schleimhautprobleme und chron. Virusinfektionen, typ. Facies, Knochenbrüchigkeit, Überstreckbarkeit der Gelenke, Zahnverlust. Distinkte Facies. Vermutlich Zytokinrezeptordefekt. Chemotaxisdef. Th2>Th1- Reaktion. Diagnostik: Pathognomonisch: IgE drastisch erhöht (über U/ml), Grimbacher-Score Genetik: typisch: autosomal dominant mit inkompletter Penetranz (4q21) Variante: autosomal rezessiv. Hier keine typ. Facies. Molluscen. Therapie: symptomatisch (Einzelfälle KMT)

18 Bare-Lymphocyte-Syndrom (MHC-Klasse I-oder -Klasse II-Defekt): Manifestation: meist 1. Lebensjahr. Schwere opportunistische Erkrankungen, Gedeihstörung, Soor, Pneumocystis etc. (Bild fast wie bei SCID) Diagnostik: MHC-I bzw. II-Expression fehlend Genetik: aut. rezessiv Therapie: KMT Reticuläre Dysgenesie (Fehlen von Lymphozyten und Granulozyten): Manifestation: meist vor 1. Lebenshalbjahr. Schwere opportunistische Erkrankungen, Gedeihstörung, Soor, Pneumocystis etc. (Bild wie bei SCID) Diagnostik: Immunologie/Knochenmark Genetik: unbekannt Therapie: KMT

19 Autoimmune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Syndrom: (mucocutane Candidiasis) Manifestation: Säuglings-Kleinkindalter Chronische mucocutane Candidiasis, autoimmun bedingte endokrinolog. Ausfälle, v.a. Parathyreoidea, ACTH (Addison), auch Diabetes mellitus Diagnostik: o.g. Assoziation Defekt des AIRE-Proteins, führt zu einem Defekt regulatorischer T-Zellen Genetik: Speziallabors Therapie: symptomatisch

20 Cartagner-Syndrom / Ziliendefekte: Kleinkindalter-Erwachsenenalter ausgeprägte chron. rez. sinubronchiale Infekte. Oft assoziiert: Situs inversus. Diagnostik: Pathognomonisch: Nasenschleimhautbiopsie - Zilienfunktion Genetik: ggf. Speziallabore Therapie: symptomatisch Asplenie: Kleinkindalter-Erwachsenenalter. Fulminante Infektionen v.a. mit Pneumokokken und Haemophilus Diagnostik: Fehlen der Milz (Sono) Genetik:? Therapie: Penicillinprophylaxe, entspr. Impfungen